心臟內(nèi)粘液瘤

介紹心臟內(nèi)粘液瘤01病理改變免疫組化檢查臨床表現(xiàn)組織學(xué)的鑒別診斷要點(diǎn)分類診斷目錄030502040607治療措施應(yīng)該做哪些檢查并發(fā)癥目錄0908基本信息心臟粘液瘤是原發(fā)于心腔內(nèi)最多見(jiàn)的一種真性腫瘤。一般認(rèn)為屬良性，有一些復(fù)雜的表現(xiàn)和惡性傾向，但也有人認(rèn)為是惡性程度較低的真性腫瘤。病理改變組織學(xué)觀察肉眼觀察病理改變?nèi)庋塾^察瘤體形狀與色調(diào)：瘤形多種多樣，極不一致，可呈圓球形、卵圓形、不規(guī)則形，多有深淺不一的切跡，或呈分葉狀、菜花狀、佛手狀、成熟的成患葡萄狀、息肉狀。息肉狀者置盆水中時(shí)呈漂浮偽足狀?；旧{(diào)為淡黃色，可有散在或成片的深色區(qū)，其深淺程度個(gè)體差異極大。由于出血及其時(shí)間長(zhǎng)短可呈鮮紅、深紅、暗紅、淡紫以及黑紫色。瘤體性質(zhì)：表面光滑，呈半透明膠凍狀，觸感柔軟，可有張力感或粘液狀。鈣化區(qū)則有硬結(jié)感。質(zhì)地極脆易碎，可局部或成片脫落。大小重量：個(gè)體差異極大，由數(shù)毫米到十?dāng)?shù)厘米，數(shù)克到數(shù)百克。我國(guó)最重者達(dá)500g。占心腔體積：可僅一小部分或大部分，或充滿堵塞整個(gè)心腔，血液只在間隙中通過(guò)。瘤蒂：最多見(jiàn)附著于左房間隔面卵圓窩對(duì)應(yīng)部位（典型部位），也可見(jiàn)附著于其附近或心壁、房室瓣基部或廣泛附著于間隔、心壁任何部位。瘤蒂長(zhǎng)短及粗細(xì)差異極大，長(zhǎng)可數(shù)厘米，數(shù)毫米或無(wú)蒂而瘤體直接附著于心臟組織。其基部截面積可僅數(shù)平方毫米、數(shù)平方厘米，或彌漫粘連而無(wú)蒂。瘤體在心腔內(nèi)的活動(dòng)度依瘤蒂的長(zhǎng)短及瘤體有無(wú)粘連、粘連程度、廣度而定。蒂長(zhǎng)者隨心動(dòng)周期而動(dòng)的范圍較大，蒂短則活動(dòng)度小，粘連重者可無(wú)活動(dòng)。組織學(xué)觀察心臟粘液瘤臨床上雖已可用多種影像技術(shù)檢出，但確診仍依賴于病理學(xué)組織學(xué)檢驗(yàn)。電鏡目前還未作為常規(guī)檢查項(xiàng)目。典型的心臟粘液瘤組織學(xué)圖像見(jiàn)腫瘤細(xì)胞呈不規(guī)則形或星芒狀，周圍常有空暈，散在或三五成群分布，間質(zhì)稀松，富含嗜愛(ài)新藍(lán)物質(zhì)。腫瘤細(xì)胞有圍繞小血管分布傾向，少數(shù)粘液瘤還可見(jiàn)腺體、骨小梁等。瘤蒂部與心壁間橫有彈力纖維分隔，或致密或松散，其間有來(lái)自心壁供應(yīng)腫瘤的血管穿越，故心壁與瘤蒂間的彈力纖維層可作為腫瘤是否完全切除和浸潤(rùn)的標(biāo)志。瘤蒂及近瘤蒂心壁內(nèi)的肌型動(dòng)脈中層有的出現(xiàn)粘液樣變。某些形態(tài)分化良好的粘液瘤有種植能力，因此粘液瘤的良惡性的判斷除分化程度外還要看其是否有浸潤(rùn)和遠(yuǎn)距離種植等生物學(xué)行為。組織學(xué)的鑒別診斷要點(diǎn)血栓再發(fā)及復(fù)發(fā)的粘液瘤粘液化的組織和粘液化的心臟間葉腫瘤組織學(xué)的鑒別診斷要點(diǎn)血栓粘液瘤有起源于血栓的說(shuō)法，尤其心房?jī)?nèi)的球狀血栓。