垂體前葉功能減退課件

垂體前葉功能減退垂體前葉功能減退1定位：蝶鞍內(nèi)形狀：卵圓形大小：1.2*1.0*0.5cm3重量：600~750mg組成：腺垂體/神經(jīng)垂體垂體腺的解剖定位：蝶鞍內(nèi)垂體腺的解剖2垂體前葉功能減退課件3垂體前葉功能減退課件4垂體前葉功能減退課件5分泌6種激素生長激素GH催乳素PRL促腎上腺皮質(zhì)激素ACTH促甲狀腺素TSH卵泡雌激素FSH黃體生成素LH黑色素細胞刺激素MSH(ACTH及β促脂素β-LPH分子片段）腺垂體激素分類肽類激素：ACTH、β-LPH蛋白質(zhì)激素：GH、PRL糖蛋白激素：TSH、LH、FSH腺垂體的功能分泌6種激素腺垂體的功能6由多種病因所致原發(fā)于垂體或繼發(fā)于下丘腦腺垂體激素分泌減少（單一或多種）腺垂體功能部分或全部喪失臨床表現(xiàn)不同，可表現(xiàn)為甲狀腺、腎上腺、性腺等功能減退和/或鞍區(qū)占位性病變表現(xiàn)取決于發(fā)病年齡、性別原發(fā)病特征受累激素種類發(fā)展速度分泌受損程度70～75％的腺垂體破壞才能出現(xiàn)臨床癥狀功能完全喪失至少90％以上腺體被破壞臨床癥狀進展緩慢，補充激素治療后癥狀迅速改善垂體前葉功能減退癥由多種病因所致垂體前葉功能減退癥7垂體危象是指垂體前葉(腺垂體)機能減退的患者,長期未得到適當治療,自發(fā)地或遇到應激后出現(xiàn)休克昏迷.這就是垂體前葉機能減退危象,簡稱垂體危象(HypopituitarismCrisis).鑒別診斷--垂體卒中:垂體腫瘤發(fā)生缺血壞死或出血,瘤體突然增大,壓迫周圍組織而引起的臨床綜合癥.`垂體危象是指垂體前葉(腺垂體)機能減退的患者,長期未得到適當8病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預防病因和發(fā)病機制91.垂體前葉功能不全,常稱為西蒙-席漢氏征.大家熟悉的有產(chǎn)后大出血所致的Sheehan氏病2.垂體后葉(神經(jīng)垂體):貯存ADH即AVP

如果功能受損,發(fā)生垂體性尿崩癥1.垂體前葉功能不全,常稱為西蒙-席漢氏征.大家熟悉的有產(chǎn)后10一原發(fā)性垂體腫瘤鞍內(nèi)腫瘤鞍旁腫瘤缺血性壞死產(chǎn)后糖尿病其他(顳動脈炎,動脈粥樣硬化等)腺垂體功能減退原因一原發(fā)性腺垂體功能減退原因11感染(腦膜炎,腦炎,流行性出血熱,結核,梅毒,真菌等)醫(yī)源性手術切除(垂體瘤術后)放射性治療(垂體瘤,鼻咽癌等放療)腺垂體功能減退原因感染(腦膜炎,腦炎,流行性出血熱,結核,梅毒,真菌等)腺垂體12垂體卒中(多見于垂體瘤內(nèi)出血,栓塞,壞死所致)垂體浸潤(血色病,肉芽腫等)其他(海綿竇血栓,頸內(nèi)動脈血瘤,空泡蝶鞍,自身免疫性病變)腺垂體功能減退原因垂體卒中(多見于垂體瘤內(nèi)出血,栓塞,壞死所致)腺垂體功能減退13繼發(fā)性垂體柄破壞1.創(chuàng)傷,手術2.腫瘤及血管瘤下丘腦及中樞神經(jīng)疾患腫瘤4.營養(yǎng)不良炎癥5.外源激素抑制浸潤6.其他腺垂體功能減退原因繼發(fā)性腺垂體功能減退原因14垂體前葉機能減退,血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,對外界環(huán)境的適應能力下降,機體抵抗力也下降,而在應激狀態(tài)下,激素的需要量增加,因而更顯不足,出現(xiàn)危象發(fā)生危象常見誘因:感染,手術,創(chuàng)傷,寒冷,藥物,電解質(zhì)紊亂,酗酒,水中毒,嘔吐等發(fā)病機制垂體前葉機能減退,血循環(huán)中腎上腺皮質(zhì)激素和甲狀腺激素缺乏,對15病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預防病因和發(fā)病機制16垂體機能減退ACTH缺乏引起腎上腺皮質(zhì)機能不全TSH缺乏引起繼發(fā)性甲減LH,FSH缺乏引起的性功能減退原發(fā)性疾病表現(xiàn)臨床表現(xiàn)垂體機能減退臨床表現(xiàn)17癥狀和表現(xiàn)多變?nèi)贵w功能減退見于外科手術垂體切除術后嚴重垂體梗死或垂體切除者激素治療突然徹藥部分垂體功能減退腫瘤和浸潤性疾病垂體前葉功能減退的臨床特征癥狀和表現(xiàn)多變垂體前葉功能減退的臨床特征18皮膚缺乏正常充盈蠟狀面容，皺紋增多，早衰外貌中等度貧血，正細胞正色素性思維減慢、冷淡、妄想、偏執(zhí)狂促性腺激素、GH缺乏最常見，發(fā)生早ACTH、TSH缺乏發(fā)生少，通常在疾病后期臨床表現(xiàn)皮膚缺乏正常充盈臨床表現(xiàn)19成人GH缺乏發(fā)病率約為1/10萬早期無明顯癥狀影響免疫功能兒童GH缺乏生長發(fā)育遲緩GH缺乏的臨床表現(xiàn)成人GH缺乏GH缺乏的臨床表現(xiàn)20分娩后無乳汁分泌乳房不脹PRL缺乏的臨床表現(xiàn)分娩后無乳汁分泌PRL缺乏的臨床表現(xiàn)21－表情淡漠、反應遲緩－健忘、怕冷、便秘－面色蒼白、眉毛減少、頭發(fā)干細－聲音粗啞、心率緩慢－高膽固醇血癥、高胡蘿卜素血癥（少見）－女性可有月經(jīng)增多或減少－兒童會導致嚴重的生長發(fā)育遲緩－嚴重者粘液性水腫、低體溫TSH缺乏-繼發(fā)性甲狀腺功能減退癥的表現(xiàn)－表情淡漠、反應遲緩TSH缺乏-繼發(fā)性甲狀腺功能減22－軟弱無力、食欲不振－不耐饑餓、易發(fā)生空腹低血糖－體重減輕、皮膚色素沉著減少－血壓偏低、抗病力差－性欲下降，腋毛、陰毛脫落－惡心、嘔吐、低體溫ACTH缺乏-繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的表現(xiàn)－軟弱無力、食欲不振ACTH缺乏-繼發(fā)性23

