紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件

第二章

貧血的概述第二章貧血的概述第二章貧血的概述第二章貧血的概述血

液

成

分

示

意

圖血液成分示意圖血液成分示意圖血液成分授課目的和要求1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.熟悉貧血的分類、貧血的診斷步驟。3.了解貧血的治療原則。授課目的和要求1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。授課目的和要求1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。授

一、紅細(xì)胞

(Erythrocyte)紅細(xì)胞的生成成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)

紅細(xì)胞的特性及功能一、紅細(xì)胞

(Erythrocyte)紅細(xì)胞的生成一、紅細(xì)胞

(Erythrocyte)紅細(xì)胞的生成一、紅細(xì)胞1.紅細(xì)胞的生成1.紅細(xì)胞的生成1.紅細(xì)胞的生成1.紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件網(wǎng)織紅細(xì)胞：是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型細(xì)胞,由于胞漿中尚有核糖體等物質(zhì),因而用煌焦油藍(lán)進(jìn)行活體染色后胞漿中見藍(lán)綠色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),稱網(wǎng)織紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞：是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型網(wǎng)織紅細(xì)胞：是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型紅細(xì)胞生成要素骨髓內(nèi)環(huán)境

基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)造血干細(xì)胞→紅系定向祖細(xì)胞造血原料

維生素、微量金屬元素、蛋白質(zhì)紅細(xì)胞生成素其他紅細(xì)胞生成要素骨髓內(nèi)環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)紅細(xì)胞生成要素骨髓內(nèi)環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)紅紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)體液調(diào)節(jié)

紅細(xì)胞生成素（腎臟合成）

內(nèi)分泌：性激素、甲狀腺素等T細(xì)胞紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴紅細(xì)胞膜由多種蛋白質(zhì)和脂質(zhì)組成。雙層磷脂結(jié)構(gòu)，鑲嵌多種膜蛋白，如骨架蛋白、血型糖蛋白等。2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴紅細(xì)胞膜2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴紅細(xì)胞膜2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵血紅蛋白血紅蛋白：珠蛋白（4肽鏈）+4血紅素血紅素：原卟啉+亞鐵原子2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵血紅蛋白2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵血紅蛋白2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)3.紅細(xì)胞的特性及功能特性

可變性

滲透脆性

通透性

懸浮穩(wěn)定性功能

運(yùn)輸O2和CO2、

緩沖酸、堿作用3.紅細(xì)胞的特性及功能特性3.紅細(xì)胞的特性及功能特性二、貧血定義

（DefinitionofAnemia）

為機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對(duì)周圍組織充分供氧的一種病理狀態(tài)。凡外周血單位體積血液中的血紅蛋白（haemoglobin，Hb)水平、紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)和紅細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值下限，可認(rèn)為有貧血。（實(shí)質(zhì)為濃度指標(biāo)！）以Hb最為常用和可靠。貧血的國內(nèi)指標(biāo)：見下表二、貧血定義

（DefinitionofAnemia二、貧血定義

（DefinitionofAnemia貧血國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)RBC(×1012/L)Hct成年男性＜120＜4.5＜0.42成年女性＜110＜4.0＜0.37孕婦＜100＜0.30注意：人群的可比性、血液稀釋狀態(tài)的改變，均影響上述指標(biāo)。貧血國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)RBC(×1012/L)貧血國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)RBC(×1012/L)病因及發(fā)病機(jī)制

主要臨床疾?、?/p>

紅細(xì)胞生成減少1．造血干細(xì)胞增生和分化異常

再生障礙性貧血

紅系祖細(xì)胞增殖分化異常

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血2.無效造血

骨髓增生異常綜合征3.骨髓受抑

腫瘤放/化療后4.骨髓浸潤

白血病、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化5.造血刺激因子減少

腎性貧血

6.造血微環(huán)境異常

7.造血物質(zhì)缺乏

巨幼細(xì)胞貧血、缺鐵性貧血

8.原因不明或多重因素

慢性病性貧血

三、病因和發(fā)病機(jī)制

(EtiologyandPathogenesis)病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制

㈡紅細(xì)胞破壞過多

（溶血）

1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

紅細(xì)胞膜異常

遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多

癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

紅細(xì)胞酶缺陷

葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏

血紅蛋白異常

血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血

卟啉代謝異常

遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病

2．紅細(xì)胞外在因素

免疫性

自身免疫性、新生兒免疫性、血型不合輸血

機(jī)械性損傷

人工心臟瓣膜、微血管病性、行軍性血紅蛋白尿

理化、生物因素

化學(xué)毒物、藥物、大面積燒傷、感染、蛇毒

單核巨噬系統(tǒng)功能亢進(jìn)、脾功能亢進(jìn)

