新英格蘭雙語(yǔ)病例討論

新英格蘭雙語(yǔ)病例討論第1頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

A35-year-oldmanwithdyspnea,anemia,andrenalfailure第2頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月severalweeksago,thepatientfeltfatigue.Twodaysbeforeadmission,dyspneadeveloped,decreasedurination,withoutfever,cough,orchestpain,nohemoptysis咯血,chills,nightsweats,headaches,visualloss,dryeyes,drymouth,orjointpain.Hewastransferredbyambulancetotheemergencydepartmentatthishospital

第3頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Fouryearsbeforeadmission,hehadbeenevaluatedbecauseofbackpain,fatigue,andatemperatureof38.6°C.Urinalysisshowedhematuria血尿andproteinuria；testingforrapidplasmareagin(RPR快速血漿反應(yīng)素)waspositiveforantibodiestoTreponemapallidum（梅毒螺旋體）.Duringtheprevious6months,thepatienthadhadepisodesofbilateralfinger,ankle,andfacialswelling,withoutpainorchangeincolor.Hehadnohistoryofrecenttravel,exposuretosickpersons,bloodtransfusions,orprevioussurgery.Hedidnotsmoke,drinkalcohol,oruseillicitdrugs.第4頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

Onexamination,T36.9°C,BP173/89mmHg,P95b/m,R36b/m,andS0288%(ambientair).Theskinandconjunctivae結(jié)膜werepale,andtherewerehypopigmentedmacules色素減退斑ontherighttempleandbothlowercheeksandhyperpigmentedmacules色素沉著斑onthebridgeofthenose.Therewerebibasilarrales雙肺底濕羅音inthelungs,andtheremainderoftheexaminationwasnormal.第5頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第6頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第7頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第8頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

totalanddirectbilirubin膽紅素,liver-functiontestsandlactatewerenormal.testingforrheumatoidfactor,screeningofthebloodandurinefortoxinswerenegative;TestingforhepatitisBandCvirusesandautoantibodiesagainsthistones組蛋白wasnegative.Serumproteinelectrophoresis電泳revealedadiffuseincreaseintheIgGlevel.第9頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Transthoraciccardiacultrasonographyrevealednormalglobalcardiacfunctionandright-ventricularsize,noevidenceofapericardialeffusion心包積液,andfindingsthatwereconsistentwithpulmonaryEdema.Ultrasonographyoftheabdomenrevealednormalrenalsize,position,andechotexture回聲特性andnormalarterialbloodflow.Anelectrocardiogram(ECG)showedsinustachycardia,counterclockwiserotation逆鐘向,andnonspecificST-segmentandT-waveabnormalities.第10頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月onadmission第11頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第12頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月ground-glassopacitiesGGO第13頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第14頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Bronchoscopicexaminationrevealedthick,redmucusinthemain-stemandright-lower-lobebronchi;airwaysoftheleftlungwerenormal.Bronchoalveolarlavageontheright,with300and24,500redcellspercubicmillimeter(inthefirsttube),975and1475whitecellspercubicmillimeter(infourthtubes)Inthefourthtube,thewhite-celldifferentialcountrevealed84%leukocytes白細(xì)胞.Onthesecondday,thesputumculturegrewveryfewklebsiella克雷伯

第15頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

whatdoyouthink

第16頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Pulmonaryhemorrhage？第17頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月PCP卡氏肺孢子？（梅毒陽(yáng)性、HIV）pulmonaryembolism肺栓塞？第18頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

RapidlyprogressiveglomerulonephritisPulmonaryhemorrhage第19頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

ErnestW.Goodpasturereportedin1919ontheautopsyfindingsinthecaseofan18-year-oldmanwhohaddiedofmassivelunghemorrhageandcrescenticglomerulonephritisduringtheheightoftheinfluenzapandemicThetermGoodpasture’ssyndromeisappliedtothecombinationoflungpurpuraandnephritis,regardlessoftheunderlyingpathogenesis.第20頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月(一)anti-GBMdiseaseanti–glomerularbasementmembrane(GBM)antibodies(anti-GBMdisease)anti-GBMantibody第21頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（二）vasculitisvasculitis大血管炎大動(dòng)脈炎巨細(xì)胞動(dòng)脈炎中等血管炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎川崎病小血管炎

