第三節(jié)皮膚粘膜淋

第三節(jié)皮膚(pífū)粘膜淋巴結(jié)綜合征第一頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt概述(ɡàishù)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎病，是一種病因未明的全身血管炎綜合征，其臨床特點(diǎn)為急性發(fā)熱，皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大。本病男多于(duōyú)女，好發(fā)于嬰幼兒，80%以上患兒<3歲，無(wú)明顯季節(jié)性，病程多為6～8周，有心血管癥狀時(shí)可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。心肌梗死是本病主要死因。第二頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt根據(jù)急性發(fā)熱伴有皮疹等特點(diǎn)，本病可歸屬溫病(wēnbìnɡ)范疇。第三頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt病因(bìngyīn)病機(jī)病因?yàn)橥飧?wàigǎn)溫?zé)岫拘?。溫?zé)岫拘白钥诒侨肭郑憩F(xiàn)為衛(wèi)氣營(yíng)血的傳變過(guò)程。1．衛(wèi)氣同病2．氣營(yíng)兩燔3．氣陰兩傷第四頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt病因(bìngyīn)病機(jī)溫?zé)?wēnrè)邪毒

蘊(yùn)于肌腠

熾于氣分

熏蒸營(yíng)陰動(dòng)血耗血口鼻而入侵犯(qīnfàn)肺衛(wèi)化熱入里內(nèi)入肺胃深入甚至衛(wèi)氣同病氣營(yíng)兩燔瘀血形成氣陰兩傷疾病后期第五頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt病因(bìngyīn)病機(jī)總之，本病溫?zé)岫拘皬目诒嵌?，蘊(yùn)于肺胃，肺胃熱熾，上循口咽，熏蒸營(yíng)血，氣營(yíng)兩燔，熱毒隨營(yíng)血走竄流注(liúzhù)，可內(nèi)陷于心，或留滯于經(jīng)脈、關(guān)節(jié)，或影響三焦氣化而致心、肝、腎等臟。病變以肺胃為主，可累及五臟尤其是心。第六頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt診斷(zhěnduàn)

診斷(zhěnduàn)要點(diǎn)鑒別診斷診法提示第七頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt一、診斷(zhěnduàn)要點(diǎn)

1．發(fā)熱為最早出現(xiàn)的癥狀，可持續(xù)5～11天或更久（2周-1月），體溫(tǐwēn)達(dá)38～40℃以上，呈稽留熱或弛張熱，抗生素治療無(wú)效。

第八頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt2．皮膚(pífū)粘膜表現(xiàn)①皮疹常為遍布全身的蕁麻疹樣皮疹，或?yàn)樯罴t麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂；②肢端變化手足皮膚廣泛硬性水腫，指、趾關(guān)節(jié)呈梭形腫脹，并有疼痛和強(qiáng)直，手掌、腳底出現(xiàn)彌漫性紅斑，熱退后在指、趾端和甲床交界外出現(xiàn)膜樣脫屑或脫甲；③粘膜表現(xiàn)雙眼球結(jié)膜充血，口咽粘膜呈彌漫性充血，唇紅干裂，出血結(jié)痂，舌乳頭突起呈楊梅舌。

第九頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt

3．淋巴結(jié)腫大在發(fā)熱3天內(nèi)出現(xiàn)一過(guò)性頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，前頸部最明顯，常為單側(cè)、質(zhì)硬、不發(fā)熱，枕后或耳后淋巴結(jié)亦可受累。4．血象檢查白細(xì)胞可增高，以中性粒細(xì)胞增加為主，有核左移現(xiàn)象。血小板早期正常(zhèngcháng)，第2～3周顯著增高，血沉增快，C反應(yīng)蛋白陽(yáng)性。此外，尚可出現(xiàn)心血管癥狀和體征，偶見(jiàn)吐瀉、腹痛及關(guān)節(jié)腫痛，肺部感染少見(jiàn)。第十頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt第十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt二、鑒別(jiànbié)診斷

1．猩紅熱皮疹為彌漫性細(xì)小丘疹，多在發(fā)熱第二天出現(xiàn)，全身皮膚彌漫性充血潮紅，有口周蒼白圈、帕氏線等特殊體征，咽拭子或傷口細(xì)菌培養(yǎng)有A族乙型溶血性鏈球菌生長(zhǎng)(shēngzhǎng)，病后1～3周至病愈后數(shù)月抗“O”滴度一般在1：400以上，青霉素治療有效。第十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt2．傳染性單核細(xì)胞增多癥可有持續(xù)(chíxù)發(fā)熱，淋巴結(jié)腫大，但無(wú)球結(jié)膜充血及口腔粘膜改變，四肢末端無(wú)硬腫及脫皮。外周血白細(xì)胞分類以單核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞為主，異形淋巴細(xì)胞達(dá)10%以上。第十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt此外(cǐwài)，尚需排除敗血癥、兒童類風(fēng)濕病和滲出性多形紅斑。第十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt三、診法提示(tíshì)

