原發(fā)性縱隔腫瘤

關(guān)于原發(fā)性縱隔腫瘤第1頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三原發(fā)性縱隔腫瘤：常見(jiàn)腫瘤,種類很多臨床表現(xiàn)：早期無(wú)明顯癥狀，或僅有胸骨后不適及隱痛。腫瘤長(zhǎng)大后壓迫或侵犯周圍器官結(jié)構(gòu)：上腔靜脈受壓，氣管受壓，喉返神經(jīng)受壓，交感神經(jīng)受壓，迷走神經(jīng)受壓，膈神經(jīng)受壓，食道受壓等等。特征性的表現(xiàn)：皮樣囊腫或畸胎瘤破入支氣管，可咳出毛發(fā)及皮脂物；1/3胸腺瘤患者有重癥肌無(wú)力（臨床表現(xiàn)10％重癥肌無(wú)力患者可有胸腺瘤）；胸骨后甲狀腺腫可有甲狀腺功能亢進(jìn)表現(xiàn)。第2頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三診斷步驟1.發(fā)現(xiàn)病灶2.病灶定位3.組織特性分析：實(shí)性、囊性和脂肪性病變；囊液的蛋白成分或出血4.定性診斷（良惡性、腫瘤種類、鑒別診斷）縱隔腫瘤需結(jié)合部位、影像特征、臨床綜合考慮。常用影像學(xué)方法:X線、ＣＴ、ＭＲＩ第3頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三縱隔分區(qū)1.六分區(qū)法：2.七分法：3.五分法4.九分法第4頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三不同縱隔分區(qū)的常見(jiàn)腫瘤第5頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三前上縱隔胸廓入口區(qū)，伴有氣管受壓移位和變形：成年多為甲狀腺腫瘤，兒童常為淋巴管瘤。前縱隔前縱隔區(qū)心臟大血管交界：胸腺瘤，生殖細(xì)胞瘤（畸胎瘤、皮樣囊腫等等）前下縱隔心膈角區(qū)：心包脂肪墊、脂肪瘤及心包囊腫中縱隔：淋巴類腫瘤，其次氣管支氣管囊腫后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤第6頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三縱隔囊腫縱隔囊腫來(lái)源很多，種類很多表現(xiàn)為液體密度/信號(hào)，邊界清晰，其位置可提示來(lái)源。囊腫成分發(fā)生改變（出血，炎癥等），囊液含蛋白成分或出血時(shí)密度或信號(hào)改變心包囊腫位于前肋膈角，氣管支氣管囊腫位于中縱隔氣管支氣管旁，食道囊腫位于后縱隔食道旁，胸腺囊腫位于前縱隔心大血管交界區(qū)。第7頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三男，57歲，體檢發(fā)現(xiàn)心包囊腫4月余X：左心隔角處類圓形稍高密度影。CT：左側(cè)心膈角區(qū)囊腫考慮（心包來(lái)源可能）。心包囊腫切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：腫塊位于心包。第8頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第9頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三患者，女，56歲體檢胸片發(fā)現(xiàn)右上縱隔占位。

CT平掃：右前上縱隔巨大囊性占位，CT值17HU病理:（右上縱隔）良性囊性病變.第10頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第11頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，82歲，X：左前縱隔占位。CT：左前縱隔囊性占位，CT值12HU。胸腺囊腫。第12頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第13頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三患者，男，40歲，胸痛半月，當(dāng)?shù)匕l(fā)現(xiàn)右縱隔腫瘤，囊腫可能，X：右上縱隔腫塊。MRI：右側(cè)后上縱隔考慮支氣管囊腫。第14頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第15頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三正常胸腺10歲以下：四方形或梯形。密度均勻，與胸壁肌肉相近或稍高。側(cè)緣常隆起，偶呈平直或凹陷。10～20歲：三角形(或箭頭樣)或雙葉形，密度均勻。20～30歲：三角形，邊界清晰，逐漸開(kāi)始萎縮、退化。部分腺體由脂肪組織替代。CT值略低于肌肉組織。側(cè)緣平直或稍凹陷，此期如輪廓隆起，應(yīng)疑有胸腺瘤或胸腺增生。30～40歲：大部分被脂肪組織替代，CT值明顯下降,脂肪替代過(guò)程速度最快。40～60歲：50％以上幾乎完全被脂肪所替代，但維持正常胸腺形狀大小。CT呈脂肪密度，部分殘留胸腺組織呈條索狀或小結(jié)節(jié)狀軟組織陰影，一般直徑不超過(guò)7mm。60歲以上：完全萎縮并被脂肪取代，體積明顯縮小。第16頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三正常胸腺，退變不全/殘留男，18歲第17頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三男，20歲，胸腺退化脂肪變第18頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三胸腺瘤源于未退化的胸腺組織，是前縱隔最常見(jiàn)的腫瘤，約占前縱隔內(nèi)腫瘤的50％。多見(jiàn)于35歲以上成人，發(fā)病高峰45～55。無(wú)顯著性別差別。