ANCA相關(guān)性血管炎顯微鏡下型多血管炎（MPA）肉芽腫性多血管炎（GPA，Wegener’s）嗜酸細(xì)胞性肉芽腫性多血管炎（EGPA，CSS）免疫復(fù)合物相關(guān)性小血管炎冷球蛋白血管炎

IgA血管炎低補(bǔ)體蕁麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）第22頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（三）infectionAvarietyofbothsystemicandpulmonarymicrobialinfectionscanbeaccompaniedbypulmonaryhemorrhageandrenaldisease,includingnephritis.Inoneexceptionalcase,legionnaires’disease軍團(tuán)菌病.Noinfectionscouldbeimplicatedinthispatient.第23頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第24頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月Theantinuclearantibodytiterwaspositiveat1:1280andhadahomogeneouspattern.Thetiterforantibodiestodouble-strandedDNAwaspositiveat1:80.第25頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

clinical+imaging+pathology第26頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第27頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

腎小體結(jié)構(gòu)模式圖

第28頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月第29頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月*足細(xì)胞（

podocyte）

有初、次級(jí)突起，其次級(jí)突起間相互嵌合為柵欄狀，之間有裂孔，上有裂孔膜。第30頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月③濾過(guò)膜filtration

membrane

又稱濾過(guò)屏障

filtrationbarrier，由有孔毛細(xì)血管內(nèi)皮、基膜和足細(xì)胞裂孔膜構(gòu)成。

第31頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

濾過(guò)屏障模式圖

返回第32頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月diffuselythickenedcapillary

wallsandmildendocapillaryproliferationCellularcrescents第33頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月(arrows)tubularatrophyandinterstitialinflammationfragmentedredcellsTheGBMwasmarkedlythickened,impartinga“wireloop”appearance白金耳第34頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月abundantgranularimmune-complexdepositioninthemesangiumandalongtheglomerularbasementmembraneinaclassic“fullhouse”pattern滿堂亮(anti-IgGimmunofluorescence)Immunecomplexdepositionisalsoseenalongthetubularbasementmembrane第35頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月abundantelectron-densedepositsareseeninamesangial,intramembranous,subepithelial,andsubendothelialdistribution第36頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月showedstrongstainingwithIgG,IgM,IgA,C3,C1q,andkappaandlambdalightchainsinagranularpatterninthemesangiumandalongtheGBM第37頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月所涉及的病理學(xué)術(shù)語(yǔ)的定義彌漫性病變(diffuse)：病變累及50％腎小球。局灶性病變(focal)：病變僅累及≤50％腎小球。球性病變(global)：病變累及一個(gè)腎小球的大部分毛細(xì)血管袢(>50％)。節(jié)段性病變(segmental)：病變僅累及一個(gè)腎小球的少部分毛細(xì)血管袢(≤50％)。系膜細(xì)胞增生(mesangialhypercellularity)：3μm切片中，一個(gè)系膜區(qū)超過(guò)3個(gè)細(xì)胞。毛細(xì)血管內(nèi)增生(endocapillaryproliferation)：腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生，單個(gè)核細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致毛細(xì)血管腔狹窄。第38頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月I型輕微病變性狼瘡性腎炎II型系膜增殖性狼瘡性腎炎III型局灶性狼瘡性腎炎III（A）：活動(dòng)性病變—局灶增殖性LNIII（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變—局灶增殖和硬化性LNIII（C）：慢性非活動(dòng)性病變—局灶硬化性LNIV型彌漫性狼瘡性腎炎IV-S（A）IV-G（A）IV-S（A/C）Ⅴ型膜性狼瘡性腎炎Ⅵ型終末硬化性狼瘡性腎炎狼瘡性腎炎的病理組織學(xué)分類（ISN/RPS2003）IV-G（A/C）IV-S（C）IV-G（C）第39頁(yè)，課件共50頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月根據(jù)活動(dòng)性和硬化性病變又分為多個(gè)亞型IV-S（A）：活動(dòng)性病變—彌漫節(jié)段增殖性LNIV-G（A）：活動(dòng)性病變—彌漫球性增殖性LNIV-S（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變并存—彌漫節(jié)段增殖和硬化性LNIV-G（A/C）：活動(dòng)和慢性化病變并存—彌漫球性增殖和硬化性LNIV-S（C）：慢性非活動(dòng)性病變伴疤痕形成—彌漫節(jié)段硬化性LNIV-G（C）：慢性非活動(dòng)性病變伴疤痕形成—彌漫球性硬化性L