消化內(nèi)科?？浦R

白塞病一、定義白塞病(Be一種血管炎。19，土耳其皮膚科醫(yī)生白塞(Behcet)這等本病變的慢性多。肺。癥有是神瘍生。國較多見。日本報道較多。我國報道患病率為．14。以253歲年輕人多見，男女比例相近。男性病。二、白塞病的診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)口加中）外瘍部變損反性

定義由醫(yī)生觀察到或患者自己確認(rèn)的多個微小的阿弗他潰瘍或皰疹狀潰瘍，每年至少反復(fù)發(fā)作三次由醫(yī)生確診或患者自己確認(rèn)的外陰阿弗他潰或痕包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙燈下玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)；或由眼科醫(yī)生確診的膜炎由醫(yī)生確診或患者自己確認(rèn)的結(jié)節(jié)紅斑、假性毛囊炎或丘疹性膿皰疹；或是未用過糖皮后節(jié)試驗后24由醫(yī)生看結(jié)果需條其診斷的敏感性、特異性是91%、因病清，可：、遺傳因素：本病有地區(qū)性發(fā)病傾向，即某些地區(qū)發(fā)病較多。對表明人類遺傳特征的物質(zhì)H研究發(fā)現(xiàn)，在白塞病高發(fā)病區(qū)，病人HB及HB陽性率比正常人高倍。因此，有人提出，這兩種H型所代表的遺傳特征可能是白塞病發(fā)病的內(nèi)環(huán)境。但是，白塞病病人并非每例均有HB或HB性。所以，遺傳因素還不能肯定為病因。1、感染因素：即細(xì)菌或病毒侵犯人體引起發(fā)病。國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)，本病病人中，有三分之—人過去患過結(jié)核病而但尚未肯定為本病病因。、免疫失調(diào)：醫(yī)學(xué)家們在許多病變部位，如血管周圍、腦脊液和血管壁等病損處可以見到巴膜示發(fā)。、微量元素：病人病變組織多種微量元素含量增高，如有機(jī)氯、有機(jī)磷和銅離子。有人發(fā)量缺關(guān)。四、治療能狀。主：、糖皮質(zhì)激素：是本病的主要治療藥物，可以減輕各種癥狀，尤其能夠改善粘膜潰瘍和關(guān)損量。、免疫抑制劑：是治療本病的另—個重要藥物，可以阻止疾病進(jìn)展，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同有環(huán)孢霉素，對眼病有效，但停藥后癥狀易復(fù)發(fā)。、抗結(jié)核藥物：有結(jié)核病者要積極抗結(jié)核治療。部分病人經(jīng)抗結(jié)核治療后病情緩解。、非甾體類抗炎藥：如阿司匹林，有抗血小板聚集作用，可用于有血栓形成者；其它如布炎力用關(guān)。、其它藥物：如秋水仙堿，可抑制白細(xì)胞趨化，減少刺激與炎癥反應(yīng)。后。實可有，?？股匮鄹嗤跨R。2布－加氏綜合征（Charcotsyndrome一、定義主下?，F(xiàn)1肝靜脈狹窄，阻塞的表現(xiàn)：肝脾腫大，肝功受損，大量腹水。2下腔靜脈狹窄，阻塞的表現(xiàn)：雙下肢，會陰部浮腫，側(cè)胸壁，腹壁靜脈代償性擴(kuò)張，血流呈下。據(jù)1有肝靜脈并（或）下腔靜脈狹窄，阻塞之表現(xiàn)。2下腔靜脈造影或D示下腔靜脈并或肝靜脈狹窄，阻塞。：1外科治療為主外科手術(shù)根據(jù)病變類型可采用不同術(shù)式如介入法隔膜撕裂及擴(kuò)張術(shù)隔—流。2內(nèi)科治療原則：低鈉飲食，利尿，護(hù)肝，祛聚等。則1此癥主要手術(shù)治療部分病例可行放射介入血管內(nèi)支撐治療手術(shù)后病人長期口服潘生丁、阿林。2內(nèi)科治療，可選潘生丁，丹參，呋喃苯胺酸，氫氯噻嗪，右旋糖酐4，乙酰水楊酸，鹽酸，氯化，葡萄酸鈣，萄糖等藥物進(jìn)利護(hù)、聚。浮、水。價1治愈：癥狀體征消失，下腔靜脈并（或）肝靜脈恢復(fù)通暢。2好轉(zhuǎn)：癥狀體征減輕，下腔靜脈并（或）肝靜脈部分恢復(fù)復(fù)通暢，或旁路分流通暢。3未愈：癥狀體征未改善，下腔靜脈并（或）肝靜脈的阻塞，旁路分流無效或阻塞。示并部浮腫，且胸腹壁擴(kuò)張代償靜脈血流典型性自下向上，此乃鑒別要點，經(jīng)造影或D診。3肝硬化一、對肝硬化的認(rèn)：酒乙，門靜脈高壓等一系列癥狀和體征。