ANA譜化驗(yàn)單解讀培訓(xùn)課件-002

ANA譜化驗(yàn)單解讀抗核抗體(antinuclearantibodies，ANAs)傳統(tǒng)定義：針對(duì)細(xì)胞核成分的自身抗體的總稱。廣義定義：針對(duì)細(xì)胞內(nèi)所有抗原成分的自身抗體的總稱。主要是IgG，無器官特異性和種屬特異性，可以與不同來源的細(xì)胞核起反應(yīng)。主要存在于血清中，也可存在于其它體液如滑膜液、胸腹水和尿液中。2ANA譜化驗(yàn)單解讀類別疾病自身抗原非器官特異性系統(tǒng)性紅斑狼瘡細(xì)胞核成分（DNA、RNP、Sm）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎變性IgG，絲集蛋白干燥綜合征細(xì)胞核（SSA、SSB）混合性結(jié)締組織病細(xì)胞核（RNP）器官特異性橋本甲狀腺炎甲狀腺球蛋白、微粒體Grave病甲狀腺細(xì)胞表面TSH受體Addison病腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞I型糖尿病胰島細(xì)胞萎縮性胃炎胃壁細(xì)胞潰瘍性結(jié)腸炎結(jié)腸上皮細(xì)胞原發(fā)性膽汁性肝硬化膽小管細(xì)胞、線粒體重癥肌無力乙酰膽堿受體自身免疫性溶血性貧血紅細(xì)胞特發(fā)性血小板減少性紫癜血小板臨床常見的自身免疫性疾病3ANA譜化驗(yàn)單解讀抗核抗體在常見自身免疫性疾病中的陽性率

自身免疫性疾病ANA陽性率

系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)期95-100％非活動(dòng)期40-80％藥物誘導(dǎo)的紅斑狼瘡100％混合性結(jié)締組織病100％類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎20-40％進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥85-95％多肌炎及皮肌炎30-50％

干燥綜合征70-80％

慢性活動(dòng)性肝炎30-40％潰瘍性結(jié)腸炎26％其它風(fēng)濕病20-50％4ANA譜化驗(yàn)單解讀化學(xué)結(jié)構(gòu)（如ds-DNA）相關(guān)疾病（如干燥綜合征的SS-A、SS-B）首次發(fā)現(xiàn)的人（如Ro、La、Sm）細(xì)胞學(xué)定位（如：核仁、著絲點(diǎn)）發(fā)現(xiàn)抗原時(shí)其所在的顆粒（如U1-nRNP）-核糖體蛋白ANA的命名5ANA譜化驗(yàn)單解讀抗核抗體的檢測(cè)篩查實(shí)驗(yàn)間接免疫熒光法RNP、ds-DNASm、SSA、Jo-1....分型實(shí)驗(yàn)免疫印跡法總ANA6ANA譜化驗(yàn)單解讀抗核抗體的分類

根據(jù)產(chǎn)生的熒光模型、靶抗原的分布部位分類如下：ANA核均質(zhì)型：DNA、組蛋白和核小體……核膜型：板層素、gp210…….核顆粒型核仁型：Scl-70、RNA多聚酶、PM-Scl和原纖維蛋白…..核漿點(diǎn)型（著絲點(diǎn)型）：著絲點(diǎn)（CENP）

、核點(diǎn)……胞漿顆粒型：線粒體、Jo-1、核糖體……胞漿纖維型：波形蛋白、原肌球蛋白和肌動(dòng)蛋白…..分裂期細(xì)胞陽性：紡垂體、中間體、中心?！璄NA：Sm、nRNP、SS-A、SS-B細(xì)胞核細(xì)胞漿細(xì)胞周期蛋白：I型（PCNA）和II型7ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA:核均質(zhì)型EUROIMMUN8ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA核均質(zhì)型常見抗體靶抗原相關(guān)疾病組蛋白100%藥物誘導(dǎo)性SLE（唯一的標(biāo)志抗體）56.4%SLE其它風(fēng)濕性疾病少見核小體SLE（特異性99－100％，敏感性58％）dsDNASLE（特異性99－100％，敏感性30－90％）9ANA譜化驗(yàn)單解讀聯(lián)合檢測(cè)抗核小體抗體和抗dsDNA抗體，增加SLE診斷的血清學(xué)命中率。

