皮下脂膜炎樣細胞淋巴瘤個例

皮下脂膜炎樣細胞淋巴瘤個例2023/7/16第1頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月

患者7個月前無明顯誘因下頜部出現(xiàn)水腫性紅斑，無瘙癢及疼痛感。在外院診為“皮炎”，給予激素、抗阻胺藥等治療無效。皮損逐漸增多、擴大，并于右臉及左額部出現(xiàn)紅斑及顏面部彌漫性水腫。既往史、個人史、婚育史、家族史均無特殊。

2023/7/16第2頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月

查體：一般情況可，系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：顏面及眼瞼可見彌漫性水腫性紅斑，紅班上未見抓痕、滲液及血痂。左側眉弓上方可見一4cm×4cm大小橢圓形紅色腫物，其上未見明顯糜爛、滲液。2023/7/16第3頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/16第4頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月入院診斷：面部水腫性紅斑（原因待查）：

1、深在性狼瘡？

2、淋巴瘤？

3、麻風？

4、嗜酸性粒細胞增多癥？2023/7/16第5頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查

血常規(guī)示：

WBC2.66×109／L、LYM0.84×109

／L、

NEU1.32×109／L、NEU%49.6%、MONO%15.4%

自身抗體十四項、血生化、尿、便常規(guī)均未見明顯異常。2023/7/16第6頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查胸片示：心肺未見明顯異常。心電圖：竇性心律，左前分支傳導阻滯。2023/7/16第7頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月皮損組織病理檢查：

上皮細胞排列規(guī)則，無明顯異型性；上皮下可見灶狀彌漫性瘤細胞在表皮下浸潤性生長。瘤細胞形態(tài)不規(guī)則，異型明顯，胞漿較透亮；核多呈桿狀。

2023/7/16第8頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/16第9頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/16第10頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月2023/7/16第11頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月特殊染色：

抗酸（-），PAS（-），六胺銀（-）2023/7/16第12頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月免疫組化結果：

CD8(+),CD3(+),CD45RO(+),CD4(-)；

CD20(散在+),CD79a（散在+）；

CD68(+)；

CD30(少數(shù)細胞+)；

TIA-1(+),CD56(+),PNF(+),GZB(+),Alk(-)；

Ki67（+陽性指數(shù)約為40%）2023/7/16第13頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月CD8陽性2023/7/16第14頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月CD45RO陽性2023/7/16第15頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月TIA-1陽性2023/7/16第16頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月CD56陽性2023/7/16第17頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤最后診斷：2023/7/16第18頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月討論2023/7/16第19頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月

SPTCL是一種特殊的、罕見的原發(fā)皮膚淋巴瘤，主要累及皮下脂肪組織，類似脂膜炎。2023/7/16第20頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月WHO于2005年把SPTCL正式定義為：原發(fā)于皮下的細胞毒性T細胞淋巴瘤，病變的皮下組織有大小不等的多形性T細胞和大量巨噬細胞浸潤，主要累及雙下肢，多伴有噬血細胞綜合征(HPS)。2023/7/16第21頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)：

可發(fā)生于任何年齡，但以中青年為主。好發(fā)于四肢和軀干，尤以雙下肢最為常見，也可累及面部、頸部、腋窩、腹股溝及臀部。主要表現(xiàn)為非特異性單發(fā)或多發(fā)暗紅色或棕褐色皮下結節(jié)或斑塊，部分患者可出現(xiàn)潰瘍。常伴有全身癥狀和體征，如發(fā)熱、疲勞、肌痛、體重減輕等。約1／3的患者伴有HPS，表現(xiàn)為貧血、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少。2023/7/16第22頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月

病理學特點病變主要侵犯皮下脂肪組織，多為小葉性或彌漫性脂膜炎樣；瘤細胞為小、中等或大的多形性淋巴樣細胞，核不規(guī)則；典型者腫瘤細胞可在單個脂肪細胞周圍呈花邊樣浸潤。病變偶可累及真皮，可見血管浸潤，但血管中心性侵襲或破壞少見。

2023/7/16第23頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月

免疫組化染色

瘤細胞胞膜表達：

CD3、CD45RO等T細胞相關抗原細胞毒顆粒相關蛋白，如TIA-1、GZB、PFN

不表達：

B細胞相關抗原。2023/7/16第24頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷：

淋巴細胞性小葉性脂膜炎復發(fā)性發(fā)熱性結節(jié)性非化膿性脂膜炎皮膚鼻型NK／T細胞淋巴瘤皮膚原發(fā)性CD30+間變性T細胞淋巴瘤皮膚T細胞淋巴瘤血管中心性T細胞淋巴瘤皮膚蕈樣肉芽腫2023/7/16第25頁，課件共26頁，創(chuàng)作于2023年2月治療及預后：

SPTCL的治療以