1999年WHO胸腺瘤分為

A型

AB型

B1、B2、B3型

C型良性胸腺瘤或非侵襲性胸腺瘤侵襲性胸腺瘤胸腺癌第19頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三胸腺瘤的表現(xiàn)多見(jiàn)于前縱隔心大血管交界區(qū)。胸腺局部膨大突出，表現(xiàn)為局限性軟組織影；多偏向一側(cè)，周圍血管推移，易囊變侵襲性者年齡較大（多大于40歲），多明顯分葉、壞死囊變，強(qiáng)化明顯，縱隔脂肪線消失。鈣化非特異性，多發(fā)斑點(diǎn)狀多見(jiàn)于侵襲性胸腺瘤第20頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，46歲，體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位1周，病理:（縱隔）胸腺瘤（B2型）第21頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第22頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，66歲消瘦伴胸悶1年，加重1月，X：中上縱膈增高增寬，右下胸膜改變。CT：前上縱隔占位，侵襲性胸腺瘤可能伴上腔靜脈受累，淋巴瘤或肺癌淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移待排；右肺多發(fā)結(jié)節(jié)灶，右側(cè)前胸壁結(jié)節(jié)灶，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移；兩側(cè)胸腔積液，心包少量積液；心包腔及右頸根部少量氣體密度影，請(qǐng)結(jié)合臨床。CT引導(dǎo)下穿刺活檢明確診斷病理:（肺穿刺活檢）纖維組織內(nèi)見(jiàn)低分化癌浸潤(rùn)第23頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第24頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三生殖細(xì)胞瘤常見(jiàn)良性類型：皮樣囊腫及畸胎瘤；畸胎瘤多較年輕，常位于前中區(qū)、前下區(qū)，少數(shù)發(fā)生于后縱隔（8%）常含四種不同密度組織成分（脂肪、液體、軟組織、鈣化），特征性表現(xiàn)-腫塊內(nèi)脂液平面，少數(shù)病例可既無(wú)脂肪也無(wú)鈣化第25頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，22歲，發(fā)現(xiàn)前縱隔占位4天CT:前上縱隔軟組織密度影，內(nèi)結(jié)構(gòu)、密度混雜，可見(jiàn)液性、脂肪性、鈣化性不等密度影，增強(qiáng)后實(shí)性病灶呈不均勻性輕度強(qiáng)化。前縱隔內(nèi)占位，畸胎瘤可能性大，第26頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第27頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，11歲，胸痛1月余。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查CT示“1.前中縱隔含脂肪組織腫瘤，考慮畸胎瘤；2.兩側(cè)胸腔少量積液”，CT：前上縱隔占位，考慮畸胎瘤。兩側(cè)胸腔積液。MRI：前中上縱隔占位，考慮畸胎瘤。病理：已破組織，大小11.5X10X5cm，切面淡黃色、結(jié)節(jié)狀，鏡示：囊壁組織及結(jié)節(jié)由皮脂腺、汗腺、毛囊、神經(jīng)及肌肉脂肪構(gòu)成，多灶可見(jiàn)壞死，周圍纖維組織增生，見(jiàn)細(xì)胞浸潤(rùn)，腫物周圍可見(jiàn)胸腺組織。（前上縱隔）成熟性畸胎瘤第28頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第29頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第30頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第31頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三非畸胎類腫瘤：包括精原細(xì)胞瘤、胚胎癌、內(nèi)胚竇瘤、絨毛膜上皮癌及混合型生殖細(xì)胞瘤等。后幾種較少見(jiàn),幾乎為惡性腫瘤均多見(jiàn)于年輕男性。影像學(xué)：分葉狀腫塊，無(wú)脂肪及鈣化，腫瘤常有明顯的壞死及囊變，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤中心的低密度區(qū)內(nèi)有強(qiáng)化的間隔。影像學(xué)難以與縱隔同區(qū)域的其他惡性腫瘤鑒別，某些特殊類型如內(nèi)胚竇瘤、絨癌可有特殊標(biāo)記物（AFP、HCG）升高。第32頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三男，19歲手抖無(wú)力三年余，腳痛伴胸口痛1月余，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)手抖無(wú)力、書寫不靈活，當(dāng)?shù)谻T示前縱隔占位，現(xiàn)自覺(jué)加重，出現(xiàn)走路腳痛，胸口痛，無(wú)眼瞼下垂，無(wú)口角偏斜。