抽動穢語綜合征

抽動穢語綜合征演示文稿本文檔共28頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期三\5點28分抽動穢語綜合征本文檔共28頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期三\5點28分現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)識概述抽動穢語綜合征（Tourettesyndrome)是一種神經(jīng)精神疾病。臨床特征為慢性、波動性、多發(fā)性運動肌(頭、面、肩、軀干、肢體等肌肉）快速抽動，伴有不自主的發(fā)聲和言語障礙。1825年Itard首先報告病例。1885年法國醫(yī)生GillsdelaTourette報告9例并作系統(tǒng)描述。獲得以其名字命名的榮譽。本文檔共28頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期三\5點28分發(fā)病情況：根據(jù)美國文獻(xiàn)報道該病在整體人群的發(fā)病率為0.07%，年發(fā)病率為0.05/萬，近年來有增多的趨勢。男女發(fā)病之比3：1-8：2，男性多見。本病大多起自兒童時期，一般5-7歲起病，90%10歲以前起病，無明顯季節(jié)性。病程與預(yù)后：根據(jù)文獻(xiàn)報道，本病是認(rèn)為是一種終身疾病，完全治愈是極端罕見的。但有自發(fā)緩解的趨勢。大多數(shù)TS病人的抽動在藥物治療的控制下青春期常被控制。穢語癥的出現(xiàn)和緩解常見于青少年期間。所以TS病程轉(zhuǎn)歸對大多數(shù)病人是良性的。但其為神經(jīng)精神疾患，對人格的不良影響十分常見，如不能控制的焦慮、壓抑感、強(qiáng)迫行為等。本文檔共28頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期三\5點28分病因?qū)W精神因素部分學(xué)者認(rèn)為TS是個人愿望被壓抑和反抗心理的表現(xiàn)，幾乎所有TS的病人精神有壓力時癥狀會加重，心理療法可使癥狀減輕。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的器質(zhì)性損傷腦電圖的非特異性異常，圍產(chǎn)期損傷的兒童發(fā)病率高。近年來神經(jīng)影像學(xué)的發(fā)展提示基底節(jié)區(qū)的異常可能是TS的發(fā)病基礎(chǔ)。本文檔共28頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期三\5點28分病因?qū)W遺傳因素：國外文獻(xiàn)報道其是一種常染色體顯性遺傳伴外顯率表現(xiàn)度變異的疾病，外顯率存在性別差異。家族研究表明在家族中有TS先證者，TS的發(fā)病率較高。中樞神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺系統(tǒng)過度活躍或多巴胺受體超敏感，因此多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇被廣泛應(yīng)用于臨床。本文檔共28頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期三\5點28分臨床表現(xiàn)多發(fā)性抽動：為本病早期的主要臨床表現(xiàn)及特點之一。常常開始于頭面部肌肉，表現(xiàn)為眨眼、聳鼻、扭頸，逐漸發(fā)展至軀干、四肢，癥狀可持續(xù)重復(fù)發(fā)作。發(fā)作前75-90%患兒自訴有不適感，這種不適感可在抽動時暫時緩解，這種不適感被稱為感覺性抽動。多發(fā)性抽動分為簡單運動抽動和復(fù)雜運動抽動。簡單運動抽動是指突然、迅速、孤立的運動，如眨眼、搖頭或聳肩。復(fù)雜運動抽動是指突然、似有目的、共濟(jì)形式的連續(xù)動作。如觸摸自己或他人，蹲下或跳起。本文檔共28頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期三\5點28分臨床表現(xiàn)發(fā)聲性抽動79-98.5%抽動累及發(fā)聲器官，出現(xiàn)嗅鼻、發(fā)哼聲和清嗓子。這種不自主發(fā)聲為簡單發(fā)聲抽動。復(fù)雜發(fā)聲抽動系指不自主的嘮叨、穢語。發(fā)聲抽動常見部位在喉部，抽動時表現(xiàn)為爆破聲、呼嚕聲、咳嗽或潔喉聲音。穢語癥60%其特點往往發(fā)生在最不適宜的地點和場合以罕見的抑揚頓挫無禮方式大聲表達(dá)淫穢字語。