但粘液瘤與血栓畢竟是兩類不同性質(zhì)的病理。血栓的表面無(wú)細(xì)胞被覆，其機(jī)化過(guò)程也起始于附壁部，粘液瘤則相反，其無(wú)變性部表面均有細(xì)胞被覆，組織的壞死、纖維素樣變則在末梢部，其近蒂部總有粘液瘤的組織結(jié)構(gòu)。粘液化的組織和粘液化的心臟間葉腫瘤局部粘液化的纖維組織有的局部形態(tài)酷似粘液瘤，但往往不具有腫瘤外形，所以還易區(qū)別。而粘液瘤樣化的心臟間葉細(xì)胞腫瘤最易與粘液瘤相混，其鑒別最好是多作切片，作較全面的觀察。間葉細(xì)胞瘤總有成束排列的特征性區(qū)域。再發(fā)及復(fù)發(fā)的粘液瘤心臟的再發(fā)粘液瘤及復(fù)發(fā)粘液瘤的大體和組織學(xué)形態(tài)與散發(fā)粘液瘤相同。復(fù)發(fā)粘液瘤與原粘液瘤有組織學(xué)的，如原粘液瘤切除不完全等，而再發(fā)粘液瘤與原粘液瘤則無(wú)組織學(xué)。免疫組化檢查免疫組化檢查作為病源探索研究已發(fā)現(xiàn)家族性心臟粘液瘤所有患者的細(xì)胞中染色體均有異常（單倍體），表明細(xì)胞內(nèi)脫氧核糖核酸（DNA）含量不正常，而非家族性散發(fā)的心臟粘液瘤患者中有此改變者只約有20%（MeCarthy1989）。分類復(fù)雜的心臟粘液瘤單純的或散發(fā)的心臟粘液瘤分類單純的或散發(fā)的心臟粘液瘤這類粘液瘤占病例的絕大多數(shù)，多為單發(fā)，并多在典型部位（左心房?jī)?nèi)房間隔卵圓窩對(duì)應(yīng)部位）生長(zhǎng)，或多發(fā)（約占病例20%～4%）?；颊呱眢w無(wú)其他部位的粘液性病變，可于一次常規(guī)擇期手術(shù)切除后不再發(fā)生，心臟及身體各部可完全恢復(fù)正?；蚧菊?。復(fù)雜的心臟粘液瘤包含3個(gè)方面：粘液瘤綜合征、家族性粘液瘤、多中心發(fā)生的心臟粘液瘤。在這3方面又多有交叉重疊，患者多較年青，心內(nèi)粘液瘤多不在典型部位生長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)多較復(fù)雜，病勢(shì)常較兇猛。粘液瘤綜合征可有7種病理表現(xiàn)：①心腔內(nèi)粘液瘤；②皮膚粘液瘤；③粘液性乳腺纖維瘤；④皮膚斑點(diǎn)色素沉著（包括雀斑和某些痣）；⑤引起Cushing綜合征的原發(fā)著色結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病；⑥垂體腺病；⑦睪丸瘤，特別是巨細(xì)胞鈣化性Sertoli細(xì)胞瘤。粘液瘤綜合征患者有心臟以外的一種或幾種這些病理改變，有多中心發(fā)生與遺傳傾向（35%）。多中心發(fā)生的心臟粘液瘤表現(xiàn)為心內(nèi)同時(shí)多發(fā)粘液瘤或心內(nèi)異時(shí)多發(fā)（先后再發(fā)）粘液瘤。異時(shí)多發(fā)者一次手術(shù)切除后在原位（附近）或在同一心腔其他部位或在其他心腔再發(fā)（并非切除不徹底的復(fù)發(fā)）和多次再發(fā)。