神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病

神經(jīng)肌肉接頭和肌肉疾病第1頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力(MyastheniaGravis)重點臨床表現(xiàn)診斷治療危象的搶救第2頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力是AChR-Ab介導(dǎo)的、細胞免疫依賴的及補體參與的主要累及神經(jīng)-肌肉接頭突觸后膜的自身免疫性疾病。重癥肌無力(MyastheniaGravis)第3頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床特征起病隱襲癥狀波動緩慢進展重癥肌無力(MyastheniaGravis)第4頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力(MyastheniaGravis)第5頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月藥物、感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、月經(jīng)、妊娠、分娩、外傷、飲酒、手術(shù)等。重癥肌無力(MyastheniaGravis)發(fā)病誘因或加重因素：第6頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力(MyastheniaGravis)大多起病隱襲首發(fā)癥狀多為眼外肌受累，尤其是兒童眼外肌83.4％肢體

8.4％咽喉肌

7.2％面肌

0.8％危象

0.1％第7頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力(MyastheniaGravis)Osserman分型~19歲20~39歲40~59歲60~歲合計Ⅰ80.2％27.2％18.9％24.6％60.1％ⅡA

9.3％21.1％24.6％24.6％14.0％ⅡB

6.8％30.7％33.8％33.8％15.8％Ⅲ

1.4％

7.8％

7.6％

3.1％

3.8％Ⅳ

2.2％12.5％12.8％13.8％

5.9％Ⅴ

0.1％

0.6％

0.4％

0％

0.3％同濟醫(yī)院2385例MG患者臨床資料回顧性分析第8頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞活動后加重，休息后減輕晨輕暮重疲勞試驗有助于確診重癥肌無力(MyastheniaGravis)第9頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月右上瞼下垂重癥肌無力(MyastheniaGravis)第10頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月右眼球外展運動受限重癥肌無力(MyastheniaGravis)第11頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月

患者延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能即為危象。危象是重癥肌無力最常見的死亡原因。感染是誘發(fā)危象的常見原因。重癥肌無力(MyastheniaGravis)第12頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查抗膽堿脂酶藥物試驗疲勞試驗（Jolly試驗）電生理檢查可見特征性異常。AChR-Ab陽性率85～90％胸腺影像學(xué)可發(fā)現(xiàn)胸腺異常。重癥肌無力(MyastheniaGravis)第13頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月抗膽堿脂酶藥物試驗重癥肌無力(MyastheniaGravis)第14頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月抗膽堿脂酶藥物

注意觀察毒蕈堿副作用：心動過緩、瞳孔縮小、出汗增多、唾液增多、腹痛、腹瀉等。重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療第15頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月病因治療：腎上腺皮質(zhì)類固醇類免疫抑制劑血漿置換免疫球蛋白胸腺切除重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療第16頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月重癥肌無力(MyastheniaGravis)潑尼松中劑量沖擊、小劑量維持口服療法：

成人60mg/天（兒童1~1.5mg/kg/d），分3次口服或頓服，連服1周,再40mg/天,連服1～2周,再30mg/天,連服1～2周,癥狀明顯改善后逐漸減量，速度約5mg/月，至5～10mg/天，維持至少1年（兒童維持量為2.5～5mg/天）。第17頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月危象的處理：警惕危象的發(fā)生；識別危象的類型；

針對不同類型進行治療重癥肌無力(MyastheniaGravis)治療肌無力危象（最常見，90％以上）膽堿能危象反拗危象第18頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月周期性癱瘓PeriodicParalysis第19頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月低鉀型周期性癱瘓的臨床表現(xiàn)、診斷及治療。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)重點第20頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月周期性癱瘓是以反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)的骨骼肌弛緩性癱瘓為特征的一組疾病，發(fā)病時大多伴有血清鉀含量的改變。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)低鉀型（最多見）高鉀型（少見）正常血鉀型（少見）第21頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月低鉀型周期性癱瘓常染色體顯性遺傳性鈣通道病我國以散發(fā)者多見周期性癱瘓(PeriodicParalysis)第22頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)男性多于女性（約3︰1）；首次發(fā)病多在20歲以前；多在晨醒前發(fā)病，可有誘因；四肢對稱性弛緩性癱瘓：

下肢開始，近端重，通常不累及頭面部肌肉、呼吸肌，膀胱直腸括約肌規(guī)律正常。數(shù)小時至數(shù)天恢復(fù)，一般不超過一周。周期性癱瘓(PeriodicParalysis)第23頁，課件共25頁，創(chuàng)作于2023年2月輔助檢查血清鉀降低心電圖呈低鉀改變周期性癱瘓(