X片：上縱隔增寬。CT：左前上縱隔囊實(shí)性占位。病理示前縱隔精原細(xì)胞瘤。第33頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第34頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第35頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第36頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三縱隔淋巴瘤常表現(xiàn)全身性疾病，累及胸腺、可先縱隔淋巴結(jié)腫大而累及，也可原發(fā)于胸腺HD發(fā)病高峰：1.青春期及成人早期，2.50歲以后，HD的CT表現(xiàn)為前縱隔軟組織團(tuán)塊影NHL：多有廣泛淋巴結(jié)腫大及胸外器官受累；前縱隔分葉狀腫塊，多早期侵犯周圍血管器官，內(nèi)可壞死，常有胸腔積液。淋巴瘤多向兩側(cè)對(duì)稱性生長(zhǎng)，常有多發(fā)淋巴結(jié)腫大、明顯血管包繞表現(xiàn)，常見(jiàn)融合成塊但壞死較少，發(fā)病年齡較輕第37頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三患者，女，42歲16天前體檢發(fā)現(xiàn)右上縱隔占位，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸痛胸悶，無(wú)其他明顯不適主訴。Ｘ：上縱隔稍向右突出增寬。CT：右前上縱隔內(nèi)占位，平掃58HU，動(dòng)脈期64~66HU，靜脈期76~91HU術(shù)中見(jiàn)：病變位于右上縱隔，直徑5厘米，包膜欠完整，病理結(jié)果:（右上縱隔）淋巴組織內(nèi)見(jiàn)異型細(xì)胞，霍奇金淋巴瘤首先考慮。第38頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第39頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第40頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第41頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三男，39歲，發(fā)現(xiàn)左頜下腫物半個(gè)月”B超：左頜下腺囊性包塊，約3.6×1.8cm。CT:后縱隔內(nèi)見(jiàn)團(tuán)塊狀致密影，右肺靜脈，右側(cè)主氣管明顯受壓，考慮縱隔內(nèi)占位。"左頜下腺腫物摘除術(shù)",手術(shù)順利,病理:（左頜下腺）彌漫性大B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤。第42頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第43頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第44頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三鑒別診斷—結(jié)節(jié)病第45頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤的分類神經(jīng)鞘細(xì)胞來(lái)源和神經(jīng)細(xì)胞來(lái)源第46頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三大多為良性，惡性者約占15％，特別是迷走神經(jīng)性腫瘤傾向于惡性。影像表現(xiàn)：后縱隔脊椎旁溝區(qū)，以上、中部較多，多為單側(cè)性；腫塊呈圓形、卵圓形，邊緣光滑銳利，略分葉，密度較高均勻。可占據(jù)半個(gè)胸腔。偶有囊性變，囊壁可鈣化；脊柱旁腫塊可使附近的椎體和肋骨顯示缺損性壓跡，椎間孔擴(kuò)大，肋間增寬，肋椎關(guān)節(jié)脫位。節(jié)神經(jīng)細(xì)胞瘤呈扁長(zhǎng)型或?qū)捇椎娜切?，?cè)位輪廓不清。惡性腫瘤有分葉征象，生長(zhǎng)快，邊緣不清，可有廣泛的骨質(zhì)破壞，有時(shí)與良性不易區(qū)別；腫瘤較大時(shí)易發(fā)生囊變、壞死、出血使信號(hào)混雜；增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。第47頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，40y右后縱隔神經(jīng)鞘瘤第48頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第49頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，58歲體檢發(fā)現(xiàn)縱隔占位1月X片：左上縱隔占位，建議行CT檢查MRI：左前上縱隔主動(dòng)脈弓旁囊性占位，大小約46*40mm，邊界清楚，內(nèi)大部呈長(zhǎng)T2等T1信號(hào)改變，其中內(nèi)側(cè)壁可見(jiàn)小片狀等T1等T2信號(hào)改變。