溶血尿毒綜合征

溶血尿毒綜合征（HUS）

溶血尿毒綜合征（hemolyticuremicsyndrome

HUS）是多種病因引起血管內(nèi)溶血的微血管病，以微血管內(nèi)血栓形成伴相應(yīng)器官受累為表現(xiàn)的一組臨床綜合征，屬血栓性微血管病。其臨床表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、急性腎功能衰竭和血小板減少三大特征。本病好發(fā)于嬰幼兒和學齡兒童，是小兒急性腎衰竭常見的原因之一。

本病可分為典型和非典型兩型。

典型病例常有前驅(qū)胃腸道癥狀。

非典型病例多有家族史，且易復(fù)發(fā)。溶血尿毒綜合征（ＨＵＳ）病因病理生理

癥狀

診斷鑒別診斷治療預(yù)防病因

本病確切的病因尚不清楚。腹瀉后溶血尿毒綜合征（post-diarrheaHUS,D+HUS）占全部病例的90%左右，又稱典型溶血尿毒綜合征。本病與產(chǎn)生螺旋毒素的細菌有關(guān)。致病性大腸桿菌（Verotoxin-producingE.coliVTEC）O157：H7、O26、O121、O145等株及志賀痢疾桿菌Ⅰ型有關(guān)。90%的病例與VTEC感染有關(guān)，其中70%為O157:H7。該病菌寄生于家畜的腸道，常通過未熟的肉類和未經(jīng)巴氏消毒的牛奶播散。無腹瀉溶血尿毒綜合征（non-diarrheaHUS，D-HUS）約占10％的病例，又稱非典型溶血尿毒綜合征。細菌感染病毒感染藥物遺傳其他病理生理血栓性微血管病變是主要的致病基礎(chǔ)。血管內(nèi)皮損傷血管內(nèi)皮腫脹微血管性血栓溶血性貧血血小板減少HUS病毒素炎性物質(zhì)血小板纖維蛋白纖維蛋白形成絲網(wǎng)紅細胞及血小板經(jīng)過時受纖維蛋白網(wǎng)的機械作用而遭損傷發(fā)生在腎小球?qū)е履I功能不全

癥狀前驅(qū)表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天；前驅(qū)期約持續(xù)數(shù)天至2周，其后常有一無癥狀間歇期。在前驅(qū)期后5～10天（可遲至數(shù)周）突然發(fā)病。急性微血管性溶血性貧血；彌漫性血管內(nèi)凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向；急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿；其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)（高血壓、心律失常、心力衰竭）嚴重病例發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（嗜睡、抽搐、昏迷）。診斷溶血性貧血證據(jù)：短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴重貧血，網(wǎng)織紅細胞3%-5%，乳酸脫氫酶升高；血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計數(shù)多＜50×10^9/L；進行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高；凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產(chǎn)物