本文檔共28頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期三\5點28分臨床表現(xiàn)共鳴象穢語一樣也常常出現(xiàn)在50%TS患者的青少年時期，內(nèi)容可以是會話的整個句子，叫喚自己名字，模仿人類的語言、習(xí)性或模仿動物的鼻音、電視中喜慶的聲音；也有反復(fù)執(zhí)行愚昧詼諧的動作，如反復(fù)出現(xiàn)象征勝利的V型手勢。本文檔共28頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期三\5點28分臨床表現(xiàn)行為紊亂精神不穩(wěn)定存在于所有TS病例中。輕的表現(xiàn)躁動不安、過分敏感、易激惹和行為退縮，重者呈現(xiàn)難以擺脫的強(qiáng)迫行為OCB（obsessivecompulsivebehavior)，注意力缺乏多動癥ADHD（attentiondeficithyperactivitydisorder)及破壞行為DB(disruptivebehavior),學(xué)習(xí)困難SP（schoolproblem)。本文檔共28頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期三\5點28分TS患者中55-74%伴有強(qiáng)迫意向或有強(qiáng)迫行為。表現(xiàn)出難以自制的觸摸物體或他人及危險物品。50-58%有注意力缺乏、行為過度多動癥。DB表現(xiàn)為攻擊行為、自殘。SP行為紊亂使他們有不同程度的學(xué)習(xí)困難，還有人格障礙的報道。本病患者是一組神經(jīng)過敏而智商高的人群，甚至學(xué)業(yè)成績優(yōu)秀，但行為紊亂使他們有不同程度的學(xué)習(xí)困難。主要原因是注意力缺乏、渙散，其次是多動癥、沖動。本文檔共28頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期三\5點28分診斷美國精神病學(xué)會出版的《精神神經(jīng)病診斷統(tǒng)計手冊》第4版（簡稱DSM-IV）介紹了TS的診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華兒科雜志1996，34（5）：352）1.具有多種運動性抽動及一種或多種發(fā)聲性抽動，有時不一定在同一時間出現(xiàn)。所指的抽動為突然的、快速的、反復(fù)性的、非節(jié)律性的、刻板的動作或發(fā)聲。本文檔共28頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期三\5點28分診斷2.抽動每天發(fā)作多次，通常為一陣陣發(fā)作，病情持續(xù)或間斷發(fā)作已超過一年，其無抽動間歇期連續(xù)不超過3個月。3.上述癥狀引起明顯的不安，顯著地影響社交、就業(yè)和其他重要領(lǐng)域的活動。4.發(fā)病于18歲前。5.上述癥狀不是直接由某些藥物（如興奮劑）或內(nèi)科疾?。ㄈ绾嗤⑹衔璧覆?、病毒感染后腦炎）引起。本文檔共28頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期三\5點28分鑒別診斷風(fēng)濕性舞蹈病肝豆?fàn)詈俗冃詢和鄤泳C合征本文檔共28頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期三\5點28分鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝異常，其特點為銅沉著在腦、肝、腎和角膜等組織，由此引起一系列癥狀。

本文檔共28頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期三\5點28分臨床表現(xiàn)：1.肝的癥狀：食欲不振、疲乏、黃疸、肝脾腫大，肝區(qū)有壓痛。2.神經(jīng)癥狀：主要為椎體外系的癥狀，肢體震顫、吃飯、寫字等精細(xì)動作困難，肌張力異常，表現(xiàn)為頭或肢體的異常姿勢、軀干扭轉(zhuǎn)痙攣、肢體運動不靈活、咀嚼困難。3.角膜K-F環(huán)角膜邊緣有棕灰色或棕綠色的色素環(huán)，稱為K-F環(huán)，為銅沉著在角膜的表現(xiàn)。本文檔共28頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期三\5點28分治療主要是多巴胺受體阻滯劑氟哌定醇治療。副作用明顯，如帕金森癥狀群、嗜睡、視力模糊、疲乏惡心使治療難以持久。加服安坦克服其帕金森癥狀。泰必利、可樂寧、四本嗪、硫必利文獻(xiàn)介紹了心理療法、休克療法、二氧化碳吸入療法以及最新的外科治療，均無肯定療效。本文檔共28頁；當(dāng)前第17頁；編輯于星期三\5點28分中醫(yī)學(xué)認(rèn)識中醫(yī)文獻(xiàn)將本病歸于瘛疭、慢驚風(fēng)、抽搐、筋惕肉膶。劉弼臣教授認(rèn)為本病屬于肝風(fēng)證范疇。由于五志過極，化火生風(fēng)而致肝亢風(fēng)動；或六淫引發(fā)、外風(fēng)引動內(nèi)風(fēng)，脾虛生痰，風(fēng)痰鼓動，上犯清竅，流竄經(jīng)絡(luò)而致。

