血液教學講解課件

第一節(jié)

血液的組成和理化特性一、血液的組成水HCO3-、Cl-、HPO42–等Na+、K+、Ca2+、Mg2+等電解質溶質小分子物質血漿血漿蛋白血細胞紅細胞白細胞血小板氣體：O2和CO2血液白蛋白球蛋白纖維蛋白原營養(yǎng)物質代謝產物激素55%45%血細胞比容(hematocrit):血細胞在血液中所占的容積百分比。男：40%～50%女：37%～48%血細胞比容反映血液中紅細胞的相對濃度。嚴重腹瀉、大面積燒傷——血細胞比容升高貧血——血細胞比容降低血量：指全身血液的總量。約占體重的7-8%。循環(huán)血量儲存血量失血：

10%無明顯癥狀20%血壓、心率、四肢厥冷、口渴、惡心、乏力30%危及生命二、血量(bloodvolume)血量的相對恒定是維持正常血壓和各組織、器官正常血液供應的必要條件。1.血液的比重(specificgravity)血液：1.050～1.060,主要決定于紅細胞數(shù)目。血漿：1.025～1.030，主要決定于血漿蛋白。紅細胞：1.090～1.092，主要決定于血紅蛋白。三、血液的理化特性2、血液的粘度(viscosity)血液：4-5；血漿：1.6-2.4(相對于水)粘度大小和紅細胞數(shù)目/血漿蛋白含量有關。貧血——粘度降低大面積燒傷——粘度增高微循環(huán)障礙——血流減慢，紅細胞疊連聚集，粘滯性增大

晶體滲透壓膠體滲透壓

形成物質無機鹽、糖等晶體物質血漿蛋白等膠體物質(主要為NaCl)(主要為白蛋白)所占比重大小(300mmol/L或770KPa)(1.3mmol/L或3.3KPa)意義保持細胞內外水的平衡調節(jié)毛細血管內外水保持細胞的正常體積的平衡，維持血漿容量3、血漿滲透壓（osmoticpressure）血漿蛋白(白蛋白)濃度↓→膠滲壓↓→水向組織間隙轉移→組織液↑→水腫。

膠體滲透壓與水腫的關系等滲溶液：滲透壓與血漿滲透壓相等的溶液。

高滲溶液：滲透壓高于血漿滲透壓的溶液。低滲溶液：滲透壓低于血漿滲透壓的溶液。等張溶液：使紅細胞保持正常體積和形狀的溶液。0.9%NaCl——等滲、等張1.9%尿素——等滲，不等張正常紅細胞紅細胞皺縮紅細胞膨脹破裂等滲低滲高滲0.9%NaCl5%葡萄糖4、血漿pH值正常值：pH值為7.35～7.45

pH值6.9或7.8，將危及生命

維持血漿pH值相對穩(wěn)定的因素:(1)血漿中的緩沖物質：主：NaHCO3/H2CO3次：Na2HPO4/NaH2PO4血漿蛋白鈉/血漿蛋白等(2)通過肺和腎的調節(jié)pH7.35=酸中毒；pH7.45=堿中毒第二節(jié)

血細胞生理一、血細胞生成的部位和一般過程血細胞生成部位的遷移

胚胎發(fā)育早期，由卵黃囊造血；胚胎第二個月開始，由肝、脾造血；胚胎發(fā)育到第四個月以后，肝、脾的造血活動逐漸減少，骨髓開始造血并逐漸增強；到嬰兒出生時，幾乎完全依靠骨髓造血；兒童到4歲以后，骨髓腔被脂肪細胞填充；到18歲左右，雖然只有不規(guī)則骨和長骨近端骨骺有造血功能，但造血組織的總量已很充裕；成年人如果出現(xiàn)骨髓外造血，已無代償?shù)囊饬x，而是造血功能紊亂的表現(xiàn)。

血細胞生存模式圖血細胞生存模式圖二、紅細胞生理（一）紅細胞的數(shù)量和形態(tài)男性：4.0～5.5×1012/L；Hb:120～160g/L女性：3.5～5.0×1012/L；Hb:110～150g/L血液中紅細胞數(shù)量或血紅蛋白濃度低于正?！氀ǘ┘t細胞的生理特征和功能1.紅細胞的生理特征可塑變形性（plasticdeformationoferythrocyte）懸浮穩(wěn)定性（suspensionstabilityofRBC）滲透脆性（osmoticfragilityofRBC）

