神經(jīng)病學(xué)脊髓病變

神經(jīng)病學(xué)脊髓病變第1頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月第一節(jié)概述第2頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓在C1水平與延髓相連,L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對,胸(T)神經(jīng)12,腰(L)神經(jīng)5,骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1脊髓有31個節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高,可由影像學(xué)脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平(下圖)脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

第3頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓與脊柱的對應(yīng)關(guān)系脊髓解剖脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段nC1~4,n=0C5~8,n=1T1~8,n=2T9~12,n=3腰髓對應(yīng)T10~T12骶髓&尾髓對應(yīng)T12,L1第4頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓與脊柱長度不等,神經(jīng)根由相應(yīng)椎間孔走出椎管,愈下位脊髓節(jié)段神經(jīng)根愈向下偏斜脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

腰段神經(jīng)根幾乎垂直下降,形成“馬尾”(caudaequina),由L2~尾節(jié)10對神經(jīng)根組成第5頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細削,為脊髓圓錐(S3~5&尾節(jié))圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

第6頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月第7頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓解剖脊髓的3層結(jié)締組織被膜最外層--硬脊膜最內(nèi)層--軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間--蛛網(wǎng)膜1.外部結(jié)構(gòu)

第8頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月3層結(jié)締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&脂肪組織硬膜下腔:蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙,其間無特殊結(jié)構(gòu)蛛網(wǎng)膜下腔:蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙,與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔相通,充滿CSF脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

第9頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

第10頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

第11頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓橫切面由白質(zhì)&灰質(zhì)組成灰質(zhì)為神經(jīng)細胞核團&部分膠質(zhì)細胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H”形,中心為中央管白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束&大量膠質(zhì)細胞,包繞在灰質(zhì)的外周脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

第12頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月灰質(zhì)H形中間部稱為灰質(zhì)連合

兩旁部分為前角&后角在C8~L2&S2~4節(jié)段有側(cè)角脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)前角細胞為下運動神經(jīng)元,發(fā)出纖維組成前根,支配有關(guān)肌肉后角細胞為痛\溫&部分觸覺第Ⅱ級神經(jīng)元,接受脊神經(jīng)節(jié)發(fā)出節(jié)后纖維,傳遞感覺沖動第13頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月C8~L2側(cè)角:交感神經(jīng)細胞,發(fā)出纖維經(jīng)前根\交感神經(jīng)徑路支配&調(diào)節(jié)內(nèi)臟\腺體功能C8、T1側(cè)角:發(fā)出交感纖維,部分沿頸內(nèi)動脈壁進入顱內(nèi),支配同側(cè)瞳孔擴大肌\瞼板肌&眼眶肌,另一部分支配同側(cè)面部血管&汗腺S2~4側(cè)角:脊髓副交感中樞,發(fā)出纖維支配膀胱\直腸&性腺脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--灰質(zhì)第14頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月下行傳導(dǎo)束包括皮質(zhì)脊髓束\紅核脊髓束\頂蓋脊髓束等上行傳導(dǎo)束有脊髓丘腦束\脊髓小腦前&后束\薄束&楔束等脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--白質(zhì)白質(zhì)分前索\側(cè)索&后索,由上行(感覺)&下行(運動)傳導(dǎo)束組成前索位于前角及前根內(nèi)側(cè),后索位于后正中溝與后角\后根之間,側(cè)索位于前后角之間第15頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月皮質(zhì)脊髓束:傳遞對側(cè)大腦皮質(zhì)運動沖動至同側(cè)前角細胞,支配隨意運動脊髓丘腦束:傳遞對側(cè)軀體痛溫覺&粗略觸覺至大腦皮質(zhì)薄束:傳遞同側(cè)下半身深感覺&精細觸覺

