外科學(xué)-第三十九章-門靜脈高壓癥-含案例分析課件

第三十九章

門靜脈高壓癥第三十九章門靜脈高壓癥門靜脈高壓癥附：布-加綜合征門靜脈高壓癥附：布-加綜合征重點難點熟悉了解掌握門靜脈高壓癥的定義、病因、臨床表現(xiàn)、診斷和治療原則門靜脈高壓的手術(shù)治療方式門靜脈系統(tǒng)的解剖、病理生理、布-加綜合征的診斷治療重點難點熟悉了解掌握門靜脈高壓癥的定義、病因、臨床表現(xiàn)、診斷門靜脈高壓癥第一節(jié)門靜脈高壓癥第一節(jié)各種原因?qū)е麻T靜脈血流受阻和（或）血流量增加時、引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高，進而引起脾腫大和脾功能亢進、食管-胃底靜脈曲張、嘔血或腹水等一系列的癥候群。它不是一種單獨的疾病

（一）定義一、引言（二）門靜脈壓力正常壓力13～24cmH2O，平均值18cmH2O，比肝靜脈壓力高5～9cmH2O。門靜脈壓力大于25cmH2O時即定義為門靜脈高壓，多數(shù)病例的門靜脈壓力可上升至30～50cmH2O

各種原因?qū)е麻T靜脈血流受阻和（或）血流量增加時、引起門靜脈系1.位于兩個毛細血管網(wǎng)之間（一）特點2.無靜脈瓣1.胃底、食管下段交通支2.直腸下端，肛管交通支3.前腹壁交通支4.腹膜后交通支正常情況下，都非常細小，血流量很少二、解剖概要（二）與腔靜脈系統(tǒng)之間存在交通支門靜脈與腔靜脈之間的交通支1.位于兩個毛細血管網(wǎng)之間（一）特點2.無靜脈瓣1.胃底、食（一）分類（按阻力增加的部位）1.

肝前型：肝外門靜脈血栓形成、先天畸形和外在壓迫等

三、病理生理2.

肝內(nèi)型竇前型：血吸蟲病、特發(fā)性PH等

竇后及竇型：肝炎肝硬化（右圖）3.肝后型：Budd-Chiari綜合征、縮窄性心包炎、嚴(yán)重

右心衰竭等門靜脈、肝動脈小分支之間的交通支在靜脈高壓癥發(fā)病中的作用（一）分類（按阻力增加的部位）1.肝前型：肝外門靜脈血栓形（二）病理變化1.脾大（splenomegaly）

脾功能亢進（hypersplenism）

2.

交通支擴張（perforatorvasodilation）

食管下段、胃底靜脈曲張，及曲張靜脈破裂致大出血

繼發(fā)性痔

腹壁靜脈曲張，典型的可形成“海蛇頭”體征

偶爾也有腹膜后曲張靜脈破裂引起腹膜后血腫3.腹水（ascites）4.門靜脈高壓性胃?。╬ortalhypertensivegastropathy）5.肝性腦?。╤epaticencephalopathy）（二）病理變化1.脾大（splenomegaly）2.交（一）脾大和脾功能亢進（二）嘔血或黑便（三）腹水（四）肝功能不良的非特異性表現(xiàn)如疲乏、嗜睡、厭食、肝病面容、蜘蛛痣等四、臨床表現(xiàn)（一）脾大和脾功能亢進四、臨床表現(xiàn)（一）血常規(guī)：血細胞計數(shù)減少（二）肝功能檢查：血漿白蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置（三）腹部超聲：腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈脈擴張、血管開放情況等（四）骨髓檢查：排除骨髓纖維化病人髓外造血引起的脾大，避免誤切脾臟（五）上消化道鋇透檢查：鋇劑充盈時，食管的輪廓呈蟲蝕狀改變；排空時，曲張的靜脈表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負影

五、輔助檢驗（一）血常規(guī)：血細胞計數(shù)減少五、輔助檢驗（6）CT血管成像（CTA）或磁共振門靜脈系統(tǒng)成像（MRPVG）了解肝硬化程度（肝體積），肝動脈和脾動脈直徑、門靜脈和脾靜脈直徑、入肝血流

了解側(cè)支血管的部位、大小及其范圍

有助于指導(dǎo)手術(shù)方式的選擇

五、輔助檢驗（6）CT血管成像（CTA）或磁共振門靜脈系統(tǒng)成像（MRPV診斷主要根據(jù)（1）肝病病史（2）脾大、脾功能亢進（3）嘔血或黑便（4）腹水急性大出血時，應(yīng)與其他原因的出血鑒別脾臟增大時需要與血液病脾腫大鑒別六、診斷與鑒別診斷診斷主要根據(jù)六、診斷與鑒別診斷七、治療1.食管胃底曲張靜脈破裂出血

