缺血性心肌病

缺血性心肌病第1頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月定義是指由于長期心肌缺血導(dǎo)致心肌局限性或彌漫性纖維化，從而產(chǎn)生心臟的收縮和（或）舒張功能受損，引起心臟擴(kuò)大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列臨床表現(xiàn)的綜合征。第2頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月Burch等在1970年描述了在某些冠心病病人中，由于心肌缺血引起心肌彌漫性纖維化，產(chǎn)生了一些類似于擴(kuò)張型心肌病樣的表現(xiàn)，并將這一系列臨床綜合征命名為缺血性心肌病。1984年P(guān)antely等將ICM定義為在排除了如室壁瘤室間隔穿孔、二尖瓣反流等結(jié)構(gòu)性異常以后，由于收縮功能降低和（或）舒張功能改變引起的急性或慢性心室功能損害，于1986年提出ICM主要是指由于冠狀動(dòng)脈疾病引起的，表現(xiàn)為充血性心力衰竭的綜合征，也稱為充血型缺血性心肌病。1995年WHO/ISCF對(duì)ICM的定義為：表現(xiàn)為擴(kuò)張型心肌病伴收縮功能損害其臨床表現(xiàn)不能完全用冠狀動(dòng)脈病變和缺血的嚴(yán)重程度來解釋者。從ICM的定義可以看出，該病是由于心肌長期缺血引起的，故其發(fā)病與冠心病有著密切聯(lián)系。第3頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病原因缺血性心肌病的基本病因是冠狀動(dòng)脈動(dòng)力性和（或）阻力性因素引起的冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞性病變。心臟不同于人體內(nèi)其他器官，它在基礎(chǔ)狀態(tài)下氧的攝取率大約已占冠狀動(dòng)脈血流輸送量的75%，當(dāng)心肌耗氧量增加時(shí)就只能通過增加冠狀動(dòng)脈血流來滿足氧耗需求當(dāng)各種原因?qū)е鹿跔顒?dòng)脈管腔出現(xiàn)長期的嚴(yán)重狹窄引起局部血流明顯減少就會(huì)引起心肌缺血。能引起心肌缺血的病因有以下幾個(gè)方面：第4頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月1、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化：是心肌缺血的常見病因。動(dòng)脈粥樣硬化為動(dòng)脈壁的細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)、血液成分、局部血流動(dòng)力學(xué)環(huán)境及遺傳諸因素間一系列復(fù)雜作用的結(jié)果流行病學(xué)研究表明冠狀動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)病受多種因素共同作用的影響，其中血壓升高、高血糖、高膽固醇血癥、纖維蛋白原升高以及吸煙等都是導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的主要危險(xiǎn)因素。高熱量飲食、肥胖或超重、缺乏體力活動(dòng)、A型性格以及冠心病的家族史也是易患冠心病的危險(xiǎn)因素。ICM病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠狀動(dòng)脈發(fā)生顯著性粥樣硬化性狹窄。有報(bào)道在該病病人中3支血管病變以上者占72%，2支血管病變者占27%，單支血管病變者極少見。正是由于多支冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄引起較大范圍心肌發(fā)生長期灌注不足，缺血心肌變性、壞死，心肌纖維化，心室壁被大片瘢痕組織代替，心室肥厚、擴(kuò)大心肌收縮力減退和心室順應(yīng)性下降，導(dǎo)致心功能不全。第5頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月2、血栓形成：近年來的研究肯定了冠狀動(dòng)脈急性血栓堵塞是導(dǎo)致急性冠脈綜合征的主要原因，在動(dòng)脈粥樣硬化斑塊的基礎(chǔ)上，血栓急性形成，血栓局部的斑塊約3/4有破潰及（或）出血。