(1)可塑變形性：指正常紅細胞在外力作用下具有變形的能力。影響紅細胞變形能力的因素：紅細胞表面積和體積比紅細胞內的粘度紅細胞膜的彈性（2）懸浮穩(wěn)定性：指紅細胞較穩(wěn)定的懸浮于血漿中不易下沉的特性。紅細胞沉降率（erythrocytesedimentationrate,ESR)：

抗凝血靜置后紅細胞在在第一小時末下降的距離。正常值:男子為0-15mm／h，女子為0-20mm/h.許多紅細胞彼此以凹面相貼，重疊在一起。疊連：意義:①血沉快慢與懸浮穩(wěn)定性成反比。②測定血沉有助于某些疾病的診斷。特征:血沉快慢與紅細胞無關,與血漿成分變化關。活動性肺結核、風濕熱等，血沉可明顯加快。紅細胞在低滲鹽溶液中發(fā)生膨脹破裂的特性。（3）滲透脆性：試管號試液正常全部溶血部分溶血抗低滲液的能力大=脆性小=不易破抗低滲液的能力小=脆性大=容易破

遺傳性球形紅細胞增多癥——紅細胞脆性大運輸O2和CO2緩沖作用2.紅細胞的功能（三）紅細胞生成的調節(jié)1.紅細胞生成所需的物質蛋白質

基本原料造血原料

成熟因子維生素B12

鐵葉酸鐵攝入不足、鐵吸收障礙長期慢性失血缺鐵性貧血（小細胞性貧血）鐵Hb衰老紅細胞被吞噬，Hb被分解釋放出Fe2+（95%）食物中吸收1mg(5%)20-30mg/dRBC（1）鐵幼紅細胞細胞分裂增殖DNAVit.B12葉酸輔酶成熟紅細胞內因子（2）葉酸和維生素B12VitB12、葉酸和內因子缺乏—巨幼紅細胞性貧血如：胃大部切除、胃壁細胞損傷、內因子缺乏、抗內因子抗體體內葉酸儲存量為5~20mg，每天需要量200ug。如葉酸攝入不足或吸收障礙，3~4月后發(fā)生貧血。成熟因子：維生素B12（vitaminB12）B12食物攝取內因子+B12吸收回腸上皮細胞粘膜特異性受體正常情況下，VitB121000~3000μg，紅細胞合成需1~3μg/day，故發(fā)生貧血在3~4年后。根據(jù)體外培養(yǎng)紅系祖細胞生長形式不同分為：爆式紅系集落形成單位（burstformingunit-erythroid,BFU-E)——早期紅系祖細胞*體外培養(yǎng)形成大的細胞集落紅系集落形成單位（colonyformingunit-erythroid,CFU-E)——晚期紅系祖細胞*體外培養(yǎng)形成較小集落爆式促進活性（激活物）（burstpromotingactivity,BPA)MW:25000-40000促進BFU-E從G0---S期促紅細胞生成素（erythropoientin,EPO)MW:34000熱穩(wěn)定糖蛋白2.紅細胞生成的調節(jié)造血干細胞↓早期紅系祖細胞↓晚期紅系祖細胞↓原紅細胞↓幼紅細胞↓網(wǎng)織紅細胞↓成熟紅細胞