2.脾臟腫大脾功能亢進

3.頑固性腹水

4.肝臟原發(fā)病門靜脈高壓癥的治療主要是針對

七、治療1.食管胃底曲張靜脈破裂出血門靜脈高壓癥的治療主（一）食管胃底曲張靜脈破裂出血1.非手術(shù)治療（non-surgicaltreatment）適用于：①一般狀況不良，肝功能較差，難以耐受手術(shù)的病人②需接受手術(shù)治療病人的圍手術(shù)期（1）補液、輸血（2）藥物治療（3）內(nèi)鏡下治療：硬化、套扎（4）三腔二囊管壓迫止血（5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)（TIPS）（一）食管胃底曲張靜脈破裂出血1.非手術(shù)治療（non-sur建立有效的靜脈通道，監(jiān)測生命體征血紅蛋白小于

70g/L時應(yīng)同時輸血維持血流動力學(xué)穩(wěn)定并使血紅蛋白水平維持在

80g/L左右后，輸血補液應(yīng)緩慢進行，避免過量引起再出血

（1）補液、輸血建立有效的靜脈通道，監(jiān)測生命體征（1）補液、輸血（2）藥物治療止血：

特立加壓素（terlipressin,glypressin）

生長抑素（somatostatin）

奧曲肽（ctreotide）

β受體阻滯劑如普萘洛爾口服可預(yù)防出血預(yù)防感染：頭孢類廣譜抗生素其他：質(zhì)子泵抑制劑、護肝治療（2）藥物治療原理與方法：經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)或曲張靜脈旁的黏膜下組織，使曲張靜脈閉塞，以治療食管靜脈曲張出血和預(yù)防再出血間隔時間：一般為7天硬化劑：5%魚肝油酸鈉、1%乙氧硬化醇、5%乙醇胺油酸脂、無水乙醇、1%～3%四羥基硫酸鈉粘合劑：組織粘合劑+碘油；TH膠（3）內(nèi)鏡下治療①硬化治療原理與方法：經(jīng)內(nèi)鏡將硬化劑直接注射到曲張靜脈腔內(nèi)或曲張靜脈旁原理與方法：經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中，用橡皮圈套扎在曲張靜脈基底部

間隔時間：一般為10～14天與硬化治療相比具有相對簡單安全的優(yōu)點

（3）內(nèi)鏡下治療②套扎治療原理與方法：經(jīng)內(nèi)鏡將要結(jié)扎的曲張靜脈吸入到結(jié)扎器中，用橡皮圈（4）三腔管壓迫止血結(jié)構(gòu)：一腔通胃囊，充氣后壓迫胃底

一腔通食管囊，充氣后壓迫食管下段

一腔通胃腔，經(jīng)此腔可行吸引、沖洗和注入止血藥原理：利用氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈以達到止血目的并發(fā)癥：吸入性肺炎、食管破裂及窒息等三腔管（4）三腔管壓迫止血結(jié)構(gòu)：一腔通胃囊，充氣后壓迫胃底原理：（5）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）方法：用介入方法經(jīng)頸靜脈途徑在肝內(nèi)肝靜脈與門靜脈主要分支間建立通道，置入支架以實現(xiàn)門體分流材料：TIPS的內(nèi)支撐管的直徑為8～12mm并發(fā)癥：支撐管可進行性狹窄和并發(fā)肝功能衰竭、肝性腦?。?）經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）方法：用介入方法經(jīng)適用于：曾經(jīng)或正在發(fā)生消化道出血；靜脈曲張明顯和“紅色征”出血風(fēng)險較大

一般情況尚可、肝功能較好，估計能耐受手術(shù)的病人主要是肝功能ChildA、B級的病人

ChildC級病人一般不主張手術(shù)，盡量采取非手術(shù)治療手術(shù)時機：急診手術(shù)、擇期手術(shù)、預(yù)防手術(shù)手術(shù)方式：分流術(shù)、斷流術(shù)、復(fù)合手術(shù)、肝移植四大類2.手術(shù)治療適用于：曾經(jīng)或正在發(fā)生消化道出血；靜脈曲張明顯和“紅色征”出手術(shù)時機的選擇：急診、擇期、預(yù)防急診手術(shù)

