賁門失弛緩癥進展課件

賁門失弛緩癥進展

EsophagealAchalasia1賁門失弛緩癥進展

EsophagealAchalasia1定義是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽時食管體部蠕動消失、LES松弛障礙引起咽下困難2定義是由于食管賁門部的神經(jīng)肌肉功能障礙所致的食管功能流行病學(xué)最早由William報道我國缺乏流行病學(xué)資料歐美等西方國家該病的發(fā)生率每年約為0.5/10萬-1/10萬男女發(fā)病率相似，約為1:1.15多見于20-50歲的青壯年3流行病學(xué)最早由William報道3臨床表現(xiàn)吞咽困難

陣發(fā)性無痛性吞咽困難是本病最典型癥狀常因情緒波動或進食生冷和辛辣等刺激性食物而誘發(fā)4臨床表現(xiàn)吞咽困難4食物反流和嘔吐

發(fā)生率可達(dá)90%，在體位改變發(fā)作嘔吐可將前一餐或隔夜食物嘔出，可有粘液和唾液、血液，無酸臭味可引起反復(fù)發(fā)作的肺炎、氣管炎，甚至支氣管擴張或肺膿腫臨床表現(xiàn)5食物反流和嘔吐臨床表現(xiàn)5疼痛

部分患者會出現(xiàn)疼痛，性質(zhì)不一，多位于胸骨后及上腹部機理可能由于食管平滑肌強烈收縮，或食物滯留性食管炎所致臨床表現(xiàn)6臨床表現(xiàn)6體重減輕

與吞咽困難影響食物的攝取有關(guān)。主要見于病程長久者，而呈惡病質(zhì)者罕見臨床表現(xiàn)7體重減輕臨床表現(xiàn)7診斷食管鋇餐X線造影食管末端狹窄呈鳥嘴狀，狹窄部粘膜光滑，是賁門失遲緩癥患者的典型表現(xiàn)Henderson等將食管擴張分為三級：I級食管直徑小于4cmII級食管直徑4-6cmIII級食管直徑大于6cm8診斷食管鋇餐X線造影899食管動力學(xué)檢測

LES壓力常為正常人的兩倍以上，吞咽時下段食管和括約肌壓力不下降。中上段食管腔壓力亦高于正常。食管蠕動波無規(guī)律、振幅小，皮下注射氯化乙酰甲膽堿5～10mg，有的病例食管收縮增強，中上段食管腔壓力顯著升高，并可引起胸骨后劇烈疼痛。10食管動力學(xué)檢測10胃鏡檢查特點：(1)食物潴留(2)食管體部見擴張(3)管壁可呈節(jié)段性收縮環(huán)(4)賁門狹窄程度不等，直至完全閉鎖不能通過11胃鏡檢查111212鑒別診斷食管癌進行性吞咽苦難消耗癥狀：貧血、消瘦轉(zhuǎn)移癥狀胃鏡、鋇餐、胸部CT等鑒別13鑒別診斷食管癌13食管炎吞咽疼痛，持續(xù)性發(fā)作，抑酸治療有效胃鏡、鋇餐檢查鑒別14食管炎14心絞痛胸骨后疼痛，心痛定治療有效心悸、胸悶、呼吸困難癥狀不明顯心電圖正常15心絞痛15治療一般治療安定情緒，少食多餐，細(xì)嚼慢咽，墊高床頭16治療一般治療16藥物治療常用鈣離子拮抗劑和硝酸酯類藥物鈣離子拮抗劑阻滯鈣離子通道，減少胞質(zhì)鈣離子濃度，進而產(chǎn)生負(fù)性肌力作用，引起LES平滑肌松弛硝酸酯類藥物活化鳥苷酸環(huán)化酶，增加平滑肌環(huán)鳥苷酸cGMP的生成，肌球蛋白的輕鏈去磷酸化，抑制平滑肌的正常收縮，使LES松弛17藥物治療常用鈣離子拮抗劑和硝酸酯類藥物17藥物治療缺點臨床應(yīng)用療效甚小不良反應(yīng)眾多：低血壓、頭痛、下肢水腫等僅用于早期輕度的賁門失弛緩癥患者或拒絕其它治療方法的患者18藥物治療缺點18內(nèi)鏡治療鏡下注射A型肉毒桿菌毒素內(nèi)鏡下擴張治療支架植入治療19內(nèi)鏡治療鏡下注射A型肉毒桿菌毒素19內(nèi)鏡下肉毒桿菌毒素注射治療肉毒桿菌毒素（BotulinumneuroToxinBoTx）是肉毒梭狀芽孢桿菌產(chǎn)生的一種外毒素，阻止神經(jīng)末梢乙酰膽堿釋放，從而使平滑肌松弛方法：用胃鏡注射針通過內(nèi)鏡引導(dǎo)將100uBT于賁門上0.5cm，3、6、9、12點位4個點，每點20u注射至肌層。剩余20u分2點注射至賁門部。1mon后重復(fù)。20內(nèi)鏡下肉毒桿菌毒素注射治療肉毒桿菌毒素（Botulinum2121內(nèi)鏡下肉毒桿菌毒素注射治療1995年始應(yīng)用于臨床操作簡便、患者耐受好、痛苦小、不良反應(yīng)少、治療費用低適應(yīng)癥：無法外科治療及球囊擴張治療者，擴張及手術(shù)治療后復(fù)發(fā)者隨訪：癥狀緩解率1mon為80-90%，6mon

