超聲心動圖診斷右室雙出口

關于超聲心動圖診斷右室雙出口第1頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三㈠確診價值⒈常見先心病和獲得性心臟瓣膜?、残陌e液和心腔腫瘤㈡主要參考價值⒈心肌?、矎碗s先心病㈢參考價值⒈感染性心內膜炎⒉肺源性疾病心臟改變⒊缺血性疾病心臟改變

(四)超聲下先心病介入治療第2頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

超聲心動圖對先心病診斷價值

●超聲＞心血管造影

心內畸形

●心血管造影＞超聲

肺動脈遠端狹窄、冠脈畸形

●必做心血管造影

主動脈離斷

肺動脈遠端狹窄

肺靜脈部分引流

●超聲+心血管造影共同完成

紫紺型先心病第3頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三右室雙出口

--Tausig-Bing綜合征

超聲心動圖對大動脈異位型右室雙出口的診斷較準確，并可做出分型，尤其對Tausig-Bing綜合征，基本可取代心血管造影。

第4頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

男患，18歲，自幼發(fā)現心臟雜音，活動后口唇發(fā)紺。近一年發(fā)紺加重伴活動明顯受限。查體：發(fā)育較差，口唇發(fā)紺，可見杵狀指。心界略向右擴大，心前區(qū)可觸及震顫，L2-3可聞及5/6級粗糙吹風樣收縮期雜音，向心前區(qū)廣泛傳導，無心包磨擦音。

ECG：竇性心律，右室肥大。

X線檢查：兩肺外帶紋理纖細，主動脈結縮小，心尖園鈍上翹，心胸比例0.54。血氣分析：PO2↓：55mmHg

PCO2↓:31mmHgSO2↓:89%Hb↑:173g/lHct↑：0.51第5頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三右室肥大第6頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三肺血減少

右室擴大第7頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

肝、脾位置正常（AO位于脊柱左側

IVC位于脊柱右側）

心房正位心室右袢第8頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三右上、左上、下肺靜脈回流入左房上、下腔靜脈回流入右房第9頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三主、肺動脈均起源于右室大動脈右轉位室缺位于肺動脈瓣下第10頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三肺動脈瓣下圓錐結構導致狹窄第11頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

室水平雙向分流，左向右為主與肺動脈根部有纖維連接第12頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

左室血流經室間隔缺損主、肺動脈瓣反流進入肺動脈、主動脈第13頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

上、下腔靜脈血流房間隔連續(xù)完整冠狀靜脈竇第14頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三降主動脈隔肌水平內徑約11-12mm

（McGoon指數約1.8-2.0）第15頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

診斷

先心病：右室雙出口（SDD型）；室間隔缺損（肺動脈瓣下)

肺動脈狹窄；彩色血流：收縮期右室血流進入主、肺動脈；室水平雙向分流，左向右分流為主；肺動脈瓣下窄后及瓣上湍流。第16頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

鑒別診斷

㈠法洛氏四聯征

當DRVOT伴肺動脈狹窄時需鑒別

F4DRVOTAO騎跨于IVS之上起源于RV大動脈排列正常異常平行走向后連續(xù)中斷無有圓錐組織無有彩色血流LV血直接進入AOLV血經室缺進入AO㈡巨大室缺伴艾森蔓格綜合征

當DRVOT不伴肺動脈狹窄時需鑒別

鑒別點：⒈主、肺動脈間的排列關系⒉大動脈與二尖瓣前葉連接關系㈢完全性大動脈轉位

大動脈相互關系異常與形態(tài)學心室連接關系不一致第17頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三基礎測值：

身高：165cm體重：45kg體表面積：1.43m2

心率：59次/分血壓：110/80mmHg

超聲測值：主動脈：環(huán)部24mm竇部30mm升部30mm起源于右室

肺動脈：環(huán)部12mm主干20mm左支11mm右支11mm起源于右室

室間隔：（D/S）13/18mm左室后壁：（D/S）11/16mm

左心室：（前后徑、上下徑、左右徑D/S）36/24mm40/28mm68/60mm右心室：（前后徑、上下徑、左右徑、D）26、58、43mm

左心房：（前后徑、上下徑、左右徑S）31、47、39mm

右心房：（左右徑、上下徑S）46、45mm

EDV：66.1mlESV：21mlSV：45.1mlEF：68%FS：32%（長橢圓立方法）左室舒張末容積指數約36ml/m2第18頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

病理改變

右室雙出口為少見的較為復雜紫紺型先心病，實際上是不完全型大動脈轉位，占先心病1-2%，占手術治療復雜先心病的第二位。指⑴主動脈、肺動脈均起自右室或一支大動脈全部及另一支大動脈大部起自右室；⑵室間隔缺損是左室唯一出口；⑶半月瓣與房室瓣之間無纖維聯系，而以肌性圓錐結構分隔。

第19頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

DRVOT分型⑴主動脈瓣下型（68%）最常見常合并肺動脈狹窄

⑵肺動脈瓣下型（22%）即Taussing-Bing

⑶雙大動脈干下型（3%）

⑷遠離雙動脈干下型（7%）

VSD位于小梁部臨床上常分㈠無肺動脈狹窄型—

艾森曼格型

㈡合并肺動脈狹窄型—

法四型第20頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三第21頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

