兒童交替性偏癱

兒童(értóng)交替性偏癱第一頁，共二十四頁。整理課件是一種(yīzhǒnɡ)罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，發(fā)病率約十萬分之一。該病的主要臨床特征是反復(fù)發(fā)生的、暫時的交替性偏癱或四肢癱，同時伴有其他的發(fā)作性癥狀（肌張力障礙、眼球震顫及植物神經(jīng)功能紊亂等）。兒童交替(jiāotì)性偏癱第二頁，共二十四頁。整理課件病因和發(fā)病機制至今不完全清楚(qīngchu)。目前學(xué)者提出了多種假說:①血管痙攣假說;

②偏頭痛假說;③癲癇假說;④線粒體缺陷假說;⑤神經(jīng)遞質(zhì)假說;

⑥遺傳因素；ATP1A3突變病因和發(fā)病(fābìng)機制第三頁，共二十四頁。整理課件發(fā)病年齡：起病通常小于18個月，也可在0-54個月之間。首發(fā)癥狀:發(fā)作性眼的運動異常(包括斜視、雙眼向上或向一側(cè)凝視、眼震)；陣發(fā)性肌張力不全；少數(shù)以偏癱(piāntān)為首發(fā)癥狀。偏癱發(fā)作：偏癱常左右交替出現(xiàn)，或從一側(cè)轉(zhuǎn)移到另對側(cè)，少數(shù)可出現(xiàn)雙側(cè)癱。持續(xù)時間數(shù)分鐘至數(shù)天不等。發(fā)作頻率可每天數(shù)次至每月1-2次不等。偏癱一般在清醒的時候出現(xiàn)，睡眠特別是深睡眠時消失，有的患兒即使是短暫的瞌睡，偏癱也可消失，長時間睡眠清醒后偏癱可隨之出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)第四頁，共二十四頁。整理課件其它發(fā)作性癥狀：眼的運動異常、肌張力不全姿勢、不自主動作、小腦共濟失調(diào)、舞蹈樣手足徐動、頭痛、自主神經(jīng)癥狀等癲癇發(fā)作:約半數(shù)病人伴癲癇發(fā)作，發(fā)作形式陣攣性多見，頻發(fā)或偶發(fā)，偶見有癲癇持續(xù)狀態(tài)，癲癇的發(fā)作與偏癱發(fā)作時間上無直接聯(lián)系。發(fā)作誘因：前驅(qū)癥狀或誘發(fā)因素見于約80%病例，主要有情緒緊張、興奮、疲乏、睡眠不足、外傷、氣候(qìhòu)因素、突然聲光刺激等。智力發(fā)育情況：進行性智力障礙和神經(jīng)機能缺陷。臨床表現(xiàn)第五頁，共二十四頁。整理課件StageIlastsforaboutoneyearandmanifestsitselfduringfirstmonthsoflifewithepisodicabnormalocularmovements。DuringstageII,lastingfor1–5years,patientsbegantohavehemiplegicspells,usuallyabout5monthsafterfirstAHCsymptoms.DuringstageIII,deficitswerepersistent,withaphasiaandintellectualdisabilityMikatietal.proposedthreephasesofsymptomsevolutioninAHCpatients.第六頁，共二十四頁。整理課件GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review第七頁，共二十四頁。整理課件第八頁，共二十四頁。整理課件GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review第九頁，共二十四頁。整理課件神經(jīng)系統(tǒng)查體：偏癱發(fā)作時查體，有不同程度的一側(cè)或雙側(cè)肌力下降，偏癱的肌張力多數(shù)下降，腱反射減弱，少數(shù)肌張力升高和腱反射活躍，多數(shù)巴氏征陰性，少數(shù)可見巴氏征陽性，少數(shù)病人伴有意識障礙(zhàngài)。部分病人可見眼球運動障礙(zhàngài)，肌張力不全癥狀。發(fā)作間期肌力肌張力正常。神經(jīng)系統(tǒng)(shénjīngxìtǒng)查體第十頁，共二十四頁。整理課件主要為鑒別診斷提供依據(jù)。腦電圖：發(fā)作間期一般(yībān)正常，癲癇發(fā)作期可見頭顱影像學(xué)：頭顱MRI、MRA一般無異常改變,單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)部分患兒可見偏癱發(fā)作時對側(cè)腦灌注減少。輔助(fǔzhù)檢查第十一頁，共二十四頁。整理課件GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review第十二頁，共二十四頁。整理課件Aicardi于1987年提出了本病的診斷標準：

①起病年齡小于18個月;

②反復(fù)發(fā)作嚴重程度不等的偏癱，累及身體的任何一側(cè)或雙側(cè);