病理：左上縱隔神經(jīng)鞘瘤囊性神經(jīng)鞘瘤第50頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三術(shù)前胸片術(shù)后胸片第51頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第52頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第53頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三男性，27歲，反復(fù)腹痛，腹瀉，伴胸悶、心悸20余天。既往高血壓病史3年余，180/11mmHg查體：陰性。血常規(guī)：WBC15.1×109/L，N73%;兒茶酚胺及多巴胺正常水平入院后給予降壓、抗炎治療，血壓與心律仍有較大波動(dòng)病理：（縱隔）副神經(jīng)節(jié)瘤副神經(jīng)節(jié)瘤第54頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第55頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第56頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第57頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第58頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三常見(jiàn)誤診原因分析1.縱隔囊腫診斷錯(cuò)誤縱隔囊腫種類很多，多數(shù)具有一定特征起源判斷錯(cuò)誤性質(zhì)錯(cuò)誤2.病灶狀態(tài)改變導(dǎo)致表現(xiàn)復(fù)雜化：囊實(shí)性畸胎瘤破潰，病灶合并炎癥，3.罕少見(jiàn)的縱隔腫瘤，或認(rèn)識(shí)不足的占位性病變：如原發(fā)性縱隔鱗癌，食道癌第59頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三前縱隔：精原細(xì)胞瘤是比較特殊的一類囊實(shí)性惡性腫瘤性病變；向周圍組織的廣泛侵犯是關(guān)鍵。后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤病變，富血供的巨淋巴組織增生癥要鑒別排除。4.好發(fā)部位相同的腫瘤可能誤診，如縱隔生殖細(xì)胞腫瘤誤做胸腺瘤胸腺組織學(xué)上起源于3種胚胎性生殖細(xì)胞層，有潛在轉(zhuǎn)變?yōu)槎喾N腫瘤可能。第60頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三男，57歲，10余天前因膽結(jié)石查CT示后縱隔占位，第61頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，43歲，半月前胸部CT檢查發(fā)現(xiàn)縱隔占位，無(wú)明顯不適CT：前上縱隔胸腺區(qū)結(jié)節(jié)狀影，胸腺瘤可能行縱隔腫塊切除術(shù)，腫塊位于右下后縱隔，約4*3cm，圓形，囊性，內(nèi)乳白色粘稠液體，與下腔靜脈及心包致密粘連。病理：后縱隔支氣管源性囊腫伴鈣化第62頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第63頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三女，37歲，畏寒發(fā)熱1周，伴干咳、胸悶3天，體溫41.0℃，當(dāng)?shù)谻T示前縱隔占位，考慮胸腺瘤（侵襲性），伴右肺感染、胸水，PE：T38.8℃，多處皮下出血點(diǎn)，以下肢為主，兩肺呼吸音稍粗。CT：兩肺多發(fā)病灶，前中縱隔囊實(shí)性占位，上縱隔多發(fā)淋巴結(jié)腫大，兩側(cè)胸腔積液。MRI：前縱隔囊實(shí)性占位，伴右上肺壓迫性膨脹不全及炎癥改變。胸腔鏡下縱隔腫塊切除術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：前上縱隔腫塊，約3*1.5cm，囊性，予完整切除。病理：胸腺囊腫。

第64頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第65頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第66頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三第67頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理見(jiàn)后第68頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理：胸腺囊腫伴感染、肉芽腫形成。女，20歲，胸透發(fā)現(xiàn)右肺一占位，胸部CT示：右中肺良性占位性病變腫瘤指標(biāo)未見(jiàn)異常，否認(rèn)有結(jié)核病史，否認(rèn)接觸粉塵史。第69頁(yè)，講稿共76頁(yè)，2023年5月2日，星期三