1．病史詢問(wèn)中應(yīng)注重患兒的發(fā)病年齡和性別；對(duì)持續(xù)發(fā)熱5天以上(yǐshàng)的患兒，尤其是男性嬰幼兒應(yīng)警惕本病。2．整體望診全身皮膚有無(wú)蕁麻疹樣皮疹，局部望診注重肢端有無(wú)硬性水腫，指、趾端與甲床交界處皮膚變化及口眼粘膜變化，3．觸診前頸部及枕耳后淋巴結(jié)，4．確診本病后應(yīng)立即進(jìn)行各種心血管檢查及時(shí)評(píng)估心血管病變。5．適時(shí)檢測(cè)血沉、血小板計(jì)數(shù)、C反應(yīng)蛋白及心電圖、二維超聲等。第十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt辨證論治(biànzhènglùnzhì)

辨證(biànzhèng)要點(diǎn)治療原則分證論治第十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt一、辨證(biànzhèng)要點(diǎn)

1．辨臨床征象，明確診斷發(fā)熱(fārè)為必備的主要臨床征象，此外，應(yīng)注意有無(wú)目赤，手足硬腫，脫皮，皮疹，淋巴結(jié)腫大。2．辨衛(wèi)氣營(yíng)血，判別深淺本病初發(fā)，衛(wèi)氣同病，繼之邪毒內(nèi)傳，呈氣營(yíng)兩燔證候。3．辨病變順逆，定病情輕重順證自然康復(fù)；逆證熱程較長(zhǎng)，為毒熱侵心，心脈受損，氣滯血瘀，病屬危重。第十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt二、治療(zhìliáo)原則總的原則為清熱解毒，活血化瘀。衛(wèi)氣(wèiqì)同病，宜清熱解毒透邪；氣營(yíng)兩燔，宜清氣涼營(yíng)，活血化瘀；后期益氣養(yǎng)陰。第十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt三、分證論治衛(wèi)氣(wèiqì)同病氣營(yíng)兩燔氣陰兩傷第十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt1．衛(wèi)氣(wèiqì)同病證候起病急驟(jízhòu)，發(fā)熱較高，不惡寒或微惡風(fēng)，口渴喜飲，輕咳無(wú)痰，目赤咽紅，掌跖潮紅，或見(jiàn)硬腫，胃納減退，可有吐瀉，頸部臖核，舌邊尖紅，舌苔白薄或黃，脈浮數(shù)。證候要點(diǎn)壯熱伴見(jiàn)衛(wèi)分證。

第二十頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt證候分析溫?zé)岫拘皬目诒嵌?，郁于肺衛(wèi)。表衛(wèi)失和，肺氣失宣，故發(fā)熱，不惡寒或微惡風(fēng)，輕咳無(wú)痰，目赤咽紅，頸部臖核；脾胃受累，故胃納減退，可見(jiàn)吐瀉，或掌跖潮紅，硬腫；火熱之邪迅速入里，故有高熱(gāorè)，口渴；舌邊尖紅，舌苔白薄或黃，脈浮數(shù)為衛(wèi)氣同病之象。第二十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt治法辛涼透表，清熱解毒。方藥(fāngyào)銀翹散加減。方中銀翹散疏散風(fēng)熱，清熱解毒；白虎湯清氣生津；板藍(lán)根、黃芩、射干、玄參以加強(qiáng)清熱解毒利咽之效。第二十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt2．氣營(yíng)兩燔證候

壯熱不已，汗出不暢，煩躁不寧或嗜睡，斑疹隱隱，咽峽掀紅，喉核腫痛，頸部臖核，堅(jiān)硬觸痛，表面不紅，掌跖指端潮紅，口唇干裂，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌，指紋(zhǐwén)紫或脈細(xì)數(shù)，或可見(jiàn)面色蒼白，乏力，嘴唇青紫，胸悶，劍突下痛，指紋青紫，脈數(shù)或結(jié)代。證候要點(diǎn)壯熱持續(xù)，掌跖指端潮紅，楊梅舌等。第二十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt證候分析邪入氣分，熱邪熾盛，故壯熱汗出，熱毒之邪上攻咽喉，致咽峽焮紅，喉核腫痛；邪毒由氣及營(yíng)，熏蒸營(yíng)血，流注絡(luò)脈，則斑疹隱隱，掌跖指端潮紅，舌質(zhì)紅絳，楊梅舌；指紋紫或脈細(xì)數(shù)，血瘀氣結(jié)而致頸部臖核，堅(jiān)硬(jiānyìng)觸痛，熱擾心神致煩躁不寧或嗜睡；邪陷于心，心陽(yáng)不足，則見(jiàn)面蒼乏力，胸悶唇紫，劍突下痛，指紋青紫，脈數(shù)或結(jié)代。第二十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt治法清氣涼營(yíng)，解毒化瘀。方藥清瘟敗毒飲加減。方中水牛角咸寒，清解營(yíng)分之熱毒為主藥；玄參、生地、麥冬(màidōnɡ)甘寒，清熱養(yǎng)陰，共為輔藥；佐以黃連、竹葉、銀花、連翹清心解毒，并透熱于外，使熱邪轉(zhuǎn)出氣分而解，丹皮、赤芍清熱涼血，活血散瘀。第二十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt加減(jiājiǎn)