楔束:傳遞同側(cè)上半身(T4以上)深感覺&精細觸覺脊髓小腦前&后束:傳遞本體感覺至小腦,參與維持同側(cè)軀干&肢體的平衡與協(xié)調(diào)脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)--傳導(dǎo)束第16頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月起源于兩側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分,在延髓腹側(cè)合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動脈,左右交替深入脊髓,供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3區(qū)域(中央灰質(zhì)\前角\側(cè)角\前索\側(cè)索&皮質(zhì)脊髓束3.脊髓血液供應(yīng)--脊髓前動脈脊髓解剖第17頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月起源于同側(cè)椎動脈顱內(nèi)部分,左右各一,沿脊髓全長后外側(cè)溝下行,分支供應(yīng)脊髓橫斷面后1/3區(qū)域(脊髓后柱\后索)不形成一條完整連續(xù)的縱行血管,略呈網(wǎng)狀,分支間吻合較好,較少發(fā)生供血障礙脊髓解剖3.脊髓血液供應(yīng)--脊髓后動脈第18頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓接受椎動脈\甲狀腺下動脈\肋間動脈\腰動脈\髂腰動脈\骶外動脈血供,均沿脊神經(jīng)根進入椎管,稱為根動脈進入椎間孔后分為根前動脈與根后動脈,分別與脊髓前動脈&脊髓后動脈吻合,構(gòu)成圍繞脊髓的

動脈冠,再分出小分支供應(yīng)脊髓表面結(jié)構(gòu),小穿通支進入脊髓,供血脊髓實質(zhì)外周部3.脊髓血液供應(yīng)--根動脈脊髓解剖第19頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓反射牽張反射屈曲反射

骨骼肌被牽引時，引起肌肉收縮和肌張力增高。

當(dāng)肢體收到傷害性刺激時，屈肌快速收縮，以逃避這種刺激。第20頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓損害主要表現(xiàn)運動障礙感覺障礙括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害癥狀&體征第21頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓橫貫損害高頸段(C1~4)頸膨大(C5~T2)胸髓(T3~12)腰膨大(L1~S2)脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))馬尾脊髓損害癥狀&體征不完全性脊髓損害第22頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月受損平面以下完全性運動障礙感覺障礙自主神經(jīng)功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性癥狀腱反射消失根痛&根性感覺障礙節(jié)段性肌萎縮1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征第23頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月

脊髓突然完全橫斷后，橫斷平面以下全部感覺和運動喪失，反射消失，處于無反射狀態(tài)，稱為脊髓休克。數(shù)周后各種反射可逐漸恢復(fù)，但由于傳導(dǎo)束很難再生，脊髓失去了腦的異化和抑制作用，因此恢復(fù)后的深反射和肌張力比正常時高。1.脊髓橫貫性損害脊髓損害癥狀&體征脊髓休克(spinalshock)第24頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月四肢呈上運動神經(jīng)元性癱損害平面以下各種感覺缺失括約肌功能障礙,四肢&軀干無汗伴枕&后頸部疼痛,咳嗽\轉(zhuǎn)頸加重,可有該區(qū)感覺缺失C3~5節(jié)段病變出現(xiàn)膈肌癱瘓\腹式呼吸減弱&消失1.1高頸段(C1-4)脊髓損害癥狀&體征第25頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月

運動:雙上肢下運動神經(jīng)元癱雙下肢上運動神經(jīng)元癱

感覺:病變平面以下各種感覺缺失,肩&上肢可有放射性根痛括約肌障礙1.2頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征第26頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月C8~T1側(cè)角受損:Horner征(瞳孔小\眼裂小\眼球內(nèi)陷&面部汗少)上肢腱反射改變有助于病變節(jié)段定位肱二頭肌反射減弱&消失,肱三頭肌反射亢進提示C5或C6病變肱二頭肌反射正常,肱三頭肌反射減弱&消失提示C7病變1.2頸膨大(C5-T2)脊髓損害癥狀&體征第27頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月

