顳葉癲癇演示文稿

顳葉癲癇演示文稿本文檔共26頁；當前第1頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型，是最常見的癲癇綜合征之一多見于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上病因：多種損傷性因素都可以導致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史分類：內側顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）外側顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），

絕大多數癲癇均為前者病理：海馬硬化是最多見發(fā)作類型：包括以自主神經癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點的簡單部分性發(fā)作及伴有自動癥的復雜部分性發(fā)作定義和概況本文檔共26頁；當前第2頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖顳葉位于外側裂下方，頂枕裂和枕前切跡的前方，此連線的中點與外側裂連線的下方。外側面由顳上溝和顳中溝分割成顳上回、顳中回及顳下回及顳橫回顳下回在顳葉底面向內與枕顳外側回相連。枕顳溝分割枕顳外側回(顳下回)與枕顳內側回(梭回)，梭回內側以側副溝相隔的是海馬結構。本文檔共26頁；當前第3頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖海馬結構：屬于古皮質位于顳葉的內側，包括海馬和海馬旁回。海馬旁回位于顳葉底面和內側面的交界區(qū)，前端轉向內側并向后彎曲成海馬鉤

海馬通過穹窿可和許多皮質區(qū)發(fā)生聯(lián)系。Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回本文檔共26頁；當前第4頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖—海馬結構本文檔共26頁；當前第5頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內經過的結構顳葉的纖維聯(lián)系新皮質與額葉、頂葉和枕葉新皮質纖維聯(lián)系舊皮質（海馬）與大腦基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)有纖維聯(lián)系通過前聯(lián)合與對側顳葉聯(lián)系本文檔共26頁；當前第6頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的功能區(qū)平衡中樞本文檔共26頁；當前第7頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的生理功能情緒和心理活動：不僅與眶額皮質有關，顳葉也起重要作用聽覺功能—顳橫回（刺激時有音響感覺幻聽）平衡功能---顳橫回后部（刺激時有平衡功能障礙感）運動功能---刺激顳葉時頭眼向對側扭轉，同時伴有肢體運動現(xiàn)象自動征---刺激海馬時出現(xiàn)記憶功能---Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回

本文檔共26頁；當前第8頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因顳葉內側硬化熱性驚厥（重點介紹）圍生期損傷腫瘤顱內感染

血管病

遺傳因素其他

本文檔共26頁；當前第9頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內側硬化是一個用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經膠質細胞增生和神經元脫失的病理學術語。這種病理改變以海馬前腳的錐體細胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著顳葉內側硬化顳葉癲癇的病因本文檔共26頁；當前第10頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內側硬化與顳葉癲癇有密切關系，顳葉顳葉內側硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征本文檔共26頁；當前第11頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)原因尚不清楚遺傳和嬰兒時期的熱性驚厥有關顳葉內側硬化可能系遺傳基因異常表達的結果顳葉內側硬化原因顳葉癲癇的病因本文檔共26頁；當前第12頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性驚厥與顳葉癲癇關系密切（但有爭議？）反對FS與TLE關系密切--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進行的追蹤調查(80％觀察14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。這7例中僅有3例為顳葉內側癲癇支持FS與TLE關系密切--多項研究表明：21%～59％

的顳葉癲癇和顳葉內側癲癇病人有熱性驚厥史(Harvey，1999；Dxford

)--Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為部分性發(fā)作，其中63％為顳葉內側起源癲癇，支持熱性驚厥與顳葉內側癲癇有關。顳葉癲癇的病因熱性驚厥本文檔共26頁；當前第13頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因遺傳因素

家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復雜部分性及繼發(fā)全身強直—陣攣性發(fā)作；部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經性或感覺性癥狀--腦電圖在顳葉導程中偶見局灶性尖波及棘—慢復合波--MRI上無病變--大部分病人似可被抗癲癇藥所控制--遺傳學：可能為AD遺傳，外顯率與年齡有關基因定位在10q22-24候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和鈣-鈣調蛋白激酶亞單位本文檔共26頁；當前第14頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

