淋巴瘤診療常規(guī)

淋巴瘤診療常規(guī)【概述】淋巴瘤(Lymphoma)是一組起源于淋巴結或其他組織的惡性腫瘤，可分為何杰金病(Hodgkindisease,簡稱HD)和非何杰金淋巴瘤(nonHodgkinlymphoma,簡稱NHL)兩大類。【病史采集】1．淋巴結腫大的初始部位、蔓延的部位、有無疼痛以及深部淋巴結腫大產(chǎn)生的相應癥狀；2．發(fā)熱的特點、有無周期性發(fā)熱，有無伴盜汗、消瘦、貧血或衰竭；3．皮膚搔癢、各種皮疹?！倔w格檢查】1．全身檢查:（1）特別注意各組淺表淋巴結、咽部濾泡、扁桃體；腫大淋巴結的形狀、質地、大小、移動性、融合以及壓痛有無；有無皮疹和皮膚損害；（2）肝脾腫大及骨壓痛。2．?？茩z查：請耳鼻喉科檢查鼻咽部?！緦嶒炇覚z查】1．血、尿、糞常規(guī)，嗜酸性粒細胞計數(shù)，骨髓涂片，血堿性磷酸酶，血鈣和肝腎功能、血沉；2．胸部X光片、肝脾及腹腔淋巴結B型超聲波，全消化道鋇餐，必要時用CT、磁共振掃描或下肢淋巴管造影了解腹膜后及盆腔淋巴結腫大情況；3．淋巴結活檢送檢病理組織學、免疫組織化學及抗酸染色，可同時作淋巴結印片，當有皮膚損害可作皮膚活檢?！驹\斷標準】淋巴瘤的確診依靠病理組織學檢查。本病診斷建立后尚須確定病變范圍，進行臨床分期?！玖馨土龅脑\斷標準、分型與分期】霍奇金?。℉D）診斷標準：組織病理學檢查在多種正常細胞的背景上，見到Reed-Sternberg細胞或其變異型。除外淋巴結反應性增生及服用苯妥英鈉等藥物的可能。免疫病理示：CD15(Leu-M1)+,CD25+,CD30(Ki-1)+,CD45(LCA)-分型：（Rye會議，1966）淋巴細胞為主型結節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型三、分期：（AnnArbor1971,Costwold1989修訂）1.I期侵犯單個淋巴結區(qū)域（I）或單個結外器官或部位（IE）2.II期侵犯膈肌同側兩個以上淋巴結區(qū)域（II），或局部侵犯單個結外器官或部位伴膈肌同側一個或多個淋巴結區(qū)域（IIE）；應指明受累解剖部位數(shù)（如II4）。3.III期侵犯膈肌兩側淋巴結區(qū)域（III），可伴有單個結外器官或部位侵犯（IIIE），或脾侵犯（IIIS），或兩者均受侵犯（IIISE）；脾門、腹腔或門脈旁淋巴結受累（III1）或腹主動脈旁、髂動脈或腸系膜動脈旁淋巴結受累（III2）。4.IV期廣泛侵犯一個或多個結外器官或組織，伴有或不伴有淋巴結的侵犯。肝或骨髓受累為IV期。5.各期進一步分組；無全身癥狀。有全身癥狀；不明原因的發(fā)熱（38℃以上）連續(xù)三天以上、盜汗、6個月體重下降10%以上。E—由一個淋巴結部位局部擴散引起的單一結外部位受累。X—巨塊型：在T6—T7水平縱隔寬度大于胸腔直徑的1/3，或腫塊最大直徑大于10厘米。非霍奇金淋巴瘤（NHL）診斷標準：依靠組織病理學報告分型IWF（國際工作分型方案，1982年）低度惡性小淋巴細胞性（包括黏膜相關淋巴組織型，即MALT型）濾泡性小裂細胞性濾泡性小裂細胞和大細胞混合性中度惡性濾泡性大細胞為主彌漫性小裂細胞性（包括帽帶細胞型）彌漫性小細胞和大細胞混合性（含有上皮成分者又稱Lennert’s淋巴瘤）彌漫性大細胞性（包括血管中心型）高度惡性大細胞免疫母細胞性（包括間變性大細胞淋巴瘤）淋巴母細胞性（核折疊或不折疊）小無裂細胞性（Burkitt淋巴瘤）其他：樣霉菌病、組織細胞性、髓外漿細胞瘤、不可分類型分期：同霍奇金病【鑒別診斷】1．慢性淋巴結炎；2．淋巴結結核；3．惡性組織細胞??；4．淋巴結轉移癌；5．慢性淋巴細胞性白血??；6．血管免疫母細胞淋巴結病。【治療原則】以化療為主的化、放療結合治療1．放射治療霍杰金?。篒A、ⅡA：擴大照射，膈上用斗篷，膈下用倒“Y”字式。ⅠB、ⅡB、ⅢA、ⅢB和Ⅳ期聯(lián)合化療加局部放療。非霍杰金淋巴瘤僅惡性度較低的I—II期患者可單獨選擇放療。2．化學治療：適應證：（1）不適合作放射治療者，即霍奇金氏病III、IV期患者，以及大部分非霍奇金淋巴瘤患者；（2）緊急情況下需迅速解除壓迫癥狀者；（3）局部淋巴瘤患者作為放射治療的輔助治療。IIIB—IV期以及放療后復發(fā)的霍奇金病一般用MOPP或COPP方案，至少6個療程或一直用至完全緩解后再增加2個療程；MOPP方案失敗或復發(fā)者的替代方案為ABVD方案。中、高度惡性的非霍奇金淋巴瘤可用COP、COPP或CHOP或BACOP或MACOP-B方案。3．其他治療：（1）中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤：MTX加地塞米松鞘內注射，也可聯(lián)合全腦放射治療；（2）重組干擾素；（3）骨髓移植：異基因骨髓移植和自體骨髓或周圍血干細胞移植，適用于年齡60歲以下，能耐受大劑量化療和放射治療的患者?！警熜藴省?．完全緩解（CR）：可見的腫瘤完全消失超過1個月。2．部分緩解（PR）：病灶的最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50%以上，其他病灶無增大，持續(xù)超過1