↓

腎管周間質細胞（主）肝細胞（次）↓————EPO

骨髓BPA雄激素-刺激EPO生成雌激素-降低紅系祖細胞對EPO的反應甲狀腺激素生長激素缺氧、RBC↓或Hb↓紅細胞生成數(shù)量增多EPO促進骨髓晚期紅系祖細胞增殖缺氧刺激腎臟產生更多EPO血液攜氧與組織需氧不平衡供需實現(xiàn)平衡PO2↓RBC↓Hb↓腎管周細胞（主）肝細胞（次）雄激素T3生長素Fe和氨基酸運至紅骨髓，重新合成Hb或至肝內貯存膽紅素經肝至膽汁，再排出體外將Hb分解成膽紅素、氨基酸、Fe，排入血循環(huán)RBC破壞衰老RBC被巨噬細胞所吞噬RBC無分裂能力，平均壽命120天。3.紅細胞的破壞-在肝、脾和骨髓被破壞紅細胞的破壞EPO紅細胞生成膽紅素的腸肝循環(huán)鐵被重新吸收入血血紅素氨基酸珠蛋白被肝脾吞噬缺氧三、白細胞生理粒細胞淋巴細胞單核細胞正常成人白細胞數(shù)量(4.0-10.0)×109/L（一）血小板的數(shù)量和功能四、血小板生理數(shù)量：（100-300）×109/L功能：

①維持血管壁完整性

②參與生理止血正常人血小板計數(shù)可有6％～10％的變化通常午后較清晨時多；冬季較春季多；靜脈血較毛細血管血多；劇烈運動后及妊娠中、晚期增多。

（二）血小板的生理特性1.血小板粘附（plateletadhesion）:

血小板與非血小板表面的粘著。所需成分：血小板膜糖蛋白（Gp）內皮下成分（膠原纖維）vWF因子

血小板Gp內皮細胞vWF血小板的粘附過程：血管內皮損傷→暴露出膠原纖維→血小板粘著在膠原纖維上。2.血小板釋放(plateletrelease)：

血小板受刺激后將儲存在致密體、α-顆?；蛉苊阁w內的物質排出。脫顆粒的血小板未激活的血小板致密體：ADP、ATP、5-HT、Ca2+α-顆粒：β-血小板球蛋白血小板因子4（PF4)、vWF纖維蛋白原PF5凝血酶敏感蛋白PDGF血栓烷（TXA2）3.血小板聚集（plateletaggregation）:

血小板與血小板之間的相互粘著。纖維蛋白原Ca2+血小板膜GP第一聚集時相：破損組織釋放的ADP引起。

快，可逆

第二聚集時相：血小板聚集后釋放的ADP引起。

慢，不可逆生理性致聚劑：ADP、腎上腺素、5-HT、組胺、

膠原、凝血酶、TXA2病理性致聚劑：細菌病毒、免疫復合物、藥物血小板和內皮細胞中前列腺素的代謝膜磷脂磷脂酶花生四烯酸PGG2,PGH2TXA2合成酶

（血小板）PGI2合成酶

（內皮）TXA2PGI2cAMPCa2+cAMPCa2+血小板聚集環(huán)加氧酶++

--

阿司匹林4.收縮

收縮蛋白可使形成的血凝塊回縮5.吸附

血小板表面吸附血漿中的多種凝血因子（Ⅰ、Ⅴ、Ⅺ、XIII等）。巨核細胞分界膜系統(tǒng)成熟血小板（三）血小板的生成和調節(jié)血小板生成素(TPO)——血小板生成最重要的生理性調節(jié)因子（四）血小板的破壞

平均壽命7～14天

衰老的血小板主要在脾、肝和肺組織中被吞噬第三節(jié)

生理性止血生理性止血(hemostasis)

正常情況下，小血管受損傷后引起的出血，在幾分鐘后就會自然停止。出血時間（bleedingtime）：臨床上用小針刺破耳垂或指尖，使血液自然流出，然后測定出血延續(xù)的時間，這段時間稱為出血時間。1.血管收縮：血管受損→局部小血管收縮2.血小板止血栓的形成：初步止血。

粘附:少量血小板粘附在膠原上→松軟血栓

聚集:血小板彼此粘連聚集→血小板止血栓3.血液凝固：永久止血。

啟動凝血系統(tǒng)→堅固血栓（二期止血）一、生理性止血的基本過程生理性止血過程凝血酶磷脂表面凝血因子釋放纖維蛋白原血液凝固（bloodcoagulation）：

血液由流動的液體狀態(tài)變成不能流動的凝膠狀態(tài)的過程。實質：可溶性的纖維蛋白原不溶性的纖維蛋白二、血液凝固組織因子穩(wěn)定因子血漿凝血活酶成分血漿凝血活酶前質（一）凝血因子

