2023可逆性后部腦病綜合征診治

2023可逆性后部腦病綜合征診治可逆性后部腦病綜合征（PRES）是一組病灶以累及后部腦白質(zhì)為主、積極治療后臨床表現(xiàn)及影像學(xué)可逆的臨床神經(jīng)影像綜合征。早期診斷和及時(shí)治療是PRES可逆性恢復(fù)的關(guān)鍵，但PRES常常被誤診，不能得到正確的診斷和及時(shí)的治療。今天一起學(xué)習(xí)PRES的診治。PRES的病因PRES病因多種多樣，常見的病因包括高血壓、先兆子癇/子癇、器官移植后或治療腫瘤及自身免疫疾病時(shí)應(yīng)用免疫抑制劑、化療藥、細(xì)胞毒性藥物,各種急慢性腎臟疾病和嚴(yán)重的感染等。其他的病因包括休克、高鈣血癥、頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)后、靜脈輸血、格林巴利綜合征、麻疹疫苗接種、血液透析、支氣管哮喘、肺性腦病、血栓性血小板減少性紫瘢、急性間歇性血嚇琳癥、鐮狀細(xì)胞貧血、藥物濫用等。PRES的臨床表現(xiàn)PRES平均發(fā)病年齡為45~48歲，女性多見。多為急性或亞急性起病,起病時(shí)70%~80%有血壓升高。臨床癥狀主要包括頭痛、視覺障礙、癇性發(fā)作、意識(shí)障礙和精神異常四聯(lián)征。抽搐短時(shí)間內(nèi)可數(shù)次發(fā)作，如發(fā)作次數(shù)多或原發(fā)病控制不好，則腦損害加重。視覺障礙表現(xiàn)為視物模糊、偏盲、幻視甚至失明，一般在治療后48h內(nèi)恢復(fù)，也有少數(shù)出現(xiàn)永久性失明者。意識(shí)障礙包括嗜睡、昏睡等,少數(shù)發(fā)展為昏迷。精神異常有反應(yīng)遲鈍、記憶減弱等。少數(shù)發(fā)展為昏迷。精神異常有反應(yīng)遲鈍、記憶減弱等。其他臨床表現(xiàn)包括感覺異常、共濟(jì)失調(diào)、意向性震顫、失讀、失寫、癱瘓、巴氏征、頸抵抗等。PRES的影像學(xué)特征影像學(xué)表現(xiàn)以對稱性損害雙側(cè)大腦半球后部白質(zhì)為主的血管源性水腫、且積極治療后具有可逆性為典型特征。受損部位多位于雙側(cè)大腦后部白質(zhì),尤其是頂枕葉，皮層及額葉、顆葉、小腦、腦干、丘腦、基底節(jié)等均可受累。?初次檢查影像學(xué)表現(xiàn)CT表現(xiàn)為皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)斑片狀及大片狀低密度水腫區(qū)，病灶在T1WI為低信號(hào)或等信號(hào)，T2WI為高信號(hào)；FLAIR上呈高信號(hào)，可顯示出皮層和皮層下病灶,對小病灶非常敏感。PRES的MRI特征表現(xiàn)是雙側(cè)對稱性T1WI低信號(hào),T2WI高信號(hào)，累及雙側(cè)大腦半球枕葉、后頂顆葉的皮質(zhì)下白質(zhì)以及小腦、腦干等部位，T2WIFLAIR序列更為敏感，病變表現(xiàn)為高信號(hào)，F(xiàn)LAIR能顯示早期局部的微小病變，對于觀察累及皮層的病變也更清晰。DWI和ADC對于鑒別血管源性水腫和細(xì)胞毒性水腫有重要意義。PRES病灶在DWI上多呈現(xiàn)低信號(hào),而在ADC上呈高信號(hào)，說明病灶為血管源性水腫。由于DWI含有T2權(quán)重，即"T2透過效應(yīng)〃，DWI對血管源性水腫也可表現(xiàn)為稍高信號(hào),而ADC圖能消除透過效應(yīng)，因此，結(jié)合DWI和ADC有助于診斷和判斷預(yù)后。MRV和MRA檢查多數(shù)正常，但也有少數(shù)患者M(jìn)RA、CTA、DSA顯示動(dòng)脈收縮、痙攣、狹窄、不規(guī)則、串珠樣改變。不典型MRI表現(xiàn)為后循環(huán)供血的其他部位（雙側(cè)小腦半球\雙系統(tǒng)供血區(qū)（基底節(jié)、丘腦及室旁腦白質(zhì)）及前循環(huán)供血區(qū)（額葉），PRES病灶多發(fā)，不局限于頂枕葉，約半數(shù)病人累及基底節(jié)或小腦，19%的PRES可合并腦內(nèi)出血。增強(qiáng)掃描腦內(nèi)病灶一般無明顯強(qiáng)化。但白質(zhì)并不一定局限于白質(zhì)，也可累及皮質(zhì)區(qū)，雙側(cè)病灶較對稱，以后循環(huán)供血區(qū)枕頂葉為主，也可累及額葉、潁葉、腦干、小腦及基底節(jié)區(qū)，腦后部腦水腫范圍往往大于其它部位。也有少部分患者病灶發(fā)布不典型,以枕頂葉以外的腦實(shí)質(zhì)異常改變?yōu)橹?。部分患者可出現(xiàn)散在斑點(diǎn)狀、斑片狀出血，如出現(xiàn)多灶性或大量顱內(nèi)出血往往提示預(yù)后不良。MRI對病變信號(hào)改變顯示敏感，T2-FLAIR序列病灶顯示更清楚，易于發(fā)現(xiàn)早期病變，尤其是對于懷孕患者更是首選。但CT檢查時(shí)間短、操作簡便，適用于病情危重或合并盧頁內(nèi)出血的患者。?復(fù)查CT或MR表現(xiàn)大部分患者經(jīng)過合理治療，復(fù)查CT或MRI,腦內(nèi)水腫范圍大多縮小、程度減輕，也可完全吸收、消散。