㈡紅細(xì)胞破壞過多（溶血）㈡紅細(xì)胞破壞過多（溶血）㈢失血

急性失血性貧血

慢性失血性貧血（缺鐵性）㈢失血急性失血性貧血㈢失血急性失血性貧血㈢失血四、分類

(Classification)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）㈡病因和發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞平均體積MCV紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCHC四、分類

(Classification)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分四、分類

(Classification)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

臨床類型正常細(xì)胞性80~10026~3231~35再障、溶血、急性失血、骨髓病性貧血大細(xì)胞性>100>3231~35巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合癥、部分溶血單純小細(xì)胞性<80<2631~35腎性貧血小細(xì)胞低色素性<80<26<31缺鐵性、海洋性、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、異常血紅蛋白病、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)形態(tài)學(xué)分類為診斷提供線索，實(shí)用，但機(jī)械且不全面；病因分類利于貧血的診斷和治療。兩種分類應(yīng)結(jié)合起來應(yīng)用。多種因素造成的貧血無法簡單分類。形態(tài)學(xué)分類為診斷提供線索，實(shí)用，但機(jī)械且不全面；病因分類利于形態(tài)學(xué)分類為診斷提供線索，實(shí)用，但機(jī)械且不全面；病因分類利于紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件貧血程度輕度：血紅蛋白＞90g/L；中度：血紅蛋白為60～90g/L；重度：血紅蛋白為30～60g/L；極重度：血紅蛋白＜30g/L。貧血程度輕度：血紅蛋白＞90g/L；貧血程度輕度：血紅蛋白＞90g/L；貧血程度輕度：血紅蛋白＞五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestations）組織缺氧機(jī)體代償2,3-DPG↑；血液重新分布；心排出量增加；…神經(jīng)、肌肉，皮膚、粘膜，呼吸、循環(huán)，消化、泌尿，血液、內(nèi)分泌，…五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestations）㈠神經(jīng)肌肉系統(tǒng)

輕者頭暈、乏力、失眠，嚴(yán)重

者暈闕。感覺異常。㈡皮膚粘膜

蒼白，以觀察甲床、口腔粘膜、瞼結(jié)膜及舌質(zhì)較為可靠。㈢呼吸循環(huán)系統(tǒng)

心慌、氣促，甚至心衰。心臟擴(kuò)大、心臟雜音、心電圖改變。㈣消化、泌尿、生殖系統(tǒng)

舌炎、黃疸、月經(jīng)紊亂。㈤其他

低熱。五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestations）∴貧血的臨床表現(xiàn)與貧血的程度、速度有關(guān)。∴貧血可引起多器官和系統(tǒng)的不同表現(xiàn)?！嘤韶氀旧砼c引起貧血的原發(fā)病或原因共

同所致。五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio分類、查明病因RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC有無貧血及程度外周血象體格檢查病史六、診斷（Diagnosis

）分類、查明病因RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC有無貧血分類、查明病因RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC有無貧血確立貧血的注意點(diǎn)貧血的可比性：跟同年齡、性別和地區(qū)的正常值比較。對(duì)于特殊人群如孕婦、新生兒，會(huì)相應(yīng)出現(xiàn)妊娠生理性貧血、新生兒生理性貧血，不需治療。要考慮到血液稀釋的因素如低蛋白血癥、充血性心力衰竭等。還要考慮到血液濃縮的因素如脫水等。確立貧血的注意點(diǎn)貧血的可比性：跟同年齡、性別和地區(qū)的正常值比確立貧血的注意點(diǎn)貧血的可比性：跟同年齡、性別和地區(qū)的正常值比

查明貧血原因的重要性貧血僅僅是多種不同原因或疾病所伴隨的一種癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。臨床上貧血時(shí)既有一系列共同的一般表現(xiàn)如疲乏、皮膚黏膜蒼白等，同時(shí)也有原發(fā)疾病的癥狀體征(有時(shí)較隱蔽)。找到原發(fā)病更為重要！查明貧血原因的重要性貧血僅僅是多種不同原因或疾病所伴隨的一查明貧血原因的重要性貧血僅僅是多種不同原因或疾病所伴隨的一㈠詳細(xì)的病史采集㈡仔細(xì)的體格檢查㈢有序的實(shí)驗(yàn)室檢查六、診斷㈠詳細(xì)的病史采集六、診斷㈠詳細(xì)的病史采集六、診斷㈠詳細(xì)的病史采集六、診斷㈠病史采集