北京阜外醫(yī)院31例急性心肌梗死病人尸檢結(jié)果，發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈并發(fā)新鮮血栓者有21例尸檢證明所有血栓均堵塞在冠狀動(dòng)脈大分支近端，貫通性梗死累積范圍更廣，左心衰竭或心源性休克并發(fā)癥多見。部分患者血栓可溶解再通，也有少數(shù)患者發(fā)生血栓機(jī)化，造成血管腔持續(xù)性的狹窄或閉塞。在急性期恢復(fù)后的幸存者中，大多數(shù)患者會(huì)遺留廣泛室壁運(yùn)動(dòng)減弱或消失，心室腔明顯擴(kuò)大。第6頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月3、血管炎：多種風(fēng)濕性疾病可以累積冠狀動(dòng)脈發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎，經(jīng)反復(fù)炎性活動(dòng)、修復(fù)機(jī)化可引起冠狀動(dòng)脈管腔狹窄，導(dǎo)致心肌缺血。如系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、病毒性冠狀動(dòng)脈炎等。結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎也稱為結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎，是主要累積中、小動(dòng)脈的一種壞死性血管炎，病變可呈節(jié)段性，好發(fā)于動(dòng)脈分叉處，向下延伸致小動(dòng)脈，易形成小動(dòng)脈瘤。大約60%的結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎的患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈炎，引起心肌缺血，可誘發(fā)心絞痛或心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。第7頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月4、其他：能引起慢性心肌缺血的因素還有冠狀動(dòng)脈微血管病變（X綜合征）以及冠狀動(dòng)脈結(jié)構(gòu)異常，比如心肌橋。人的冠狀動(dòng)脈主干及其大的分支，主要行走在心包臟層下脂肪組織內(nèi)或心包臟層的深面。有時(shí)它們被淺層心肌所掩蓋在心肌內(nèi)行走一段距離后，又淺出到心肌表面，這段被心肌掩蓋的動(dòng)脈段叫壁冠狀動(dòng)脈，而掩蓋冠狀動(dòng)脈的這部分心肌叫心肌橋。當(dāng)心肌橋收縮時(shí)壓迫其包圍的冠狀動(dòng)脈?？梢詫?dǎo)致冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄，影響局部心肌供血，造成心肌缺血。另外冠狀動(dòng)脈在體液和神經(jīng)因素作用下，血管平滑肌反應(yīng)性異常增強(qiáng)，會(huì)出現(xiàn)血管痙攣，尤其是在有動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)，病變廣泛的血管常常表現(xiàn)為舒張反應(yīng)遲緩，可造成血管舒縮功能失調(diào)，導(dǎo)致心肌缺血加重研究發(fā)現(xiàn)有很多因素參與了血管平滑肌痙攣收縮的調(diào)節(jié)，例如腎上腺素α受體激動(dòng)，局部血小板聚集和釋放血栓素A2(TXA2）以及高膽固醇血癥或局部粥樣硬化病變均可使血管反應(yīng)性異常麥角新堿是誘發(fā)痙攣?zhàn)钣行У乃幬?，而硝酸甘油、鈣拮抗藥能有效地緩解這一痙攣。