三系統(tǒng)性紅斑狼瘡

第三章系統(tǒng)性紅斑狼瘡【概況】系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性自身免疫?。黄溲寰哂幸钥购丝贵w為主的大量不同的自身抗體。本病病程以病情緩解和急性發(fā)作交替為特點(diǎn)；有內(nèi)臟損害者預(yù)后較差。以女性多見，尤其是20~40歲的育齡女性?！静∫颉恳弧⑦z傳⒈流行病學(xué)及家系調(diào)查資料表明：SLE患者第一代親屬中，患SLE者8倍于無SLE患者家庭；單卵雙胎患SLE者5~10倍于異卵雙胞胎的SLE發(fā)病率。⒉易感基因SLE易感性與多個(gè)基因相關(guān)。總的說：⑴SLE是個(gè)多基因??；⑵多個(gè)基因在某種條件（環(huán)境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致?。虎腔蚺c臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性；⑷在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中可看到有保護(hù)性基因。二、環(huán)境因素⒈陽光紫外線使皮膚上皮細(xì)胞出現(xiàn)凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原；⒉藥物、微生物病原體等；三、雌激素女性患者明顯高于男性；更年期前階段女、男之比為9：1；【發(fā)病機(jī)制及免疫異?！客鈦砜乖ㄈ绮≡w、藥物等）引起人體B細(xì)胞活化；在易感者因免疫耐受性減弱，B細(xì)胞通過交叉反應(yīng)與模擬外來抗原的自身抗原結(jié)合，并將抗原遞呈給T細(xì)胞，使之活化，在T細(xì)胞活化刺激下，B細(xì)胞得以產(chǎn)生大量不同類型的自身抗體，造成大量組織損傷?！静±怼勘静〉闹饕±砀淖?yōu)檠装Y反應(yīng)和血管異常。它可以出現(xiàn)在任何器官。中小血管因免疫復(fù)合物的沉積或抗體的直接侵襲而出現(xiàn)管壁的炎癥和壞死，繼發(fā)的血栓使管腔變窄，導(dǎo)致局部組織的缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變：⑴蘇木紫小體（細(xì)胞核受抗體作用變性為嗜酸性團(tuán)塊）；⑵“洋蔥皮樣”病變（小動(dòng)脈周圍有顯著向心性纖維增生）。如做免疫熒光（及）電鏡檢查，SLE幾乎都可發(fā)現(xiàn)腎臟病變；腎組織的各種病變可分別出現(xiàn)在急性期和慢性期的患者。