肝硬化臨床表現(xiàn)食欲減退，乏力，惡心，脅疼，腹脹，，壁便等。因、肝炎后肝硬化，主要為乙型病毒性肝炎發(fā)展而來，次為非甲非乙型，自身免疫性肝炎，。、血吸蟲肝硬化。、酒精中毒性肝硬化。、膽汁性肝硬化。、心源性肝硬化。、代謝性肝硬化。、原因不明的肝硬化。三、病理診斷標(biāo)準(zhǔn)、病變?yōu)閺浡屠奂叭?。、肝?xì)胞再生。、結(jié)節(jié)周圍纖維組織包圍圍繞。的所也點：、門脈性肝硬化。、膽汁性肝硬化。、壞死性肝硬化。、淤血性肝硬化。四、肝硬化的實驗室檢查：規(guī)代償期多正常，失代償期多有程度不同的貧血；脾功能亢進(jìn)時，白細(xì)胞和血小板計數(shù)減少。繼發(fā)細(xì)菌感染時，白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞計數(shù)均可升高。、肝功能實驗在無癥狀及靜止性肝硬化患者，肝功能實驗基本正常，有時Aγ-gt微升高，／G比率輕微降低，尿液中尿膽原經(jīng)常增加?；顒有愿斡不颊叱３霈F(xiàn)較深的黃。這類患者凝長活的性炎。、電解質(zhì)：在無癥狀及靜止性肝硬化患者，電解質(zhì)可無明顯變化。失代償及活動性肝硬患可及。、腎功：肝硬化患者尿量明顯減少時，尿素氮及肌酐均可升高。、血生化及免疫學(xué)檢查：發(fā)生肝性腦病的肝硬化患者除上述相應(yīng)的變化外，尚可檢測到血酸。4、病原學(xué)檢測：肝炎肝硬化患者可于血清或肝活檢中檢出相應(yīng)的病原學(xué)依據(jù)。五、臨床現(xiàn)、結(jié)性炎肝化急，伏短癥明有欲振惡、疸、肝區(qū)痛、腹痛及明顯腹脹。有者發(fā)熱、腹瀉，肝功能呈持續(xù)性、進(jìn)行性損害，A明顯增前發(fā)生肝功能衰竭，因之有“急性肝硬化”之稱。此型即既往所謂的“壞死后性肝硬化”（post-necrotc本cirrhos5s生存率低，預(yù)后極差。、小結(jié)節(jié)性肝炎后肝硬化：起病緩慢，癥狀不多，亦不嚴(yán)重，不少人無明顯癥狀，主為乏力，食欲差或肝區(qū)、腹部不適，雖有時A高，肝功能損害較輕，病程雖反復(fù)發(fā)作但發(fā)展發(fā)才疸能。、肝硬化患者皮膚變化表現(xiàn)：為?。?于失代償性肝硬化時肝功能減退肝臟對體內(nèi)雌激素的滅活減少雌激素增加，對，所。(硬化者繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，肝臟不能代謝垂體前葉所分泌的黑色素細(xì)胞還可有皮膚黃褐斑及質(zhì)。六、病理改變：節(jié)片壞死區(qū)較細(xì)較窄。再生結(jié)節(jié)大小不一，大者大于2有者在5上，肝臟表面有明顯塌。癥肝源潰瘍。5胰腺炎（pancre）titis是胰腺因胰蛋白酶疾。一、急性胰腺炎組性水腫出血及壞死故又稱急性出血性胰腺壞（Acutemorrhagicnceas年疼現(xiàn)。病因：(1)道疾病。膽囊炎，膽石癥等等。(2酗酒和暴飲暴食。(3)二指腸乳頭部病變。十二指腸潰瘍或炎癥(4)他因素：流行性腮腺炎，病毒性肝炎，腹腔手術(shù)，腹部外某可腺。和嚴(yán)，死率高。、劇烈腹痛。突然發(fā)作，呈刀割樣或絞痛、持續(xù)性疼痛，陣發(fā)性加重。常在飽餐或飲酒后發(fā)作背前。、心吐起初即嘔，吐膽。死嘔緩代以顯脹。發(fā)燒普通型有中等度發(fā)燒不伴寒戰(zhàn)持續(xù)～天壞死出血型發(fā)燒較高持續(xù)不退，體溫40左右。、休克。見于壞死出血型，病人出現(xiàn)煩躁不安、面色蒼白、腹部和腰部大片淤斑、四肢濕、然實腺。、化驗檢查：血清淀粉酶超過5位，即可診斷。但血清淀粉酶是在發(fā)病小時以后上升，持續(xù)～天下降。所以發(fā)病初期血清淀粉酶可能為正常的，有時需要多次復(fù)查方能檢升。有下述情況應(yīng)想到急性胰腺炎的可能：(然發(fā)生休克而死亡。(2)然發(fā)生上腹痛伴休克。(3)克伴有高血糖、糖尿。(4)似急性心肌梗塞表現(xiàn)，但心電圖不確定。：、發(fā)病后立即禁食禁水，否則會加重病情。待腹痛消失、體溫正常后逐漸恢復(fù)飲食，以少和說。、有效地止痛，并抑制胰腺分泌消化酶。阿托品0克，肌肉注射；鎮(zhèn)痛新3毫克肌肉注射；安痛定，苯巴比妥均可應(yīng)用。重癥患者可用杜冷丁1克肌肉注射。0.卡因生理鹽水5升靜滴。、腹脹明顯的，給予下胃管胃腸減壓。