臨床表現(xiàn)機(jī)械性心腔血流阻塞動(dòng)脈栓塞心臟外其它部位的粘液瘤（性）病變自家免疫反應(yīng)臨床表現(xiàn)機(jī)械性心腔血流阻塞心臟粘液瘤占據(jù)心臟一定位置，若體積尚小，對(duì)血流可不起阻塞作用。隨著瘤體逐漸增大，其阻塞血流作用將逐漸明顯。若瘤體巨大，充滿心腔，則血液只能在瘤組織的間隙中流過(guò)，對(duì)血液動(dòng)力學(xué)的障礙將十分嚴(yán)重。在典型病例中，可見(jiàn)腫瘤有相當(dāng)體積，有一定長(zhǎng)度的蒂，無(wú)粘連，活動(dòng)度較大，常隨心動(dòng)周期活動(dòng)于跨瓣的兩心腔之間。1.左心粘液瘤在左房者，舒張期瘤體移向二尖瓣口，并經(jīng)瓣口脫入左室，收縮期回入左房，故左房粘液瘤舒張期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狹窄，從而引起程度不同的肺淤血和一些最常見(jiàn)的自覺(jué)癥狀（心慌97%、氣短96%）與體征（舒張期雜音），臨床上就和風(fēng)濕性二尖瓣狹窄相雷同。但肺淤血的程度一般較輕，常與較重的自覺(jué)癥狀和體征不成比例。若瘤體過(guò)大，于收縮期不能全部回入左房而卡在瓣口（暈厥、猝死），或瘤體有一部分附著于二尖瓣環(huán)或瓣葉，阻塞二尖瓣活動(dòng)，影響其關(guān)閉，則引致二尖瓣關(guān)閉不全。這樣就可表現(xiàn)為二尖瓣狹窄兼關(guān)閉不全而出現(xiàn)雙期雜音。心臟粘液瘤在左室者，可于收縮期阻塞左室流出道或主動(dòng)脈瓣口，而表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣狹窄。心房心室亦因瓣口的病變而有繼發(fā)改變，但改變的程度常較真性的瓣膜病者較輕。左房粘液瘤可見(jiàn)左房有輕到中度的擴(kuò)大。2.右心粘液瘤右心粘液瘤粘連較多見(jiàn)，阻塞較嚴(yán)重，而活動(dòng)度較小。在右房者舒張期可阻塞三尖瓣口及（或）影響瓣葉活動(dòng)，故呈三尖瓣狹窄征候或狹窄兼關(guān)閉不全征象。動(dòng)脈栓塞心臟粘液瘤的組織疏松、脆弱、易有碎片脫落。粘液瘤是否有碎片脫落，與病程長(zhǎng)短或瘤體大小無(wú)關(guān)，而與粘液瘤的形狀結(jié)構(gòu)關(guān)系密切。息肉狀或葡萄狀者，其表面部分大小不等的小塊，易成碎片脫落構(gòu)成瘤栓。右心粘液瘤栓進(jìn)入肺動(dòng)脈可引起肺梗死。體動(dòng)脈瘤栓引起的栓塞可發(fā)生在身體的任何部位，較常見(jiàn)的是腦栓塞、股動(dòng)脈栓塞、腎動(dòng)脈栓塞、腸系膜栓塞等。動(dòng)脈栓塞的征象因瘤栓大小不同（自數(shù)毫米至數(shù)厘米）、被栓塞的動(dòng)脈大小不同（自微小動(dòng)脈至大動(dòng)脈）而被波及的范圍有極大差異，臨床表現(xiàn)或輕或重因之相關(guān)懸殊，例如可有昏迷、偏癱、急腹癥、肢體壞死或雷諾現(xiàn)象，或無(wú)明顯栓塞征象。心臟粘液瘤細(xì)胞有種植能力，瘤栓所在部位的動(dòng)脈內(nèi)膜可與瘤細(xì)胞緊密粘連，或瘤細(xì)胞可侵入血管壁中層或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。我國(guó)粘液瘤的動(dòng)脈栓塞發(fā)生率約為15%，低于國(guó)外報(bào)道的30%～40%。