少部分患者如治療不及時(shí)，腦內(nèi)水腫范圍可擴(kuò)大，甚至合并顱內(nèi)出血。PRES的診斷標(biāo)準(zhǔn)PRES作為一種臨床-放射學(xué)綜合征，其診斷必須結(jié)合病史、臨床癥狀以及影像學(xué)檢查。?PRES診斷的主要依據(jù)：.患者有頭痛、抽搐、視覺障礙、精神狀態(tài)改變等急性神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)；.具有基礎(chǔ)疾病的誘因（高血壓、子癇、先兆子癇、腎功能不全、惡性腫.發(fā)病時(shí)均具有不同程度的血壓升高癥狀；.特征性的影像學(xué)改變（累及雙側(cè)大腦后部白質(zhì)為主，部分累及雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、腦干以及小腦，DWI及ADC信號(hào)提示血管源性腦水腫）；.經(jīng)過合理治療，CT、MR所見病灶部分或完全吸收，臨床癥狀得到改善。?PRES的鑒別診斷與腦梗塞鑒別：CT、MRI圖像腦梗塞病灶大多按腦動(dòng)脈供血區(qū)發(fā)布，呈楔形改變,DWI呈高信號(hào),ADC圖呈低信號(hào)，增強(qiáng)可見腦回樣強(qiáng)化。而PRES則表現(xiàn)為DWI部分稍高信號(hào)，ADC可等或稍高信號(hào)。與靜脈竇血栓形成鑒別：受累部位多為雙側(cè)頂葉、枕葉、基底節(jié)以及丘腦后部。靜脈竇血栓形成在CT圖像上表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈竇擴(kuò)張、密度增高，在MRI圖像上表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈竇流空信號(hào)消失，MRV表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞。鄰近腦組織可出現(xiàn)腦水腫、腦梗塞，也可合并腦出血。其臨床癥狀較重，在臨床表現(xiàn)及影像表現(xiàn)無PRES典型的可逆性特點(diǎn)。與腦炎鑒別：病灶多累及大腦皮質(zhì)額顆葉，腦炎在發(fā)病前有感染病史，常出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐等癥狀，CT、MRI檢查大多表現(xiàn)為白質(zhì)和皮質(zhì)同時(shí)受累，雙側(cè)病灶大多不對稱，腦脊液檢查可為診斷提供更多的依據(jù)。與脫髓鞘性病變鑒別：該類疾病范圍較廣，較有特征性者可根據(jù)累及部位、形態(tài)以及病程進(jìn)展加以判斷，不典型者需密切結(jié)合臨床病史、癥狀以及實(shí)驗(yàn)室檢查。脫髓鞘性病變沒有高血壓、子癇、腎功能失代償、使用免疫抑制劑藥物等高危因素。CT、MRI檢查斑片狀病灶大多位于深部白質(zhì)側(cè)腦室周圍，病灶長徑與側(cè)腦室垂直分布。病情呈緩解-復(fù)發(fā)改變。PRES的治療及預(yù)后本病強(qiáng)調(diào)早期診斷、盡早治療，由于本病具有臨床和影像學(xué)的可逆性，早診斷早治療非常關(guān)鍵，延誤診治可以導(dǎo)致不可逆的損害。治療應(yīng)積極控制血壓、終止癲癇發(fā)作、減輕腦水腫、停用或減量細(xì)胞毒性藥物并積極治療基礎(chǔ)疾病以及對癥支持治療。經(jīng)過及時(shí)治療，大部分患者在1~2周內(nèi)臨床癥狀和影像學(xué)改變完全恢復(fù)，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，但也有部分患者不能完全可逆。若合并腦出血、腦梗死等影像學(xué)改變時(shí)，提示病灶不可逆，預(yù)后不良，病情嚴(yán)重者可致死亡。參考文獻(xiàn)：⑴明小春，王耀光,李梅蓮，蔡德總,陳觀尚.可逆性后部腦病綜合征的CT及MRI診斷［J］.中國CT和MRI^^,2015,13(09):42-44.［2］李洪遠(yuǎn)，胡為民.可逆性后部腦病綜合征臨床特點(diǎn)［J］,中華臨床醫(yī)師雜志(電子版),2016,10(03):331-337.⑶石珍，齊景林.MRI診斷可逆性后部腦病綜合征1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)［力世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘,2018,18(75):195-196.DOI:10.19613/ki.1671-314L2018.75.153.⑷李嬋嬋,劉含秋，郝霄竹,田家齊，孫華平，楊艷梅,姚振威.可逆性后部腦病綜合征的MRI表現(xiàn)［J］,中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志,2018,?03.001.⑸陳衛(wèi)鵬，林哲聰,林海韜，姚沛旭,徐秋玉”東曙,可逆性后部腦病綜合征的MRI表現(xiàn)及診斷［力廣州醫(yī)科大學(xué)學(xué)抵2016,44(03):7174.⑹胡潔，趙紅軍，徐勛華,周義成.