抗核小體抗體抗體敏感性特異性抗dsDNA抗體40-65%90-95%抗核小體抗體57-68%95%抗dsDNA抗體+抗核小體抗體75%95%10ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA:核顆粒型EUROIMMUN靈長類肝HEp-2細(xì)胞11ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA核顆粒型常見抗體靶抗原相關(guān)疾病U1-nRNP95%-100%混合性結(jié)締組織病(MCTD)17.5%SLESm6.3%SLESSA(Ro)40%-95%干燥綜合征 34.7%SLE SSB(La)40%-95%干燥綜合征13.3%SLE 12ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA:核仁型EUROIMMUN13ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA核仁型常見抗體靶抗原相關(guān)疾病PM-Scl2%-5%硬皮病8%肌炎24%重疊綜合征Scl-7025-75%硬皮病14ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA:著絲點(diǎn)型15ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA著絲點(diǎn)型常見抗體靶抗原相關(guān)疾病染色體動(dòng)力區(qū)蛋白80-95%局限型硬皮?。⊿Sc）25%雷諾現(xiàn)象20％原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）16ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA：胞漿顆粒型EUROIMMUN17ANA譜化驗(yàn)單解讀ANA胞漿顆粒型常見抗體靶抗原相關(guān)疾病tRNA合成酶：Jo-1，PL-7，PL-12，OJ，EJ25-35%多肌炎、皮肌炎

70%伴有肺間質(zhì)纖維化的多肌炎 抗線粒體抗體（AMA）原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）：85%-95%

核糖體P蛋白SLE:

9.4%18ANA譜化驗(yàn)單解讀間接免疫熒光法法檢測(cè)ANA時(shí)應(yīng)注意的問題如果臨床高度懷疑自身免疫性疾病，應(yīng)同時(shí)做ANA和抗ENA抗體，即使ANA(-)，也要進(jìn)行抗ENA抗體的檢測(cè)，否則會(huì)漏檢一些ANA如：抗SSA/Ro、SSB/La或抗Jo-1抗體。ENA（extractablenuclearantigens）是可提取性核抗原的總稱19ANA譜化驗(yàn)單解讀20ANA譜化驗(yàn)單解讀21ANA譜化驗(yàn)單解讀AMA原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）

85%-95%22ANA譜化驗(yàn)單解讀抗體滴度及強(qiáng)度臨床意義1:100（＋）可疑陽性。1:320＋弱陽性，提示可能存在相關(guān)疾病。1:1000＋＋中等陽性，提示可能存在相關(guān)疾病1:3200＋＋＋強(qiáng)陽性，高度提示存在相關(guān)疾病1:10000＋＋＋＋極強(qiáng)的陽性，高度提示存在相關(guān)疾病歐蒙ANA檢測(cè)系統(tǒng)23ANA譜化驗(yàn)單解讀常見自身免疫病的診斷標(biāo)準(zhǔn)24ANA譜化驗(yàn)單解讀SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)注：滿足其中四條即可診斷。25ANA譜化驗(yàn)單解讀混合結(jié)締組織病