心臟外其它部位的粘液瘤（性）病變可引發(fā)局部的或（和）內(nèi)分泌紊亂等改變。自家免疫反應(yīng)由于心臟粘液瘤體內(nèi)出血、變性、壞死等改變而引起的全身自家免疫反應(yīng)。在復(fù)雜病例中常有血液異常（抗凝血酶ATⅢ低、肝素耐藥、血小板計(jì)數(shù)高、血沉快可達(dá)140mm/h、貧血、血漿蛋白異常、電泳改變等）、高熱（可達(dá)40℃）、蕁麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表面。診斷診斷1.病史年齡（從嬰兒至老年均有發(fā)現(xiàn)）、病程（自數(shù)日至20余年）、癥狀等可作參考，但無(wú)特異性，不足以作為確診依據(jù)。與風(fēng)濕性瓣膜?。ㄓ扰c二尖瓣病變）比較，心臟粘液瘤成年病例發(fā)病時(shí)間較短，高齡病例比重較大，故對(duì)高齡疑似瓣膜病而發(fā)病時(shí)間又較短、病情進(jìn)展快或起病急驟者，應(yīng)警惕心臟粘液瘤之可能。對(duì)幼兒或青年疑有右心阻塞性先天性心臟病者，亦應(yīng)考慮與心臟粘液瘤鑒別。癥狀隨體位改變而出現(xiàn)或消失，可高度疑為心臟粘液瘤，應(yīng)予注意。2.體征雷同于風(fēng)濕性瓣膜病或某些先天性心臟病，也不足以作為確診依據(jù)。雜音隨體位改變其強(qiáng)度、出現(xiàn)或消失曾被認(rèn)為是心臟粘液瘤的特征性體征，雖有極強(qiáng)的診斷意義，但出現(xiàn)率低（約1/3）。如未引出體位性雜音，亦不足以否定心臟粘液瘤。腫瘤撲落音強(qiáng)烈提示左房粘液瘤。3.心電圖不是診斷依據(jù)，雖然可有各種改變?nèi)缬沂鲗?dǎo)阻滯、Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯、期前收縮、心房纖顫、心房擴(kuò)大、ST或T波改變、心室高血壓、心室肥大等。4.X線胸部平片可顯示肺淤血及心臟形態(tài)某些改變。若肺淤血及心影改變較輕而癥狀較重、體征又較明顯者，提示心臟粘液瘤之可能，但只能作為重要參考，不能據(jù)之確診。5.心導(dǎo)管檢查可顯示心肺功能改變，但無(wú)助于心臟粘液瘤之診斷，且為有創(chuàng)檢查，有使腫瘤破潰、碎片脫落而引致栓塞的危險(xiǎn)，尤其是左房穿刺應(yīng)列為禁忌。治療措施手術(shù)適應(yīng)證及時(shí)機(jī)手術(shù)禁忌證術(shù)前準(zhǔn)備手術(shù)治療要點(diǎn)治療措施手術(shù)技術(shù)關(guān)鍵及主要并發(fā)癥的預(yù)防術(shù)后效果與隨診要求術(shù)后處理治療措施手術(shù)適應(yīng)證及時(shí)機(jī)心臟粘液瘤一經(jīng)確診，必須積極對(duì)待，應(yīng)無(wú)例外盡早作好手術(shù)切除安排。由于心臟粘液瘤患者經(jīng)常受動(dòng)脈栓塞及（或）猝死威脅，必須爭(zhēng)取時(shí)間予以解除。1.單純心臟粘液瘤患者若無(wú)全身反應(yīng)，可作常規(guī)擇期手術(shù)對(duì)待，但須最優(yōu)先安排，不得延誤。2.全身反應(yīng)嚴(yán)重、病情發(fā)展快且有兇險(xiǎn)征象者，排除非粘液瘤因素后，應(yīng)作急癥手術(shù)安排。