低顱壓綜合征講義

低顱壓綜合征概念1938年德國(guó)神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生Schaltenbrand第一次描述該病是由各種原因引起的側(cè)臥位腰部蛛網(wǎng)膜下腔的腦脊液壓力在0.59kPa（60mmH2O）以下，以體位性頭痛為特征的臨床綜合征分原發(fā)性與癥狀性(繼發(fā)性)繼發(fā)性SIH腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后顱腦外傷、顱腦手術(shù)腰神經(jīng)根袖撕裂頻繁嘔吐及慢性腹瀉引起脫水、靜脈輸入高滲液體后尿毒癥、休克、惡液質(zhì)、過(guò)度換氣、嚴(yán)重感染、慢性巴比妥及安眠藥中毒腦膜腦炎、糖尿病性昏迷頭顱放射性治療臨床表現(xiàn)及發(fā)生機(jī)制：多以體位性頭痛、惡心、嘔吐為主要表現(xiàn)，呈急性或亞急性起病，頭痛多位于額部或枕部，有的向頸部、背部放散，可伴有眩暈、精神障礙、復(fù)視、自主神經(jīng)癥狀，視覺(jué)障礙和聽(tīng)覺(jué)障礙等體位性頭痛為特征性表現(xiàn)。即坐位或直立位15min內(nèi)出現(xiàn)頭痛或頭痛加重，平臥后30min內(nèi)改善或消失病因目前還不清楚，有以下幾種說(shuō)法：①下丘腦功能紊亂，脈絡(luò)叢血管舒縮功能失調(diào)，導(dǎo)致腦脊液生成減少②矢狀竇及蛛網(wǎng)膜顆粒吸收腦脊液亢進(jìn)③潛在的腦脊液漏④脈絡(luò)叢鈣化亦有人認(rèn)為，與病毒感染、勞累、飲酒后使脈絡(luò)叢功能暫時(shí)性障礙、腦脊液分泌減少有關(guān)病理、生理機(jī)制Monro-Kellie定律：

在容積一定的顱腔內(nèi)，腦組織體積、腦脊液容積和顱內(nèi)血容量的總和是不變的常數(shù)。低顱壓時(shí)腦脊液容量減少，必然會(huì)導(dǎo)致另外兩種成分的增加。而腦組織體積相對(duì)固定不變，因此顱內(nèi)血容量增加，以靜脈系統(tǒng)的代償性擴(kuò)張為主。因?yàn)檐浤X膜的血管有血腦屏障存在而硬腦膜沒(méi)有，所以靜脈系統(tǒng)的擴(kuò)張只能表現(xiàn)在硬腦膜和靜脈竇上硬腦膜彌漫性線性增厚：硬腦膜最內(nèi)層缺乏膠原纖維，而富含硬腦膜邊界細(xì)胞。硬腦膜不參與血－腦屏障的構(gòu)成，因此缺乏緊密連接。硬腦膜內(nèi)血管的擴(kuò)張產(chǎn)生的壓力梯度，使血管內(nèi)液體外滲，進(jìn)入硬腦膜邊界細(xì)胞層，再加上硬腦膜靜脈的擴(kuò)張充血，使硬腦膜彌漫性線性增厚。硬腦膜靜脈竇擴(kuò)大、垂體增大及腦膜靜脈擴(kuò)張，是繼發(fā)于CSF容量或壓力減小的一種容量代償現(xiàn)象病理、生理機(jī)制硬膜下積液：腦靜脈的充血擴(kuò)張仍不能完全代償而出現(xiàn)硬膜下積液，以緩解腦脊液容量的減少。它的出現(xiàn)，說(shuō)明腦脊液的減少已經(jīng)到了比較嚴(yán)重的程度下垂腦：腦脊液容量減少，顱內(nèi)壓降低時(shí)，水墊作用減弱或消失，使坐、立位時(shí)腦組織發(fā)生下沉、移位，從而表現(xiàn)為視交叉下移，額部腦組織下移等側(cè)腦室變小、腦溝及腦池變窄：腦脊液容量減少、輕度腦水腫

