彌散性血管內(nèi)凝血本科教學(xué)PPT

關(guān)于彌散性血管內(nèi)凝血本科教學(xué)PPT第1頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三貧血概述Anemia是指外周血液血紅蛋白量低于正常值的下限（13，12，11g/dl），一般伴有相應(yīng)紅細(xì)胞數(shù)量或壓積的減少，但也有不一致。貧血是一種癥狀，而不是具體的疾病。

第2頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三形態(tài)學(xué)分類

MCVMCHC

（um3）（%）大紅細(xì)胞>10032-35巨幼正細(xì)胞80-10032-35AA、溶貧、急失血小細(xì)胞低色素<80<32缺鐵鐵粒幼海洋貧

機(jī)理分類造血機(jī)能障礙----再障造血物質(zhì)缺乏----缺鐵、VitB12/葉酸

紅細(xì)胞丟失或破壞過多-----失血/溶貧第3頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三貧血概述病理生理和臨床表現(xiàn)

貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血紅蛋白減少，血液攜氧能力減低，全身組織和器官發(fā)生缺氧變化等。

一般表現(xiàn)

各系統(tǒng)表現(xiàn)（呼吸、心血管、消化、泌尿生殖等）

第4頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三貧血概述實(shí)驗(yàn)室檢查

既是確立貧血的可靠方法，也是明確類型的重要步驟。

1．紅細(xì)胞指數(shù)

2．周圍血液涂片

3．網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（77±23）×109/L

4．骨髓象檢查

原成中晚早成第5頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三貧血概述診斷

第一步：詢問病史第二步：全面體檢第三步：實(shí)驗(yàn)檢查以建立量的概念、確立性質(zhì)。治療

強(qiáng)調(diào)病因治各種治療（鐵劑、葉酸、激素、EPO、輸血等）第6頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三蘭州大學(xué)第二醫(yī)院張連生2012-11-07彌漫性血管內(nèi)凝血診治思考

DisseminatedIntravascularCoagulation，DIC第7頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三DeathiscomingOnceDICiswell-establishedthemortalityremainsveryhighandmanyofthetreatmentmodalitiesarenotusuallysuccessfulEducationprogrammefortheannualcongressoftheEuropeanHematologyAssociation|2012;6（1）第8頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）出血、微循環(huán)障礙、栓塞癥狀、微血管病性溶血多種病因繼發(fā)纖溶出血綜合征凝血第9頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三

病因感染性疾病

占31-43%，包括細(xì)菌感染、病毒感染及其他惡性腫瘤

占24-34%，各種惡性腫瘤均可，急性早幼粒細(xì)胞白血病典型且常見病理產(chǎn)科

占4-12%，羊水栓塞、死胎滯留、妊高征等手術(shù)及創(chuàng)傷

占1-5%，燒傷、擠壓傷等其他各種疾病的嚴(yán)重狀態(tài)

如休克、SIRS、急性胰腺炎、重癥肝炎、免疫及SLE等第10頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三第11頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三發(fā)病機(jī)制纖溶酶激活繼發(fā)纖溶各種病因因子消耗凝血酶生成促凝物質(zhì)入血血管內(nèi)皮損傷組織損傷血細(xì)胞破壞第12頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三complexpathophysiology第13頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三臨床表現(xiàn)基本癥狀：出血、休克、栓塞、溶血。表現(xiàn)程度懸殊很大。出血與血栓并存(以誰為主)

出血：出血點(diǎn)、紫癜、針眼部位出血、皮下血腫等

栓塞：終末器官微血管血栓形成所致缺血、缺氧所致。腦、肺、心、腎等。50%DIC合并多器官衰竭（MSOF）

休克DIC

第14頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三sepsis-inducedDIC---kidneyinjurytrauma-relatedDIC---ARDSAPL-DICfibrinolytic＞

prothromboticSepsis-DICprothrombotic＞fibrinolyticAllthesame,iftheuncontrolledintravascularcoagulationcontinuesunabated,multi-organfailureisoftenacommonoutcomeinanyoftheseconditions“compensated”DIC----laboratoryabnormalities第15頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三關(guān)于分期

出血綜合征凝血↑繼發(fā)纖溶多種病因高凝——消耗性低凝——繼發(fā)纖亢Forgetaboutit！第16頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三實(shí)驗(yàn)檢查凝血因子消耗的檢查：