女性陰毛生長受阻、脫落產(chǎn)后閉經(jīng)、性欲減退乳房萎縮、外陰及子宮萎縮陰道分泌物減少繼發(fā)不育男性睪丸變小、變軟性欲下降、陽痿陰毛生長緩慢、肌肉不發(fā)達完全或部分繼發(fā)性性發(fā)育障礙長骨閉合延遲，肢體的過度生長LH、FSH缺乏-繼發(fā)性性腺功能減退癥的表現(xiàn)女性LH、FSH缺乏-繼發(fā)性性腺功能減退癥的表現(xiàn)24危象前期原有的腺垂體功能減退的癥狀加重,是危象的開始階段,以精神神志改變和胃腸道癥狀加重為突出.患者嚴重軟弱無力,精神萎靡臨床表現(xiàn)危象前期臨床表現(xiàn)25垂體危象低血糖昏迷5.失鈉性昏迷高熱昏迷6.垂體切除術后昏迷低溫昏迷7.垂體卒中水中毒昏迷臨床表現(xiàn)垂體危象臨床表現(xiàn)26病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預防病因和發(fā)病機制27垂體激素及其相關靶腺激素測定反映垂體-腎上腺皮質(zhì)功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4測定,尿游離皮質(zhì)醇,24h尿170hcs,17-ics等反映垂體-甲狀腺功能:血TSH-T3,T4,FT3,FT4測定反映垂體-性腺功能:血LH,FSH,PRL(男T;女E2,P)垂體前葉功能不全,以上垂體-靶腺激素(及其代謝產(chǎn)物)均下降實驗室及其他檢查垂體激素及其相關靶腺激素測定實驗室及其他檢查28有關興奮試驗

如TRH,LHRH興奮試驗,胰島素低血糖試驗其他檢查

血常規(guī),血脂,血糖或OGTT,血電解質(zhì),水試驗及皮質(zhì)素水試驗,女性病人基礎體溫等影象學檢查

垂體X片,CT,MRI,腦血管造影等實驗室及其他檢查有關興奮試驗實驗室及其他檢查29病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預防病因和發(fā)病機制30神志不清,昏迷病人有本病可能女性病人詢問要點體檢注意點實驗室檢查病情危重指標診斷神志不清,昏迷病人有本病可能診斷31原發(fā)性靶腺機能減退危象腦血管意外低血糖昏迷鑒別診斷原發(fā)性靶腺機能減退危象鑒別診斷32病因和發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室及其它檢查診斷及鑒別診斷治療危象的預防病因和發(fā)病機制33治療原則輸液,提高血糖,血鈉水平;補充足夠的糖皮質(zhì)激素和補充甲狀腺激素;去除誘因.由于病人以“混合型”多見,采取以下措施:補充血容量,糾正低血糖,低血鈉糖皮質(zhì)激素應用補充甲狀腺激素,提高代謝率積極治療并發(fā)癥和危象誘因水中毒者可口服或靜脈激素治療其他對癥處理治療治療原則治療34糾正低血糖:對于嚴重的患者50%葡萄糖40-80ml靜脈注射以10%葡萄糖持續(xù)點滴維持治療治療35腎上腺皮質(zhì)激素氫化可的松100mg在2-4小時內(nèi)滴入,第一個24小時用200-300mg,病情穩(wěn)定后減量,約3-8天后視病情改口服.2-3周內(nèi)減到維持劑量.低體溫型補充甲狀腺激素(與皮質(zhì)激素補充的關系）

T3首選25微克Q6H靜脈注射

T425－75微克Q6H

甲狀腺片30－45毫克Q6H治療腎上腺皮質(zhì)激素治療36垂體危象及早認識并診斷,及時正確治療,可以恢復.席漢氏病經(jīng)腎上腺皮質(zhì)激素,甲