凝血因子：血漿和組織中直接參與血凝的物質。凝血因子的特點因子Ⅲ——存在于血管外組織

因子Ⅳ外，其余為蛋白質

因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、前激肽釋放酶

——蛋白酶

因子Ⅱ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ——酶原

因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝臟合成，需維生素K

因子Ⅴ、Ⅷ——輔助因子Ca2++Ⅴ+PF3IIIIaIIaXXa（二）凝血的過程1.凝血酶原酶復合物的形成內源性凝血途徑(intrinsicpathway)：參與凝血的因子全部來自血液。外源性凝血途徑(extrinsicpathway)：由來自于血液之外的組織因子（Ⅲ因子）暴露于血液而啟動的凝血過程，又稱為組織因子途徑。血友病A——Ⅷ缺乏血友病B——Ⅸ缺乏III、Ⅷ、V——輔因子

外源性凝血途徑在體內生理性凝血反應中起著關鍵性作用：組織因子是凝血的啟動者，它“錨定”在細胞膜上，使凝血限于局部。外源性凝血途徑生成的凝血酶可以激活多種凝血因子Ⅴ、Ⅷ、Ⅺ，促進凝血——正反饋。組織因子與Ⅶa復合物能直接激活Ⅸ,加強內源性凝血途徑。內源性和外源性凝血的關系（三）體內生理性凝血機制內源性和外源性凝血途徑的比較凝血酶（Ⅱa）的作用：2.凝血酶原的激活和纖維蛋白的生成①催化因子Ⅰ（纖維蛋白原）轉為Ⅰa

②激活因子ⅩⅢ轉為ⅩⅢa（促進纖維蛋白

單體變?yōu)槔w維蛋白多聚體。

③正反饋激活Ⅴ、Ⅷ和Ⅺ。凝血時間（clottingtime）

將靜脈血放入玻璃試管中，自采血開始到血液凝固所需的時間。4~12分鐘反映Ⅻ被激活到纖維蛋白形成的時間（四）血液凝固的調控血管內皮的抗凝作用屏障抗凝血抗血小板2.激活的凝血因子被纖維蛋白吸附、血流稀釋和單核-巨噬細胞吞噬作用3.生理性抗凝物質(1)絲氨酸蛋白酶抑制物

抗凝血酶Ⅲ、肝素輔因子ⅡC1抑制物、α1抗胰蛋白酶

α2-抗纖溶酶、α2-巨球蛋白抗凝血酶——封閉凝血因子的活性中心抗凝血酶的直接作用慢而弱抗凝血酶+肝素——抗凝作用增強2000倍3.生理性抗凝物質（2）蛋白質C系統(tǒng)蛋白質C（proteinC，PC）、凝血酶調節(jié)蛋白、蛋白質S、蛋白質C的抑制物

PC的作用：①在磷脂和Ca2+的情況下，滅活Ⅴa和Ⅷa②抑制Xa和凝血酶原的激活作用③促進纖維蛋白溶解（3）肝素

①增強抗凝血酶的活性——間接抗凝②刺激血管內皮細胞釋放TFPI

（4）組織因子途徑抑制物（TFPI）

——主要的生理性抗凝物質

TFPI與Ⅹa和Ⅶa-Ⅲ

復合物結合

TFPI特異抑制外源性凝血途徑加速或延緩血液凝固的方法三、纖維蛋白的溶解（fibrinolysis)纖溶：纖維蛋白被分解液化的過程。纖溶酶原激活物纖溶酶纖維蛋白（原）降解產物纖溶酶原纖溶酶抑制物纖維蛋白（原）纖溶酶原激活物抑制劑(PAI-1,α2-抗纖溶酶)（tPA,uPA,激肽釋放酶）第四節(jié)血型與輸血原則一、血型與紅細胞凝集血型（bloodgroup）：是指紅細胞膜上特異性抗原的類型。紅細胞凝集：

若將血型不相容的兩人的血滴放在玻片上混合，其中的紅細胞即凝集成簇，這種現(xiàn)象稱為紅細胞凝集。凝集原：指鑲嵌于紅細胞膜上的糖蛋白和糖脂。凝集素：能與紅細胞膜上的凝集原起反應的特異性抗體。（一）ABO血型系統(tǒng)RBC凝集原血型血漿凝集素

AA型B

B

B型A

A、B