癥狀、發(fā)病時(shí)間、病程，及①出血史（大小便、月經(jīng)生育）②生活飲食習(xí)慣③服藥史及毒物接觸史,如苯、砷、殺蟲劑、鉛中毒④既往病史如慢性炎癥、感染，肝腎疾患，胃腸疾患⑤胃腸手術(shù)史⑥生活、工作環(huán)境⑦家族史如地中海貧血等㈠病史采集癥狀、發(fā)病時(shí)間、病程，及㈠病史采集癥狀、發(fā)病時(shí)間、病程，及㈠病史采集癥狀、發(fā)㈡體格檢查皮膚、黏膜黃染

提示溶血可能指甲扁平或凹陷

提示缺鐵性貧血舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮而致表面光滑(牛肉舌)和神經(jīng)系統(tǒng)深層感覺障礙

提示巨幼細(xì)胞性貧血淋巴結(jié)、肝脾腫大

提示血液系統(tǒng)惡性腫瘤的可能㈡體格檢查皮膚、黏膜黃染提示溶血可能㈡體格檢查皮膚、黏膜黃染提示溶血可能㈡㈢實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)

初步判斷貧血的程度、類型及受累細(xì)胞系，進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類。2、網(wǎng)織紅細(xì)胞

反映紅細(xì)胞增生情況。3、血涂片

外周血紅細(xì)胞形態(tài)。4、骨髓檢查

涂片、活檢5、其他

㈢實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)㈢實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)㈢實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)㈢實(shí)驗(yàn)室檢查2、

網(wǎng)織紅細(xì)胞

reticulocyte

RC

正常值:0.5%～1.5%，絕對(duì)值為24000～84000/mm3。

臨床意義：反映骨髓紅細(xì)胞生成活性的重要指標(biāo)。

①溶血性貧血時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增多；②再生障礙性貧血、純紅再障時(shí)網(wǎng)織紅細(xì)胞減少；③判斷貧血治療療效。㈢實(shí)驗(yàn)室檢查2、網(wǎng)織紅細(xì)胞reticulocyteR㈢實(shí)驗(yàn)室檢查2、網(wǎng)織紅細(xì)胞reticulocyteR㈢實(shí)驗(yàn)室檢查3、

血涂片㈢實(shí)驗(yàn)室檢查3、血涂片㈢實(shí)驗(yàn)室檢查3、血涂片㈢實(shí)驗(yàn)室檢查3、血涂片正常RBCRBC中央淡染區(qū)擴(kuò)大正常RBCRBC中央淡染區(qū)擴(kuò)大正常RBCRBC中央淡染區(qū)擴(kuò)大正常RBCRBC中央淡染區(qū)擴(kuò)大紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查

在鏡下觀察有核細(xì)胞增生程度、各系列細(xì)胞間的比例、分類計(jì)數(shù)及有無異常細(xì)胞或寄生蟲，可明確診斷骨髓病性貧血如：白血病、多發(fā)性骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌，也可診斷骨髓增生異常綜合征（MDS）。

㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查骨髓增生程度（五級(jí)）骨髓增生程度（五級(jí)）骨髓增生程度（五級(jí)）骨髓增生程度（五級(jí)）㈢實(shí)驗(yàn)室檢查

4、骨髓檢查

根據(jù)骨髓增生程度，可將貧血分為增生性貧血(包括巨幼細(xì)胞性貧血、缺鐵性貧血、溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血及失血性貧血)及增生不良性貧血(再生障礙性貧血、純紅再障)。

骨髓活檢在判斷骨髓增生程度，及診斷再障、MDS較骨髓涂片檢查更可靠。㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查㈢實(shí)驗(yàn)室檢查4、骨髓檢查㈢實(shí)驗(yàn)室檢查5、其他

如患者貧血不是由于血液系統(tǒng)疾病所致，而是慢性病性貧血或系統(tǒng)性疾病所致，需酌情選擇胃鏡、胃腸造影、CT、磁共振、同位素檢查、X線、血生化及尿便常規(guī)的檢查。

