溶血性貧血-課件

溶血性貧血患者的護(hù)理1.溶血性貧血患者的護(hù)理1.

病史及定義

2.2.什么是貧血?什么是溶血性貧血？3.3.定義

“貧血”(Anemia)是指外周血液中單位容積內(nèi)血紅蛋白（Hb）濃度、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（RBC)和（或）血細(xì)胞比容（HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。一般認(rèn)為在平原地區(qū)，男性Hb<120g/L、RBC＜4.5x1012/L

及（或）HCT＜0.42，女性Hb<110g/L、RBC＜4.0x1012/L

及（或）HCT＜0.37就可診斷為貧血。4.定義“貧血”(Anemia)是指外周血液中單位容積內(nèi)血溶血（Hemolysis）紅細(xì)胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細(xì)胞溶解，簡(jiǎn)稱溶血?？捎啥喾N理化因素和毒素引起。在體外，如低滲溶液、機(jī)械性強(qiáng)力振蕩、突然低溫冷凍（-20℃～—25℃）或突然化凍、過(guò)酸或過(guò)堿，以及酒精、乙醚、皂堿、膽堿鹽等均可引起溶血。5.溶血（Hemolysis）紅細(xì)胞破裂，血紅蛋白逸出稱紅細(xì)胞溶血性貧血定義溶血性貧血就是主要由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加，骨髓造血功能不足以代償紅細(xì)胞的損耗而發(fā)生的貧血。6.溶血性貧血定義溶血性貧血就是主要由于紅細(xì)胞壽命縮短、破壞增加內(nèi)在缺陷膜異常酶珠蛋白鏈缺乏7.內(nèi)在缺陷膜異常酶珠蛋白鏈缺乏7.VE肝低磷血癥脾生物物理化學(xué)機(jī)械免疫外在8.VE肝低磷血癥脾生物物理化學(xué)機(jī)械免疫外在8.定義

自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemolyticanemia，AIHA）系體內(nèi)免疫功能調(diào)節(jié)紊亂，產(chǎn)生自身抗體和（或）補(bǔ)體吸附于紅細(xì)胞表面，通過(guò)抗原抗體反應(yīng)加速紅細(xì)胞破壞而引起的一種溶血性貧血。9.定義自身免疫性溶血性貧血（Autoimmunehemo病史介紹患者周云女35歲確診自身免疫性溶血性貧血三年，復(fù)查患者在2009年9月因“面色暗黃20余天，乏力頭痛3天”至廣州軍區(qū)總醫(yī)院就診，查血常規(guī)示貧血伴網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)增高，膽紅素增高，以間接膽紅素為主，直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性，骨穿提示增生性貧血，確診自身免疫性溶血貧血，予地塞米松（10mgdl—8）后患者好轉(zhuǎn)。出院后患者口服激素治療（地塞米松4.5mgqd），并逐漸減量，1月后患者再次發(fā)病，至武漢市中南醫(yī)院就診繼續(xù)激素（強(qiáng)的松60mg）1周后好轉(zhuǎn)出院。出院后患者自服中藥治療，并將激素逐漸減量（美卓樂(lè)，每周減1/4片）至停藥。10.病史介紹患者周云女35歲10.2011年12月底，患者無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)尿色伴乏力，身目黃染，開(kāi)始為濃茶色，后變?yōu)獒u油色至洗肉水樣，于2012年1月14至武漢市中南醫(yī)院就診，使用地塞米松（20mgdl—4）治療后效果不明顯，于1月19日起使用甲強(qiáng)龍（1gdl—3）+丙種球蛋白（1g/kg56gdl—2）治療并用小劑量維持（甲強(qiáng)龍40mgqd）后，患者尿色繼續(xù)加深，遂加用免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺800mgqw連續(xù)2周）并行血漿置換（1月21日—1月23日，2月2日—2月5日），后患者尿色變淺（淺黃色），黃染較前減輕，乏力好轉(zhuǎn)，于2012年2月6日入我院血液科進(jìn)一步治療，入院后予小劑量激素（甲強(qiáng)龍60mg）同時(shí)予補(bǔ)充造血原料、護(hù)肝、護(hù)胃、補(bǔ)鈣、預(yù)防骨質(zhì)酥松、抗感染等輔助治療，并于2月8日起予免疫抑制劑（美羅華100mgdl；500mgd8）治療。11.2011年12月底，患者無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)尿色伴乏力，身目黃