LE腎炎組織活動(dòng)性指標(biāo)急性指標(biāo)慢性指標(biāo)增殖樣改變腎小球硬化纖維素樣壞死/核破裂纖維性新月體細(xì)胞性新月體腎小管萎縮白細(xì)胞浸潤(rùn)間質(zhì)纖維化透明血栓和間質(zhì)炎癥改變☆【臨床表現(xiàn)】臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜。㈠全身癥狀：90%患者在病程中發(fā)熱；㈡皮膚黏膜：80%患者在病程中出現(xiàn)皮疹；其中以頰部蝶形紅斑最具特征性；㈢漿膜炎：胸腔積液和心包積液；㈣肌肉骨骼：關(guān)節(jié)疼痛是最常見的癥狀（指、腕、膝關(guān)節(jié)），伴紅腫者少見；部分患者出現(xiàn)肌痛和肌炎。㈤腎臟：蛋白尿、血尿、管型尿、腎性高血壓、腎功能不全等；㈥心血管：30%患者有心血管表現(xiàn)，其中以心包炎最常見；可為纖維素性心包炎或心包積液；10%患者有心肌損害，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭；㈦肺：約35%患者有胸腔積液（多為雙側(cè)性、中小量）；患者可發(fā)生LE肺炎或肺間質(zhì)性病變。㈧神經(jīng)系統(tǒng)：有25%患者累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤以累及腦為多見，故稱有此器官受累者為神經(jīng)精神狼瘡（NP狼瘡），可出現(xiàn)頭痛、嘔吐、偏癱、癲癇、意識(shí)障礙；或?yàn)榛糜X、妄想、猜疑等。有NP狼瘡表現(xiàn)者均為病情活動(dòng)者。少數(shù)患者可有脊髓損傷（表現(xiàn)為截癱、大小便失禁）。㈨消化系統(tǒng)：約30%患者有消化道癥狀，部分患者以此癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。轉(zhuǎn)氨酶可升高。少數(shù)可出現(xiàn)急腹癥（多為SLE發(fā)作或活動(dòng)的信號(hào)）。㈩血液系統(tǒng)：60%的活動(dòng)性SLE患者有貧血；40%患者有WBC減少；20%患者有血小板減少。20%患者有無痛性淋巴結(jié)腫大（以頸和腋下多見）。（十一）抗磷脂抗體綜合征（APS）：可出現(xiàn)在SLE活動(dòng)期；表現(xiàn)為—?jiǎng)用}和/或靜脈的血栓形成，習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)，血小板減少，血清中出現(xiàn)抗磷脂抗體。（十二）干燥綜合征（SS）：約30%患者有繼發(fā)性SS并存。（十三）眼：15%患者有眼底變化（出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出物等）。㈨㈩【實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查】一、一般檢查（血尿常規(guī)檢查、ESR）；☆二、自身抗體本病患者血清中可查到多種自身抗體，其臨床意義主要是SLE診斷的標(biāo)記、疾病活動(dòng)性的指標(biāo)及可能出現(xiàn)的臨床亞型。最常見而有用的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體和抗組織細(xì)胞抗體?！魅?、補(bǔ)體補(bǔ)體低下，尤其是C3下降是表示SLE活動(dòng)的指標(biāo)之一。C4低下除表示SLE活動(dòng)性外，尚可能是SLE易感性的表現(xiàn)?！钏?、狼瘡帶試驗(yàn)SLE的陽性率為50%，狼瘡帶試驗(yàn)陽性代表SLE活動(dòng)性?！钗濉⒛I活檢病理對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療和預(yù)后估計(jì)均有價(jià)值，尤其對(duì)指導(dǎo)狼瘡腎炎的治療有重要意義。六、X線及影象學(xué)檢查有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害?！驹\斷和鑒別診斷】美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)。見下表。SLE應(yīng)與下列疾病鑒別：RA、各種皮炎、癲癇病、精神病、ITP和原發(fā)性腎小球腎炎等。也需要與其他結(jié)締組織疾病作鑒別。有些藥物長(zhǎng)期服用也可以引起LE樣表現(xiàn)。