運動:雙上肢正常,雙下肢呈上運動神經(jīng)元癱感覺:平面以下各種感覺缺失尿便障礙,出汗異常常伴相應(yīng)胸腹部束帶感(根痛)T4、5節(jié)段是血供薄弱區(qū)&易發(fā)病部位1.3胸髓(T3-12)脊髓損害癥狀&體征第28頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月上、中、下腹壁反射的脊髓反射中樞分別為:T7~8\T9~10\T11~12節(jié)段T10~11病變時下半部腹直肌無力,患者仰臥位用力抬頭時,可見臍孔被腹直肌上半部牽拉向上移動,稱Beevor征脊髓損害癥狀&體征1.3胸髓(T3-12)第29頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月運動:雙下肢下運動神經(jīng)元癱感覺:雙下肢&會陰部各種感覺缺失尿便障礙反射:膝反射消失損害部位L2~4,踝反射消失損害部位S1~2,S1~3受損出現(xiàn)陽痿腰膨大上段受損:神經(jīng)根痛在腹股溝&下背部腰膨大下段受損:坐骨神經(jīng)痛1.4腰膨大(L1-S2)脊髓損害癥狀&體征第30頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月運動:在腰膨大以下,不出現(xiàn)下肢癱&錐體束征感覺:肛門周圍&會陰部感覺缺失呈鞍狀分布,髓內(nèi)病變出現(xiàn)分離性感覺障礙肛門反射消失&性功能障礙,脊髓圓錐為副交感中樞,圓錐病變?nèi)缤鈧鸤腫瘤可出現(xiàn)真性尿失禁1.5脊髓圓錐(S3-5)和尾節(jié)脊髓損害癥狀&體征第31頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月馬尾病變與脊髓圓錐病變臨床表現(xiàn)相似,但癥狀&體征可為單側(cè)或不對稱明顯根痛&感覺障礙多見,位于會陰部\股部\小腿下肢可有下運動神經(jīng)元癱尿便障礙不明顯或較晚出現(xiàn)見于外傷性腰椎間盤脫出(L1~2以下)&馬尾腫瘤

1.6馬尾脊髓損害癥狀&體征第32頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓半切(Brown-Séquard)綜合征,主要特點:病變節(jié)段以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱&深感覺障礙對側(cè)痛溫覺障礙,觸覺保留后角細胞發(fā)出纖維先在同側(cè)上升2~3個節(jié)段,再經(jīng)

白質(zhì)前連合交叉至對側(cè)組成脊髓丘腦束,故對側(cè)傳導(dǎo)束型感覺障礙平面較脊髓受損節(jié)段水平低2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(1)脊髓半側(cè)損害第33頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月Brown-Séquard(半切)綜合征(慢性脊髓壓迫癥)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征第34頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月后角痛溫覺纖維在白質(zhì)前聯(lián)合交叉,病變產(chǎn)生:雙側(cè)對稱的節(jié)段性分離性感覺障礙(痛溫覺減弱&消失,觸覺保留)脊髓損害癥狀&體征2.不完全性脊髓損害

(2)中央管附近損害第35頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月薄束\楔束損害:振動覺\位置覺障礙,感覺性共濟失調(diào);識別性觸覺障礙,不能辨別在皮膚書寫的字&幾何圖形刺激性病變:相應(yīng)支配區(qū)出現(xiàn)電擊樣劇痛2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(3)后索損害第36頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月常導(dǎo)致支配肌肉癱瘓肌萎縮肌張力顯著減低&喪失腱反射消失前角(脊髓肌萎縮癥\脊髓灰質(zhì)炎)2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(4)前角損害第37頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月2.不完全性脊髓損害

脊髓損害癥狀&體征(5)后角損害支配的相應(yīng)皮節(jié)分離性感覺障礙(同側(cè)節(jié)段性痛溫覺缺失,觸覺保留)第38頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月第二節(jié)急性脊髓炎AcuteMyelitis第39頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月急性脊髓炎(Acutemyelitis)各種感染后引起自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致急性橫貫性脊髓炎性病變，是臨床最常見的一種脊髓炎，又稱急性橫貫性脊髓炎概念(Definition)臨床特征病損水平以下肢體癱傳導(dǎo)束性感覺障礙尿便障礙第40頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染癥狀(上呼吸道感染\發(fā)熱\腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未分離出病毒可能是病毒感染后自身免疫反應(yīng)第41頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月本病可累及脊髓任何節(jié)段,胸髓(T3~5)最常見,其次為頸髓&腰髓急性橫貫性脊髓炎通常局限于1個脊髓節(jié)段,多灶融合&脊髓多個節(jié)段散在病灶較少見脊髓內(nèi)2個以上散在病灶稱播散性脊髓炎病因&病理病理第42頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月受損脊髓腫脹\質(zhì)地變軟\軟脊膜充血&炎性滲出物切面脊髓軟化\邊緣不整\灰白質(zhì)界限不清病因&病理病理髓內(nèi)&軟脊膜血管擴張\充血,血管周圍炎性細胞浸潤,淋巴細胞&漿細胞為主灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹\碎裂&消失,尼氏體溶解白質(zhì)髓鞘脫失&軸突變性病灶可見膠質(zhì)細胞增生鏡下肉眼第43頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月