、當(dāng)病人出現(xiàn)四肢濕冷，脈搏細(xì)弱，血壓下降等休克征象時，要設(shè)法保暖，抬高下肢，盡送院救。、出血壞死型胰腺炎可經(jīng)手術(shù)清除壞死胰腺組織或進(jìn)行腹腔灌洗，以減輕對組織的損傷。、中藥清胰腸治療普通型胰腺炎效果好。可選用。以免轉(zhuǎn)為慢性胰腺炎。二、慢性炎腺作破的6腹質(zhì)實間。：腺癥功表現(xiàn)。、腹痛：是最常見癥狀，見于6100%者。疼痛常甚劇烈，迅速加重并持續(xù)較長時續(xù)，躺食痛。、胰腺外、內(nèi)分泌障礙：慢性胰腺炎的后期，可出現(xiàn)消化不良、食欲減退、厭食油膩、體重減輕和脂肪瀉等消化不良綜合征的表現(xiàn)。引起維生素缺乏時，可出現(xiàn)夜盲癥、島β出的。、其他：伴有假性囊腫者，約1者于左上腹或臍部可捫及腹塊，并伴壓痛及腹肌緊張。可、。：、內(nèi)科治療膽囊素八肽(Octap炎，發(fā)現(xiàn)胰分泌功能明顯改善，癥狀明顯減輕。②控制癥狀：主要是止痛，可采用下列措施：a止痛劑的應(yīng)用；b胰酶制劑的應(yīng)用；c.H2受體阻滯劑的應(yīng)用；d腹腔神經(jīng)叢阻滯；e內(nèi)鏡下胰管排除蛋白栓子。水化合物、低脂肪飲食。常規(guī)應(yīng)用胰酶制劑，如多酶片、Vioaset6g/d，維生素、D、E、、B等均應(yīng)補(bǔ)充。發(fā)生糖尿病者按糖尿病治療，常需采用胰島素。12、外科治療：凡慢性胰腺炎患者經(jīng)內(nèi)科治療3月療效不顯著者，應(yīng)考慮早期手術(shù)?，F(xiàn)腫；引。、術(shù)法采：胰；管壓引術(shù)③經(jīng)腹神節(jié)除；和。7潰瘍性結(jié)腸炎又稱非特結(jié)的腹病發(fā)?，F(xiàn)、一般均有腹瀉，輕者每天2，或與便秘交替出現(xiàn)；重者每天腹瀉1余次。糞汁多糊狀，混有粘液、膿血。腹瀉時常伴里急后重和腹脹。發(fā)作期常有左下腹或下腹部的陣發(fā)疼痛有疼痛—便意—便后緩解的規(guī)律病情嚴(yán)重者，則有持續(xù)性劇烈腹痛。、嚴(yán)重病例可有發(fā)熱、全身衰竭、消瘦、貧血、水電解質(zhì)紊亂、營養(yǎng)不良等全身癥狀。點、有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的粘液血便伴腹痛者就應(yīng)懷疑本病。、纖維腸鏡檢查可見大腸粘膜充血水腫，有多發(fā)性潰瘍，或雖無潰瘍，但粘膜粗糙，血管或本。、沒有條件做腸鏡檢查的患者，可作鋇劑灌腸，一般也可確診。三、輔助查、常規(guī)檢查：糞便檢查常有血、膿、粘液。糞便病原學(xué)檢查陰性。、X線檢查：早期見腸粘膜紊亂，結(jié)腸袋形加深，腸壁痙攣，潰瘍所引起小刺狀或鋸齒形見呈短缺。、內(nèi)鏡檢查：活動期可見腸粘膜呈細(xì)顆粒狀，彌漫性充血、水腫，質(zhì)脆易出血，見到多灶形成，甚至癌變。粘膜活檢為非特異性炎性病變和纖維疤痕。+四、治療方案、病以內(nèi)科治療為主。治療原則為控制急性發(fā)作、緩解病情、減少復(fù)發(fā)和防止并發(fā)癥。、精神刺激、勞累、飲食失調(diào)為發(fā)病誘因。因此，本病患者應(yīng)保持樂觀情緒，注意勞逸結(jié)避物飲。、一般治療：活動期或病情嚴(yán)重者應(yīng)臥床休息，安定情緒有利病情恢復(fù)。飲食應(yīng)為柔軟、易養(yǎng)的。、藥物治療a.皮質(zhì)激素，選用AC日20-；或氫化可的松每日200-00mg或口服強(qiáng)的松，每日40-明顯好轉(zhuǎn)后，調(diào)整強(qiáng)的松劑量，每日20-逐漸減量至停用。b.氮磺胺吡啶，發(fā)作期每日4-6g４次口服。病情好轉(zhuǎn)后減少到每日2-，分４次口服。病情好轉(zhuǎn)后減少到每日2-4g程1-2。c.譜抗生素，適用于出現(xiàn)并發(fā)癥病情重時活期可予滅滅，日600-1200mg制劑：選用硫唑嘌呤或6-MP、科治：用于穿，復(fù)重血，性腸擴(kuò)，窄并腸阻，息惡。8Cr病因為本病于19由克（Cr人最早描述因此被世界衛(wèi)生組織命名為克隆氏病過去名“局性腸肉芽性炎。多于青，可生消道至，右。義克隆病(Cr舊名局限性回腸炎、局限性腸炎、節(jié)段性腸炎和肉芽腫性腸炎，是性瘍統(tǒng)為炎癥性腸病(I克隆病腹瀉一般不如慢性潰瘍性結(jié)腸炎嚴(yán)重，以腹痛、腹瀉、腸梗阻為要癥狀且有發(fā)、營養(yǎng)礙等外表現(xiàn)。