60-70%，1year53-54%需每隔6-12mon重復(fù)注射22內(nèi)鏡下肉毒桿菌毒素注射治療1995年始應(yīng)用于臨床22內(nèi)鏡下擴張治療最早1674年William用鯨魚骨做的“擴張器”治療賁門失弛緩癥原理：通過外力強行過度擴張，將LES肌纖維延伸拉長，造成部分平滑肌松弛或斷裂而失去張力，從而降低食管下端括約肌靜息壓（LESP），改善食管下端括約肌松弛力，達(dá)到治療目的方法：探條擴張、氣囊擴張、金屬支架置入23內(nèi)鏡下擴張治療最早1674年William用鯨魚骨做的“擴張內(nèi)鏡下擴張治療內(nèi)鏡下探條擴張治療因擴張器直徑受限，食管下段括約肌不能充分?jǐn)U張，療效不持久目前已少用于賁門失弛緩癥的治療多用于手術(shù)后吻合口狹窄的擴張與氣囊擴張前的預(yù)擴張24內(nèi)鏡下擴張治療內(nèi)鏡下探條擴張治療24內(nèi)鏡下氣囊擴張治療內(nèi)鏡下氣囊擴張治療最常用經(jīng)內(nèi)鏡通道氣囊（TTC氣囊）、穿過內(nèi)鏡氣囊（TTS氣囊）、經(jīng)過導(dǎo)線氣囊（OTW氣囊）成人選用直徑35mm，兒童及Heller肌層切開者選用直徑30mm斑痕體質(zhì)者為相對禁忌癥25內(nèi)鏡下氣囊擴張治療內(nèi)鏡下氣囊擴張治療25內(nèi)鏡下氣囊擴張治療氣囊擴張方法氣囊位于痙攣的LES部位，壓力100-150kPa，持續(xù)3-5min，放氣2-3min，再次充氣，共2-3次26內(nèi)鏡下氣囊擴張治療氣囊擴張方法26內(nèi)鏡下氣囊擴張治療27內(nèi)鏡下氣囊擴張治療27內(nèi)鏡下氣囊擴張治療氣囊擴張并發(fā)癥局部粘膜擦傷、撕裂、滲血胸痛食管血腫吸入性肺炎上消化道大出血食管穿孔（1～3%）28內(nèi)鏡下氣囊擴張治療氣囊擴張并發(fā)癥28內(nèi)鏡下氣囊擴張治療氣囊擴張療效5年有效率小于40歲者16%，大于40歲者58%原因：青年患者賁門括約肌彈性更好，組織修復(fù)能力強29內(nèi)鏡下氣囊擴張治療氣囊擴張療效29內(nèi)鏡下金屬支架置入治療DePalma最早使用可擴張金屬支架原理：內(nèi)鏡下將特制記憶合金支架放置于食管賁門狹窄段，隨體溫逐漸升至36℃，在此過程中支架逐步擴張，整個支架擴張到預(yù)定直徑時需要12-24h。支架擴張緩慢，食管賁門區(qū)肌層撕裂較規(guī)則分為永久性和暫時性30內(nèi)鏡下金屬支架置入治療DePalma最早使用可擴張金屬支架內(nèi)鏡下金屬支架置入治療早期效果好，后期會發(fā)生嚴(yán)重頻繁的胃食管反流和肉芽組織增生導(dǎo)致食管狹窄永久性金屬支架擴張不適合賁門失弛緩癥近年采用可回收防反流食管支架，為Z形雙被膜支架，無金屬骨架外露，不易于食管粘連，便于回收31內(nèi)鏡下金屬支架置入治療早期效果好，后期會發(fā)生嚴(yán)重頻繁的胃食管內(nèi)鏡下微波治療利用微波的作用破壞部分LES，使之松弛達(dá)到治療目的。