病理、生理機(jī)制影像學(xué)特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制CTMRI目前MRI是公認(rèn)的診斷低顱壓綜合征首選的無(wú)創(chuàng)檢查方法局部腦結(jié)構(gòu)的移位：表現(xiàn)為中腦導(dǎo)水管開(kāi)口位置下移、小腦扁桃體下疝、腦干腹側(cè)壓向斜坡橋前池明顯狹窄、視神經(jīng)視交叉受牽拉而向下移位；鞍上池消失、腦垂體受壓。上述現(xiàn)象均提示腦干向下移位，統(tǒng)稱為“下垂腦”(saggingbrain)腦移位為可逆性的，當(dāng)癥狀改善后腦移位也會(huì)好轉(zhuǎn)或消失MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制可以通過(guò)觀察中腦導(dǎo)水管與切跡線的關(guān)系和有否小腦扁桃體下疝來(lái)判定是否有移位及嚴(yán)重程度小腦扁桃體下疝：小腦扁桃體變形向下移位，向下疝出枕大孔進(jìn)入頸椎椎管上部，其長(zhǎng)度超過(guò)5mm者具有診斷價(jià)值

導(dǎo)水管移位：正常情況下．中腦導(dǎo)水管上口位于切跡線(鞍結(jié)節(jié)至大腦大靜脈、直竇交匯點(diǎn)間的連線)下(-0.2±0.8)mm，>1.8mm被認(rèn)為明顯向下移位。MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制輕度腦組織腫脹雙側(cè)側(cè)腦室變窄環(huán)池、四疊體池變小腦溝、裂變窄MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制硬膜下積液和硬膜下血腫：可累及額頂部，沒(méi)有占位效應(yīng)。硬腦膜中的硬腦膜邊緣細(xì)胞層缺乏膠原纖維，結(jié)構(gòu)較疏松、薄弱。低顱壓時(shí)其中的小靜脈代償性擴(kuò)張，血液中水分外滲形成硬膜下積液，若小靜脈破裂則形成硬膜下血腫靜脈竇和腦靜脈擴(kuò)張：腦脊液容量低時(shí)，因靜脈有更大的順應(yīng)性和容量，補(bǔ)償大多通過(guò)靜脈擴(kuò)張實(shí)現(xiàn)MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制硬腦膜增厚、強(qiáng)化平掃可發(fā)現(xiàn)大腦表面、小腦表面的硬腦膜、小腦幕、前后縱裂池、側(cè)腦室條狀等T1、長(zhǎng)T2、高FLAIR信號(hào)影FLAIR序列、T1序列顯示增厚的硬腦膜要優(yōu)于T2序列，這是由于T2序列的腦脊液信號(hào)會(huì)對(duì)觀察腦膜信號(hào)有一定的干擾增強(qiáng)后出現(xiàn)彌漫的、連續(xù)明顯異常對(duì)比強(qiáng)化，輪廓清晰，雙側(cè)對(duì)稱，平滑、無(wú)結(jié)節(jié)，信號(hào)均勻呈濃集“線樣”硬腦膜增強(qiáng)是低顱壓綜合征的特征性表現(xiàn)，是肯定而共有的現(xiàn)象。腦膜增強(qiáng)為可逆性的，當(dāng)癥狀減輕或消失時(shí)，它們也會(huì)減輕或消失MRI特點(diǎn)及發(fā)生機(jī)制雙側(cè)額頂部及縱裂腦膜明顯對(duì)稱性增厚并明顯增強(qiáng)兩側(cè)小腦幕及硬腦膜明顯增厚，對(duì)比增強(qiáng)冠狀位顯示小腦幕、額顳枕部對(duì)稱性條形明顯強(qiáng)化垂體增大MRV診斷典型的體位性頭痛病史-（有腰穿、腦外傷、手術(shù)、感染、中毒、失水、低血壓、脊膜膨出伴腦脊液漏等

