特發(fā)性心室顫動

特發(fā)性心室顫動病癥01病因檢查臨床表現(xiàn)診斷目錄03020405鑒別診斷治療并發(fā)癥預(yù)后目錄070608基本信息特發(fā)性心室顫動（IVF）又稱原發(fā)性心電疾病、心律失常性猝死綜合征等，是指不明原因的心室顫動，也即對心室顫動、猝死及其幸存者經(jīng)過詳盡的有創(chuàng)和無創(chuàng)的各種檢查（包括尸檢），仍不能確定該惡性心律失常的器質(zhì)性或功能性的臨床病因。如果這類患者在隨訪期中發(fā)現(xiàn)了與之相關(guān)的冠心病、心肌病等病因后，則應(yīng)當(dāng)改變原來的診斷。有資料表明特發(fā)性心室顫動多發(fā)生在中青年，70%發(fā)生在<40歲的各方面都十分健康的男性患者。近幾年東南亞地區(qū)（如菲律賓、泰國、新加坡等國）關(guān)于此病的報告逐年增多。病因病因患者多為中青年健康人，既往無心臟病的臨床表現(xiàn)，多經(jīng)全面的檢查，仍不能肯定其病因。發(fā)病機(jī)制：目前均不清楚。當(dāng)今對此病的研究熱點集中在M層心肌細(xì)胞（M細(xì)胞）和復(fù)極異常。不同區(qū)域心室肌細(xì)胞間復(fù)極的差異和離散，導(dǎo)致了折返性室性心律失常的發(fā)生。多部位的室內(nèi)微折返可引發(fā)心室顫動。也有人觀察到特發(fā)性J波（是繼QRS波之后向上的較小的復(fù)極波）與心室顫動發(fā)生有關(guān)但是至今尚無分子生物學(xué)的相關(guān)性以及與之相關(guān)的離子通道的研究資料報告，它們有助于識別離子通道蛋白或離子通道跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)的異常，這很可能是該病發(fā)生的基礎(chǔ)原因。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)特發(fā)性心室顫動后心室失去了規(guī)則的收縮活動，其結(jié)果是患者意識喪失、抽搐，呼吸停止，若心室顫動不能及時終止，結(jié)果是導(dǎo)致患者的死亡。通常心室顫動的發(fā)生突然、無先兆癥狀。體格檢查發(fā)現(xiàn)患者意識喪失，不能聞及心音，不能捫及脈搏，測不出血壓，并出現(xiàn)發(fā)紺和瞳孔散大。檢查檢查主要依靠心電圖，心室顫動典型的心電圖特點：各導(dǎo)聯(lián)QRS-T波群完全消失，代之以形態(tài)不同、大小各異、間距極不勻齊的顫動波（f波）頻率為250～500次/分鐘，顫動波之間無等電線。診斷診斷特發(fā)性心室顫動的診斷多數(shù)是對心室顫動引起暈厥或猝死的幸存者進(jìn)行回顧性診斷作出的。診斷需具備以下兩點：1.必須有經(jīng)心電圖記錄證實為心室顫動發(fā)生者這種心室顫動可以是原發(fā)性心室顫動，也可以是最初發(fā)生系多形性室性心動過速或心臟停搏，進(jìn)而發(fā)展成心室顫動。2.必須排除其他疾病后才能做出診斷需進(jìn)行以下幾方面檢查。（1）詳細(xì)回顧臨床病史是否有抗心律失常藥物或心血管活性藥物的應(yīng)用史等（2）心電圖如常規(guī)心電圖、24小時動態(tài)心電圖運(yùn)動負(fù)荷心電圖等檢查。（3）血液生化檢查血清心肌酶譜、血糖、電解質(zhì)等檢查以及血、尿常規(guī)、核素甲狀腺功能測定等。（4）超聲心動圖、常規(guī)電生理檢查（尤其是程控刺激能否誘發(fā)出室性心動過速、心室顫動對診斷有助）和心室晚電位檢查。鑒別診斷鑒別診斷1.需與其他多形性室性心動過速相鑒別（1）室性心動過速發(fā)作之前或剛終止之后的心電圖上如有Q-T間期延長和U波的存在，相對長的聯(lián)律間期或典型的誘發(fā)順序（長-短周長）等則支持TDP；（2）室性心動過速發(fā)生時的臨床情況對鑒別診斷有幫助。2.本類型心律失常應(yīng)與發(fā)作性暈厥和猝死的疾病鑒別例如應(yīng)與間歇依賴性TDP、預(yù)激綜合征伴極速性心房顫動、特發(fā)性心室顫動、Brugada綜合征、病態(tài)竇房結(jié)綜合征及癲癇等相鑒別。并發(fā)癥并發(fā)癥特發(fā)性心室顫動是最嚴(yán)重的心律失常，心臟已失去排血的功能。臨床出現(xiàn)抽搐、暈厥、阿-斯綜合征、心臟性猝死。治療治療1.抗心律失常藥物有報告服用奎尼丁、丙吡胺、β受體阻滯藥索他洛爾等時，可以預(yù)防程序電刺激誘發(fā)持續(xù)性室性心動過速、心室顫動，并經(jīng)隨訪12～93個月中患者一直未發(fā)生惡性心律失常。但也有報告無效或服藥后一段時期內(nèi)又發(fā)生暈厥、猝死，復(fù)發(fā)了心室顫動。雖然療效不一，但服用一定的抗心律失常藥仍是十分重要的治療方法。2.植入埋藏式心臟復(fù)律除顫器（ICD）在植入ICD患者的隨訪中，有75%的患者未發(fā)生心室顫動，故此病一經(jīng)診斷后，應(yīng)盡早植入ICD。預(yù)后預(yù)后特發(fā)性心室顫動是嚴(yán)重的心律失常，在心性猝死