32內(nèi)鏡下微波治療利用微波的作用破壞部分LES，使之松弛達(dá)到治療內(nèi)鏡下微波治療具體方法:經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道將微波天線送出胃鏡前端部2～4cm，選齒狀線近端1.5～2cm為治療區(qū)，于3、6、9、12點選定1～4個治療點，將微波天線端部與選好的治療點粘膜緊密接觸，啟動微波治療儀，此時可見被治療處粘膜發(fā)白、冒煙，此過程應(yīng)反復(fù)多次，使縱向1.5～2.0cm的區(qū)域都得以治療。33內(nèi)鏡下微波治療具體方法:經(jīng)內(nèi)鏡活檢孔道將微波天線送出胃鏡前端內(nèi)鏡下微波治療理論上微波治療存在穿孔的并發(fā)癥，但由于微波治療賁門失弛緩癥臨床應(yīng)用例數(shù)尚不多，目前尚未見嚴(yán)重并發(fā)癥的報道。34內(nèi)鏡下微波治療理論上微波治療存在穿孔的并發(fā)癥，但由于微波治療外科手術(shù)治療1913年Heller首先應(yīng)用食管賁門部粘膜外肌層切開手術(shù)治療賁門失弛緩癥Heller手術(shù)為治療賁門失弛緩癥的基本術(shù)式國外研究報道有效率80-90%35外科手術(shù)治療1913年Heller首先應(yīng)用食管賁門部粘膜外肌手術(shù)治療適應(yīng)癥多次球囊擴張無效者；由于食管擴張或扭曲，擴張器不能通過者；兒童或精神病患者不能合作，難以耐受球囊擴張術(shù)者；伴有賁門部潰瘍或瘢痕形成；并發(fā)其他病變，如膽結(jié)石等而又有手術(shù)適應(yīng)癥者；伴有巨大膨出性食管憩室或食管裂孔疝，擴張治療易引起穿孔、出血等并發(fā)癥者。36手術(shù)治療適應(yīng)癥36手術(shù)要點沿食管縱軸垂直切開食管末端肌層，切開長度6-8cm，并在粘膜外剝離切開的肌層，使之達(dá)到食管周徑的1/2。37手術(shù)要點373838手術(shù)方式的選擇傳統(tǒng)開放式Heller手術(shù)需開胸或開腹，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)胃食管反流癥狀嚴(yán)重近年來，腔鏡下Heller手術(shù)逐漸代替開放式Heller手術(shù)，創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少腔鏡下Heller手術(shù)短期有效率可達(dá)90%腹腔鏡下Heller手術(shù)較胸腔鏡下Heller手術(shù)癥狀完全緩解率高（77%vs70%）Heller手術(shù)基礎(chǔ)上加胃底折疊術(shù)可降低胃食管反流39手術(shù)方式的選擇39不同方法的聯(lián)合治療Mikaeli聯(lián)合應(yīng)用球囊擴張與BoTx注射湯志鋒采用小氣囊擴張聯(lián)合BTA注射何俊堂用微波切開結(jié)合臨時性記憶合金支架置入Zaninotto經(jīng)腹腔鏡Heller肌切開聯(lián)合球囊擴張，成功率98%40不同方法的聯(lián)合治療