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文檔簡介

原發(fā)性顱骨腫瘤及腫瘤樣變

的影像學表現(xiàn)本文檔共33頁;當前第1頁;編輯于星期二\22點10分病例1男,15歲,突發(fā)頭痛嘔吐10余天本文檔共33頁;當前第2頁;編輯于星期二\22點10分病例2患者,女,14歲,雙側(cè)枕骨無痛性多發(fā)腫塊2年余本文檔共33頁;當前第3頁;編輯于星期二\22點10分概述流行病學:僅占骨腫瘤的0.8~1.8%,可發(fā)生于任何年齡,也可發(fā)生于顱骨任何部位分類:良性腫瘤、惡性腫瘤和腫瘤樣病變(或原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤和腫瘤樣病變)生長方式:外生型、內(nèi)生型、混合生長型,多于局部形成腫塊臨床表現(xiàn):顱骨腫塊、腫瘤向顱內(nèi)生長引起的顱內(nèi)壓增高和局部壓迫癥狀本文檔共33頁;當前第4頁;編輯于星期二\22點10分概述分類成人以骨瘤最多見,兒童則以骨纖維異常增生癥最多見影像學方法:X線、CT、MRI良性惡性腫瘤樣病變骨瘤成骨肉瘤嗜酸性肉芽腫血管瘤軟骨肉瘤黃色瘤骨母細胞瘤尤文肉瘤骨纖維結(jié)構(gòu)不良癥顱骨異位腦膜瘤纖維肉瘤畸形性骨炎表皮樣囊腫漿細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫骨巨細胞瘤惡性巨細胞瘤顱骨硬化癥骨樣骨瘤脊索瘤嬰兒顱骨皮質(zhì)肥厚單純骨囊腫石骨癥本文檔共33頁;當前第5頁;編輯于星期二\22點10分內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變本文檔共33頁;當前第6頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤概述系殘余的胚胎成血管細胞構(gòu)成的錯構(gòu)樣新生物占所有骨腫瘤的0.2%可發(fā)生于顱骨各部位,以額骨最常見,其次為頂骨、枕骨和眼眶臨床表現(xiàn)小者無癥狀,表皮正常大者頭皮下腫塊隆起,周圍血管可怒張,因腫瘤影響骨膜可有輕微頭痛少數(shù)腫瘤突入顱內(nèi)可引起顱內(nèi)壓增高及局限性神經(jīng)癥狀血管瘤本文檔共33頁;當前第7頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學表現(xiàn)CT均表現(xiàn)為高、低混雜密度膨脹性骨質(zhì)破壞,病灶邊界清晰高密度的骨針排列具有特征性,表淺者骨針與顱骨表面垂直,深部骨針呈蜂窩狀或放射狀排列(柵欄樣改變)血管瘤本文檔共33頁;當前第8頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學表現(xiàn)MRIT1WI上為低信號,T2WI上稍高信號周圍脂肪界面清晰,增強后無骨針區(qū)域明顯均勻強化血管瘤本文檔共33頁;當前第9頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤鑒別診斷成骨肉瘤:持續(xù)性局部鈍痛,很快發(fā)展為持續(xù)性劇痛、夜間痛骨纖維異常增埴癥:兒童及青少年多件,磨玻璃樣改變腦膜瘤:顱骨增生硬化分為局限性和彌漫性局限性以內(nèi)板增生硬化為主,彌漫性則以內(nèi)外板及板障均受累骨質(zhì)增生以外板為主時,可呈層狀或放射狀骨針,但骨針較短常有增粗的血管溝和顱內(nèi)壓升高等血管瘤本文檔共33頁;當前第10頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤概述發(fā)生在顱骨硬膜外的腦膜瘤定義為顱骨內(nèi)硬膜外腦膜瘤起源于胚胎發(fā)育時殘留于硬膜外組織內(nèi)的蛛網(wǎng)膜細胞診斷標準腫瘤具有腦膜瘤的病理特征病灶位于硬膜外及顱骨內(nèi)腦組織、蛛網(wǎng)膜及硬膜均未受累顱骨內(nèi)異位腦膜瘤本文檔共33頁;當前第11頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤臨床表現(xiàn)早期癥狀多較輕微,主要為頭暈不適,易被忽視當腫瘤體積逐漸增大,造成顱內(nèi)壓增高時,表現(xiàn)為頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊等顱內(nèi)