病要犯末但部段都顯著差別，老幼均可罹患，但以214歲之間發(fā)病者占半數(shù)以上。本病多為慢性漸進(jìn)型，雖行反。發(fā)病1年后，約半數(shù)尚能生存，急性重癥病例常有嚴(yán)重毒血癥和并發(fā)癥，預(yù)后較差，近期死亡率為3%1右。二、因。(染：克隆病病理變化酷似結(jié)核病，但結(jié)核桿菌并非致病菌，而與本病是共生關(guān)系。本年克關(guān)。(疫：利用免疫酶標(biāo)法在病變組織中能發(fā)現(xiàn)抗原抗體復(fù)合物和補(bǔ)體C3半數(shù)以上患者血中可檢測到結(jié)腸抗體循環(huán)免疫復(fù)合體(C補(bǔ)體CC的升高克隆病患者出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛也與C積于局部而引起的損害有關(guān)但結(jié)核菌素試驗反應(yīng)低下二硝基氯苯(DNCB)常變可是之。(傳：根據(jù)單卵性和雙卵性雙胎的調(diào)查，雙生子共患克隆病者遠(yuǎn)較潰瘍性結(jié)腸炎為多，北美猶太人患病的較黑人多，具陽性家族史達(dá)1上。家庭成員中患本病者尚不能完全排同總來重因性。特點面有以四種：(瘍：早期為淺小潰瘍，后成縱行或橫行的潰瘍，深入腸壁的縱行潰瘍形成較為典型的腸可。(石狀結(jié)節(jié)：由于粘膜下層水腫和細(xì)胞浸潤形成的小島突起，加上潰瘍愈合后纖維化和的粘似。(芽腫：多見于粘膜下層，但腸壁各層以及腸系膜、局部淋巴結(jié)，甚至肝臟、骨骼和肌肉均可出現(xiàn)。芽腫大不一，少微小型肉腫直徑于2μ，肉眼不易發(fā)現(xiàn)。肉芽9炎癥激的應(yīng)，非克病獨(dú)，且23例并無肉芽腫形成，故不宜稱之為肉芽腫腸。(管和膿腫腸壁的裂溝實質(zhì)上是貫穿性潰瘍使腸管段與腸管段腸管段)與臟器或組織如膀胱、陰道、腸系膜或腹膜后組織等之間發(fā)生粘連和膿腫，并形成內(nèi)瘺管。腸管段如穿透腸壁經(jīng)腹壁或肛門周圍組織而通向體外即形成外瘺管外瘺管有一個較深，皮變?？寺?Crohn的病理變化可分為急性炎癥期、潰瘍形成期、狹窄期和瘺管形成期穿孔期。以可管。癥，癥或列：(瀉：是本病最常見的癥狀，每天～次，大便中一般無肉眼可見的粘液與膿血，多數(shù)管造也之。(痛：也是本病最常見的癥狀，以右下腹及臍周痙攣性陣痛多見，可于餐后發(fā)生，排便跳、性等致。(熱：主要表現(xiàn)為間歇性發(fā)熱，通常為低熱，急性重癥病例或伴有化膿性并發(fā)癥時，多現(xiàn)道不覺熱的。(塊約1病例可于右下腹臍周出現(xiàn)大小不一的腹塊這種腹塊都是由于腸粘連、因固結(jié)淆。(他：本病常伴有惡心、嘔吐、納差、便血，但與潰瘍性結(jié)腸炎相比，便鮮血者少，量白引起不同程度的腸梗阻很少為完全性的或因繼發(fā)性膿腫穿破而有瘺管形成另外克隆病性、或，10生。斷臨床上如見到間歇性發(fā)熱通常為低熱、痛常位于右下腹、腹瀉、腹塊、體重減輕應(yīng)考慮本病的可能。若伴發(fā)腸梗阻、瘺管形成，就應(yīng)作線檢查和內(nèi)鏡檢查以確定診斷。胃腸道鋇餐的腸缺損，亦有出現(xiàn)瘺管和腸梗阻征象者。氣鋇雙重造影，可提高小腸或結(jié)腸克隆病的診斷率。X粘膜指。在診本、感外、。療。免、種類白染等也有助于癥狀緩解苯乙哌啶、洛哌丁胺易蒙停有時亦可減輕腹瀉。近年常啶(SASP)26g/d次服用，一般～周見效；維持量～2g/d般口服～年。或口服5-基水楊酸(5-，每次0.5g日次，對結(jié)腸病變療效尤佳。另外，每天口服強(qiáng)的松3060mg01天以后漸減量，直至每日5持。如用6甲基強(qiáng)的松龍，開始每天給48mg漸減至每日12mg持年。不能耐受口服者，急性期可用氫化可的松20400mACT滴，1日后改口服強(qiáng)的松維持。對直腸病變可用倍他米松5mg氫化可的松琥珀酸鹽2010灌腸，還可與SASP類散等藥物一起合并灌腸。其他藥物如：硫唑嘌呤每日1.5m分次口服；也可口服6巰基嘌呤，對慢性復(fù)發(fā)病人療程約年尚可使用環(huán)胞菌素及免疫增強(qiáng)劑如左旋咪唑干擾素轉(zhuǎn)移因子、卡介苗及免疫球蛋白制劑。本病半數(shù)病例最終需作外科手術(shù)切除病變腸段～1年內(nèi)有部。11肝豆?fàn)詈俗冃砸?、概述、現(xiàn)肝的變性二、西醫(yī)病因及發(fā)病機(jī)制正常成人每天從食物中吸收銅約2-入血液的銅離子先與白蛋白疏松結(jié)合后，90%肝臟內(nèi)與α球牢合藍(lán)白約2