1血小板計(jì)數(shù)進(jìn)行性減少

動態(tài)！

2纖維蛋白原定量減少<1.5g/L（關(guān)鍵但）

3血漿凝血酶原時(shí)間延長（PT）外II、V、VII、X

4APTT延長

內(nèi)VIII、IX、XI

5AT-III活性<60%繼發(fā)纖溶的檢查

D-二聚體水平升高

3P試驗(yàn)陽性FDP升高第17頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三診斷必須存在誘發(fā)DIC的基礎(chǔ)疾病兩項(xiàng)癥狀+三項(xiàng)實(shí)驗(yàn)第18頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三Scoringsystem第19頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三Molecularmarker第20頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三治療一、原發(fā)病治療最重要二、抗凝治療是主要（藥）三、不要火上澆油抗凝基礎(chǔ)上補(bǔ)充凝血因子滅火添油四、不能雪上加霜抗凝基礎(chǔ)上抗纖溶五、抗血小板聚集及疏通微循環(huán)藥物

是佐藥 潘生丁低右生脈注射液第21頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三肝素的選擇小劑量普通肝素治療（1mg=125u）每日用1萬-2.5萬U（500-1000U/h），間歇靜脈給藥或持續(xù)靜滴?？奢^長時(shí)間給藥；不需實(shí)驗(yàn)室監(jiān)測。低分子肝素低分子肝素與普通肝素相比：即較少導(dǎo)致藥物性血小板減少、出血并發(fā)癥較少、生物利用度好、半衰期長等4000uQ12h/Q8h最新認(rèn)為在治療DIC時(shí)，普通肝素優(yōu)于低分子肝素第22頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三凝血因子補(bǔ)充的時(shí)機(jī)前提：在抗凝基礎(chǔ)上有出血癥狀新鮮冰凍血漿

45分鐘內(nèi)輸入1000ml新鮮血漿（20ml/kg），可使血小板升至約50×109／L，因子Ⅷ濃度由20％提高至100％，纖維蛋白原提高至1.0g/L以上。冷沉淀

每袋（1個(gè)單位）冷沉淀是由400ml全血制成，體積為25ml±5ml/袋，其中主要含有≥80IU的因子Ⅷ、纖維蛋白原≥150mg以及其它凝血因子等。常用劑量為每10kg體重輸注1～1.5單位（不要火上澆油要滅火澆油）第23頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三血小板血小板計(jì)數(shù)低于20×109／L、疑有顱內(nèi)出血、臨床有廣泛而嚴(yán)重的臟器出血理論上血小板>50×109／L，方可避免嚴(yán)重的出血。輸入血小板的有效作用時(shí)間，一般約48小時(shí)病情未予良好控制者，需1～3天重復(fù)輸注。凝血因子補(bǔ)充的時(shí)機(jī)（不要火上澆油滅火澆油）第24頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三纖維蛋白原急性DIC有明顯低纖維蛋白原血癥或出血極為嚴(yán)重者。首劑2～4g，靜脈滴注以后根據(jù)纖維蛋白原含量而補(bǔ)充，使之>1.0g/L纖維蛋白原半衰期達(dá)96～144小時(shí)，在恢復(fù)到1.0g/L以上或無明顯纖溶亢進(jìn)的患者，24小時(shí)后一般不需要重復(fù)使用。凝血因子補(bǔ)充的時(shí)機(jī)（不要火上澆油滅火澆油）第25頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三其他凝血因子制劑：從理論上講，DIC的中、晚期，可出現(xiàn)多種凝血因子的缺乏，故在病情需要和條件許可的情況下，可酌用下列凝血因子制劑：凝血酶原復(fù)合物（PCC）：劑量為20～40U／kg，每次以5％葡萄糖液50ml稀釋，要求在30分鐘內(nèi)靜脈滴注完畢。每日1～2次；因子ⅧC濃縮劑：劑量為每次20～40U／kg，使用時(shí)以緩沖液稀釋，20分鐘內(nèi)靜脈輸注完畢，1次/日；維生素K：在急性DIC時(shí)的應(yīng)用價(jià)值有限，但是在亞急性和慢性型DIC患者，作為一種輔助性凝血因子補(bǔ)充劑仍有一定價(jià)值。凝血因子補(bǔ)充的時(shí)機(jī)（不要火上澆油滅火澆油）第26頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三抗纖溶藥物的使用hyper-fibrinolysisinDICissecondarytoexcessthrombingenerationandisanaturalreactionaryprocesstodealwiththeuncontrolledthrombingeneration.