㈢實(shí)驗(yàn)室檢查5、其他㈢實(shí)驗(yàn)室檢查5、其他㈢實(shí)驗(yàn)室檢查5、其他七、治療

（Treatment）病因治療支持治療－成分輸血補(bǔ)充造血所需的原料或因子造血生長因子或造血刺激藥物免疫抑制治療造血干細(xì)胞移植脾切除七、治療

（Treatment）病因治療七、治療

（Treatment）病因治療七、治療

（Trea第二章

小結(jié)⑴在已知貧血及貧血的程度后，⑵可從形態(tài)學(xué)入手明確貧血的類型，⑶再通過詳細(xì)的病史、仔細(xì)的體格檢查、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查及輔助檢查等步驟尋找貧血的病因。

在此再次強(qiáng)調(diào)貧血是癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。貧血作為一種癥狀可與原有疾病相伴，可作為首發(fā)癥狀在原有疾病之前出現(xiàn)，還可在整個(gè)病程中以貧血為主要表現(xiàn)而原發(fā)病卻較隱蔽不易發(fā)現(xiàn)，后者更需醫(yī)生動(dòng)態(tài)隨訪、綜合分析。隨訪！第二章小結(jié)⑴在已知貧血及貧血的程第二章小結(jié)⑴在已知貧血及貧血的程第二章

貧血的概述第二章貧血的概述第二章貧血的概述第二章貧血的概述血

液

成

分

示

意

圖血液成分示意圖血液成分示意圖血液成分授課目的和要求1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。2.熟悉貧血的分類、貧血的診斷步驟。3.了解貧血的治療原則。授課目的和要求1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。授課目的和要求1.掌握貧血的基本概念、臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)。授

一、紅細(xì)胞

(Erythrocyte)紅細(xì)胞的生成成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)

紅細(xì)胞的特性及功能一、紅細(xì)胞

(Erythrocyte)紅細(xì)胞的生成一、紅細(xì)胞

(Erythrocyte)紅細(xì)胞的生成一、紅細(xì)胞1.紅細(xì)胞的生成1.紅細(xì)胞的生成1.紅細(xì)胞的生成1.紅細(xì)胞的生成紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件網(wǎng)織紅細(xì)胞：是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型細(xì)胞,由于胞漿中尚有核糖體等物質(zhì),因而用煌焦油藍(lán)進(jìn)行活體染色后胞漿中見藍(lán)綠色網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),稱網(wǎng)織紅細(xì)胞。網(wǎng)織紅細(xì)胞：是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型網(wǎng)織紅細(xì)胞：是晚幼紅細(xì)胞脫核后到完全成熟的紅細(xì)胞之間的過渡型紅細(xì)胞生成要素骨髓內(nèi)環(huán)境

基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)造血干細(xì)胞→紅系定向祖細(xì)胞造血原料

維生素、微量金屬元素、蛋白質(zhì)紅細(xì)胞生成素其他紅細(xì)胞生成要素骨髓內(nèi)環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)紅細(xì)胞生成要素骨髓內(nèi)環(huán)境基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子、細(xì)胞外基質(zhì)紅紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)體液調(diào)節(jié)

紅細(xì)胞生成素（腎臟合成）

內(nèi)分泌：性激素、甲狀腺素等T細(xì)胞紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)紅細(xì)胞生成的調(diào)節(jié)神經(jīng)調(diào)節(jié)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴紅細(xì)胞膜由多種蛋白質(zhì)和脂質(zhì)組成。雙層磷脂結(jié)構(gòu)，鑲嵌多種膜蛋白，如骨架蛋白、血型糖蛋白等。2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴紅細(xì)胞膜2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴紅細(xì)胞膜2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑴2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵血紅蛋白血紅蛋白：珠蛋白（4肽鏈）+4血紅素血紅素：原卟啉+亞鐵原子2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵血紅蛋白2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵血紅蛋白2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)⑵2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)2.成熟紅細(xì)胞的結(jié)構(gòu)3.紅細(xì)胞的特性及功能特性

可變性

滲透脆性

通透性

懸浮穩(wěn)定性功能

運(yùn)輸O2和CO2、

緩沖酸、堿作用3.紅細(xì)胞的特性及功能特性3.紅細(xì)胞的特性及功能特性二、貧血定義

（DefinitionofAnemia）

為機(jī)體紅細(xì)胞總量減少，不能對(duì)周圍組織充分供氧的一種病理狀態(tài)。凡外周血單位體積血液中的血紅蛋白（haemoglobin，Hb)水平、紅細(xì)胞(RBC)計(jì)數(shù)和紅細(xì)胞比容（Hct）低于可比人群正常值下限，可認(rèn)為有貧血。（實(shí)質(zhì)為濃度指標(biāo)?。┮訦b最為常用和可靠。貧血的國內(nèi)指標(biāo)：見下表二、貧血定義