3.反復(fù)發(fā)作動(dòng)脈栓塞有死亡威脅者，應(yīng)作急癥手術(shù)安排。4.長(zhǎng)期發(fā)熱，大量抗生素治療一段時(shí)間無(wú)效，而又不能排除高熱系由粘液瘤本身引起者，應(yīng)在繼續(xù)應(yīng)用抗生素同時(shí)，急行手術(shù)，不要拖延。5.有慢性心衰表現(xiàn)，身體衰弱，夜間不能平臥、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮腫病例，應(yīng)在查明無(wú)其它因素，積極控制心衰，待病情平穩(wěn)后安排手術(shù)治療。手術(shù)禁忌證心臟粘液瘤本身并無(wú)手術(shù)禁忌，但有下列情況之一者，不宜單獨(dú)作粘液瘤手術(shù)切除。1.惡病體質(zhì)，由心臟粘液瘤以外的惡性腫瘤所引起，而后者又不宜同期手術(shù)切除者。2.播散性結(jié)核感染尚未控制者。3.心臟粘液瘤末期病例、瀕于死亡狀態(tài)，不堪承受體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)負(fù)擔(dān)者（須待搶救病情趨穩(wěn)后）。4.體內(nèi)尚有嚴(yán)重化膿性感染病灶未能加以清除控制者。5.并存復(fù)雜先天性心血管畸形和（或）肺部器質(zhì)性高壓病變無(wú)法用常規(guī)手術(shù)方法予以矯治者（應(yīng)考慮心臟移植或心肺移植）。輕度心衰（心率快）、貧血、血沉快、高熱如非別的因素引起，而系心臟粘液瘤本身所致者，并非粘液瘤切除的手術(shù)禁忌。已有的動(dòng)脈栓塞及其后遺癥、合并存在心內(nèi)膜炎也非心臟粘液瘤的手術(shù)禁忌。術(shù)前準(zhǔn)備單純病例除按擇期手術(shù)一般要求外，須使患者得到適當(dāng)休息，勿過(guò)多活動(dòng)，避免急劇翻動(dòng)身體。急癥手術(shù)則按急診要求。手術(shù)治療要點(diǎn)1.運(yùn)送患者至手術(shù)室直至麻醉擺動(dòng)放體位的全過(guò)程中，切須避免過(guò)多急劇翻動(dòng)患者身體。2.麻醉宜按重癥患者對(duì)待，注意肝素耐藥問(wèn)題，體外循環(huán)中，動(dòng)靜脈端均須安放微孔（40µ）濾器以防止微小瘤栓進(jìn)入體內(nèi)。術(shù)野充分由外部吸引器吸走時(shí)，應(yīng)注意氧合器液平面，必要時(shí)應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充。3.防止瘤栓形成。整個(gè)手術(shù)過(guò)程中，時(shí)刻警惕瘤體碎片脫落，形成瘤栓。例如：①正中切口劈鋸胸骨時(shí)，避免劇烈震動(dòng)；②阻斷循環(huán)前，切忌搬動(dòng)、摸捏心臟，也不做手指心內(nèi)探查；③術(shù)中操作輕柔；④腫瘤切除后徹底沖洗吸凈心腔；⑤心肺機(jī)動(dòng)脈端與靜脈端分別安裝微孔濾器。4.選擇合適心臟切口，充分顯露腫瘤（蒂）。不同心腔的粘液瘤或瘤體特大者，或位置特殊的瘤體（蒂），或多發(fā)粘液瘤，要采用不同的心臟切口，夠大的切口，以充分顯露瘤體、瘤蒂。5.徹底切除，完整取瘤。連同部分正常心肌一并切除，完整取出腫瘤，不留殘跡。6.注意保護(hù)心肌，維護(hù)正常心臟功能，使復(fù)蘇平順。