急性起病,常在數(shù)h至2~3d發(fā)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見,無性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱\全身不適&上呼吸道感染,消化道感染癥狀或預(yù)防接種史，可有過勞\外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首發(fā)癥狀:低熱，雙下肢麻木無力\病變節(jié)段束帶感&根痛；亦有患者突然發(fā)生癱瘓數(shù)小時或數(shù)日內(nèi)發(fā)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運動\感覺&自主神經(jīng)障礙第44頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(1)運動障礙早期常見脊髓休克,表現(xiàn)截癱\肌張力減低&腱反射消失,無病理征休克期2~4w或更長,脊髓損害嚴(yán)重\合并肺部\尿路感染&褥瘡者較長恢復(fù)期肌張力逐漸增高,腱反射亢進,出現(xiàn)病理征,肌力由遠端逐漸恢復(fù)臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎第45頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月概念脊髓休克總體反射：脊髓嚴(yán)重損傷時，常導(dǎo)致屈肌張力升高，下肢任何部位的刺激或膀胱充盈，均可引起下肢屈曲反射和痙攣，伴有出汗，豎毛，尿便自動排出等癥狀，常提示預(yù)后不良臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎第46頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)感覺障礙病變節(jié)段以下所有感覺缺失在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區(qū)或束帶感隨病情恢復(fù)感覺平面逐步下降,較運動功能恢復(fù)慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎第47頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(3)自主神經(jīng)功能障礙早期尿便潴留,無膀胱充盈感,呈無張力性神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過度出現(xiàn)充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈到300~400ml時自主排尿,稱反射性神經(jīng)源性膀胱損害平面以下無汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲松脆&角化過度等，病變平面以上可有發(fā)作性出汗過度，皮膚潮紅，反射性心動過緩等，稱為自主神經(jīng)反射異常臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎第48頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月神經(jīng)電生理腦脊液MRI壓力細胞數(shù)蛋白含量輔助檢查第49頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月壓頸試驗通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不完全梗阻CSF壓力正常,外觀無色透明,細胞數(shù)\蛋白含量正常&輕度增高淋巴細胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助檢查第50頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月2.電生理檢查輔助檢查視覺誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊髓炎及MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低。運動誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效&預(yù)后指標(biāo)(3)EMG呈正?；蚴窠?jīng)改變第51頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀&斑點狀病灶,T1低信號、T2高信號,強度不均,可有融合;有的病例可始終無異常3.影像學(xué)檢查輔助檢查第52頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強3.影像學(xué)檢查--急性脊髓炎第53頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,常累及胸髓,病變以下運動\感覺&自主神經(jīng)功能障礙CSF和MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷1.診斷第54頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月視神經(jīng)脊髓炎急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤所致急性脊髓壓迫癥脊髓血管病：1.出血性；2.缺血性可導(dǎo)致四肢癱的神經(jīng)疾病(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第55頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(1)急性硬脊膜外膿腫可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常有其他部位化膿性感染,病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)頭痛\發(fā)熱\無力等感染中毒癥狀,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白細胞增高;椎管梗阻,CSF細胞數(shù)&蛋白明顯增加;CT\MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第56頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(2)脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤均可引起椎體破壞&塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害脊柱結(jié)核常有全身中毒癥狀&其他結(jié)核病灶病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形X線可見椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見,X線可見椎體破壞,如找到原發(fā)灶可確診，全身骨掃描可幫助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第57頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(3)脊髓出血少見，由脊髓外傷&血管畸形引起起病急驟,迅速出現(xiàn)劇烈背痛\截癱&括約肌功能障礙腰穿CSF為血性,脊髓CT可見出血部位高密度影,脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形，MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第58頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(4)脊髓缺血脊髓前動脈閉塞綜合征病變水平相應(yīng)部位出現(xiàn)根痛，短時間內(nèi)出現(xiàn)截癱，痛溫覺缺失，尿便障礙，但深感覺保留MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第59頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(5)視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性硬化的一種特殊類型除有脊髓炎的癥狀外，還有視力下降或VEP異常，視神經(jīng)癥狀可出現(xiàn)在脊髓癥狀之前，同時或之后診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第60頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(6)亞急性壞死性脊髓炎較多見于50歲以上男性，可能是一種脊髓的血栓性靜脈炎，緩慢進行性加重的雙下肢無力，腱反射亢進，錐體束征陽性，常伴有肌肉萎縮，病變平面以下感覺減退。癥狀逐漸加重而出現(xiàn)完全性截癱，尿便障礙，肌萎縮明顯，肌張力減低，反射減弱或缺失。腦脊液蛋白增高，細胞數(shù)多為正常。脊髓碘油造影可見脊髓表面有擴張的血管。脊髓血管造影可明確診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第61頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(7)急性炎癥脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病急性起病，病前可能有感染史或疫苗接種史肢體呈遲緩性癱瘓，末梢性感覺障礙，可伴有腦神經(jīng)損害括約肌功能障礙少見，即使出現(xiàn)一般也在急性期數(shù)天或1周內(nèi)恢復(fù)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第62頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月(8)人類T淋巴細胞病毒1型相關(guān)脊髓病人類T淋巴細胞1型病毒慢性感染所致的免疫異常相關(guān)性脊髓病變，以緩慢進行性截癱為臨床特征診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷第63頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月急性期治療