第8頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月疾病分類充血型缺血性心肌病限制型缺血性心肌病第9頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月缺血性心肌病的發(fā)病基礎(chǔ)主要是由于冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄閉塞、痙攣甚至心肌內(nèi)毛細(xì)血管網(wǎng)的病變，引起心肌供氧和需氧之間的不平衡而導(dǎo)致心肌細(xì)胞變性、壞死心肌纖維化心肌瘢痕形成，出現(xiàn)心力衰竭、心律失常和心腔的擴(kuò)大，表現(xiàn)為充血性心肌病樣的臨床綜合征。第10頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月充血型ICM的臨床表現(xiàn)1、心絞痛：心絞痛是缺血性心肌病患者常見的臨床癥狀之一。但是，心絞痛并不是缺血性心肌病患者必備的癥狀，隨著心力衰竭癥狀的日漸突出心絞痛發(fā)作逐漸減少甚至完全消失僅表現(xiàn)為胸悶、乏力、眩暈或呼吸困難等癥狀。心絞痛并不是心肌缺血的準(zhǔn)確指標(biāo)也不是勞累時(shí)發(fā)生呼吸困難的心功能異常的準(zhǔn)確指針。2、心力衰竭：心力衰竭往往是缺血性心肌病發(fā)展到一定階段必然出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)。早期進(jìn)展緩慢，一旦發(fā)生心力衰竭則進(jìn)展迅速。多數(shù)病人在心絞痛發(fā)作或心肌梗死早期可能已發(fā)生心力衰竭，這是由于急性心肌缺血引起心肌舒張和收縮功能障礙所致。病人常表現(xiàn)為勞累性呼吸困難，嚴(yán)重者可發(fā)展為端坐呼吸和夜間陣發(fā)性呼吸困難等左心衰竭的表現(xiàn)。疲乏、虛弱比較常見。晚期合并右心衰竭時(shí)，病人可出現(xiàn)食欲減退、周圍性水腫和腹脹、肝區(qū)痛等表現(xiàn)。周圍性水腫發(fā)展緩慢而隱匿，老年人應(yīng)注意監(jiān)測(cè)體重尿量。第11頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月3、心律失常：長期慢性的心肌缺血可導(dǎo)致心肌壞死、心肌頓抑、心肌冬眠以及局灶性或彌漫性心肌纖維化直至瘢痕形成可導(dǎo)致心肌電活動(dòng)障礙，包括沖動(dòng)的形成、發(fā)放及傳導(dǎo)均可產(chǎn)生異常。在充血型缺血性心肌病的病程中可出現(xiàn)各種類型的心律失常。尤以室性期前收縮、心房纖顫、束支傳導(dǎo)阻滯多見。同一個(gè)缺血性心肌病的病人，可表現(xiàn)出多種類型的心律失常。病變晚期心律失常類型瞬時(shí)多變，大約有半數(shù)的缺血性心肌病患者死于各種嚴(yán)重的心律失常。第12頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月4、血栓和栓塞：缺血性心肌病患者發(fā)生心力衰竭時(shí)血栓和栓塞較常見由于心臟擴(kuò)大、心房纖顫，心腔內(nèi)易形成附壁血栓。老年人血流緩慢、血液黏滯度增高。因此，長期臥床而未進(jìn)行肢體活動(dòng)的患者易并發(fā)下肢靜脈血栓形成，栓子脫落后發(fā)生肺腦栓塞。對(duì)伴有慢性心房纖顫的患者應(yīng)常規(guī)給予抗凝治療，以防止血栓和栓塞。有報(bào)道缺血性心肌病患者血栓發(fā)生率為14%～24%。第13頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月

最近人們強(qiáng)調(diào)可能就是心肌頓抑和心肌冬眠現(xiàn)象造成了上述臨床表現(xiàn)，特別是心肌冬眠這種由慢性持續(xù)性缺血引起的心功能減低，可以與頓抑心肌和部分壞死心肌一起導(dǎo)致臨床上比較嚴(yán)重的心力衰竭癥狀而病理檢查僅有較輕的心肌病變。正確判定這類心力衰竭是不可逆的（由心肌壞死纖維化和瘢痕組織引起）抑或可逆的（由心肌缺血、心肌冬眠和心肌頓抑引起）具有重要的臨床意義。應(yīng)進(jìn)行心導(dǎo)管及造影檢查，以估價(jià)血流動(dòng)力學(xué)改變心室功能和冠狀動(dòng)脈病變情況。如結(jié)果顯示收縮力異?；騿适Чδ艿男募∈怯瑟M窄的冠狀動(dòng)脈或側(cè)支循環(huán)供血，而且應(yīng)用正性肌力性刺激后心功能確有改善者，說明其仍保留有心肌收縮儲(chǔ)備，外科搭橋術(shù)或血管成形術(shù)可能會(huì)改善心功能提高存活率，改善預(yù)后。