混合結(jié)締組織病(MCTD)是一種同時(shí)或不同時(shí)具有紅斑狼瘡、皮肌炎或多發(fā)性肌炎、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等混合表現(xiàn),而不能確定其為哪一種病。血中有高效價(jià)的斑點(diǎn)型熒光（核顆粒型）抗核抗體和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗體的結(jié)締組織病，腎臟累及少,對(duì)皮質(zhì)類固醇效果好，預(yù)后亦佳。26ANA譜化驗(yàn)單解讀混合結(jié)締組織病27ANA譜化驗(yàn)單解讀硬皮病為皮膚硬化，或伴有內(nèi)臟器官及小血管硬化的少見的結(jié)締組織病。局限性者僅有皮膚局限性硬化；系統(tǒng)性者除皮膚外，內(nèi)臟器官及小血管也有硬化，病程慢性，但后者預(yù)后較差，預(yù)后取決于內(nèi)臟受染的情況。局限性者可以自行停止發(fā)展；系統(tǒng)性硬化尚無特效療法，可用中藥活血化瘀之劑。28ANA譜化驗(yàn)單解讀硬皮病分類1）局限性硬皮?。喊ㄓ舶卟?、帶狀硬皮病、點(diǎn)滴狀硬皮病。2）系統(tǒng)性硬化癥包括肢端硬皮病、彌漫性硬皮病、CREST綜合征（包括肢端硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張，鈣質(zhì)沿積，雷諾氏現(xiàn)象，食管蠕動(dòng)異常癥狀，此為系統(tǒng)性硬化的一個(gè)類型，予后較好。）29ANA譜化驗(yàn)單解讀硬皮病診斷標(biāo)準(zhǔn)局限性硬皮病根據(jù)典型皮膚改變即可診斷。系統(tǒng)硬化癥：美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1998年標(biāo)準(zhǔn)：A主要標(biāo)準(zhǔn)：掌指關(guān)節(jié)近端的硬皮變化，可累及整個(gè)肢體、面部、全身及驅(qū)干。B次要標(biāo)準(zhǔn)：①手指硬皮?。荷鲜銎つw改變僅限于手指；②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失；③雙肺基底纖維化。凡是1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)可診斷，其他有助于診斷的表現(xiàn)：雷諾現(xiàn)象，多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛，食管蠕動(dòng)異常，皮膚病理學(xué)膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽性。CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點(diǎn)抗體陽性可診斷。30ANA譜化驗(yàn)單解讀干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)1、有3個(gè)月以上的眼干澀感，或眼有沙子感，或每日需用3次以上的人工淚液。凡有其中任一者為陽性。2、有3個(gè)月以上的口干癥，或進(jìn)干食時(shí)須用水送下，或有反復(fù)出現(xiàn)或持續(xù)不退的腮腺腫大。凡有其中任一者為陽性。3、濾紙?jiān)囼?yàn)<或=5mm/min或角膜染色指數(shù)>或=4為陽性。4、下唇黏膜活檢的單核細(xì)胞浸潤灶>或=1/4mm2為陽性。5、腮腺造影、腮腺同位素掃描、唾液流率中有任一項(xiàng)陽性。6、血清抗SSA，抗SSB抗體陽性。31ANA譜化驗(yàn)單解讀干燥綜合征診斷標(biāo)準(zhǔn)

凡具備上述6項(xiàng)中的至少4項(xiàng)，并除外另一結(jié)蹄組織病，如淋巴瘤、愛滋病、結(jié)節(jié)病、移植物抗宿主病，則可確診為原發(fā)性干燥綜合征。已有某一肯定結(jié)蹄組織病，同時(shí)有上述第1或第2，另又有第3、4、5項(xiàng)中的2項(xiàng)陽性，可確診為繼發(fā)性干燥綜合征。32ANA譜化驗(yàn)單解讀是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，血清抗線粒體抗體（AMA）是診斷PBC的特異性指標(biāo)，熊去氧膽酸（UDCA）是惟一經(jīng)隨機(jī)對(duì)照臨床試驗(yàn)證實(shí)的治療PBC安全有效的藥物。盡管PBC的發(fā)病機(jī)制可能與自身免疫有關(guān)，但免疫抑制劑的療效仍未被證實(shí)，且藥物相關(guān)不良反應(yīng)使其臨床應(yīng)用受到限制。原發(fā)性膽汁性肝硬化33ANA譜化驗(yàn)單解讀(1)有膽汁淤積的生化指標(biāo)，主要是堿性磷酸酶升高；(2