早期診斷早期治療

精心護理

早期康復(fù)訓(xùn)練治療第64頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月1.藥物治療①皮質(zhì)類固醇激素：大劑量甲潑尼龍短程沖擊療法②大劑量免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎，急性期立即使用,成人0.4g/kg/d,連用3~5d③抗生素:預(yù)防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\胞二磷膽堿等治療本病無特效治療,主要是減輕脊髓損害\防治并發(fā)癥&促進功能恢復(fù)第65頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月2.維持呼吸通暢急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹輕度呼吸困難應(yīng)及時吸氧，可用化痰藥&超聲霧化吸入重癥呼吸困難及時清除呼吸道分泌物,保持通暢;選用有效抗生素控制感染，必要時行氣管切開,人工呼吸機維持呼吸治療第66頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月治療3.預(yù)防并發(fā)癥①翻身\拍背,防止墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動癱瘓肢體③皮膚發(fā)紅用10%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;褥瘡局部換藥,應(yīng)用壓瘡貼膜，加強營養(yǎng);忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導(dǎo)尿,預(yù)防尿路感染;吞咽困難應(yīng)放置胃管4.早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)&改善預(yù)后第67頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān)無合并癥者3~6個月可基本恢復(fù),生活自理完全截癱6個月后EMG仍為失神經(jīng)改變,MRI示髓內(nèi)廣泛改變,病變>10個脊髓節(jié)段者預(yù)后不良合并泌尿系感染\褥瘡&肺炎影響恢復(fù)，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預(yù)后差,短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎

預(yù)后第68頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月第四節(jié)脊髓空洞癥Syringomyelia第69頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓空洞癥(syringomyelia)是慢性進行性脊髓變性病病變多位于頸\胸髓,發(fā)生于延髓稱延髓空洞癥(syringobulbia)脊髓與延髓空洞癥可單獨發(fā)生&并發(fā)概念(Definition)典型癥狀:節(jié)段性分離性感覺障礙\病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮&營養(yǎng)障礙等第70頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月1.先天性發(fā)育異常本病常合并小腦扁桃體下疝\脊柱裂\腦積水\頸肋\弓形足等畸形有人認為胚胎期神經(jīng)管閉合不全&脊髓內(nèi)先天性神經(jīng)膠質(zhì)增生導(dǎo)致脊髓中心變性病因&發(fā)病機制第71頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月2.腦脊液動力學(xué)異常頸枕區(qū)先天性異常影響CSF自第四腦室進入蛛網(wǎng)膜下腔,腦室內(nèi)壓力搏動性增高,沖擊脊髓中央管使之逐漸擴大,導(dǎo)致與中央管相通的交通型脊髓空洞3.血液循環(huán)異常脊髓血管畸形，脊髓損傷，脊髓炎伴中央管軟化擴張及蛛網(wǎng)膜炎引起脊髓血液循環(huán)異常，引起脊髓缺血\壞死\軟化,形成空洞&脊髓積水病因&發(fā)病機制第72頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓外形呈梭形膨大&萎縮變細，基本病變示空洞形成空洞壁不規(guī)則,由環(huán)形排列膠質(zhì)細胞&纖維組成,空洞內(nèi)清亮液體與CSF相似,黃色液體提示蛋白增高頸髓常見,向胸髓或延髓擴展病變多先侵犯灰質(zhì)前連合,再向后角&前角擴展病理延髓空洞多呈單側(cè)縱裂狀,累及內(nèi)側(cè)丘系交叉纖維\舌下&迷走神經(jīng)核第73頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵塞和中央管擴大，合并I型Chiari畸形或有后顱窩囊腫，腫瘤，蛛網(wǎng)膜炎等所致的第四腦室正中孔阻塞特發(fā)性脊髓空洞癥繼發(fā)性脊髓空洞癥：脊髓腫瘤，外傷，脊髓蛛網(wǎng)膜炎所致單純性脊髓積水或伴腦積水臨床分型：Barnett分型第74頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月1.通常20~30歲發(fā)病,偶發(fā)生于兒童期或成年后,男女比例3∶l,起病&進展緩慢早期相應(yīng)支配區(qū)自發(fā)性疼痛,出現(xiàn)雙上肢&胸背部節(jié)段性分離性感覺障礙,呈短上衣樣分布的痛溫覺減退或缺失,觸覺&深感覺保存晚期出現(xiàn)空洞水平以下傳導(dǎo)束性感覺障礙(累及脊髓丘腦束)臨床表現(xiàn)第75頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月2.前角細胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段肌萎縮\肌束顫動\肌張力減低&腱反射減弱頸膨大空洞雙手肌萎縮明顯,呈“鷹爪”樣，空洞水平以下出現(xiàn)錐體束征病變侵及C8~T1側(cè)角交感神經(jīng)中樞出現(xiàn)Horner征臨床表現(xiàn)第76頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月3.關(guān)節(jié)痛覺缺失可致神經(jīng)源性關(guān)節(jié)病:關(guān)節(jié)磨損\萎縮&畸形,關(guān)節(jié)腫大,活動度增加,運動時有摩擦音而無痛覺,即夏科(Charcot)關(guān)節(jié)常見皮膚營養(yǎng)障礙,如皮膚增厚\過度角化，受傷后難以愈合痛覺缺失區(qū)表皮燙傷\割傷→頑固性潰瘍&疤痕形成,指\趾節(jié)末端無痛性壞死&脫落(Morvan征)晚期出現(xiàn)神經(jīng)源性膀胱&尿便失禁

臨床表現(xiàn)第77頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月4.延髓空洞癥很少單獨發(fā)生,常為脊髓空洞的延伸,多不對稱,癥狀體征多為單側(cè)性累及三叉神經(jīng)脊束核→面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失,自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展累及疑核→吞咽困難&飲水嗆咳累及舌下神經(jīng)核伸舌偏向患側(cè)\同側(cè)舌肌萎縮&肌束顫動累及面神經(jīng)核→周圍性面癱前庭小腦通路受累→眩暈\眼震&步態(tài)不穩(wěn)臨床表現(xiàn)第78頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓空洞癥常合并其他先天性畸形,例如脊柱側(cè)彎或后突畸形隱性脊柱裂頸枕區(qū)畸形小腦扁桃體下疝弓形足