5與白蛋白或組氨酸等本體傳常目為認(rèn)的學(xué)。三理H肝臟病理變化，一般呈小葉性肝硬化，表面有大小不等的結(jié)節(jié)，光鏡示肝細(xì)胞嚴(yán)重織學(xué)肝狀子度溶大量銅積大腦半球常呈現(xiàn)不同程度萎縮，基底節(jié)額斷面見豆?fàn)詈松爻林由?，可見軟化空洞灶；不少病例在額葉、丘腦、內(nèi)囊等處出現(xiàn)軟化灶光鏡：主要在基底節(jié)及其周圍見小形細(xì)胞(Alzheime和Opa尤以變性星形細(xì)胞Ⅱ型最為常見?，F(xiàn)與：臨床主要表現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀與肝臟癥狀兩大方面。歐美報道，約7H者以神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀肝臟癥狀次之但我們統(tǒng)計近年10患者以神經(jīng)癥狀起病者480例（478肝臟癥狀起病者4（396其次為骨關(guān)節(jié)及腎臟損害癥狀。一神經(jīng)精神癥狀、震顫早期常限于上肢，漸延及全身多表現(xiàn)為快速、節(jié)律性，粗大似撲翼樣的姿位性震時。、發(fā)音障礙與吞咽困難多見于兒童期發(fā)病的H說話緩慢似吟詩，或音調(diào)平坦似念經(jīng)，或言語斷續(xù)似口吃；也可含糊不清、暴發(fā)性或震顫性語言吞咽困難多發(fā)生于晚期患者。、肌張力改變減困等患退。12、癲癇發(fā)作較少見。作者總結(jié)48HL，1例(2.6%)中出現(xiàn)不同類型癲癇發(fā)作，其中1例為全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作或部分性運(yùn)動發(fā)作，僅例為失神發(fā)作。、精神癥狀早期病人智能多無明顯變化，但急性起病的兒童較早發(fā)生智力減退；大多數(shù)H有性格改變，如自制力減退、情緒不穩(wěn)、易激動等；重癥可出現(xiàn)抑郁、狂躁、幻覺、分。二肝臟癥狀以肝臟癥狀為首發(fā)癥狀有：、通常約5-發(fā)病。由于肝臟內(nèi)銅離子沉積達(dá)超飽和，引起急性肝功能衰竭，即腹型肝豆?fàn)詈俗冃耘R床表現(xiàn)為，全身倦怠、嗜睡、食欲不振、惡心嘔吐、腹部膨脹及高度黃疸，病情迅速惡化多于一周至一月左右死亡往往在其同胞被確診為H回顧病史時方考病。、約半數(shù)患者在5-內(nèi)，出現(xiàn)一過性黃疸、短期谷丙轉(zhuǎn)氨酶增高或及輕度腹水，不久度常范圍，但超檢查已有不同程度損害。、少兒期緩慢進(jìn)行食欲不振、輕度黃疸、肝臟腫大和腹水，酷似肝硬化的表現(xiàn)經(jīng)數(shù)月至數(shù)年，消化道癥狀遷延不愈或日益加重，漸漸出現(xiàn)震顫、肌僵直等神經(jīng)癥狀神經(jīng)癥狀一旦出現(xiàn)肝癥狀迅速惡化多于幾周至2內(nèi)陷入肝昏迷因此對原因不明的肝硬化少兒患者。、部分青少年患者可表現(xiàn)緩慢進(jìn)行脾臟腫大，并引致貧血、白細(xì)胞或及血小板減少等脾功能亢進(jìn)征象，一般在脾切除或及門脈分流術(shù)后不久，出現(xiàn)神經(jīng)癥狀并迅速惡化，常于短期內(nèi)死亡；少數(shù)患化。、肝癥狀發(fā)生于其他癥狀后(先出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，長期誤診或不規(guī)則驅(qū)銅治療，神經(jīng)癥狀遷延達(dá)晚期，漸發(fā)生黃疸、腹水乃至肝昏迷。(神經(jīng)癥狀獲得正確診斷，體檢時才發(fā)現(xiàn)輕度肝脾腫大或及肝功能異常。三角膜色素環(huán)(Kayser-環(huán)，K-Fher裂后可色。床型一潛伏型亞臨床型)一般為先證者的一級親屬，在進(jìn)行銅代謝篩選檢查時發(fā)現(xiàn)。二顯性型臨床表現(xiàn)型)、腦型以神經(jīng)癥狀為核心癥狀)(義肝豆?fàn)詈俗冃孕团R床特征為：①一般于1歲以前發(fā)??；②肌僵直顯著，震顫輕；期轉(zhuǎn)。(蹈手足徐動型兒童見以面自扭和肢不則快舞伴端慢扭特數(shù)樣。(性硬化型臨床特征為①大多于2歲以后起?、谌碚痤澼^明顯而肌僵直較輕。13(神障礙型等種精病。