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韋尼克腦病演示文稿本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第1頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分

Wernickeencephalopathy

韋尼克腦病

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概述韋尼克腦?。河捎诰S生素B1(硫胺素)缺乏引起的代謝腦病臨床“三聯(lián)征”:意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)眼征是臨床診斷最主要的依據(jù)本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第3頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分病因引起維生素B1缺乏的最常見原因長(zhǎng)期酗酒導(dǎo)致的慢性酒精中毒胃腸道疾病導(dǎo)致硫胺素?cái)z入、吸收缺乏妊娠、嘔吐等硫胺素需求、流失增加惡性消耗性疾?。喊籽?、淋巴瘤、腎衰血液透析等本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第4頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分發(fā)病機(jī)制VB1--糖三羧酸循環(huán)重要輔酶--引起腦部能量代謝障礙及局部乳酸堆積最容易發(fā)生在背側(cè)丘腦、第三腦室旁、中腦導(dǎo)水管周圍,因?yàn)檫@些部位葡萄糖氧化最為豐富

因此,MRI圖像上Wernicke腦病特征性的表現(xiàn)為上述部位對(duì)稱性異常信號(hào)。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第5頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分臨床診斷歐洲神經(jīng)病學(xué)會(huì)聯(lián)盟(EFNS)2010年關(guān)于WE指南膳食營(yíng)養(yǎng)缺乏眼征小腦功能障礙精神狀態(tài)異?;蛴洃洆p害滿足以上4條中至少2條高效液相色譜法測(cè)定全血硫胺素濃度本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第6頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分實(shí)驗(yàn)室檢查血維生素B1、尿維生素B1低下血丙酮酸、乳酸濃度增高本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第7頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分影像學(xué)表現(xiàn)顱腦CT對(duì)本病診斷價(jià)值不大急性期,頭顱CT往往是陰性的亞急性和慢性期才可呈低密度病灶。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第8頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分影像學(xué)表現(xiàn)-MR首選;敏感性53%,特異性93%丘腦內(nèi)側(cè)、第三、四腦室、導(dǎo)水管周圍、可累及乳頭體、延髓、大小腦半球?qū)ΨQ性異常信號(hào)T2FLAIR顯示更為清楚DWI可呈不同程度高信號(hào)增強(qiáng)掃描可有強(qiáng)化、也可無(wú)強(qiáng)化無(wú)占位征象本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第9頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分

病例一男58y病史:1月前上腹隱痛,食欲下降,半流質(zhì)飲食,體重下降明顯;外院胃鏡示:胃竇腺癌行“遠(yuǎn)端胃切除術(shù)”后11天:患者現(xiàn)嗜睡,能夠喚醒,但后又入睡,右側(cè)瞳孔對(duì)光反射消失,左側(cè)瞳孔對(duì)光反射靈敏。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第10頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分術(shù)后11天MRT2W-FLAIR本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第11頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分術(shù)后11天MRT1W和T1增強(qiáng)本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第12頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分病例二男58y病史:因“闌尾炎”行第一次手術(shù),術(shù)后病檢為粘液腺癌第一次手術(shù)后23天:右半結(jié)腸切除術(shù)二手次手術(shù)后7天:視力下降,視物模糊二次手術(shù)后9天行MR檢查本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第13頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分二次手術(shù)后9天MRDWIT2W-FLAIR本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第14頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分病例三本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第15頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分病例四本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第16頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分鑒別診斷亞急性壞死性腦脊髓病(Leigh綜合征)與線粒體異常有關(guān)病損部位及MRI信號(hào)特點(diǎn)與WE幾乎相同常伴腦萎縮,多發(fā)生于小兒患者臨床上血清VB1含量正常是其重要鑒別點(diǎn)。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第17頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分鑒別診斷急性一氧化碳中毒:MRI表現(xiàn)為蒼白球變性壞死,雙側(cè)大腦白質(zhì)區(qū)腦水腫,可見以腦室周圍為主的長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)。臨床結(jié)合一氧化碳接觸史及碳氧血紅蛋白測(cè)定可明確診斷。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第18頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分鑒別診斷肝豆?fàn)詈俗冃远辔挥陔p側(cè)殼核,其次為丘腦、腦干和齒狀核臨床上結(jié)合肝功能檢查、角膜KF環(huán)、血清總銅量降低及尿銅排瀉量增加等即可確診。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第19頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分鑒別診斷基底動(dòng)脈尖綜合征最大特征為雙側(cè)丘腦梗死,病灶位于丘腦中心部位,多圍繞板內(nèi)核周圍,呈蝶形、對(duì)稱性長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào);常繼發(fā)于高血壓、糖尿病及動(dòng)脈粥樣硬化等疾病。本文檔共21頁(yè);當(dāng)前第20頁(yè);編輯于星期二\7點(diǎn)52分鑒別診斷需與臨床癥狀相似的肝性腦病、胰性腦

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