出血來勢兇猛，出血量大，經(jīng)過嚴(yán)格的內(nèi)科治療48小時內(nèi)仍不能控制出血

或止血后24小時內(nèi)又復(fù)發(fā)出血者

但急診手術(shù)應(yīng)盡量避免，先爭取保守治療止血

擇期手術(shù)

有過出血病史者應(yīng)在充分術(shù)前準(zhǔn)備下?lián)衿谑中g(shù)預(yù)防手術(shù)

食管胃底靜脈曲張不明顯者，傾向不作預(yù)防性手術(shù)

如同時伴有明顯脾腫大、脾功能亢進，可行預(yù)防性手術(shù)

食管胃底靜脈重度曲張，特別是鏡下見表面有“紅色征”者，主張預(yù)防性手術(shù)

手術(shù)時機的選擇：急診、擇期、預(yù)防急診手術(shù)擇期手術(shù)預(yù)防手術(shù)（1）分流術(shù)（portosystemicshunts）

通過在門靜脈系統(tǒng)與腔靜脈系統(tǒng)間建立分流通道、降低門靜脈壓力、達到止血效果的一類手術(shù)

優(yōu)點：降壓效果好、再出血率低

缺點：術(shù)后肝臟更加缺少門靜脈血供，對肝功不利，不適用于肝功能較差的病人，術(shù)后肝性腦病的發(fā)生率較高更適用于：①有食管胃曲張靜脈破裂出血（史）伴隨有明顯門靜脈高壓性胃病出血

②斷流術(shù)后再次出血者

包括：①非選擇性門體分流術(shù)；②選擇性門體分流術(shù)手術(shù)方式的選擇：分流術(shù)、斷流術(shù)、斷流分流聯(lián)合術(shù)、肝移植（1）分流術(shù)（portosystemicshunts）①非選擇性門體分流（1）分流術(shù)（portosystemicshunts）（1）門靜脈與下腔靜脈端側(cè)分流術(shù)圖（1）（2）門靜脈與下腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)

圖（2）（3）腸系膜上靜脈與下腔靜脈“橋式（H形）分流術(shù)

圖（3）（4）近端脾-腎靜脈分流術(shù)

圖（4）優(yōu)點：治療食管胃底曲張靜脈破裂出血效果好缺點：肝性腦病發(fā)生率高，易引起肝衰竭特點：是將入肝的門靜脈血完全轉(zhuǎn)流入體循環(huán)分流手術(shù)（1）門-腔靜脈端側(cè)分流術(shù)（2）門-腔靜脈側(cè)側(cè)分流術(shù)（3）腸系膜上-下腔靜脈“橋式”分流術(shù)（4）中心性脾-腎靜脈分流術(shù)

①非選擇性門體分流（1）分流術(shù)（portosystemic②選擇性門體分流

特點：保存門靜脈的入肝血流，同時降低食管胃底曲張靜脈的壓力優(yōu)點：降壓明顯，再出血率低缺點：肝缺少PV血供＋有害物不經(jīng)肝解毒；肝性腦病、肝昏迷發(fā)生率增加導(dǎo)致生活質(zhì)量不高（1）遠端脾-腎靜脈分流術(shù)圖（5）（2）限制性門-腔靜脈分流（3）門-腔靜脈“橋式”（H形）分流圖（6）分流手術(shù)（5）遠端脾-腎靜脈分流術(shù)（6）限制性門-腔靜脈“橋式”分流術(shù)②選擇性門體分流特點：保存門靜脈的入肝血流，同時降低食管胃（2）斷流術(shù)缺點：術(shù)后門脈高壓仍較明顯、再出血率高通過阻斷門奇靜脈間的反常血流，達到止血目的的一類手術(shù)。包括賁門周圍血管離斷術(shù)、胃周圍血管縫扎術(shù)、食管下端橫斷術(shù)、胃底橫斷術(shù)以及食管下端胃底切除術(shù)等優(yōu)點：①手術(shù)操作相對簡單、創(chuàng)傷?、趯Ω闻K門靜脈血供影響較少，適應(yīng)證寬，甚至肝功