本文檔共28頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期三\5點28分中醫(yī)學(xué)認(rèn)識風(fēng)勝則動，不管任何部位的抽動，中醫(yī)統(tǒng)稱為風(fēng)，風(fēng)的特性是流動、急速、容易激蕩、變化很快、或上或下，所以臨床上每當(dāng)一組癥狀消失，又一組癥狀出現(xiàn)；或在原有基礎(chǔ)上又增加新的抽動，與“風(fēng)為陽邪，善行而數(shù)變”有關(guān)。本文檔共28頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期三\5點28分中醫(yī)學(xué)認(rèn)識小兒肝常有余，無論感受外邪還是飲食不調(diào)或情緒過于緊張，衣被過暖皆可生熱化燥，傷臟腑之陰。肝為剛臟，體陰用陽，本病最常見的是灼傷肝腎之陰，肝腎陰虛，則肝陽偏亢，表現(xiàn)為脾氣暴躁、心煩易怒。肝主筋，開竅于目，肝亢風(fēng)動則出現(xiàn)皺眉、眨眼、搖頭、聳肩、扭頸等癥狀。本文檔共28頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期三\5點28分中醫(yī)學(xué)認(rèn)識肝亢日久，累及它臟，則出現(xiàn)它臟所屬的局部癥狀。肝屬木，脾屬土，肝木克脾土，肝旺脾虛，脾主四肢肌肉，開竅于口，故出現(xiàn)四肢的局部抽動，挺胸鼓肚，噘嘴，顏面肌肉的抽動。波及心經(jīng)，心主神明，開竅于舌，則表現(xiàn)為伸舌、健忘、精神不集中、心神不寧、煩躁易怒、疑慮。木火刑金，累及肺，肺開竅于鼻，喉為肺之門戶，則表現(xiàn)聳鼻、喉中出聲。本文檔共28頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期三\5點28分辨證論治肝亢風(fēng)動痰火擾神脾虛肝亢陰虛風(fēng)動本文檔共28頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期三\5點28分1.肝亢風(fēng)動主癥:搖頭、聳肩、擠眉眨眼、噘嘴、喊叫、踢腿等不自主動作。頻繁有力，伴有煩躁易怒，頭痛頭暈，咽喉不利，紅赤作癢或脅下脹滿，面紅目赤，大便干結(jié)，小便短赤，舌紅苔白或黃，脈弦實或宏大有力治法：清瀉肝火，熄風(fēng)鎮(zhèn)驚瀉青丸（小兒藥證直訣）龍膽草清瀉肝火，羌活防風(fēng)散火于外，當(dāng)歸、川芎養(yǎng)血潤燥疏之于內(nèi)，山梔、大黃瀉三焦火，通利二便，導(dǎo)熱下行。本文檔共28頁；當(dāng)前第23頁；編輯于星期三\5點28分2.痰火擾神主癥:起病急驟，頭面、軀干、四肢不同部位的肌肉抽動；甚至罵人，喉中痰鳴，煩躁口渴，睡眠不安，舌紅苔黃或膩，脈弦滑數(shù)。治法：清火滌痰，寧心安神方藥：礞石滾痰丸加減（丹溪心法附余）大黃、黃芩苦寒降火瀉熱，礞石蠲逐頑痰。本方不久用，頑痰老痰去后可用溫膽湯、二陳湯。本文檔共28頁；當(dāng)前第24頁；編輯于星期三\5點28分3.脾虛肝亢主癥：肌肉抽動無力，時發(fā)時止，時輕時重，精神倦怠面色萎黃，食欲不振，睡臥露睛，形疲性急，喉中吭吭作響，聲低力弱，大便稀薄，舌質(zhì)淡，苔薄白，脈細(xì)弱無力。治法：扶土抑木，緩肝理脾方藥：鉤藤異功散加減鉤藤通絡(luò)熄風(fēng)以制動，陳皮燥濕和中以除痰。本文檔共28頁；當(dāng)前第25頁；編輯于星期三\5點28分4.陰虛風(fēng)動主癥：形體憔悴，精神疲憊，五心煩熱，擠眉眨眼，聳肩搖頭肢體震顫，頭暈眼花，口渴唇紅，喉中吭吭作響，大便干結(jié)，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)。治法：滋水涵木，育陰潛陽方藥：三甲復(fù)脈湯加減(溫病條辨）龜板、鱉甲、牡蠣潛陽攝陰，鎮(zhèn)肝熄風(fēng)；生地麥冬火麻仁滋陰增液，白芍、甘草酸甘化陰，阿膠為血肉有情之品，滋陰填精。本文檔共28頁；當(dāng)前第26頁；編輯于星期三\5點28分劉弼臣教授治療TS經(jīng)驗

肝風(fēng)證的提出：諸風(fēng)掉眩，皆屬于肝。力倡本病與風(fēng)痰的關(guān)系抽動穢語綜合征是一種本源于肝，病發(fā)于肺，系風(fēng)痰鼓動，橫竄經(jīng)隧，形成陽亢有余，陰靜不足，動靜變化，平衡失制。主張從肺