顳葉癲癇演示文稿

顳葉癲癇演示文稿本文檔共26頁；當(dāng)前第1頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇是指發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型，是最常見的癲癇綜合征之一多見于成年人和青少年，在成年人的病例中，約占50%以上病因：多種損傷性因素都可以導(dǎo)致發(fā)病，往往有熱性驚厥的病史分類：內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）外側(cè)顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），

絕大多數(shù)癲癇均為前者病理：海馬硬化是最多見發(fā)作類型：包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點(diǎn)的簡單部分性發(fā)作及伴有自動癥的復(fù)雜部分性發(fā)作定義和概況本文檔共26頁；當(dāng)前第2頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖顳葉位于外側(cè)裂下方，頂枕裂和枕前切跡的前方，此連線的中點(diǎn)與外側(cè)裂連線的下方。外側(cè)面由顳上溝和顳中溝分割成顳上回、顳中回及顳下回及顳橫回顳下回在顳葉底面向內(nèi)與枕顳外側(cè)回相連。枕顳溝分割枕顳外側(cè)回(顳下回)與枕顳內(nèi)側(cè)回(梭回)，梭回內(nèi)側(cè)以側(cè)副溝相隔的是海馬結(jié)構(gòu)。本文檔共26頁；當(dāng)前第3頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖海馬結(jié)構(gòu)：屬于古皮質(zhì)位于顳葉的內(nèi)側(cè)，包括海馬和海馬旁回。海馬旁回位于顳葉底面和內(nèi)側(cè)面的交界區(qū)，前端轉(zhuǎn)向內(nèi)側(cè)并向后彎曲成海馬鉤

海馬通過穹窿可和許多皮質(zhì)區(qū)發(fā)生聯(lián)系。Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回本文檔共26頁；當(dāng)前第4頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的解剖—海馬結(jié)構(gòu)本文檔共26頁；當(dāng)前第5頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)經(jīng)過的結(jié)構(gòu)顳葉的纖維聯(lián)系新皮質(zhì)與額葉、頂葉和枕葉新皮質(zhì)纖維聯(lián)系舊皮質(zhì)（海馬）與大腦基底節(jié)和邊緣系統(tǒng)有纖維聯(lián)系通過前聯(lián)合與對側(cè)顳葉聯(lián)系本文檔共26頁；當(dāng)前第6頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的功能區(qū)平衡中樞本文檔共26頁；當(dāng)前第7頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉的生理功能情緒和心理活動：不僅與眶額皮質(zhì)有關(guān)，顳葉也起重要作用聽覺功能—顳橫回（刺激時(shí)有音響感覺幻聽）平衡功能---顳橫回后部（刺激時(shí)有平衡功能障礙感）運(yùn)動功能---刺激顳葉時(shí)頭眼向?qū)?cè)扭轉(zhuǎn)，同時(shí)伴有肢體運(yùn)動現(xiàn)象自動征---刺激海馬時(shí)出現(xiàn)記憶功能---Papez環(huán)路為扣帶回—海馬旁回—海馬—穹窿—乳頭體—丘腦前核—扣帶回

本文檔共26頁；當(dāng)前第8頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因顳葉內(nèi)側(cè)硬化熱性驚厥（重點(diǎn)介紹）圍生期損傷腫瘤顱內(nèi)感染