③偏癱發(fā)作間期或發(fā)作期間常伴有其他的發(fā)作性癥狀，如癱瘓側(cè)肢體強直、張力障礙性姿勢異常、舞蹈徐動樣運動、眼顫、眼球活動異常及自主神經(jīng)功能障礙;

④進行性智力障礙(zhàngài)及神經(jīng)功能缺陷。診斷(zhěnduàn)標準第十三頁，共二十四頁。整理課件至1993年發(fā)展為6個診斷標準7[],較前增加2了標準:①癱瘓可以是一開始(kāishǐ)就為四肢癱也可以由一側(cè)發(fā)展到對側(cè);

②癱瘓在睡眠時消失,醒后可重新出現(xiàn)第十四頁，共二十四頁。整理課件GergontA,KacińskiM.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.Alternatinghemiplegiaofchildhood:newdiagnosticoptions.NeurolNeurochirPol.2014;48(2):130-5.doi:10.1016/j.pjnns.2013.05.003.Epub2014Feb15.Review第十五頁，共二十四頁。整理課件Moyamoya病及遺傳性出血性毛細血管擴張癥Moyamoya病及遺傳性出血性毛細血管擴張癥的患者可有偏癱發(fā)作，但后二者的臨床發(fā)作過程不同于AHC，且其影像學(xué)的檢查(包括CT、MRI、全腦血管造影(zàoyǐng))均有與臨床體征相應(yīng)的異常發(fā)現(xiàn)。鑒別(jiànbié)診斷第十六頁，共二十四頁。整理課件癲癇AHC經(jīng)常誤診為癲癇發(fā)作，把AHC的偏癱發(fā)作誤診為癲癇發(fā)作后的Todd麻痹，這在本癥的早期更是如此，而有些AHC患者(huànzhě)又可以同時合并有癲癇發(fā)作。這給AHC的診斷造成了困難。臨床上癲癇發(fā)作常為陣攣性的，癲癇發(fā)作間期或發(fā)作期?？捎涗浀綄?cè)半球的異常放電，應(yīng)用抗癲癇藥物治療有效，而本癥對任何抗癲癇藥無效甚至加重發(fā)作。鑒別(jiànbié)診斷第十七頁，共二十四頁。整理課件偏癱性偏頭痛常被看作是AHC，在人們沒有有充分認識AHC是一個(yīɡè)獨立的疾病前，事實上人們把二者視為一體，臨床上偏癱性偏頭痛罕有2歲前起病者，其發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖改變與AHC不同，而進行性智能障礙是AHC的特點之一。偏頭痛發(fā)生偏癱常有類似中風(fēng)的放射學(xué)改變，在兒童偏頭痛中發(fā)生偏癱的機會是極少的。鑒別(jiànbié)診斷第十八頁，共二十四頁。整理課件線粒體病特別是線粒體腦病、乳酸酸中毒、中風(fēng)(zhòngfēng)樣發(fā)作(mitochondrialencephalopathylacticacidosisstroke-like，episode，MELAS)者，可有與AHC一樣的交替性偏癱、癲癇發(fā)作、進行性智能障礙等癥狀，有時兩者可能混淆。MELAS患者的血及腦脊液中乳酸水平顯著增高，肌活檢有破碎紅纖維(ragged-redfibers)發(fā)現(xiàn)，影像學(xué)檢查，特別是MRI可以看到腦實質(zhì)內(nèi)有信號密度改變的區(qū)域，這都是AHC患者所不具有的。就其癱瘓的持續(xù)時間來看，MELAS患者明顯長于AHC患者，病情嚴重程度也較AHC為重。鑒別(jiànbié)診斷第十九頁，共二十四頁。整理課件第二十頁，共二十四頁。整理課件目前無特效治療藥物。應(yīng)用傳統(tǒng)的抗癲癇藥物治療本病無效甚至加劇AHC發(fā)作(fāzuò),預(yù)防偏頭痛的藥物亦無效果。近年來文獻中有關(guān)本癥的治療均提到氟桂嗪的應(yīng)用,部分學(xué)者認為不管在開放試驗,還是單盲、雙盲試驗中,氟桂嗪均可明顯降低AHC的發(fā)作頻率和發(fā)作持續(xù)時間。治療(zhìliáo)第二十一頁，共二十四頁。整理課件Medicaltreatmentcanbedividedintothefollowingcategories:(1)episodeprophylaxisbyavoidingtriggersandlong-termdrugtreatment;(2)theacutemanagementofattacks;(3)epilepsymanagement;(4)theuseofsleepasamanagementtactic.NevilleBG,NinanM.Thetreatmentandmanagementofalternatinghemiplegiaofchildhood.De