中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南

中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診斷和治療指南〔〕421在第九屆國(guó)際心血管病靶向治療論壇暨第八屆中部心臟病學(xué)會(huì)議上正式公布。協(xié)作組在2023年心肌病診斷與治療建議根底上，引用國(guó)內(nèi)外臨床爭(zhēng)論資料，借鑒國(guó)外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)，進(jìn)展指南制定。廖玉華教授在大會(huì)中指出，近年來(lái)，社會(huì)公眾對(duì)于高血壓、冠心病等心血管病的防治工作已開(kāi)頭重視，但對(duì)于心肌病及其可造成的安康危害卻知之甚少，我們應(yīng)當(dāng)像重視高血壓一樣重視擴(kuò)心病防治。中國(guó)擴(kuò)張型心肌病診療指南的總體原則·2023DCM引用國(guó)內(nèi)外臨床爭(zhēng)論資料，借鑒國(guó)外指南和科學(xué)聲明的優(yōu)點(diǎn)進(jìn)展本指南的制定。·意見(jiàn)消滅分歧時(shí)，在充分考慮不同意見(jiàn)的根底上承受多數(shù)專(zhuān)家的共識(shí)。本指南的推舉類(lèi)別和級(jí)別定義借鑒歐美心衰指南下面我們將指南從以下幾點(diǎn)具體開(kāi)放：一、擴(kuò)張型心肌病的定義與病因分類(lèi)二、擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物三、擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查四、擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)五、擴(kuò)張型心肌病的治療原則六、擴(kuò)張型心肌病的藥物與非藥物治療七、擴(kuò)張型心肌病特別類(lèi)型的診治要點(diǎn)八、擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療一、擴(kuò)張型心肌病的定義和病因分類(lèi)定義：DCM低為特征，發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病等。流行病學(xué)：發(fā)病率：年5－8/10好發(fā)人群3發(fā)病年齡：20－60臨床表現(xiàn)：病癥：左心功能不全表現(xiàn)呼吸困難咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲乏，頭昏，心慌少尿和腎功不全表現(xiàn)右心功能不全表現(xiàn)消化道病癥肺部濕啰音心臟體征：左心擴(kuò)大，第三心音，第四心音奔馬率，水腫，頸靜脈怒張，肝臟腫大。臨床特征：心臟漸漸擴(kuò)大、心室收縮功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、傳導(dǎo)系統(tǒng)特別、室壁變薄、纖維化斑痕、血栓栓塞和猝死。病因分類(lèi)·原發(fā)性一的遺傳學(xué)轉(zhuǎn)變，其主要方式為常染色體遺傳DCMDCM?特發(fā)性DCM：緣由不明，需要排解全身性疾病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道約占DCM的50％，基于國(guó)內(nèi)基層醫(yī)院診斷條件限制，建議保存此診斷類(lèi)型·繼發(fā)性?繼發(fā)性DCM：指全身性系統(tǒng)性疾病累及心肌，心肌病變僅是系統(tǒng)性疾病的一局部二、擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物－遺傳標(biāo)志物·二代測(cè)序技術(shù)(NGS)是近年消滅的一項(xiàng)革命性測(cè)序技術(shù)，價(jià)效比適中，且徹底擺脫了傳統(tǒng)測(cè)序通量低的缺點(diǎn)。