谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座培訓(xùn)課件

谷基酸代謝概況食物蛋白質(zhì)谷氨酸特殊途徑-酮酸糖及其代謝中間產(chǎn)物脂肪及其代謝中間產(chǎn)物TCA鳥(niǎo)氨酸循環(huán)NH4+NH4+NH3CO2H2O體蛋白尿素尿酸激素卟啉尼克酰氨衍生物肌酸胺嘧啶嘌呤生物固氮硝酸還原（次生物質(zhì)代謝）CO2胺7/22/20231谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座谷氨酸→谷氨酰胺（谷氨酰胺合成酶）谷氨酸→-酮戊二酸（轉(zhuǎn)氨酶）谷氨酸→-酮戊二酸+NH3（L-谷氨酸脫氫酶）→參與尿素合成谷氨酸→-氨基丁酸（L-谷氨酸脫羧酶）谷氨酸→合成蛋白質(zhì)谷氨酸→經(jīng)糖異生途徑生成葡萄糖或糖原谷氨酸經(jīng)代謝可以生成的物質(zhì)7/22/20232谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座一、氨基酸代謝庫(kù)(metabolicpool)食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱(chēng)為氨基酸代謝庫(kù)。外源性氨基酸：從食物吸收而來(lái)的氨基酸內(nèi)源性氨基酸：組織蛋白質(zhì)降解而來(lái)的氨基酸7/22/20233谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座氨基酸代謝概況：合成分解嘌呤、嘧啶、肌酸等含氮化合物代謝轉(zhuǎn)變胺類(lèi)+CO2脫羧基作用脫氨基作用消化吸收其它含氮物質(zhì)非必需氨基酸NH3CO2+H2O糖或脂類(lèi)α-酮酸谷氨酰胺尿素食物蛋白質(zhì)組織蛋白質(zhì)血液氨基酸組織氨基酸氨基酸代謝庫(kù)7/22/20234谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座二、氨基酸的脫氨基作用定義指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)α-酮酸的過(guò)程。

7/22/20235谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座（一）轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)1.定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉α-氨基生成相應(yīng)的α-酮酸，而另一種α-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。7/22/20236谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座2.反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。反應(yīng)可逆，平衡常數(shù)接近1通過(guò)此種方式并未產(chǎn)生游離的氨。7/22/20237谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座氨基轉(zhuǎn)移作用，是體內(nèi)常見(jiàn)的反應(yīng)，通常以α-酮戊二酸為氨基的接受體，形成新的氨基酸，所以是體內(nèi)非必需氨基酸的來(lái)源7/22/20238谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）谷草轉(zhuǎn)氨酶(GOT)7/22/20239谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座4.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是磷酸吡哆醛(VitB6)氨基酸磷酸吡哆醛α-酮酸磷酸吡哆胺谷氨酸α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶7/22/202310谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用存在于肝、腦、腎等組織中GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑L-谷氨酸脫氫酶(不需氧脫氫酶）受能荷調(diào)節(jié)反應(yīng)：L-谷氨酸NH3α-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O意義：此反應(yīng)使氨基酸氧化供能的速率受ATP/ADP、GTP/GDP的反饋調(diào)節(jié)7/22/202311谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座氨基酸

谷氨酸

α-酮酸α-酮戊二酸H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎、腦等組織進(jìn)行。聯(lián)合脫氨基作用是體內(nèi)主要的脫氨基途徑7/22/202312谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座（三）嘌呤核苷酸循環(huán)（肌肉組織）在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylatedeaminase)的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。7/22/202313谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座蘋(píng)果酸

腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸(IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶α-酮戊二酸氨基酸谷氨酸α-酮酸轉(zhuǎn)氨酶1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)7/22/202314谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座三.谷氨酰胺的運(yùn)氨作用反應(yīng)過(guò)程谷氨酸+NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。氨中毒患者可以服用或輸入谷氨酸鹽以解毒7/22/202315谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座丙氨酸葡萄糖肌肉蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸α-酮戊二酸丙酮酸糖酵解途徑肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖α-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖7/22/202316谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座四、尿素的生成（一）生成部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。（二）生成過(guò)程尿素生成的過(guò)程由HansKrebs和KurtHenseleit提出，稱(chēng)為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(orinithinecycle)，又稱(chēng)尿素循環(huán)(ureacycle)或Krebs-Henseleit循環(huán)。7/22/202317谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座鳥(niǎo)氨酸循環(huán)2ADP+PiCO2+NH3

+H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋(píng)果酸α-酮戊二酸谷氨酸α-酮酸精氨酸代琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi鳥(niǎo)氨酸尿素線粒體胞液7/22/202318谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座（三）反應(yīng)小結(jié)原料：2分子氨，一個(gè)來(lái)自于游離氨，另一個(gè)來(lái)自天冬氨酸（間接來(lái)自氨基酸的轉(zhuǎn)氨基作用）。過(guò)程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3個(gè)ATP，4個(gè)高能磷酸鍵。7/22/202319谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座五、谷氨酸的脫羧基作用

L-谷氨酸GABACO2L-谷氨酸脫羧酶L-谷氨酸脫羧酶在腦、腎中活性高，所以腦中GABA含量高，是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用?？诡嵃B7/22/202320谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座六、谷氨酸參與核苷酸的代謝7/22/202321谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座嘌呤堿合成的元素來(lái)源CO2Asp甲?；ㄒ惶紗挝唬〨ly甲酰基（一碳單位）Gln（酰胺基）（一）、嘌呤的合成7/22/202322谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座IMP生成反應(yīng)過(guò)程7/22/202323谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座R-5-P（5-磷酸核糖）ATPAMPPRPP合成酶PP-1-R-5-P（磷酸核糖焦磷酸）在Gln、Gly、一碳單位、CO2及Asp的逐步參與下IMPAMPGMPH2N-1-R-5′-P（5′-磷酸核糖胺）谷氨酰胺谷氨酸酰胺轉(zhuǎn)移酶7/22/202324谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座①腺苷酸代琥珀酸合成酶③IMP脫氫酶②腺苷酸代琥珀酸裂解酶④GMP合成酶7/22/202325谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座過(guò)程1.先合成嘧啶環(huán)，再與在PRPP相連，首先合成UMP2.再由UMPCMP（二）、嘧啶的合成7/22/202326谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座嘧啶合成的元素來(lái)源氨基甲酰磷酸天冬氨酸7/22/202327谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座7/22/202328谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座七、谷氨酸參與糖代謝7/22/202329谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座BACK7/22/202330谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座7/22/202331谷氨酸代謝專(zhuān)題知識(shí)講座琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