7.糾正血液異常。心臟粘液瘤多有血液異常（貧血、酸堿失調(diào)、電解質(zhì)紊亂、肝素耐藥等），術(shù)中應(yīng)予調(diào)整，使達(dá)到或接近正常狀態(tài)，使術(shù)后能平穩(wěn)渡過(guò)。手術(shù)技術(shù)關(guān)鍵及主要并發(fā)癥的預(yù)防1.插管⑴右房瘤：腔靜脈插管應(yīng)盡量靠近其人口處房壁插入；如瘤體較大，疑侵及腔靜脈口時(shí)，須解剖出上、下腔靜脈（包括解剖膈?。┲苯訌撵o脈壁插入；巨大粘液瘤完全充塞右房腔及腔靜脈近心部而不能從腔靜脈壁插管時(shí)，須從髂外靜脈插管轉(zhuǎn)流深低溫（<20℃）停循環(huán)，切開(kāi)右房切除腫瘤后，再置管于右房轉(zhuǎn)流升溫。⑵左房瘤：不須先插左房減壓引流管以免觸動(dòng)瘤體，而可在右上肺靜脈附近左房壁直接切一小口引出左房血至心包腔中，用低壓吸引管在心包腔內(nèi)吸血回入氧合器。粘液瘤切除后，再?gòu)拇诵∏锌诓遄蠓抗芤鳎⒆髯蠓勘O(jiān)測(cè)。2.心臟切口⑴右房瘤及一般左房瘤：右房前壁切口（右房瘤）及加房間隔切口（左房瘤），既便于切除粘液瘤又便于探查各心腔。⑵巨大左房瘤或深處左房后壁瘤，可用左右房聯(lián)合切口，即從右房前壁及房間隔切口向后延長(zhǎng)切開(kāi)左房外側(cè)壁。術(shù)后處理心臟粘液瘤的術(shù)后一般處理除和其它心臟手術(shù)后相同外，要特別注意有無(wú)瘤栓栓塞征候，遇有肢體栓塞，要積極取栓，腦栓塞要積極對(duì)癥、支持治療。低心排血量綜合征的處理也同于其它心臟術(shù)后，即須補(bǔ)足血容量，用藥物強(qiáng)心、利尿、調(diào)整血壓，必要時(shí)宜早行主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏或左、右心輔助循環(huán)。心律失常則須糾正電解質(zhì)紊亂，使用合適抗心律失常藥物，安裝臨時(shí)或永久心臟搏起器。術(shù)后效果與隨診要求對(duì)心臟粘液瘤患者做好出院指導(dǎo)特別重要，以提高其自我判斷病情的能力，確保隨診要求，力爭(zhēng)及早發(fā)現(xiàn)再發(fā)或復(fù)發(fā)。我國(guó)部分有十年以上的隨診資料表明，術(shù)后再發(fā)病例約占1%～2%，國(guó)外文獻(xiàn)估計(jì)為5%?；颊呙媾R術(shù)后再發(fā)或復(fù)發(fā)的這種威脅，使長(zhǎng)期（終身）定時(shí)隨診十分必要。隨診內(nèi)容除自我感受（癥狀）和體征外，最主要為超聲心動(dòng)圖檢查。要求術(shù)后4年內(nèi)每半年1次，4年后每年1次。隨診方式：有條件者回施術(shù)醫(yī)院門診復(fù)查，或至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查后以通訊方式通知施術(shù)醫(yī)院。并發(fā)癥并發(fā)癥一般心臟粘液瘤術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥為：1、心律紊亂和房室束傳導(dǎo)阻滯：一般來(lái)說(shuō)均為短暫性，通過(guò)利多卡因靜脈滴注治療室性早搏。短暫的完全性房室傳導(dǎo)阻