一些平臺(tái)已經(jīng)建立商業(yè)化心臟NGSFDCMDCM于與很多基因相關(guān)的病理學(xué)和存在不同遺傳方式的復(fù)合疾病，F(xiàn)DCM的主要遺傳標(biāo)記物見(jiàn)下表：擴(kuò)張型心肌病主要相關(guān)基因頻率未列入頻率<1％的基因DCM,擴(kuò)張型心肌病;FDCM,家族性擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病的生物標(biāo)記物－免疫標(biāo)志物·抗心肌自身抗體(AHA)是機(jī)體產(chǎn)生針對(duì)自身心肌蛋白分子的抗體總ANTβ1ARM2RMHC抗L－CaC體具有致病作用，AHADCM三、擴(kuò)張型心肌病的影像學(xué)檢查超聲心動(dòng)圖心臟磁共振(CMR)：CMR平掃與延遲增加(LGE)技術(shù)不僅可以準(zhǔn)確DCM肌纖維化瘢痕、心肌活性等)，是診斷和鑒別心肌疾病的重要檢測(cè)手段，LGE+TI定性+定量技術(shù)在識(shí)別心肌間質(zhì)散在纖維化和心肌纖維化定量方面DCMI類(lèi)推舉)。X0.5，肺淤血(I心電檢查：心電圖、動(dòng)態(tài)心電圖是常用檢查方法(I類(lèi)推舉)/CT血管成像(CTA)檢查主要用于排解缺血性心肌病(I心臟放射性核素掃描(ECT)檢查心內(nèi)膜心肌活檢四、擴(kuò)張型心肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)DCM據(jù)：①LVEDd>5.0cmLVEDd>5.5cm(男性)(或大于年齡和體外表1172SD+5％)②LVEF<45％(SimpsonsLVFS<25％③發(fā)病時(shí)除外高血壓、心臟瓣膜病、先天性心臟病或缺血性心臟病DCM·DCM：符合DCM可診斷：在一個(gè)家系中(包括先證者)在內(nèi)有≥2DCMDCMDCM，或有不明緣由的50DCMDCM(I類(lèi)推舉)；FDCM患者中AHA的陽(yáng)性檢出率為60％，推舉常規(guī)檢測(cè)AHA(I類(lèi)推舉)。DCM·DCMDCMDCMDCMAHA3項(xiàng)中的一項(xiàng)證據(jù)：①存在經(jīng)心肌活檢證明VMC②存在心肌炎自然演化為心肌病的病史；③腸病毒RNAAHA(I類(lèi)推舉)。酒精性心肌病DCM(WHO標(biāo)準(zhǔn)：女性>40g/d，男性>80g/d5年以上)，既往無(wú)其6DCM圍生期心肌病DCM15AHA46－60％的PPCMAHA(I心動(dòng)過(guò)速性DCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有發(fā)作時(shí)間≥12％－15％的持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速，心室率多>160/minDCMDCM：符合DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，病因不明?AHA41％～85DCMAHA(I繼發(fā)性DCM：中國(guó)人常見(jiàn)以下類(lèi)型：自身免疫性心肌病DCM膠原血管病、白塞氏病等證據(jù)。代謝內(nèi)分泌性和養(yǎng)分性疾病繼發(fā)的心肌病DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，具有嗜鉻細(xì)胞瘤、甲狀腺疾病、肉毒堿代謝紊亂、微量元素缺乏致心肌病等證據(jù)。其他器官疾病并發(fā)心肌病：尿毒癥性心肌病、貧血性心肌病、淋巴瘤DCM臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)。