先兆：常有從幾秒到2min的先兆顳葉內側癲癇典型的先兆包括上腹部異樣感（常描述為一種從腹部上升到胸部和喉部的異常感覺）、恐懼感，感覺異常先兆如嗅覺和味覺異常顳葉外側癲癇特殊感覺異常先兆如視幻覺、聽幻覺，前庭平衡覺本文檔共26頁；當前第15頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙:兒童多見，時間長；又稱為顳葉性失神或假性小發(fā)作表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數分至數10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別EEG無3Hz棘慢波綜合本文檔共26頁；當前第16頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

運動障礙--自動癥:40%-80%TLE有口、手刻板樣的動作或其他運動表現(xiàn)--單側失張力狀態(tài)被發(fā)現(xiàn)在發(fā)作的早、中期出現(xiàn)，這種典型表現(xiàn)常累及對側肢體，有很好的定位意義。失張力狀態(tài)常伴有頭強直性偏斜，且總是偏向癲癇病灶的同側--另一有關的現(xiàn)象是在顳葉內側癲癇發(fā)作時常出現(xiàn)對側的發(fā)作性肢體癱瘓，表現(xiàn)為一側臂固定，不伴有肌張力增高，繼之出現(xiàn)對側上肢自動癥。*單側自動癥不具有定位診斷價值**近60%顳葉起源的癲癇中有繼發(fā)全身性發(fā)作

本文檔共26頁；當前第17頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

--兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無反應狀態(tài)--消化器官先兆，口咽自動癥和獨立的手或姿勢性自動癥則主要發(fā)生在5歲以上兒童--少數病人表現(xiàn)為意識喪失而跌倒，繼之意識模糊和遺忘，這種現(xiàn)象稱之為“顳葉暈厥”。其原因與癇性放電迅速擴散至腦橋網狀結構有關本文檔共26頁；當前第18頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)重復原先正在進行的動作新的無意識動作：如飲食性自動癥；擬態(tài)性自動癥；姿態(tài)性自動癥；游動性自動癥；言語性自動癥對幻覺的反應動作等本文檔共26頁；當前第19頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

發(fā)作后表現(xiàn)--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內--行為紊亂：患者可以表現(xiàn)為自動癥如起床、走動或跑步而自己對此沒有記憶--記憶障礙：患者普遍對發(fā)作時的情況遺忘，但可能會回憶起先兆癥狀。無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘**發(fā)作期或發(fā)作后的暴力行為常常是間接的本文檔共26頁；當前第20頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型--額基底-扣帶回發(fā)作--島葉發(fā)作--顳極發(fā)作--單側顳葉基底邊緣系統(tǒng)發(fā)作--外側顳葉新皮質發(fā)作顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類本文檔共26頁；當前第21頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

顳葉外側癲癇：常有聽覺、前庭或復雜視幻覺和局灶性運動、感覺癥狀顳葉外側癲癇有一種強烈的侵入海馬的傾向，且常難與顳葉內側癲癇相鑒別。

顳葉癲癇分類（1989年的國際分類）顳葉內側癲癇：以典型的先兆為特點，繼之出現(xiàn)單側(常同側)運動癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側面部、軀干的運動現(xiàn)象。如癇性放電擴散到雙側顳葉可表現(xiàn)為意識模糊、遺忘等，常伴有心率和呼吸的改變以及其他明顯的自動癥本文檔共26頁；當前第22頁；編輯于星期二\7點54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內側與外側癲癇的鑒別

顳葉內側癲癇顳葉外側癲癇先兆上腹部、嗅覺、上腹部感覺異?；蚩謶致犛X、前庭、平衡覺和復雜視幻覺；感覺性失語運動癥狀口的自動癥，特別是伴有對側肌張力障礙同側手的自動癥示海馬硬化不典型失神，復雜姿勢、焦慮或激惹、發(fā)音、發(fā)作性語言、全身運動、轉動和迅速出現(xiàn)全身發(fā)作本文檔共26頁；當前