高壓癥狀引起顱內(nèi)高壓的原因主要是顱骨的增厚及硬腦膜竇的阻塞顱骨內(nèi)異位腦膜瘤本文檔共33頁;當前第12頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學表現(xiàn)CT:常見骨質(zhì)增生而少見膨脹性改變或溶骨性破壞,呈膨脹性改變可有完整或不完整的骨性包殼,病灶內(nèi)可有不規(guī)則的鈣化顱板內(nèi)外側(cè)均可見放射狀,針樣新生骨形成顱骨內(nèi)異位腦膜瘤本文檔共33頁;當前第13頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤MRI:廣泛骨質(zhì)破壞及軟組織腫塊形成,內(nèi)外板膨脹,可見放射狀骨針,邊界清楚T1WI等信號,T2WI稍高信號,增強較均勻強化顱骨內(nèi)異位腦膜瘤本文檔共33頁;當前第14頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤鑒別診斷顱骨血管瘤:膨脹性骨質(zhì)破壞,高密度的骨針排列,明顯強化轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤:以溶骨表現(xiàn)居多,常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞,或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞。單純成骨性轉(zhuǎn)移灶較少見,有時可見混合性轉(zhuǎn)移灶動脈瘤樣骨囊腫:常見于20歲以下,偏心、膨脹性、皂泡樣骨質(zhì)病變區(qū),液-液平面嗜酸性肉芽腫:發(fā)病年齡小,單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,邊界清楚,可見殘留骨塊,伴或不伴骨質(zhì)硬化顱骨內(nèi)異位腦膜瘤本文檔共33頁;當前第15頁;編輯于星期二\22點10分內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變本文檔共33頁;當前第16頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤概述起源于骨髓的一種原發(fā)性的和全身性的惡性腫瘤,來源于B淋巴細胞,具有向漿細胞分化的性質(zhì)單發(fā)者少見,約占漿細胞瘤的3%~5%,發(fā)病率較骨肉瘤高通常在40~50歲以后發(fā)病,少見于30歲以前,不見青春期以前診斷為單發(fā)者需除外系統(tǒng)性多發(fā)性骨髓瘤,且常有如下特點:非腫瘤部位的骨穿刺往往不見異型漿細胞血中M蛋白不高尿本-周蛋白陰性漿細胞瘤本文檔共33頁;當前第17頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤影像學表現(xiàn)顱骨骨質(zhì)破壞,被軟組織填充,且可突破內(nèi)外板形成雙凸狀軟組織腫塊,周圍骨質(zhì)無硬化骨質(zhì)破壞區(qū)及軟組織腫塊的邊界均較清楚,軟組織腫塊鄰近骨質(zhì)常受侵,T1WI信號改變明顯漿細胞瘤本文檔共33頁;當前第18頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤影像學表現(xiàn)顱骨破壞后在腫瘤內(nèi)部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨其信號與腦實質(zhì)相比,

這可能與腫瘤內(nèi)出血和壞死的程度有關(guān)MR增強明顯強化,常均勻漿細胞瘤本文檔共33頁;當前第19頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤鑒別診斷腦膜瘤:放射狀,針樣新生骨形成轉(zhuǎn)移瘤:原發(fā)病史嗜酸性肉芽腫:發(fā)病年齡小,腫塊體積較小漿細胞瘤本文檔共33頁;當前第20頁;編輯于星期二\22點10分第二部分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變內(nèi)容第一部分原發(fā)性良性顱骨腫瘤第二部分原發(fā)性惡性顱骨腫瘤本文檔共33頁;當前第21頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變概述屬于網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞增生癥中的腫瘤樣病變,是一種以組織細胞突發(fā)性非腫瘤樣增生為特點的溶骨性病變,額、頂骨多發(fā)。