DCMDCM心肌炎心衰患者進(jìn)展追蹤隨訪(IIa⑴消滅不明緣由的心臟構(gòu)造/功能變化：具有以下之一者①左心擴(kuò)大但是LVEF②45％<LVEF≤50％③心電傳導(dǎo)特別⑵檢測(cè)出與心肌病變有關(guān)的基因變異⑶抗心肌抗體檢測(cè)為陽(yáng)性⑷磁共振比照及延遲強(qiáng)化檢查顯示心肌纖維化五、DCMDCM：·阻擋根底病因介導(dǎo)心肌損害，有效掌握心衰和心律失常，預(yù)防猝死和栓塞，提高患者的生活質(zhì)量及生存率。DCM3：早期：NYHAI中期：NYHAII－III晚期：NYHAIVSNS－RAAS－NPS六、擴(kuò)張型心肌病的藥物與非藥物治療DCM·DCMDCM削減心肌損傷和延緩病變進(jìn)展，顯著改善成年人心衰患者和DCM患者的預(yù)后。DCM－醛固酮系統(tǒng)、利鈉肽系統(tǒng))的特別激活，承受三大類(lèi)神經(jīng)激素拮抗劑[β受體阻滯劑、ACEI/ARB/ARNI、MRA]治療被證明能夠降低心衰患者的患病率和病死率①存在體液潴留的患者應(yīng)限制鹽的攝入和合理使用利尿劑(I類(lèi)推舉，C②全部無(wú)禁忌證者都應(yīng)樂(lè)觀使用ACEI/ARB(I類(lèi)推舉，A級(jí)證據(jù))，或ARNI沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片(I類(lèi)推舉，B級(jí)證據(jù))，它們均能降低心衰患者的發(fā)病率和病死率③對(duì)無(wú)禁忌證、病情穩(wěn)定且LVEF<45％的患者應(yīng)樂(lè)觀使用β受體阻滯劑(IAMRA10－20mg/d(IA⑤對(duì)經(jīng)β受體阻滯劑治療后心率>70次/2.5－7.5mg每天2(IIaB⑥中藥芪藶強(qiáng)心(IIa，B心衰治療—舊金三角慢性心力衰竭(HFrEF)3類(lèi)神經(jīng)激素拮抗劑的常用藥物DCM(25mgbid)，漸漸增加到治療目標(biāo)劑量(100mg－200mgbid)NPRAAS害作用PARADIGM－HFHFrEF1：·PARADIGM－HF47個(gè)國(guó)家985個(gè)中心的8,442例患者(NYHA II–IV級(jí)，LVEF≤40％HFrEF·ACEI爭(zhēng)論結(jié)果：與依那普利相比，諾欣妥?降低：與依那普利相比，諾欣妥?具有良好的安全性相比依那普利，諾欣妥?治療組中病癥性低血壓發(fā)生率更高，但因低血壓停藥的比例并未增加(0.9％vs0.7％，P=0.38)KCCQKCCQ8KCCQ-CSKCCQ-OS分變化更優(yōu)8KCCQ諾欣妥 依那普DCM療·經(jīng)利尿劑、ACEI/ARB/ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰病癥仍舊不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴(kuò)張劑；作為姑息療法短期治療(3－5(IIaC證據(jù))·CRT〔心臟再同步化治療〕LVAD〔左室關(guān)心裝置〕治療CRT對(duì)于存在左右心室顯著不同步的心衰患者，CRT可恢復(fù)正常的左右心室及心室內(nèi)的同步感動(dòng)，減輕二尖瓣反流，增加心輸出量，改善心功能優(yōu)化的藥物治療后仍持續(xù)有病癥、且LVEF≤35％的患者(I類(lèi)推舉，A級(jí)證據(jù))DCMCRTUCGLVAD近年來(lái)，隨著藥物和非藥物治療的廣泛開(kāi)展，多數(shù)DCM患者生活質(zhì)量和生存率得到提高，但局部患者盡管承受了最正確治療方案仍進(jìn)展至心衰LVAD(IIa，B心律失常和猝死的防治·藥物治療：室性心律失常和猝死是DCM的常見(jiàn)病癥，預(yù)防猝死主要是掌握誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①訂正心力衰竭，降低室壁張力；②訂正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機(jī)能紊亂，選用ACEI和β－受體阻滯劑；④避開(kāi)藥物因素如洋地黃、利尿劑的毒副作用·ICDDCMICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一級(jí)預(yù)防；亦可降低心臟停搏存活者和有病癥的持續(xù)性室性心律失?