血管病

遺傳因素其他

本文檔共26頁；當(dāng)前第9頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)硬化是一個(gè)用以描述海馬、海馬腳、海馬旁回、杏仁核和顳葉中下份神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和神經(jīng)元脫失的病理學(xué)術(shù)語。這種病理改變以海馬前腳的錐體細(xì)胞層和海馬的CA1、CA3區(qū)最為顯著顳葉內(nèi)側(cè)硬化顳葉癲癇的病因本文檔共26頁；當(dāng)前第10頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)硬化與顳葉癲癇有密切關(guān)系，顳葉顳葉內(nèi)側(cè)硬化是顳葉癲癇最常見的病理改變和主要的病理特征本文檔共26頁；當(dāng)前第11頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)原因尚不清楚遺傳和嬰兒時(shí)期的熱性驚厥有關(guān)顳葉內(nèi)側(cè)硬化可能系遺傳基因異常表達(dá)的結(jié)果顳葉內(nèi)側(cè)硬化原因顳葉癲癇的病因本文檔共26頁；當(dāng)前第12頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)熱性驚厥與顳葉癲癇關(guān)系密切（但有爭議？）反對FS與TLE關(guān)系密切--在對住院期間發(fā)生FS的450例病人進(jìn)行的追蹤調(diào)查(80％觀察14～20年），發(fā)現(xiàn)有7例（2％）發(fā)展為慢性癲癇。這7例中僅有3例為顳葉內(nèi)側(cè)癲癇支持FS與TLE關(guān)系密切--多項(xiàng)研究表明：21%～59％

的顳葉癲癇和顳葉內(nèi)側(cè)癲癇病人有熱性驚厥史(Harvey，1999；Dxford

)--Annegers(1979)等人的研究也發(fā)現(xiàn)熱性驚厥后癲癇中近55%為部分性發(fā)作，其中63％為顳葉內(nèi)側(cè)起源癲癇，支持熱性驚厥與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇有關(guān)。顳葉癲癇的病因熱性驚厥本文檔共26頁；當(dāng)前第13頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的病因遺傳因素

家族性顳葉癲癇(familialtemporallobeepilepsy)這是顳葉癲癇中的一種類型--臨床表現(xiàn)可有輕度單純部分性或復(fù)雜部分性及繼發(fā)全身強(qiáng)直—陣攣性發(fā)作；部分性常表現(xiàn)為精神性、自主神經(jīng)性或感覺性癥狀--腦電圖在顳葉導(dǎo)程中偶見局灶性尖波及棘—慢復(fù)合波--MRI上無病變--大部分病人似可被抗癲癇藥所控制--遺傳學(xué)：可能為AD遺傳，外顯率與年齡有關(guān)基因定位在10q22-24候選基因包括β1和α2腎上腺素受體，谷氨酸脫氫酶和鈣-鈣調(diào)蛋白激酶亞單位本文檔共26頁；當(dāng)前第14頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

先兆：常有從幾秒到2min的先兆顳葉內(nèi)側(cè)癲癇典型的先兆包括上腹部異樣感（常描述為一種從腹部上升到胸部和喉部的異常感覺）、恐懼感，感覺異常先兆如嗅覺和味覺異常顳葉外側(cè)癲癇特殊感覺異常先兆如視幻覺、聽幻覺，前庭平衡覺本文檔共26頁；當(dāng)前第15頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙:兒童多見，時(shí)間長；又稱為顳葉性失神或假性小發(fā)作表現(xiàn)為突然意識中斷、兩眼凝視、面色蒼白，持續(xù)數(shù)分至數(shù)10分鐘與失神發(fā)作區(qū)別EEG無3Hz棘慢波綜合本文檔共26頁；當(dāng)前第16頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

運(yùn)動障礙--自動癥:40%-80%TLE有口、手刻板樣的動作或其他運(yùn)動表現(xiàn)--單側(cè)失張力狀態(tài)被發(fā)現(xiàn)在發(fā)作的早、中期出現(xiàn)，這種典型表現(xiàn)常累及對側(cè)肢體，有很好的定位意義。失張力狀態(tài)常伴有頭強(qiáng)直性偏斜，且總是偏向癲癇病灶的同側(cè)--另一有關(guān)的現(xiàn)象是在顳葉內(nèi)側(cè)癲癇發(fā)作時(shí)常出現(xiàn)對側(cè)的發(fā)作性肢體癱瘓，表現(xiàn)為一側(cè)臂固定，不伴有肌張力增高，繼之出現(xiàn)對側(cè)上肢自動癥。*單側(cè)自動癥不具有定位診斷價(jià)值**近60%顳葉起源的癲癇中有繼發(fā)全身性發(fā)作