血液動力學改變

主要取決于兩條大血管與兩個心室的關系、有無肺動脈狹窄、室缺部位、大小及有無合并畸形等。

RA→RV→PA→PC↑↓

AOVSDPV↓↓↓SVCScLV←LAIVC

必須合并VSD第22頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

超聲測量難點及重點㈠判定肺動脈狹窄或肺動脈高壓↓↓手術效果好手術效果差↓隔肌水平降主動脈內徑的測定

McGoonI=LPA+RPA/DAO＞1.5㈡判斷室間隔缺損位于肺動脈瓣下或主動脈瓣下

肺動脈瓣下—TaussingBeing綜合征，手術難度大㈢左室發(fā)育情況（決定手術指征及術后俞后）

—要求測量準確

EDVI=π/6D1×D2×D3/BSA≥30ml/m2第23頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三2D長橢圓體積法計算心功能

V=π/6D1×D2×D3EF=EDV—ESV/EDV×%FS=（Dd1+Dd2）—（Ds1+Ds2）/Dd1+Dd2×%

左室舒張末期容積指數=EDV/BSA（體表面積）

BSA=（0.0061×身高）+（0.0128×體重）-0.1529

第24頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三超聲心動圖

—反流、分流、肺動脈壓力、心功能的評價第25頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

反流、分流定量—半定量

輕度中度重度

㈠長度＜1.5cm1.5-3.0cm＞4.5cm

面積＜4.0cm24.0-8.0cm2＞8.0cm2

容積

1.0-5.0ml

5.0-10ml＞10ml

起始部寬度＜2.0mm2.0-3.0mm＞5.0mm

㈡目前MR、TR常用方法：反流面積/左、右房面積比

輕度中度重度

＜20%20-40%＞40%

㈢目前AR常用方法：瓣口反流束寬度/左室流出道寬度比

輕度中度重度

＜25%25-46%＞65%第26頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

MR、TR定量⒈反流面積/左、右房面積比⒉長度、面積、容積

生理性反流

反流長度＜1.5cm

面積＜1.0cm2

顏色：單一蘭色

時相：收縮早期

心房大?。簾o明顯改變

臨床雜音：不明顯

MVTVAVPV▲2D看不到關閉不全間隙，報反流(一般為少量)，診斷寫在CDFI部位

▲

2D看到關閉不全間隙，診斷關閉不全（中量以上反流）第27頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

AR定量⒈瓣口反流束寬度/

左室流出道寬度比

⒉長度、面積、容積

分流定量長度、面積、容積第28頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

肺動脈壓力的估測

1.跨隔壓差法估測肺動脈收縮壓

S期L-R：SPAP=SBP—PGmax（L-R跨隔）

S期R-L：SPAP=SBP+PGmax（R-L跨隔）

2.三尖瓣反流法估測肺動脈收縮壓

SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）

3.肺動脈瓣反流法估測肺動脈舒張壓

DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）

評價

超聲估測肺動脈壓較心導管測壓為高

心導管為峰-峰壓差，多譜勒為最大瞬間壓差第29頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

房間隔缺損

三尖瓣反流法估測肺動脈收縮壓

SPAP=SRVP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）

（無右室流出道狹窄）第30頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

室間隔缺損跨隔分流壓差法估測肺動脈收縮壓

SPAP=SRVP=SBP—PGmaxVSD

（無右室流出道狹窄）第31頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

室間隔缺損跨隔壓差法估測肺動脈收縮壓

S期R-L：SPAP=SBP+PGmax

（R-L跨隔）

第32頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

動脈導管未閉

大動脈水平分流壓差法估測肺動脈收縮壓

SPAP=SRVP=SBP—PGmaxPDA

（無右室流出道狹窄）第33頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

風心?、比獍攴戳鞣ü罍y肺動脈收縮壓

SPAP=4Vmax2（反流速度）+RAP（6、8、10）⒉肺動脈瓣反流法估測肺動脈舒張壓DPAP=4Vmax2（反流速度）+RVP（0）第34頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

心功能測定

㈠常用檢測左心泵功能指標

⒈每搏量（SV）正常值60—130ml

⒉心輸出量（CO）CO=SV×HR（心率）

正常值4-6L/min

⒊心排出指數（CI）CI=CO/BSA（體表面積）L/m2

⒋射血分數（EF）SV/EDV×100%

正常值50—70%

㈡心肌收縮功能常用測量指標

⒈左室短軸縮短率（△D%）正常范圍25-30%

⒉平均周徑縮短率（mVcF）正常范圍1—1.3周/s

⒊室壁收縮期增厚率（△T%）正常范圍＞30%第35頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三

㈢心功能測定方法

⒈M型法

⒉2DE法

⒊Dopple法

⒋三維法

⒌TDI法第36頁，講稿共41頁，2023年5月2日，星期三M型

⑴立方法：V=D3

⑵校正立方法：V=7.0D3/（2.4+D）

SV=Dd3—Ds3

SV=7.0Dd3/（2.4+Dd）—