；颊叩牟∷缆?，即作為心衰患者猝死的二級(jí)預(yù)防?一級(jí)預(yù)防：經(jīng)過(guò)≥3LVEF≤35％且估量生存期>1DCMICDIB?二級(jí)預(yù)防：對(duì)于曾發(fā)生室性心律失常伴血流淌力學(xué)不穩(wěn)定、且預(yù)期1ICDDCM風(fēng)險(xiǎn)(IA栓塞的防治·DCM·由于多數(shù)DCM際化標(biāo)準(zhǔn)比值(INR)保持在1.8～2.5之間，或使用型抗凝藥如達(dá)比加群酯、利伐沙班·對(duì)于合并心房抖動(dòng)的患者，CHA2DS2－VASc2女性≥3IA·DCMDCM的發(fā)病機(jī)制與自身免疫反響(尤其是抗心肌自身抗體)有關(guān)阻擋抗體致病作用的治療：適應(yīng)于DCM早期、抗β1AR抗體和/或抗L－CaC抗體陽(yáng)性、合并有室性心律失常患者，治療目的是盡早保護(hù)心肌、預(yù)防猝死DCM患者自身抗體有效改善心功能，IA/IgGAHADCM(IIaB免疫調(diào)整治療：芪藶強(qiáng)心膠囊治療近診斷的DCM患者具有免疫調(diào)整和改善患者心功能的作用，中藥黨參、黃芪和葛根等具有降低DCM血DCM早期的免疫調(diào)整治療(IIa類(lèi)推舉，B心肌代謝藥物治療·FDCM代謝藥·曲美他嗪抑制游離脂肪酸β氧化，促進(jìn)葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧產(chǎn)生更多ATP，優(yōu)化缺血心肌能量代謝作用，有助于心肌功能的改善。20mg，tid(IIbC·Q10穩(wěn)定作用。Q－SYMBIO爭(zhēng)論顯示，輔酶Q10CHFQ10片≥60mg/d(IIa類(lèi)推舉，B超濾治療·床邊超濾技術(shù)可以充分減輕DCM解心衰的發(fā)生進(jìn)展，特別是對(duì)利尿劑抵抗或頑固性充血性心衰患者，療效(IIa類(lèi)推舉，B級(jí)證據(jù))·主要適應(yīng)證：①利尿劑抵抗；②近期液體負(fù)荷明顯增加，體液潴留明顯，心衰病癥進(jìn)展性加重·禁忌證：①低血壓；②合并全身性感染，有發(fā)熱、全身中毒病癥、白μmol/L)；④需要透析或血液DCM不全者，可使用床邊腎臟替代療法(透析)心臟移植·DCM患者消滅難治性心衰(對(duì)常規(guī)內(nèi)科或介入等方法治療無(wú)效)時(shí)，心臟移植是目前唯一已確立的外科治療方法·心臟移植的適應(yīng)證：①心肺運(yùn)動(dòng)測(cè)試峰耗氧量；對(duì)于不能耐受β受體阻滯劑的患者，峰耗l·g－1·min－1則應(yīng)考慮行心臟移植(IB對(duì)于正在使用β受體阻滯劑的患者，峰耗氧量耗氧量<12ml·kg－1·min－1IB②對(duì)年齡>70歲的患者進(jìn)展慎重選擇后，可以考慮心臟移植(IIb類(lèi)推舉，CBMI>35Kg/m2BMI≤35Kg/m2(IIaC七、擴(kuò)張型心肌病特別類(lèi)型的診治要點(diǎn)家族性擴(kuò)張型心肌病肥厚型心肌病擴(kuò)張期免疫性擴(kuò)張型心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病藥物性中毒性心肌病心動(dòng)過(guò)速心肌病地方性心肌病(克山病)繼發(fā)性擴(kuò)張型心肌病八、擴(kuò)張型心肌病的心臟康復(fù)治療·留意休息：DCM心衰失代償期床上肢體運(yùn)動(dòng)，以防血栓形成(I類(lèi)推舉,C·限鈉和限水：鈉鹽＜3g/d，液體入量1.0~1.5L/d，(IC據(jù))惡病質(zhì)；掌握合并癥如