第14頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月限制型缺血性心肌病盡管大多數(shù)缺血性心肌病病人表現(xiàn)類似于擴(kuò)張性心肌病，少數(shù)患者的臨床表現(xiàn)卻主要以左心室舒張功能異常為主而心肌收縮功能正?；蜉p度異常，類似于限制性心肌病的癥狀和體征，故被稱為限制型缺血性心肌病或硬心綜合征（stiffheartsyndrome）?；颊叱Ｓ袆诹π院粑щy和心絞痛，并因此使活動(dòng)受限?；颊呖蔁o心肌梗死病史，卻往往因反復(fù)發(fā)生肺水腫而就醫(yī)即使在急性心肌梗死期間，有一部分患者雖然發(fā)生了肺淤血或肺水腫，卻可以有接近正常的左心室射血分?jǐn)?shù)說明這些患者的心功能異常是以舒張期心功能障礙為主的限制型缺血性心肌病患者的心臟大小可以正常但左室常有異常的壓力-容量關(guān)系。患者在靜息和既定的心室容量下，左室舒張末壓高于正常。在急性心肌缺血發(fā)作時(shí)心室順應(yīng)性下降，心室僵硬度進(jìn)一步增加，使左室舒張末壓增高產(chǎn)生肺水腫，而收縮功能可以正?；蜉p度受損。第15頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷依據(jù)缺血性心肌病必須有引起長期心肌缺血的致病原因。由于引起心肌缺血的最常見病因?yàn)楣谛牟。约韧行慕g痛或心肌梗死病史是重要的診斷線索，但部分患者可表現(xiàn)為無痛性心肌缺血或心肌梗死。對(duì)于這部分患者應(yīng)給予高度重視，以免漏診。可根據(jù)臨床查體及各種輔助檢查對(duì)有下列表現(xiàn)者：⒈心臟有明顯擴(kuò)大以左室擴(kuò)大為主。⒉超聲心動(dòng)圖有心功能不全征象。⒊冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)多支冠狀動(dòng)脈狹窄病變。但是必須除外由冠心病和心肌梗死后引起的乳頭肌功能不全，室間隔穿孔以及由孤立的室壁瘤等原因?qū)е滦呐K血流動(dòng)力學(xué)紊亂引起的心力衰竭和心臟擴(kuò)大，它們并不是心肌長期缺氧缺血和心肌纖維化的直接結(jié)果。其射血分?jǐn)?shù)雖有下降但很少小于35%。第16頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月檢查檢驗(yàn)充血型缺血性心肌?、毙碾妶D檢查：主要表現(xiàn)為左心室肥大、ST段壓低、T波改變、異常Q波及各種心律失常，且出現(xiàn)ST-T改變的導(dǎo)聯(lián)常按病變冠狀動(dòng)脈支配區(qū)域分布具有定位診斷價(jià)值。⒉胸部X線檢查：主要表現(xiàn)為心影增大，且多數(shù)呈主動(dòng)脈型心臟（以左心室增大為主、右心室多數(shù)正常），少數(shù)心影呈普大型。并可見升主動(dòng)脈增寬及主動(dòng)脈結(jié)鈣化等。多數(shù)患者有不同程度的肺淤血表現(xiàn)，但肺動(dòng)脈段改變不明顯。第17頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月⒊心臟超聲檢查：可見心腔內(nèi)徑擴(kuò)大，并以左心房及左心室擴(kuò)大為主；室壁呈節(jié)段性運(yùn)動(dòng)減弱或消失，左心室射血分?jǐn)?shù)明顯降低；多數(shù)患者伴有二尖瓣口返流，并可見主動(dòng)脈瓣增厚及鈣化。⒋冠狀動(dòng)脈造影：可見多支冠狀動(dòng)脈彌漫性嚴(yán)重狹窄或閉塞。⒌心室核素造影：顯示心腔擴(kuò)大、室壁運(yùn)動(dòng)障礙及射血分?jǐn)?shù)下降。心肌顯像可見多節(jié)段心肌放射性核素灌注異常區(qū)域。⒍心導(dǎo)管檢查：左室舒張末壓、左房壓和肺動(dòng)脈楔壓增高，心室造影可見局部或彌漫性多節(jié)段多區(qū)域性室壁運(yùn)動(dòng)異常左室射血分?jǐn)?shù)顯著降低，二尖瓣反流等。第18頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月限制型缺血性心肌?、盭線胸片：有肺間質(zhì)水腫、肺淤血及胸腔積液心臟多不大，也無心腔擴(kuò)張。