能ChildC級的病人也能耐受③手術(shù)死亡率及并發(fā)癥發(fā)生率低，術(shù)后生存質(zhì)量高④易于在基層醫(yī)院推廣，國內(nèi)臨床應(yīng)最為廣泛（85%）賁門周圍血管離斷術(shù)（2）斷流術(shù)缺點：術(shù)后門脈高壓仍較明顯、再出血率高通過阻斷門特點：相互取長補短的效果既保持一定的門靜脈壓力及門靜脈向肝血流又疏通門靜脈系統(tǒng)的高血流狀態(tài)起到“斷、疏、灌”的作用（3）復(fù)合手術(shù)術(shù)式：傳統(tǒng)斷流術(shù)聯(lián)合分流術(shù)問題：創(chuàng)傷更大，技術(shù)難度較大、肝功要求較高特點：（3）復(fù)合手術(shù)術(shù)式：傳統(tǒng)斷流術(shù)聯(lián)合分流術(shù)問題：創(chuàng)傷更大

（二）脾功能亢進的治療意義：門脈高壓癥時脾臟功能處于紊亂狀態(tài)，消除脾臟功能可延緩肝病的進展、有利于肝病的治療手術(shù)方式：全脾切除：可消除脾亢、降低門靜脈壓力，仍是臨床上治療脾功能亢進的主要手段，幾乎全部斷流術(shù)及部分分流術(shù)均包含有脾臟切除術(shù)射頻消融術(shù)、脾動脈栓塞術(shù)：并發(fā)癥多、易復(fù)發(fā)，主要適用于不愿手術(shù)或不能耐受手術(shù)的病人

（二）脾功能亢進的治療意義：門脈高壓癥時脾臟功能處于紊

（三）頑固性腹水的治療定義：指腹水量較大、持續(xù)時間較長，經(jīng)過正規(guī)的利尿、補充白蛋白等消腹水治療無效的腹水治療：腹腔穿刺外引流TIPS

腹腔-上腔靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)或腹水皮下轉(zhuǎn)流術(shù)（三）頑固性腹水的治療定義：指腹水量較大、持續(xù)時間較長，經(jīng)（四）肝臟原發(fā)病的治療護肝治療：改善病人肝功能狀況可以改善病人的遠期預(yù)后，病毒性肝炎肝硬化是我國絕大多數(shù)門靜脈高壓癥病人的主要病因，肝功能損害多較嚴(yán)重，所以抗病毒及護肝治療應(yīng)貫徹于整個治療過程

肝移植：優(yōu)點：是解決該病的根本方法問題：供肝短缺、終生服用免疫抑制劑、費用昂貴等（四）肝臟原發(fā)病的治療護肝治療：門靜脈高壓癥病人病因多樣、治療棘手，治療方法繁多、各有優(yōu)缺點，仍不盡人意。近年來，隨著相關(guān)學(xué)科的發(fā)展，該領(lǐng)域也有較大進展，如新藥物、內(nèi)鏡下治療、介入治療等手段的相繼出現(xiàn)及肝移植的不斷普及，病人的總體療效明顯改善。為了進一步提高治療效果、改善病人預(yù)后，根據(jù)病人具體情況選擇科學(xué)合理的個體化治療方案已成為目前的共識門靜脈高壓癥病人病因多樣、治療棘手，治療方法繁多、各有優(yōu)缺點布-加綜合征附布-加綜合征附布-加綜合征，也名巴德-吉亞利綜合征（Budd-Chiarisyndrome）。它指的是由肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞引起的以門靜脈高壓或門靜脈和下腔靜脈高壓為特征的一組疾病

（一）定義（1）下腔靜脈隔膜（2）肝靜脈隔膜（3）肝靜脈血栓形成血液高凝狀態(tài)，如真性紅細胞增多癥、抗凝血酶Ⅲ缺乏、

高磷脂綜合征等有關(guān)（二）病因球囊擴張和支架療法前后布-加綜合征，也名巴德-吉亞利綜合征（Budd-ChiariA型為局限性下腔靜脈阻塞B型為下腔靜脈長段狹窄或阻塞C型為肝靜脈阻塞（三）分型巴德-吉亞利綜合征分類A型為局限性下腔靜脈阻塞（三）分型巴德-吉亞利綜合征分類早期勞累后右上腹脹痛、肝脾大發(fā)展期有腹水、雙下肢水腫、胸腹壁乃至腰背部靜脈曲張及食管靜脈曲張以至破裂出血晚期病人呈惡液質(zhì)狀態(tài)，腹大如鼓、骨瘦如柴，如“蜘蛛人”彩超檢查很易發(fā)現(xiàn)肝靜脈或其開口以上的下腔靜脈阻塞下腔和（或）肝靜脈造影為診斷此病的金標(biāo)準(zhǔn)