、脊髓型或腦脊髓型此型極少見，脊髓型臨床特征為：①多見于10性患者；②對稱性痙攣性截癱為主要表現(xiàn)如伴有意識不清、言語錯亂和震顫等腦癥狀，稱腦脊髓型。、骨肌型臨床特征為：①大多于17右發(fā)??；②明顯骨關(guān)節(jié)癥狀及四肢近端肌無期隨訪發(fā)現(xiàn)，晚期也可出現(xiàn)肌僵直等錐體外系或及肝臟癥征。、腹型臨床特征為：①5-前常以發(fā)熱、嚴(yán)重黃疸、中度腹水突然起?。虎谶M(jìn)展迅速，往往在一周至一月內(nèi)死亡；③生前無錐體外系癥狀。、腦內(nèi)臟混合型本以型多，臨表多，要有列征①青年生緩慢進(jìn)行性脾腫大，酷似門脈高壓癥；②兒童期發(fā)生原因不明的進(jìn)行性肝硬化如晚期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，稱腦肝型。另一部分腦型患者，不恰當(dāng)或不規(guī)則治療而達(dá)晚期，常并有肝硬化等肝癥狀，亦屬腦肝型范疇。此外，以浮腫、蛋白尿、血尿為主證者，稱腎型；以明顯腦癥狀并心臟癥狀為主證者稱腦心型。斷斷準(zhǔn)．家族遺傳史：父母是近親婚配、同胞有H者或死于原因不明的肝病者。．緩慢進(jìn)行性震顫、肌僵直、構(gòu)語障礙等錐體外系癥狀、體征或及肝癥狀。．肉眼或裂隙燈證實有K。．血清銅藍(lán)蛋白<200或銅氧化酶<0.2OD．尿銅>1.6ol24h．肝銅>250/g(。判斷：①凡完全具備上述1或及項者，可確診為臨床顯性型。②僅具有上述3-5項或3者屬無癥狀型H③僅有、項或、項者，應(yīng)懷疑HD凡具下列情況應(yīng)高度懷疑H者，都必須行裂隙燈檢查有無角膜K和銅代謝測檢。．已證實H者的同胞。．同胞中有幼年死于暴發(fā)性肝炎或其他肝病尤其病毒性肝炎血清抗原抗體陰性者。．童或年生原不的一性疸、涎震顫舞動或神亂，均需注意與H別，必要時，需進(jìn)一步行裂隙燈和銅代謝檢查。別斷、肝型H與慢性活動性肝炎、慢性膽汁郁滯綜合征或門脈性肝硬變等肝病鑒別。但肝病無血清銅減低、尿銅增高、血清銅藍(lán)蛋白和銅氧化酶顯著降低等銅代謝異常；亦無角膜K-F。、假性硬化型H與帕金森病鑒別，肝豆?fàn)詈俗冃孕虷與特發(fā)性肌張力障礙鑒別。14但帕金森病、特發(fā)性肌張力障礙均無銅代謝異常及角膜K，可與H別。療（食療在3多年的研究期間肝豆湯片共治療H者近30觀察表明其對為臨長期的臨床實踐中我們逐步發(fā)現(xiàn)H者除多數(shù)存在熱象以外尚有其它中醫(yī)證型為此擬訂了肝豆湯片)，臨床獲得良療效，為H供了一種有效、低毒、費(fèi)用低廉的治療。療二巰基丙醇(dimercalum)的化合物，水溶液不穩(wěn)定，故配成1劑溶人被迫停止治療；長期連續(xù)應(yīng)用，排銅作用逐漸衰減。二巰丁二酸(dimercaptos鈉umdimercaptosuccin點為：①Na-量較高，不僅尿排銅量較療前平均增高71μmol/24h排銅平均增加1；②DM輕度胃腸反應(yīng)及出血傾向外，副反應(yīng)較少，可作為長期維持用藥。缺點為：Na-傾向較重，易引致嚴(yán)重鼻衄及皮膚紫癜。二巰丙磺酸鈉(Sodiumercapto，DMPS)對重金屬解毒作用與BAL似，但毒性較B約2倍，排銅效果遠(yuǎn)強(qiáng)于B優(yōu)點為：在各種排銅藥物中，尿排銅量最應(yīng)粒。D青霉胺(penici，la要應(yīng)用右旋青霉胺(D-penicamine)旋青霉胺(N-acetyl-DL-ne)μmol于DM，而強(qiáng)于BNa-DMS鋅制劑等。缺點為：(反應(yīng)多，早期易發(fā)生過敏反應(yīng)和白細(xì)胞減少，長期服藥可發(fā)生SMG穿通性匐行彈性組織變性、粒細(xì)胞缺乏癥及再生障礙性貧血等嚴(yán)重副反應(yīng)；(期服用，排銅作用逐漸衰減。因此，盡管國內(nèi)外仍將P為H首選和常規(guī)治療，但由于多種副反應(yīng)，使需要終身服用排銅的H往往被倡佳。依地酸二鈉鈣(calciumdisodium2，臨床常采用肌內(nèi)或靜脈注射，藥物屬水溶性，故不易透過血腦屏障，腦內(nèi)濃度極低。優(yōu)點為：價格低廉，副反應(yīng)小，尿排銅高于B缺點為：(與鋅、鐵絡(luò)合遠(yuǎn)高于銅；(續(xù)使用，尿排銅作用漸減弱；(期大劑量應(yīng)用，可引起腎臟損害；(鋅、鐵遠(yuǎn)高于排銅。三乙烯羥化四甲胺(triethylenetetram，trie品極hloride易吸收，有人認(rèn)為TE體內(nèi)可能通過與球蛋白競爭和銅絡(luò)合，使尿排銅增加。