有時(shí)可見冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈鈣化。⒉心電圖：可表現(xiàn)為各種心律失常，竇性心動(dòng)過速，房早、房顫、室性心律失常及傳導(dǎo)阻滯等。⒊超聲心動(dòng)圖：常表現(xiàn)為舒張受限心室肌呈普遍性輕度收縮力減弱，無室壁瘤局部室壁運(yùn)動(dòng)障礙。無二尖瓣反流。⒋心導(dǎo)管：即使在肺水腫消退后，仍表現(xiàn)為左室舒張末壓輕度增高舒張末期容量增加和左室射血分?jǐn)?shù)輕度減少⒌冠狀動(dòng)脈造影：常有2支以上的彌漫性血管病變。第19頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月治療——一般治療消除一切可以治療或預(yù)防的冠心病危險(xiǎn)因素。⒈飲食：因缺血性心肌病時(shí)，需經(jīng)常服用利尿藥，故飲食的限制不必過嚴(yán)。老年人體液減少，遠(yuǎn)側(cè)腎單位吸收鈉的能力減退，易引起低鈉血癥，導(dǎo)致脫水、血壓下降、血液濃縮、血栓形成。服用利尿藥時(shí)可不必過度限制鈉鹽一般2～5g/d，心力衰竭嚴(yán)重者要限制在0.2g/d以下。液體入量1500～2000ml/d。應(yīng)食用高蛋白、低熱量、高纖維素等易消化的食物，少食多餐。⒉休息：缺血性心肌病病人的休息與活動(dòng)應(yīng)根據(jù)心功能的狀況安排合并有心力衰竭時(shí)應(yīng)強(qiáng)調(diào)有足夠的休息，休息的時(shí)間要長早期即應(yīng)鼓勵(lì)病人在床上做四肢活動(dòng)促進(jìn)肢體血液循環(huán)。輕度心力衰竭者應(yīng)避免劇烈活動(dòng)堅(jiān)持適當(dāng)?shù)捏w力活動(dòng)如太極拳等。中度心力衰竭應(yīng)限制日?；顒?dòng)量，可短距離散步、短時(shí)間氣功等。重度心力衰竭應(yīng)臥床休息。老年人心力衰竭時(shí)既要強(qiáng)調(diào)休息也要強(qiáng)調(diào)適量活動(dòng)，以不增加發(fā)生胸悶、氣短等癥狀為前提。避免長時(shí)間臥床休息防止發(fā)生褥瘡及引起靜脈血栓形成、栓塞等疾病。第20頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月藥物治療⒈改善心肌缺血：硝酸酯類：是臨床上治療冠心病應(yīng)用最廣泛、療效最可靠的一線藥物硝酸酯類藥為血管平滑肌細(xì)胞提供外源性的NO，舒張血管作用是非內(nèi)皮依賴性的，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化時(shí)，內(nèi)皮細(xì)胞功能損傷，MO合成釋放減少，內(nèi)皮依賴性舒張反應(yīng)減弱。外源性硝酸酯可補(bǔ)充內(nèi)源性NO的不足，擴(kuò)張粥樣病變的狹窄冠脈，增加缺血區(qū)的血流，并減輕內(nèi)皮功能不全所致的冠脈收縮或痙攣?zhàn)饔酶纳乒诿}血流儲(chǔ)備硝酸酯類藥物還能選擇性擴(kuò)張心外膜上的冠狀血管解除冠狀動(dòng)脈痙攣。對(duì)嚴(yán)重偏心性狹窄病變的冠狀動(dòng)脈，可使病變對(duì)側(cè)管壁的平滑肌松弛，增強(qiáng)缺血區(qū)的血流和灌注。非缺血區(qū)大的冠狀動(dòng)脈輸送血管的擴(kuò)張有利于迫使血液沿側(cè)支血管流向缺血區(qū)。此外，由于硝酸酯類藥物可擴(kuò)張靜脈，減少回心血量和左室舒張末期容量，降低左心室充盈壓，從而提高了血液從心外膜向心內(nèi)膜的灌注梯度，增加了心內(nèi)膜區(qū)的供血。第21頁，課件共24頁，創(chuàng)作于2023年2月⒉糾正心力衰竭：近60年來，大量有關(guān)心力衰竭方面的研究和概念更新，治療和策略有了新進(jìn)展。對(duì)于心衰病理生理基礎(chǔ)的新認(rèn)識(shí)，強(qiáng)調(diào)心衰主要是心室結(jié)構(gòu)的變化，心室重塑是心衰患病率和病死率的決定因素。心室重構(gòu)是指心室結(jié)構(gòu)的改變包括心肌細(xì)胞外基質(zhì)的變化。心肌細(xì)胞的喪失心肌細(xì)胞肥大使心肌收縮功能低下。研究發(fā)現(xiàn)，