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--兒童顳葉癲癇表現(xiàn)主要是突發(fā)行為停止和無反應(yīng)狀態(tài)--消化器官先兆，口咽自動癥和獨(dú)立的手或姿勢性自動癥則主要發(fā)生在5歲以上兒童--少數(shù)病人表現(xiàn)為意識喪失而跌倒，繼之意識模糊和遺忘，這種現(xiàn)象稱之為“顳葉暈厥”。其原因與癇性放電迅速擴(kuò)散至腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)有關(guān)本文檔共26頁；當(dāng)前第18頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

意識障礙伴發(fā)自動癥(主要表現(xiàn)形式)重復(fù)原先正在進(jìn)行的動作新的無意識動作：如飲食性自動癥；擬態(tài)性自動癥；姿態(tài)性自動癥；游動性自動癥；言語性自動癥對幻覺的反應(yīng)動作等本文檔共26頁；當(dāng)前第19頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

發(fā)作后表現(xiàn)--意識模糊：發(fā)作后幾分鐘內(nèi)--行為紊亂：患者可以表現(xiàn)為自動癥如起床、走動或跑步而自己對此沒有記憶--記憶障礙：患者普遍對發(fā)作時(shí)的情況遺忘，但可能會回憶起先兆癥狀。無先兆者對發(fā)作前幾分鐘事件逆行性遺忘**發(fā)作期或發(fā)作后的暴力行為常常是間接的本文檔共26頁；當(dāng)前第20頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

通過侵入性腦電圖資料將顳葉及周邊區(qū)域癲癇分為5型--額基底-扣帶回發(fā)作--島葉發(fā)作--顳極發(fā)作--單側(cè)顳葉基底邊緣系統(tǒng)發(fā)作--外側(cè)顳葉新皮質(zhì)發(fā)作顳葉及周邊區(qū)域癲癇分類本文檔共26頁；當(dāng)前第21頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉癲癇的臨床表現(xiàn)

顳葉外側(cè)癲癇：常有聽覺、前庭或復(fù)雜視幻覺和局灶性運(yùn)動、感覺癥狀顳葉外側(cè)癲癇有一種強(qiáng)烈的侵入海馬的傾向，且常難與顳葉內(nèi)側(cè)癲癇相鑒別。

顳葉癲癇分類（1989年的國際分類）顳葉內(nèi)側(cè)癲癇：以典型的先兆為特點(diǎn)，繼之出現(xiàn)單側(cè)(常同側(cè))運(yùn)動癥狀，如面部或口的抽動、頭偏移和雙側(cè)面部、軀干的運(yùn)動現(xiàn)象。如癇性放電擴(kuò)散到雙側(cè)顳葉可表現(xiàn)為意識模糊、遺忘等，常伴有心率和呼吸的改變以及其他明顯的自動癥本文檔共26頁；當(dāng)前第22頁；編輯于星期二\7點(diǎn)54分顳葉癲癇(TemporalLobeEpilepsy)顳葉內(nèi)側(cè)與外側(cè)癲癇的鑒別

顳葉內(nèi)側(cè)癲癇顳葉外側(cè)癲癇先兆上腹部、嗅覺、上腹部感覺異?；蚩謶致犛X、前庭、平衡覺和復(fù)雜視幻覺；感覺性失語運(yùn)動癥狀口的自動癥，特別是伴有對側(cè)肌張力障礙同側(cè)手的自動癥示海馬硬化不典型失神，復(fù)雜姿勢、焦慮或激惹、發(fā)音、發(fā)作性語言、全身運(yùn)動、轉(zhuǎn)動和迅速出現(xiàn)全身發(fā)作本文檔共26頁；當(dāng)前