優(yōu)點為：TE銅效果較高。缺點為：價格昂貴，可能致腎臟損害、E嚴(yán)重副反應(yīng)。15鋅制劑多學(xué)明中抑的，中鋅量關(guān)漿鋅高應(yīng)。療功本人每天飲食中銅的含量不超過～l.mg、。、禁用銅的物肥豬、物臟血小肉等各豆、果和類、，克咖。、量少含較高食：如雞蛋菠、香、菜、子、蔥、米、蜂。、適宜常食低食物如白、、豬、瘦鴨、鈴、白、蘿卜、藕、莖藍(lán)、桔子、蘋果、桃子及砂糖、牛奶不僅低銅，而且長期服有排銅效果。、適量選用Z、Mn量高的食物,可抑制C在腸道吸收。、高蛋白食，蛋白質(zhì)的分解產(chǎn)物氨基酸與銅結(jié)合，促進(jìn)銅的排出。一般給予1.5-2清、牛奶及奶制品等優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)大多數(shù)H者有肌強(qiáng)直或嚴(yán)重震顫不自主運(yùn)行致體力消耗，意充。、量有。、食含銅較高。、增加有機(jī)酸攝入因有機(jī)酸與銅結(jié)合形成不溶性化合物,延緩銅的吸收,加速其排泄。10漫童患者還應(yīng)同時給予維生素。16炎性腸病患者的標(biāo)準(zhǔn)護(hù)理計劃及護(hù)理結(jié)腫、明無控③：量危高。、疼痛關(guān)】急。要】性可腹腹。有疼痛便意便后緩解的規(guī)律。炎癥波及腹膜有持續(xù)性劇烈腹痛。人常。持，時報協(xié)常。點】。、腹瀉段障。要】涉及結(jié)腸下段或肛直腸者，則有粘液血便，常伴有里急后重。潰瘍性結(jié)腸炎：輕者每日排便2，或腹瀉與便秘交替出現(xiàn)；重者排便頻繁，可1-糞質(zhì)多呈糊狀，混有粘液、排質(zhì)。目便復(fù)型。嚴(yán)，藥液量（小于20灌腸后的注意事項（抬高臀部左側(cè)臥位0.腹瀉頻繁者，囑便腸17癥解?；?。、營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量礙足。要頭眼、嘴水低。貧或到為、等。進(jìn)電解質(zhì)及微量元素。準(zhǔn)確記錄2入液量。遵醫(yī)囑補(bǔ)充鐵劑、葉酸、維生素B，注意鐵電等?！局攸c評價】病人體重是否增加。皮膚、粘膜的濕度及彈性。貧血癥狀是否改善2入液量。血紅蛋白、血清白蛋白、血清電解質(zhì)等水平。、有感染的危險良癥。表皮生感。體。和做防規(guī)?！局攸c評價】有、粒高相關(guān)因素腸道炎癥。繼發(fā)感染。細(xì)沉率速。標(biāo)常。溫時瘍平衡紊亂及電解質(zhì)紊亂?！局攸c評價】體溫下降的程度。體溫是否恢復(fù)正常。18克隆氏患者護(hù)理【病情觀察】．根據(jù)病情觀察腹瀉的頻率、次數(shù)和大便的性狀。．暴發(fā)型患者因大便次數(shù)頻繁，應(yīng)觀察是否有口渴、皮膚彈性減弱、消瘦、乏力、心悸。電養(yǎng)。．如病情惡化、毒血癥明顯、高熱伴腹脹、腹部壓痛、腸鳴音減弱或消失，或出現(xiàn)腹膜刺起低血。癥】、和乳品等?！景阕o(hù)理】．連續(xù)便血和腹瀉時要特別注意預(yù)防感染，便后溫水坐浴或肛門熱敷，改善局部循環(huán)。并局部涂擦抗生素軟膏。．需行藥物保留灌腸時，宜在晚睡前執(zhí)行，先囑患者排便，取側(cè)臥位，行低壓鹽水灌腸。．輕患者適當(dāng)休息，指導(dǎo)患者晚間安然入眠，重視午睡；重型患者應(yīng)臥床休息，以減輕腸動腸攣。康】．向患者講解此病的誘發(fā)因素、治療后的效果，并保持情緒穩(wěn)定。．按時正確服藥，配合治療和護(hù)理。理情】．嚴(yán)密觀察患者體溫、脈搏、呼吸。血壓、神志的變化。．認(rèn)真聽取患者主訴，腹部疼痛的部位、性質(zhì)、時間以及引起疼痛的原因等。．使用胃腸減壓時應(yīng)觀察引流液的顏色、內(nèi)容物及量。．注意觀察患者有無出血傾向如脈速、出冷汗、血壓下降等休克表現(xiàn)及患者有無腹脹。腸水異師。癥】．患者劇烈疼痛輾轉(zhuǎn)不安時，應(yīng)注意安全，必需時加用床檔，防止墜床。．抑制胰腺分泌，禁食和胃腸減壓使胰腺分泌減少到最低限度，避免和改善胃腸脹氣并保道。般】．禁食期間，患者口渴可用含漱口或濕潤口唇，待癥狀好轉(zhuǎn)逐漸給予清淡流質(zhì)、半流軟期高。．對休克患者除保證輸液、輸血的通暢外，還應(yīng)給氧，并注意保暖。．急性期按常規(guī)做好口腔、皮膚護(hù)理，防止褥瘡和肺炎發(fā)生。