為郎格罕細胞組織細胞增生癥之一嗜伊紅肉芽腫發(fā)病原因不明。多見于小兒及青少年,男性多于女性病理分為增殖期、肉芽期、黃色腫塊期、纖維化期對放射治療效果較好臨床表現(xiàn)早期常有低熱,乏力,血象中白細胞增高,嗜伊紅細胞及單核細胞增多,血沉加快顱部有局限性隆起,有疼痛及壓痛,內(nèi)板破者腫塊可有搏動嗜酸性肉芽腫本文檔共33頁;當前第22頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變影像學表現(xiàn)X線局限性多發(fā)或單發(fā)顱骨全層破壞缺損邊緣不整齊呈“地圖狀”周圍無硬化及骨膜反應(yīng),向顱內(nèi)侵犯者可見頭皮下有軟組織腫塊影嗜酸性肉芽腫本文檔共33頁;當前第23頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性良性顱骨腫瘤影像學表現(xiàn)CT顱骨破壞區(qū)呈圓形或橢圓形穿鑿性改變,邊緣清晰若顱骨內(nèi)板和外板的破壞范圍不一致,表現(xiàn)為“雙邊”征顱骨破壞不完全時留有高密度死骨,典型者表現(xiàn)為"鈕扣征“CT下可見單發(fā)或多發(fā)顱骨破壞伴或不伴有軟組織腫塊,顱骨破壞區(qū)內(nèi)可有殘留小骨片,破壞邊緣清晰或伴有不同程度骨質(zhì)硬化MRI:T1WI等、低信號,T2WI及脂肪抑制序列呈稍高信號,信號可均勻或不均勻,增強明顯強化嗜酸性肉芽腫本文檔共33頁;當前第24頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變鑒別診斷骨髓瘤:40歲以上多見,顱骨彌漫性分布、邊緣清楚的溶骨性破壞區(qū),無骨膜反應(yīng),常見軟組織腫塊,尿本-周蛋白多陽性顱骨血管瘤:顱骨板膨脹,內(nèi)外板破壞,邊緣輕度硬化,可見放射狀排列的骨間隔轉(zhuǎn)移性顱骨腫瘤:中老年人多件,有原發(fā)灶,以溶骨表現(xiàn)居多,常呈多發(fā)穿鑿樣、鼠咬狀骨質(zhì)破壞,或呈片狀局限性骨質(zhì)破壞嗜酸性肉芽腫本文檔共33頁;當前第25頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變概述動脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于長骨,累及顱骨者十分少見,僅占所有動脈瘤樣骨囊腫的1%可能繼發(fā)于外傷及非特異性的血管病變最初表現(xiàn)骨膜抬起和邊界清晰的溶骨樣破壞然后病變生長迅速并導(dǎo)致進行性動脈瘤樣骨囊腫本文檔共33頁;當前第26頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變影像學表現(xiàn)偏心的、膨脹性的、骨皮質(zhì)呈現(xiàn)為肥皂泡樣的骨質(zhì)病變區(qū)膨脹性的輪廓是由骨膜的骨再生引起,病變常有細小的骨小梁樣結(jié)構(gòu)腫塊內(nèi)可有不同時期的出血,血液成分的降解和退變導(dǎo)致液平面的形成動脈瘤樣骨囊腫本文檔共33頁;當前第27頁;編輯于星期二\22點10分原發(fā)性顱骨腫瘤樣病變鑒別診斷骨巨細胞瘤:動脈瘤樣骨囊腫好發(fā)于20歲以下,而骨巨細胞瘤好發(fā)于20~40歲患者動脈瘤樣骨囊腫囊變伴出血形成液平面,特別是不同時期的出血的征象出現(xiàn)概率要遠高于骨巨細胞瘤動脈瘤樣骨囊腫本文檔共33頁;當前第28頁;編輯于星期二\22點10分總結(jié)顱骨血管瘤1顱骨內(nèi)異位腦膜瘤2漿細胞瘤3嗜酸性肉芽腫4動脈瘤樣骨囊腫5膨脹性骨質(zhì)破壞高密度的骨針排列明顯強化膨脹性改變或溶骨性破壞放射狀,針樣新生骨形成鄰近腦膜強化40~50歲多見,周圍骨質(zhì)無硬化腫瘤內(nèi)部其原始骨板的輪廓仍然可以分辨小兒及青少年單發(fā)或多發(fā)骨質(zhì)破壞,邊界清楚可見殘留骨塊,伴或不伴骨質(zhì)硬化常見于20歲以下偏心、膨脹性、皂泡樣骨質(zhì)病變區(qū)液-液平面本文檔共33頁;當前第29頁;編輯于星期二\22點10分

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