若見(jiàn)口唇青紫，面色蒼白，乏力，脈結(jié)代等癥時(shí)，可與生脈散加丹參、紅花配合應(yīng)用。第二十六頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt3．氣陰兩傷證候身熱已退，疲乏少力，自汗盜汗，斑疹消退(xiāotuì)，指趾末端沿指、(趾)甲與皮膚交界處出現(xiàn)薄片或膜樣脫屑，口渴喜飲，舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細(xì)數(shù)。證候要點(diǎn)身熱已退，自汗盜汗，指趾末端脫皮。第二十七頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt證候分析熱病后期(hòuqī)，身熱已退，氣陰兩虛。氣虛則疲乏無(wú)力、自汗；陰虛可致盜汗；指趾末端脫皮，口渴喜飲。舌紅少津，苔薄白，指紋紫，脈細(xì)數(shù)均為氣陰兩傷之象。第二十八頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt治法益氣養(yǎng)陰，清解余熱。方藥沙參(shācān)麥冬湯加減。

第二十九頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt加減

若低熱不退，有邪熱留戀(liúliàn)者，可與竹葉石膏湯加減。第三十頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt急癥(jízhèng)處理

1．持續(xù)壯熱者可口服紫雪丹，每次0．5～1支，必要時(shí)重復(fù)使用，但不可久用。亦可按常規(guī)使用阿司匹林，用量每日50～80mg／kg，分3～4次口服。2．出現(xiàn)心臟急癥(心肌梗死(xīnjīɡěnɡsǐ)、心源性休克、心律失常、心力衰竭等)可選用生脈飲、獨(dú)參湯、參附湯、參附龍牡救逆湯、紅參葶藶湯等口服，生脈注射液肌注或靜滴，每次10～20ml，肌注或加入5％葡萄糖液100ml靜脈滴注，每日1次。第三十一頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt其他(qítā)療法一、中成藥二、針灸療法(zhēnjiǔliáofǎ)

三、按摩療法四、外治療法第三十二頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt

五、西醫(yī)療法主要是對(duì)癥與支持療法，包括減輕血管炎癥和對(duì)抗血小板凝集。1．阿司匹林(āsīpǐlín)為治療川畸病首選藥。早期口服可控制急性炎癥，減輕冠脈病變。持續(xù)用藥到癥狀消失，血沉正常，共約1～3個(gè)月，有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(CAD)者需延長(zhǎng)用藥時(shí)間并加用維生素E，或雙嘧達(dá)莫(潘生丁)。第三十三頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt

2．丙種球蛋白早期(病程10天內(nèi))應(yīng)用(yìngyòng)丙種球蛋白大劑量靜脈滴注，可明顯減少冠狀動(dòng)脈病變的發(fā)生。單次大劑量(2g／kg)比分次給藥(每日400mg／kg，連用4天)有更佳療效。3．其他有心肌損害者給予ATP、輔酶A等；抗生素僅用于控制繼發(fā)感染；一般禁用腎上腺皮質(zhì)激素。第三十四頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選ppt預(yù)防(yùfáng)與調(diào)護(hù)

1．本病病因迄今未明，可能與感染、免疫(miǎnyì)反應(yīng)有關(guān)，亦有認(rèn)為與環(huán)境污染、藥物、化學(xué)劑、洗滌劑有關(guān)，故無(wú)針對(duì)病因的特異性預(yù)防措施。2．心肌梗死是本病主要死因，在本病亞急性期和恢復(fù)期，為避免因冠狀動(dòng)脈瘤而發(fā)生心肌梗死，應(yīng)每3～6個(gè)月追蹤觀察一次，隨訪半年～1年。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張(CAD)者，須長(zhǎng)期隨訪，至少每半年作一次超聲心動(dòng)檢查，直至CAD消失。3．病程中飲食宜清淡新鮮，補(bǔ)充足夠的水分，注意口腔護(hù)理，注意心率、心跳節(jié)律、心音強(qiáng)弱及脈搏變化。第三十五頁(yè)，共三十六頁(yè)。精選pp