（DefinitionofAnemia二、貧血定義

（DefinitionofAnemia貧血國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)RBC(×1012/L)Hct成年男性＜120＜4.5＜0.42成年女性＜110＜4.0＜0.37孕婦＜100＜0.30注意：人群的可比性、血液稀釋狀態(tài)的改變，均影響上述指標(biāo)。貧血國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)RBC(×1012/L)貧血國內(nèi)標(biāo)準(zhǔn)Hb(g/L)RBC(×1012/L)病因及發(fā)病機(jī)制

主要臨床疾病㈠

紅細(xì)胞生成減少1．造血干細(xì)胞增生和分化異常

再生障礙性貧血

紅系祖細(xì)胞增殖分化異常

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血2.無效造血

骨髓增生異常綜合征3.骨髓受抑

腫瘤放/化療后4.骨髓浸潤

白血病、轉(zhuǎn)移癌、骨髓纖維化5.造血刺激因子減少

腎性貧血

6.造血微環(huán)境異常

7.造血物質(zhì)缺乏

巨幼細(xì)胞貧血、缺鐵性貧血

8.原因不明或多重因素

慢性病性貧血

三、病因和發(fā)病機(jī)制

(EtiologyandPathogenesis)病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制

㈡紅細(xì)胞破壞過多

（溶血）

1.紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

紅細(xì)胞膜異常

遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多

癥、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

紅細(xì)胞酶缺陷

葡萄糖-6磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏

血紅蛋白異常

血紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血

卟啉代謝異常

遺傳性紅細(xì)胞生成性卟啉病、紅細(xì)胞生成性原卟啉病

2．紅細(xì)胞外在因素

免疫性

自身免疫性、新生兒免疫性、血型不合輸血

機(jī)械性損傷

人工心臟瓣膜、微血管病性、行軍性血紅蛋白尿

理化、生物因素

化學(xué)毒物、藥物、大面積燒傷、感染、蛇毒

單核巨噬系統(tǒng)功能亢進(jìn)、脾功能亢進(jìn)

㈡紅細(xì)胞破壞過多（溶血）㈡紅細(xì)胞破壞過多（溶血）㈢失血

急性失血性貧血

慢性失血性貧血（缺鐵性）㈢失血急性失血性貧血㈢失血急性失血性貧血㈢失血四、分類

(Classification)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）㈡病因和發(fā)病機(jī)制分類紅細(xì)胞平均體積MCV紅細(xì)胞平均血紅蛋白含量MCH紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度MCHC四、分類

(Classification)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分四、分類

(Classification)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)

臨床類型正常細(xì)胞性80~10026~3231~35再障、溶血、急性失血、骨髓病性貧血大細(xì)胞性>100>3231~35巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合癥、部分溶血單純小細(xì)胞性<80<2631~35腎性貧血小細(xì)胞低色素性<80<26<31缺鐵性、海洋性、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、異常血紅蛋白病、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)㈠細(xì)胞計(jì)量學(xué)分類（原稱形態(tài)學(xué)分類）形態(tài)學(xué)分類MCV(fl)形態(tài)學(xué)分類為診斷提供線索，實(shí)用，但機(jī)械且不全面；病因分類利于貧血的診斷和治療。兩種分類應(yīng)結(jié)合起來應(yīng)用。多種因素造成的貧血無法簡單分類。形態(tài)學(xué)分類為診斷提供線索，實(shí)用，但機(jī)械且不全面；病因分類利于形態(tài)學(xué)分類為診斷提供線索，實(shí)用，但機(jī)械且不全面；病因分類利于紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件貧血程度輕度：血紅蛋白＞90g/L；中度：血紅蛋白為60～90g/L；重度：血紅蛋白為30～60g/L；極重度：血紅蛋白＜30g/L。貧血程度輕度：血紅蛋白＞90g/L；貧血程度輕度：血紅蛋白＞90g/L；貧血程度輕度：血紅蛋白＞五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestations）組織缺氧機(jī)體代償2,3-DPG↑；血液重新分布；心排出量增加；…神經(jīng)、肌肉，皮膚、粘膜，呼吸、循環(huán)，消化、泌尿，血液、內(nèi)分泌，…五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestations）㈠神經(jīng)肌肉系統(tǒng)

