大骨節(jié)病基本知識課件

大骨節(jié)病基本知識合陽縣疾病預(yù)防控制中心黨桂巧基本概念大骨節(jié)病是一種地方性、多發(fā)性、變形性骨關(guān)節(jié)病中國又叫柳拐子病、水土病、算盤指病、骨節(jié)風(fēng)等,國際醫(yī)學(xué)界稱本病為卡辛一貝克氏病(Kaschin-BeckDisease)。大骨節(jié)病在中國病情重、分布范圍廣,主要發(fā)生于黑、吉、遼、陜、晉、甘、藏、青等15個省,在國外主要分布于西伯利亞東部和朝鮮北部,多分布于山區(qū)和半山區(qū),平原地區(qū)少見。本病基本病變是發(fā)育中兒童的關(guān)節(jié)透明軟骨的變形與壞死繼發(fā)的骨關(guān)節(jié)炎。本病主要發(fā)生在兒童、少年,成人中新發(fā)病例甚少。大骨節(jié)病的臨床表現(xiàn)本病常在不知不覺中起病,病人初期可能自覺缺乏,四肢無力,皮膚感覺異常(如有蟻?zhàn)吒小⒙槟靖械?,肌肉酸麻、疼痛等。這些癥狀常常不衡定,不明顯。其主要的、典型的臨床表現(xiàn)都與骨軟骨損害和關(guān)節(jié)功能狀態(tài)密切相關(guān)早期表現(xiàn)發(fā)病初期多數(shù)病人無明顯自覺癥狀,部分病人自覺易疲乏,四肢關(guān)節(jié)發(fā)緊運(yùn)動不靈活、有關(guān)節(jié)磨擦音或輕微疼痛、脹痛、酸痛或“骨縫痛”有時有蟻?zhàn)吒泻吐槟靖?。關(guān)節(jié)疼痛往往為多發(fā)性、對稱性,常先出現(xiàn)于活動量大的指關(guān)節(jié)和負(fù)重量大的膝、踝關(guān)節(jié)。這些癥狀一般在晨起后明顯,待稍活動后可緩解。關(guān)節(jié)疼痛隨病情進(jìn)展而加劇,在病情活躍的病區(qū)中,病人常在關(guān)節(jié)增粗的前幾個月,就感到踝旨、肘、膝等關(guān)節(jié)處有對稱性斷續(xù)疼痛,特別是在起床、就寢、走路及勞動以后,天氣變化或身體不適時更為明顯大骨節(jié)病指端末節(jié)呈鵝頭狀下垂,即第2、3、4指的末節(jié)向掌心方向彎曲呈弓狀,常大于15°,這是本病出現(xiàn)最早的體征,在病區(qū)對早期診斷具有一定意義。指末節(jié)彎曲常與手指歪斜并存,歪斜以食指多見,其次是中指、環(huán)指。末節(jié)的背側(cè)可觸到個拱起的“脊”,即Hεberden(霍伯登氏)結(jié)節(jié),這種病人發(fā)生在學(xué)齡期兒童(5~12歲),部分可幼年發(fā)病2、進(jìn)展期表現(xiàn)關(guān)節(jié)增粗變形多見于手(指)、足(趾)間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié),逐漸發(fā)展到腕、肘、膝關(guān)節(jié),晚期重癥病人肩關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)受累。常先出現(xiàn)在第2、3、4指的第1指間關(guān)節(jié)以近位指間關(guān)節(jié)最為明顯,由于指骨關(guān)節(jié)端變扁平和向外膨大,而致關(guān)節(jié)隆起。踝關(guān)節(jié)増粗、變性,在早期檢出率相當(dāng)高,僅低于指關(guān)節(jié),踝關(guān)節(jié)增粗常伴有足跟外形臃腫、足弓扁平畸形。少數(shù)病人在指關(guān)節(jié)增粗前,先出現(xiàn)肘關(guān)節(jié)彎曲,左右肘關(guān)節(jié)彎曲程度常不相同。膝關(guān)節(jié)亦可出現(xiàn)増粗、變性。關(guān)節(jié)增粗呈多發(fā)性、對稱性。受累關(guān)節(jié)部位的皮膚和軟組織無發(fā)紅、腫脹等改變,也很少有壓痛關(guān)節(jié)摩擦音:從細(xì)小捻發(fā)音到粗糙的摩擦音不等輕度以上患者四肢肌肉特別是手掌大小魚際肌、上臂肱二頭肌、肱三頭肌及小腿腓腸肌可見肌萎縮,這種現(xiàn)象在關(guān)節(jié)有明顯改變之前就可出現(xiàn)増粗關(guān)節(jié)活動范圍變小,關(guān)節(jié)活動受限。肘關(guān)節(jié)屈伸受限,彎曲呈挎筐狀;肩關(guān)節(jié)受累;膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻或外翻,出現(xiàn)下蹲困難,直立曲膝,代償性腰椎前彎,臀部后突,扁平足。嚴(yán)重者腳步掌狀如熊掌,此時病人步態(tài)搖擺,即所謂的“鴨步”。踝關(guān)節(jié)跖屈和背伸障礙少數(shù)病人因病變關(guān)節(jié)軟骨的剝脫,關(guān)節(jié)腔內(nèi)