尿崩癥原發(fā)性甲減疑難病例討論

疑難病例討論上海市第六人民醫(yī)院內(nèi)分泌科姓名：陳功俊

性別：女

年齡：43歲住院號(hào)：723420

床號(hào)：36

入院診斷：

多飲原因待查：1.尿崩癥？2.精神性煩渴？

目前診斷：

尿崩癥，原發(fā)性甲減

病例摘要現(xiàn)病史：“口干、多飲半月，加重5天”半月前無明顯誘因下出現(xiàn)口干、多飲，喜飲涼水，每日飲水量3-4L，尿量亦明顯增多（每日尿量不詳）。近5天上述癥狀加重，每15分鐘即需飲水一次，量約200-300ml，嚴(yán)重干擾夜間睡眠伴食物吞咽困難，不能進(jìn)食干糧，喜食涼食以及半流質(zhì)、流質(zhì)，伴乏力，頭暈，偶感輕度頭痛，半月內(nèi)體重減輕3Kg不伴視力下降、口干眼干、皮疹、光敏、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀門診，查尿比重1.010，尿滲透壓70mOsm/L病例摘要既往史:否認(rèn)顱腦感染、外傷手術(shù)史、傳染性疾病史有腰椎膨隆病史5年余，曾予藥物治療（具體不詳）。有反復(fù)發(fā)作陰道炎病史，經(jīng)常使用抗感染藥物治療?；颊?年余前曾有輸尿管結(jié)石致腎積水病史，治療后好轉(zhuǎn)，后多次復(fù)查泌尿系B超正?；颊呓?月余一直夜眠欠佳月經(jīng)史：12生育史：1-0-7-1。病例摘要體格檢查:T37℃

P78次/分R22次/分BP110/90mmHg。未及無明顯陽(yáng)性體征。一般檢查：血常規(guī)、糞常規(guī)：正常；尿常規(guī)：尿比重介于1.005-1.010；肝、腎功能、血糖、血脂：未見明顯異常；輔助檢查甲狀腺功能：超敏TSH9.36IU/L↑，總T31.75nmol/L，總T4103.40nmol/L；ACTH8am39.10ng/L，皮質(zhì)醇8am24.82ug/dL免疫指標(biāo)、皮質(zhì)醇、ACTH、FSH、LH、GH、腫瘤指標(biāo)：正常；孕酮0.67ng/ml，泌乳素714.01ng/ml；24小時(shí)尿電解質(zhì)：24h尿鉀6mmol/24H↓，24h尿鈉12mmol/24H↓，24h尿氯14mmol/24H↓，24h尿鈣1.08mmol/24H↓，24h尿磷1.97mmol/24H↓輔助檢查一般檢查：OGTT以及同步胰島素釋放試驗(yàn)：糖化血紅蛋白5.30%。

24小時(shí)尿量變化：(2013-11-14)4000ml/12h

(2013-11-17)4200ml/24h(2013-11-18)4000ml/24h禁水加壓試驗(yàn)：特殊檢查(2013-11-19)垂體動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI：蝶鞍未見擴(kuò)大，垂體大小形態(tài)尚可，垂體柄增粗呈結(jié)節(jié)狀，信號(hào)均勻，增強(qiáng)后明顯均勻強(qiáng)化雙側(cè)海綿竇無殊，視交叉未見明顯異常(2013-11-18)腹部B超：肝膽胰脾雙腎未見明顯異常。(2013-11-15)兩肺紋理增多，請(qǐng)結(jié)合臨床。患者正常人患者正常人病例特點(diǎn)中年女性，無明顯誘因，近半月出現(xiàn)口干多飲多尿。既往史、查體無特殊。低滲尿，禁水后尿滲透壓能上升，注射垂體后葉素后尿滲透壓進(jìn)一步上升亞臨床甲減，高泌乳素，糖耐量、免疫指標(biāo)、ACTH-皮質(zhì)醇、GH、FSH、LH正常，低孕酮。垂體柄增粗呈結(jié)節(jié)狀目前治療護(hù)胃：雷尼替丁0.15bidpo。補(bǔ)充ADH：彌凝0.1mgbidpo。討論目的進(jìn)一步明確診斷指導(dǎo)下一步治療鑒別診斷禁水試驗(yàn)：尿滲70→238mOsm/L<血滲318加壓素試驗(yàn)：尿滲238→414mOsm/L>血滲317MRI：垂體柄增粗12部分性垂體柄異常增大的疾病肉芽