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胰腺炎和胰腺癌DavidCWhitecomb,醫(yī)學(xué)博士,理學(xué)博士醫(yī)學(xué),細(xì)胞生物學(xué),生理學(xué)和人類基因?qū)W教授腸胃病學(xué),肝臟病學(xué),營養(yǎng)學(xué)系主任基因組科學(xué)中心主任匹茲堡大學(xué)翻譯:孫玲

校對:張馨梅概要1.胰腺炎的起源未成熟的胰蛋白酶原激活2.急性\慢性胰腺炎的遺傳學(xué)胰蛋白酶原SPINK1CFTR3.胰腺癌與胰腺炎的關(guān)系胰腺的解剖學(xué)胰腺的組織學(xué)脂肪胰島腺泡導(dǎo)管胰腺炎胰腺—分泌重碳酸鹽中和胃酸,分泌消化酶分解食物中的營養(yǎng)物質(zhì),分泌胰島素作為信號通知機(jī)體儲存已吸收的營養(yǎng)物質(zhì)。急性胰腺炎—一種急性的,潛在的威脅生命的疾病,表現(xiàn)為因胰腺的自我消化引起的劇烈的腹痛,通常由膽石或酒精及其它不明原因引起.慢性胰腺炎—一種不可逆的病變,伴隨著胰腺功能的持久地降低,導(dǎo)致持續(xù)的腹痛.遺傳胰腺炎—一種急性\慢性胰腺炎的不尋常形式,發(fā)生在家族內(nèi)部.這些人患胰腺癌的機(jī)率至少是正常人的50倍胰腺壞死的CT圖嚴(yán)重的慢性胰腺炎CT圖慢性胰腺炎:1995慢性胰腺炎的致病機(jī)理的過程還是個謎,這使得臨床療程和治療方法都不清楚.胰腺炎的由來1896以前:胰腺炎是一種感染.1896:胰腺炎是胰腺的自我消化.1996:遺傳性胰腺炎是由含陽離子的胰蛋白酶原的基因(cationictrypsinogengene,PRSS1)突變引起的.遺傳性胰腺炎遺傳性胰腺炎(HP)是一種不尋常的急性\慢性胰腺炎形式,發(fā)生在家族內(nèi)部.這些人患胰腺癌的機(jī)率至少是正常人的50倍.盡管HP只占慢性胰腺炎的2-3%,但對于這種病的研究已經(jīng)使我們對于胰腺炎的認(rèn)識發(fā)生了革命性的進(jìn)展.一封電子郵件親愛的Whitcomb博士,你好.醫(yī)生認(rèn)為我得了遺傳性胰腺炎,因為我的父親也有這種病.我對此病知之甚少,根據(jù)我自己的經(jīng)驗我只感覺到背部,體側(cè)和胃部疼痛.我曾因為一次最劇烈的發(fā)作而住過一次醫(yī)院.如果你能給我有關(guān)的更多信息,我將非常感激.另外,我12歲,我父親42歲(但愿這是一條有用的信息)。祝您生活愉快,Whitcomb博士!HP家族不存在7q35的連鎖通過自我推薦,一個大家庭被確定有家族遺傳史。71個家庭成員6個患者2個必然的攜帶者HP基因位于染色體7短臂35號位上Whitcombetal.GASTROENTROLOGY110:1975.1996第七條染色體囊性纖維化基因遺傳性胰腺炎基因T細(xì)胞β受體鏈基因基因胰腺炎基因的發(fā)現(xiàn)Whitcombetal19961.家族2.基因圖譜3.突變4.機(jī)制招募志愿者第七條染色體胰蛋白酶原DNA序列突變胰蛋白酶原決定功能的重要性遺傳性胰腺炎基因胰蛋白酶的生理學(xué)流體

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