（四）診斷早期勞累后右上腹脹痛、肝脾大（四）診斷A型：球囊擴張和支架療法；經(jīng)右心房和經(jīng)股靜脈的病變穿破和球囊擴張或根治性矯正術(shù)B型：下腔靜脈-右心房、腸系膜上靜脈-右心房、脾靜脈-右心房和腸系膜上-頸內(nèi)靜脈轉(zhuǎn)流術(shù)C型：病變可采用諸種門體分流術(shù)

晚期病例：肝移植術(shù)（五）治療（六）預(yù)后大多數(shù)病例可獲早期診治，療效較好，但復(fù)發(fā)仍難避免各種轉(zhuǎn)流術(shù)式A型：球囊擴張和支架療法；經(jīng)右心房和經(jīng)股靜脈的病變穿破和球囊外科學(xué)-第三十九章-門靜脈高壓癥-含案例分析課件案例分析38門靜脈高壓癥案例分析38門靜脈高壓癥3839案例分析目錄現(xiàn)病史體格檢查輔助檢查思考題解題思路010203040539案例分析目錄現(xiàn)病史體格檢查輔助檢查思考題解題思路010239現(xiàn)病史4045歲女性。主訴：腹脹、納差2年，嘔血3小時。2年來出現(xiàn)腹脹納差，自以為消化不良，服助消化藥物，效果不佳。3小時前吃火鍋，出現(xiàn)惡心，嘔出約1L血性胃內(nèi)容物，伴頭暈、出汗，無腹脹及腹痛，無發(fā)熱及咳嗽，小便少，未解大便。發(fā)現(xiàn)有乙型肝炎5年，未經(jīng)正規(guī)治療，有慢性胃炎病史10余年。否認(rèn)有腸道腫瘤家族史?，F(xiàn)病史4045歲女性。40體格檢查41體溫36.7℃；脈搏112次/分；呼吸18次/分；血壓90/60mmHg。貧血面容，表情淡漠，全身皮膚黏膜輕度黃染，有肝掌，無蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)無腫大。心肺查體無特殊。腹壁平坦，無腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動波。腹軟，無壓痛，無反跳痛。肝臟肋下未觸及，脾臟增大，測量Ⅰ線5cm，Ⅱ線12cm，Ⅲ線3cm，質(zhì)韌Murphy’s征陰性，肝區(qū)無叩擊痛，肝濁音界正常，雙側(cè)腎區(qū)無叩擊痛，腹部移動性濁音陽性，腸鳴音正常。體格檢查41體溫36.7℃；脈搏112次/分；呼吸1841思考題142入院診斷？失血性休克。上消化道出血，門靜脈高壓癥胃底食管周圍曲張靜脈破裂出血？肝炎肝硬化。診療方案？止血，積極糾正休克。保護肝臟治療。評價肝功能，擇期手術(shù)。思考題142入院診斷？診療方案？42輔助檢查43（1）實驗室檢查

03項目結(jié)果正常值WBC(×109/L)2.43L4.0～10.0Neu%90.4H40~75RBC(×1012/L)4.644.5~5.5Hb(g/L)95L130～175Platelet(×109/L)44.0L125～350TBIL(μmol/L)50.0H3.5～20.5DBIL(μmol/L)22.2H0～6.8ALT(U/L)86H9～50AST(U/L)91H15～40GGT(U/L)123H10～60Totalprotein(g/L)64.765～85Albumin(g/L)37.3L40～55Prealbumin(mg/L)BUN(mmol/L)1564.3L170～4202.9～8.2Creatinine(μmol/L)6659～104AFP(μg/L)2.40~20CEA(μg/L)1.70~10CA199(U/ml)11.70~39

血常規(guī)肝腎功

腫瘤系列輔助檢查43（1）實驗室檢查03項目結(jié)43輔助檢查44（1）實驗室檢查03項目結(jié)果正常值A(chǔ)nti-HAVIgM--HBsAg(IU/ml)128H<0.05anti-HBs(MIU/ml)86.45H<10HBeAg(S/CO)0.309<1anti-HBe(S/CO)0.27<1anti-HBcIgM(S/CO)7.250H<1Anti-HCV(S/CO)0.02<1Anti-HDV--Anti-HIV--肝炎系列輔助檢查44（1）實驗室檢查03項目結(jié)果正常值A(chǔ)nti-HA44輔助檢查超聲描述：肝臟：左葉厚度5.7cm，長徑6.3cm，右葉厚度9.6cm，斜徑12.8cm。門靜脈直徑1.6cm，肝內(nèi)實質(zhì)回聲光點增粗。膽囊：7cm×3cm×3cm，囊壁毛糙，增厚，壁厚0.3c