）腰椎穿刺腦脊液壓力低于60mmH2OMRI檢查CT檢查典型的臨床癥狀結(jié)合腰椎穿刺側(cè)壓及影像學(xué)，一般可以確診但是，有時(shí)腰椎穿刺可能造成腦脊液漏，導(dǎo)致繼發(fā)性低顱壓，因此，及早行MRI檢查為一種有效的非創(chuàng)傷性手段CSF的實(shí)驗(yàn)室檢查大多數(shù)病人有蛋白、紅細(xì)胞、白細(xì)胞的輕度升高。腦脊液黃變白細(xì)胞升高以淋巴細(xì)胞為主，這被認(rèn)為是對(duì)腦脊液漏的一種局部炎癥反應(yīng)，而蛋白與紅細(xì)胞的升高與腦膜血管擴(kuò)張和腦膜撕裂有關(guān)但CSF的培養(yǎng)均為陰性，沒(méi)有感染和腫瘤轉(zhuǎn)移的征象高顱內(nèi)壓綜合征：顱內(nèi)壓增高時(shí)可導(dǎo)致頭痛、嘔吐，多在活動(dòng)站立后減輕，久臥后加重常有眼底視神經(jīng)乳頭水腫腰穿腦脊液壓力高于正常有時(shí)CT或MRI可發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的原因-腦出血、腦梗塞、腦腫瘤、腦炎、腦挫裂傷等

鑒別診斷下垂腦蛛網(wǎng)膜下腔出血：蛛網(wǎng)膜下腔出血多由腦血管畸形、動(dòng)脈瘤破入蛛網(wǎng)膜下腔所致；起病較急；立位和平臥位均表現(xiàn)位劇烈頭痛，不隨體位變化而減輕；有高顱壓表現(xiàn)，如嘔吐、陽(yáng)性腦膜刺激征（頸項(xiàng)強(qiáng)直、柯氏征）；腦脊液壓力高為均勻一致血性腦脊液放置使紅細(xì)胞沉淀后腦脊液呈草黃色也可引起下垂腦，靜脈竇可擴(kuò)張，但無(wú)硬膜強(qiáng)化。鑒別診斷腦膜炎腦膜感染多來(lái)源于血行播散，少數(shù)腦膜炎可直接受鄰近結(jié)構(gòu)炎癥侵犯而發(fā)生。起病急，但沒(méi)有蛛網(wǎng)膜下腔出血急，伴頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。腦膜感染后血－腦屏障破壞，腦脊液循環(huán)不暢而并發(fā)腦積水。感染可累及全腦膜，包括側(cè)裂池和腦干表面的軟腦膜MRI表現(xiàn)為腦膜及腦表面呈較彌漫的長(zhǎng)T1信號(hào)，鄰近腦組織腫脹；增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腦膜強(qiáng)化呈局部平滑條帶狀或結(jié)節(jié)狀；因炎性滲出物在腦底積聚較多，常發(fā)生交通性腦積水；因炎性滲出物包繞血管，引起血管炎可造成腦靜脈血栓形成，腦內(nèi)出現(xiàn)梗塞灶腦膜炎時(shí)的腦膜增強(qiáng)不應(yīng)局限于幕上或硬腦膜，它可以是局限性地增強(qiáng)，軟腦膜也可受累。其病理基礎(chǔ)是腦膜的增厚和纖維化，所以炎癥好轉(zhuǎn)后腦膜增強(qiáng)的現(xiàn)象仍長(zhǎng)期存在，與低顱壓所致的腦膜增強(qiáng)不同Chiari’s畸形Ⅰ型：小腦扁桃體下部向下移位，多合并脊髓空洞癥Ⅱ型：小腦扁桃體、延髓及第四腦室向下移位，常伴有腦積水；Ⅲ型：比Ⅱ型向下移位嚴(yán)重、腦積水也更嚴(yán)重；Ⅳ型：罕見(jiàn)，僅發(fā)生于新生兒這Ⅳ型均無(wú)腦膜強(qiáng)化，且腦組織移位不像低顱壓綜合征可自行緩解轉(zhuǎn)移性腦膜癌①多來(lái)自乳腺癌、肺癌、黑色素瘤等②軟腦膜增強(qiáng)為彌漫性、凹凸不平，常伴有結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化治療①臥床休息，平臥位或頭低腳高位，以改善腦脊液的循環(huán)

②大量飲水：以鹽水為主③靜脈補(bǔ)液：低滲鹽水或生理鹽水，可增加腦脊液的生成④鞘內(nèi)或硬膜外補(bǔ)液：注射生理鹽水

⑤鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素