慎重應(yīng)用，新近多數(shù)學(xué)者再次強(qiáng)調(diào)，抗纖溶藥如六氨基乙酸、止血環(huán)酸的使用，通常是危險(xiǎn)的。 因此，抗纖溶藥絕對不能應(yīng)用于DIC過程尚在繼續(xù)的病人?？估w溶治療只在原發(fā)病治療、抗凝治療、補(bǔ)充凝血因子等3個(gè)治療程序已經(jīng)采用，DIC過程基本停止，若纖抗明顯，也應(yīng)在抗凝基礎(chǔ)上小心試用。（不要雪上加霜）第27頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三NEWDRUGsrAT-ⅢThrombomodulin

血栓調(diào)節(jié)蛋白naturalanticoagulant結(jié)合在凝血酶上而調(diào)節(jié)蛋白C，因依靠凝血酶的量，所以優(yōu)于激活的蛋白Ccombinedwithheparinorganprotectiveeffect(SOFA)malignancy-relatedDICiflowerplasmaADAMTS-13

（血管性血友病因子裂解蛋白酶）activityatthetimeofdiagnosispooreroutcomeActivatedproteinCnaturalanticoagulantreducedmortalityinseveresepsis第28頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三ProteaseinhibitorsSyntheticproteaseinhibitorslikegabexateornafamstatmesilate,originallydevelopedasanantitrypsinagentforpancreatitis,wasnotedtohaveantithrombinactivity.ItwasfoundtobemoresuccessfulthanheparininthetreatmentofDICaccompaniedbybleedingdiathesisinsomeearlierstudies.JapaneseconsensusonDICrecommendsitsuseinpatientswithhemorrhageimmediatelyafteranoperationorwherethereisamarkeddecreaseinplateletcount.IL-10炎癥負(fù)性調(diào)節(jié)因子第29頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三病例一女31歲，產(chǎn)后大出血，24小時(shí)輸血近3000ml，新鮮冰凍血漿1000ml，冷沉淀30單位，血小板3個(gè)單位APTT、PT均延長2倍以上Fb0.2g/LPlt20×109/LD-dimer強(qiáng)陽性子宮切除、肝素150mg/d、凝血因子補(bǔ)充、支持治療等第30頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三病例二女45歲右下肢深靜脈栓塞放置濾網(wǎng)術(shù)后天，原陰道流血加重，皮膚片狀瘀斑，扎針處甚PT明顯延長、APTT正常Fb0.6g/L---0.06g/LPlt80×109/L----23×109/LD-dimer陽性----強(qiáng)陽性肝素150-200mg/24h冷沉淀、凝血酶原復(fù)合物3天后病情好轉(zhuǎn)停藥，再度出血加重、試驗(yàn)陽性，再次給予上述治療，好轉(zhuǎn)3月后死于腎衰第31頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三病例三男106歲，COPD,皮膚多處瘀斑、針眼處明顯新鮮出血APTT延長2倍以上、PT正常Fb1.1g/LPlt50×109/LFDP陽性---D-dimer陽性低分子肝素4000uq12h、新鮮冰凍血漿400ml、3天后病情明顯好轉(zhuǎn)，繼用15天第32頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三病例四女36歲婦產(chǎn)科護(hù)士二胎產(chǎn)后大出血休克APTT、PT均延長3倍以上，F(xiàn)b0.3g/L，Plt10×109/L，D-dimer強(qiáng)陽性經(jīng)抗凝、補(bǔ)充凝血因子、切子宮等治療，APTT、PT稍好轉(zhuǎn)，F(xiàn)b0.5g/L，Plt30×109/L，D-dimer弱陽性腹部傷口滲血、引流鮮血7000ml，腹部進(jìn)行性膨隆呈兒頭大、雖輸血仍HB40g/L手術(shù)+抗凝（100mg肝素）+凝血因子康復(fù)第33頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三第34頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三病例五女26歲二胎順差產(chǎn)后大出血血壓測不到，APTT延長2倍以上，F(xiàn)b0.3g/L，Plt67×109/L.家屬鬧得厲害急診手術(shù)切子宮、紗布壓迫止血，輸注冷沉淀、纖維蛋白原、凝血酶原復(fù)合物等。術(shù)后引流血液較多，昏迷、APTT延長2倍以上，F(xiàn)b0.2g/L，Plt23×109/L、肝腎功差肝素125mg、補(bǔ)充凝血因子等，3小時(shí)候出血減少，24小時(shí)病情穩(wěn)定，繼而好轉(zhuǎn)，第三天手術(shù)取紗布。肝腎功恢復(fù)。第35頁，講稿共40頁，2023年5月2日，星期三病例六男39歲，重癥胰腺炎，MODS，嚴(yán)重出血