臨床表現(xiàn)第79頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月腦脊液常規(guī)&動力學(xué)檢查無特征性改變空洞較大可引起椎管輕度梗阻&CSF蛋白↑輔助檢查1.腦脊液檢查第80頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月①MRI矢狀位可清晰顯示空洞位置\大小&范圍,是否合并Arnold-Chiari畸形等,是確診的首選方法,有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證&設(shè)計手術(shù)方案②應(yīng)用水溶性造影劑的延遲脊髓CT掃描(DMCT),注射后6\12\18\24h脊髓CT檢查,可顯示高密度空洞影像③X線平片可發(fā)現(xiàn)脊柱側(cè)彎或后突畸形隱性脊柱裂頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)輔助檢查2.影像學(xué)檢查第81頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查脊髓空洞癥:頸&胸段髓內(nèi)空洞2.影像學(xué)檢查第82頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月脊髓空洞癥伴Arnold-Chairi畸形(小腦扁桃體下疝畸形)輔助檢查2.影像學(xué)檢查第83頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月青壯年期隱襲起病,緩慢進展節(jié)段性分離性感覺障礙\肌無力&肌萎縮\皮膚&關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等常合并其他先天性畸形MRI或延遲CT掃描發(fā)現(xiàn)空洞可確診診斷&鑒別診斷1.診斷第84頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月早期可有分離性感覺障礙,但腫瘤病變節(jié)段短,進展快,括約肌障礙出現(xiàn)早,多為雙側(cè)錐體束征,可發(fā)展為橫貫性損害,營養(yǎng)障礙少見梗阻時CSF蛋白明顯增高MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(1)脊髓內(nèi)腫瘤第85頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月多見于中老年,手&上肢輕度無力&肌萎縮根痛較常見,感覺障礙呈根性分布,頸部活動受限或后仰時疼痛頸椎X線\MRI檢查可鑒別

診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(2)頸椎病第86頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月多在中年起病,上、下運動神經(jīng)元同時受累,嚴(yán)重肌無力\肌萎縮與腱反射亢進\病理征并存,無感覺障礙&營養(yǎng)障礙MRI檢查無異常診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(3)肌萎縮側(cè)索硬化第87頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月延髓空洞癥應(yīng)與腦干腫瘤鑒別后者多青少年發(fā)病,病程較短，常起自腦橋下部，進展較快，以展神經(jīng)，面神經(jīng)麻痹多見可出現(xiàn)交叉癱等腦橋病變特征,一般無延髓癥狀\體征,MRI檢查可鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(4)腦干腫瘤第88頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術(shù)合并頸枕區(qū)畸形&小腦扁桃體下疝可行枕骨下減壓手術(shù)矯治顱骨&神經(jīng)組織畸形張力性空洞可行脊髓切開&空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)治療本病進展緩慢常遷延數(shù)十年之久目前尚無特效療法1.手術(shù)治療第89頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月試用放射性同位素131碘療法(口服或椎管注射),但療效不肯定

治療2.放射治療第90頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月鎮(zhèn)痛劑B族維生素ATP\輔酶A\肌苷等痛覺消失者應(yīng)防止外傷\燙傷&凍傷防止關(guān)節(jié)攣縮,輔助按摩等治療3.對癥處理第91頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月第五節(jié)脊髓亞急性聯(lián)合變性

Subacutecombineddegenerationofthespinalcord,SCD第92頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月維生素B12缺乏：攝入，吸收，結(jié)合，轉(zhuǎn)運或代謝障礙病變主要累及脊髓后索\側(cè)索&周圍神經(jīng)臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失\感覺性共濟失調(diào)\痙攣性截癱&周圍性神經(jīng)病變，常伴有貧血的臨床征象概念(Definition)第93頁，課件共102頁，創(chuàng)作于2023年2月病因&發(fā)病機制維生素B12核蛋白合成及髓鞘形成缺乏髓鞘合成障礙脊髓后索\側(cè)索病變精神癥狀參與血紅蛋白合成惡性貧血