美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)（1982）標(biāo)準(zhǔn)定義⒈頰部紅斑遍及頰部或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位⒉盤狀紅斑隆起的紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有萎縮性瘢痕⒊光過敏日光照射引起皮膚過敏⒋口腔潰瘍口腔或鼻咽部無痛性潰瘍⒌關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上的周圍關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫痛或滲出⒍漿膜炎⑴胸膜炎–胸痛、胸膜摩檫音或胸膜滲液⑵心包炎–ECG異常，心包摩檫音或心包滲液⒎腎臟病變⑴蛋白尿，每天大于0.5g或＞+++⑵管型–可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型⒏神經(jīng)系統(tǒng)⑴抽搐–非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒異?；螂娊赓|(zhì)紊亂所致⑵精神病--非藥物或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或電解質(zhì)紊亂所致⒐血液學(xué)異常⑴溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多⑵白細(xì)胞減少，＜4×109/L，至少2次⑶淋巴細(xì)胞＜1.5×109/L，至少2次⑷血小板減少，＜100×109/L，（除外藥物影響）⒑免疫學(xué)異常⑴LE細(xì)胞陽性⑵抗dsDNA抗體陽性⑶抗Sm抗體陽性⑷梅毒血清試驗(yàn)假陽性⒒抗核抗體免疫熒光抗核抗體滴度異常相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除了藥物誘導(dǎo)的“狼瘡綜合征”注：在以上11項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以上者，即可診斷為SLE?！静∏榈呐袛唷恳?、疾病的活動(dòng)性或有急性發(fā)作SLEDAI標(biāo)準(zhǔn)：凡總分在10分或以上者，考慮為疾病活動(dòng)期。二、疾病嚴(yán)重性依據(jù)于受累器官的部位和程度。三、合并癥；【治療】☆一、糖皮質(zhì)激素⒈不甚嚴(yán)重病例：潑尼松1mg/kg/d、晨起頓服；若有好轉(zhuǎn)，繼續(xù)服用至8周；然后逐漸減量（每1~2周減10%）；減至0.5mg/kg/d左右時(shí)，在能控制SLE前提下，加用免疫抑制劑。⒉激素沖擊療法：用于急性暴發(fā)性危重SLE者；甲潑尼松龍1000mg/GLU液中，緩慢靜滴，1/d；連用3天。繼之使用大劑量潑尼松（如前述）。二、免疫抑制劑環(huán)磷酰胺（CTX）⑴可采用沖擊療法；10~16mg/kg/次，加入0.9%氯化鈉液200ml內(nèi)緩慢靜滴；每2~4日一次；⑵CTX用量達(dá)到3克左右時(shí)起效；⑶CTX總量一般為10~12g，個(gè)別人可更大一些。⑷病情穩(wěn)定后可以較小用量，加大間隔時(shí)間。也可改用CTX口服。三、靜脈注射大劑量丙種球蛋白；四、控制合并癥及對(duì)癥治療；五、一般治療⑴心理治療；⑵臥床休息；⑶及早發(fā)現(xiàn)和治療感染；⑷避免使用誘發(fā)LE的藥物；⑸避免陽光暴曬和紫外線照射；⑹緩解期才能注射預(yù)防疫苗；【SLE與妊娠】無中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎或心臟嚴(yán)重?fù)p害，而病情處于緩解期達(dá)半年以上者，一般能安全地妊娠，并產(chǎn)出正常嬰兒。非緩解期SLE患者容易出現(xiàn)流產(chǎn)、早產(chǎn)或死胎（發(fā)生率30%左右），故應(yīng)避孕。妊娠可誘發(fā)SLE活動(dòng)（尤其妊娠早期和產(chǎn)后6周）；妊娠時(shí)及產(chǎn)后一個(gè)月可按病情需要給予激素治療。產(chǎn)后避免哺乳?！绢A(yù)后】有下列情況時(shí)預(yù)后差：⑴Ccr已經(jīng)升高；⑵高血壓；⑶心肌損害伴心功能不全；⑷嚴(yán)重NP狼瘡。死于SLE本身病變者約占50%（主要是心、腦、腎功能的衰竭）；死于SLE并發(fā)癥者也約占50%（主要是感染）。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動(dòng)控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請(qǐng)盡量言簡(jiǎn)意賅的闡述觀點(diǎn)。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動(dòng)、換向；

2.輔機(jī)的啟動(dòng)；

3.為氣動(dòng)裝置提供氣源；

4.為氣動(dòng)工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時(shí)間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患?jí)吸氣狀態(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級(jí)活塞式壓縮機(jī)單級(jí)活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長(zhǎng)的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動(dòng)件少（軸承與滑片），潤(rùn)滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運(yùn)作；平時(shí)有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時(shí)以上，依然完好如初，按十萬小時(shí)相當(dāng)于每日以十小時(shí)運(yùn)作計(jì)算，可長(zhǎng)達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實(shí)不為過?；?葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運(yùn)轉(zhuǎn)并保證60000小時(shí)以上安全運(yùn)轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始?jí)嚎s3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅(jiān)實(shí)、運(yùn)行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動(dòng)疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技?jí)嚎s機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長(zhǎng)壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨(dú)特設(shè)計(jì)，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運(yùn)動(dòng)件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長(zhǎng)，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運(yùn)行平穩(wěn)、振動(dòng)小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個(gè)運(yùn)動(dòng)部件,壓縮機(jī)工作腔由相運(yùn)動(dòng)渦卷付形成多個(gè)相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動(dòng)渦卷作平動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對(duì)氣缸的冷卻，省功、對(duì)氣缸潤(rùn)滑有益。二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—?dú)埓娴臍怏w在活塞回行時(shí)，發(fā)生膨脹，使實(shí)際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動(dòng)發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對(duì)容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對(duì)氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動(dòng)慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時(shí)，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計(jì)進(jìn)氣管長(zhǎng)度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長(zhǎng)度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理上述五條原因使實(shí)際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動(dòng)慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時(shí)間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實(shí)際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣預(yù)熱的影響二、實(shí)際工作循環(huán)（單級(jí)壓縮）