輕者頭暈、乏力、失眠，嚴(yán)重

者暈闕。感覺異常。㈡皮膚粘膜

蒼白，以觀察甲床、口腔粘膜、瞼結(jié)膜及舌質(zhì)較為可靠。㈢呼吸循環(huán)系統(tǒng)

心慌、氣促，甚至心衰。心臟擴(kuò)大、心臟雜音、心電圖改變。㈣消化、泌尿、生殖系統(tǒng)

舌炎、黃疸、月經(jīng)紊亂。㈤其他

低熱。五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件紅細(xì)胞生成性原卟啉病課件五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestations）∴貧血的臨床表現(xiàn)與貧血的程度、速度有關(guān)?！嘭氀梢鸲嗥鞴俸拖到y(tǒng)的不同表現(xiàn)?！嘤韶氀旧砼c引起貧血的原發(fā)病或原因共

同所致。五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio五、臨床表現(xiàn)

（ClinicalManifestatio分類、查明病因RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC有無貧血及程度外周血象體格檢查病史六、診斷（Diagnosis

）分類、查明病因RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC有無貧血分類、查明病因RBC形態(tài)＋Ret計(jì)數(shù)＋WBC+BPC有無貧血確立貧血的注意點(diǎn)貧血的可比性：跟同年齡、性別和地區(qū)的正常值比較。對(duì)于特殊人群如孕婦、新生兒，會(huì)相應(yīng)出現(xiàn)妊娠生理性貧血、新生兒生理性貧血，不需治療。要考慮到血液稀釋的因素如低蛋白血癥、充血性心力衰竭等。還要考慮到血液濃縮的因素如脫水等。確立貧血的注意點(diǎn)貧血的可比性：跟同年齡、性別和地區(qū)的正常值比確立貧血的注意點(diǎn)貧血的可比性：跟同年齡、性別和地區(qū)的正常值比

查明貧血原因的重要性貧血僅僅是多種不同原因或疾病所伴隨的一種癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。臨床上貧血時(shí)既有一系列共同的一般表現(xiàn)如疲乏、皮膚黏膜蒼白等，同時(shí)也有原發(fā)疾病的癥狀體征(有時(shí)較隱蔽)。找到原發(fā)病更為重要！查明貧血原因的重要性貧血僅僅是多種不同原因或疾病所伴隨的一查明貧血原因的重要性貧血僅僅是多種不同原因或疾病所伴隨的一㈠詳細(xì)的病史采集㈡仔細(xì)的體格檢查㈢有序的實(shí)驗(yàn)室檢查六、診斷㈠詳細(xì)的病史采集六、診斷㈠詳細(xì)的病史采集六、診斷㈠詳細(xì)的病史采集六、診斷㈠病史采集

癥狀、發(fā)病時(shí)間、病程，及①出血史（大小便、月經(jīng)生育）②生活飲食習(xí)慣③服藥史及毒物接觸史,如苯、砷、殺蟲劑、鉛中毒④既往病史如慢性炎癥、感染，肝腎疾患，胃腸疾患⑤胃腸手術(shù)史⑥生活、工作環(huán)境⑦家族史如地中海貧血等㈠病史采集癥狀、發(fā)病時(shí)間、病程，及㈠病史采集癥狀、發(fā)病時(shí)間、病程，及㈠病史采集癥狀、發(fā)㈡體格檢查皮膚、黏膜黃染

提示溶血可能指甲扁平或凹陷

提示缺鐵性貧血舌質(zhì)紅、舌乳頭萎縮而致表面光滑(牛肉舌)和神經(jīng)系統(tǒng)深層感覺障礙

提示巨幼細(xì)胞性貧血淋巴結(jié)、肝脾腫大

提示血液系統(tǒng)惡性腫瘤的可能㈡體格檢查皮膚、黏膜黃染提示溶血可能㈡體格檢查皮膚、黏膜黃染提示溶血可能㈡㈢實(shí)驗(yàn)室檢查1、血常規(guī)

初步判斷貧血的程度、類型及受累細(xì)胞系，進(jìn)行形態(tài)學(xué)分類。2、網(wǎng)織紅細(xì)胞

反映紅細(xì)胞增生情況。3、血涂片

外周血紅細(xì)胞形態(tài)。4、骨髓檢查

涂片、活檢5、其他