康】19．應(yīng)向患者講清本病好發(fā)的特點及治療中注意事宜，給予鼓勵安慰以穩(wěn)定的情緒積極配合療。．注意飲食衛(wèi)生。．禁食高脂飲食，避免暴飲暴食，以防疾病復(fù)發(fā)。理病情觀察]．觀察血壓、體溫、脈搏、呼吸的變化。．在大出血時，每1—30搏、血壓，有條件者使用心電血壓監(jiān)護(hù)儀進(jìn)行監(jiān)測。．觀察神志、末梢循環(huán)、尿量、嘔血及便血的色、質(zhì)、量。．有頭暈、心悸、出冷汗等休克表現(xiàn)，及時報告醫(yī)師對癥處理并做好記錄。對癥護(hù)理]血理．絕對臥床休息至出血停止。．煩躁者給予鎮(zhèn)靜劑，門脈高壓出血患者煩躁時慎用鎮(zhèn)靜劑。．耐心細(xì)致地做好解釋工作，安慰體貼患者的疾苦，消除緊張、恐懼心理。．污染被服應(yīng)隨時更換，以避免不良刺激。．迅速建立靜脈通路，盡快補(bǔ)充血容量，用％葡萄糖生理鹽水或血漿代用品，大量出血三。．注意保暖。二嘔護(hù)理根據(jù)病情讓患者側(cè)臥位或半坐臥位防止誤吸行胃管沖洗時應(yīng)觀察有無新的出血。一般護(hù)理]．口腔護(hù)理出血期禁食，需每日次清潔口腔。嘔血時應(yīng)隨時做好口腔護(hù)理保持口清、味。．血護(hù)大次數(shù)繁每擦，持臀清、干，生濕和瘡。．飲食護(hù)理出血期禁食；出血停止后按序給予溫涼流質(zhì)、半流質(zhì)及易消化的軟飲食；出血后3未解大使患者，慎用瀉藥。．使用雙氣囊三腔管壓迫治療時，參照雙氣囊三腔管護(hù)理常規(guī)。．使用特殊藥物，如施他寧、垂體后葉素時，應(yīng)嚴(yán)格掌握滴速不宜過快，如出現(xiàn)腹痛、腹瀉、心律失及。健康指導(dǎo)]．保持良好的心境和樂觀主義精神，正確對待疾病。．注意飲食衛(wèi)生、合理安排作息時間。．適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉、增強(qiáng)體質(zhì)。．禁煙、濃茶、咖啡等對胃有刺激的食物。20．在好發(fā)季節(jié)注意飲食衛(wèi)生，注意勞逸結(jié)合。．對一些可誘發(fā)或加重潰瘍病癥狀，甚至引起并發(fā)癥的藥物應(yīng)忌用如水楊酸類、利血平、保松等。胃及十二指腸潰瘍病護(hù)理情】．及時了解患者有無腹痛、曖氣、返酸、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。．當(dāng)患者出現(xiàn)四肢厥冷、脈速、血壓下降、黑便、腹痛劇烈、嘔吐，提示有出血、穿孔、應(yīng)。一般護(hù)理]．囑患者保持安靜，急性發(fā)作或有并發(fā)癥時應(yīng)臥床休息。．指導(dǎo)患者用藥并觀察藥物副作用，抗酸藥應(yīng)在兩餐之間或臨睡前服藥，宜研碎或嚼碎。秘。．飲食護(hù)理應(yīng)少量多餐，以柔軟易消化的食物。忌粗糙或多纖維飲食，保證足夠量的。細(xì)。健康指導(dǎo)]．向患者講解疾病注意事項，避兔精神緊張、過度疲勞，生活要有節(jié)奏，遵守飲食療法。．正確服藥，堅持服藥，以防疾病復(fù)發(fā)。．加強(qiáng)觀察，如發(fā)現(xiàn)有上腹部痛、不適、壓迫感、惡心嘔吐、黑便等，應(yīng)及時就診。理情】．根據(jù)病情隨時觀察神志、表情、性格變化以及撲翼樣震顫等肝昏迷先兆表現(xiàn)。．對躁動不安的患者，應(yīng)用約束帶、床欄等保護(hù)性措施，以免墜床。．觀察鼻、牙齦、胃腸等出血傾向，若有嘔血及便血時，做好記錄，及時與醫(yī)師聯(lián)系作對處。對癥護(hù)理]．飲食以高糖、高蛋白、低脂肪、低鹽、多維生素軟食，忌吃粗糙過硬食物。．伴有水腫和腹水的患者應(yīng)限制水和鹽攝入（每日－9。．肝功能不全昏迷期或血氨升高時，限制蛋白在每日30右。．正確記錄2入液量。．禁煙，忌酒、咖啡等刺激性飲料及食物。一般護(hù)理]．肝功能代償期患者，可參加力所能及的工作；肝功能失代償期患者應(yīng)臥床休息。．大量腹水的患者，可采取半臥位或取患者喜歡的體位，每日測腹圍和體重，詳細(xì)記錄。漱潔切簽。．適當(dāng)補(bǔ)充多種維生素，尤以族維生素類。．注意觀察用利尿藥后的尿量變化及電解質(zhì)情況，隨時與醫(yī)師取得聯(lián)系。21康】．保持良好心情。．按時正確服藥。．正確指導(dǎo)患者生活規(guī)律，注意勞逸結(jié)合