住院期間患者突發(fā)左下肢腫脹疼痛?？紤]為左肢側(cè)股總靜脈、腘靜脈血栓形成，且出現(xiàn)尿色加深，網(wǎng)織紅計(jì)數(shù)急劇上升，溶血加重，遂于2月10日起予大劑量激素（甲強(qiáng)龍200mgqddl—5）+丙種球蛋白（0.4g/kg25gqddl—5）及水化、堿化治療，并行溶栓（愛(ài)通立），抗凝（克賽、華法林、潘生?。┲委?，血栓消退，繼續(xù)予抗凝及激素（逐漸減量至口服美卓樂(lè)40mgqd）治療，病情好轉(zhuǎn)出院。出院后繼續(xù)服用激素治療。現(xiàn)來(lái)我院復(fù)查，門(mén)診以“自身免疫性溶血性貧血”收入。12.住院期間患者突發(fā)左下肢腫脹疼痛?？紤]為左肢側(cè)股總靜脈、腘

病因及分類

、、13.、、13.病因溶血性貧血的病因主要分為兩大類：紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷外在因素的損傷14.病因溶血性貧血的病因主要分為兩大類：14.

膜：1、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥

2、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥

紅細(xì)胞酶：1、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏G6PD內(nèi)在缺陷2、丙酮酸激酶（PK）缺乏

Hb：1、海洋性貧血

2、異常血紅蛋白病

15.15.紅細(xì)胞外在因素?fù)p傷膜的免疫因素膜的非免疫因素

16.紅細(xì)胞外在因素?fù)p傷16.

1、自身免疫性溶血性貧血

2、新生兒溶血ABO血型不合

Rh血型不合

3、輸血后溶血免疫因素

4、藥物免疫性溶血性貧血

5、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)17.1、自身免疫性溶血1、物理因素：大面積燒傷（高溫）

人工心肺，人造瓣膜

微血管性溶血性貧血非免疫因素2、化學(xué)因素:砷化物、苯肼、鉛

3、生物因素:蛇毒、瘧疾、黑熱病、

細(xì)菌、病毒、蠶豆

4、機(jī)械性：彌散性血管內(nèi)凝血18.18.病因自身抗體免疫性溶血：

1、原發(fā)或繼發(fā)于各種潛伏伴存疾?。毫馨驮鲋承约膊。?、淋巴瘤、骨髓瘤），自身免疫性疾?。ɡ钳彛愶L(fēng)關(guān)，潰結(jié)，病毒感染）。19.病因自身抗體免疫性溶血：19.

2、藥物性溶血性貧血：四環(huán)素、鏈霉素、磺胺，青霉素、頭孢菌素，異煙肼、利福平、對(duì)氨水楊酸，氨基比林、非那西汀，安他唑林、安乃近、氟尿嘧啶，氟達(dá)拉賓，α甲基多巴、左旋多巴、苯妥英鈉、氯丙嗪、利眠寧、奎尼丁、奎寧、噻嗪類20.2、藥物性溶血性貧血：四環(huán)素、鏈霉素、磺胺，青霉素、臨床表現(xiàn)一、急性溶血：多見(jiàn)于血管內(nèi)溶血。

1、寒戰(zhàn)與高熱，可伴有不同程度的煩躁不安、胸悶、譫妄、神志不清；

2、四肢、全身骨頭、腰部與腹部疼痛，亦可有惡心、嘔吐、腹脹；

3、腎臟損害，可有尿少或無(wú)尿，高鉀血癥等；21.臨床表現(xiàn)一、急性溶血：多見(jiàn)于血管內(nèi)溶血。21.4、血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；

5、出血傾向與凝血障礙，大量紅細(xì)胞破壞可以消耗血液內(nèi)的凝血物質(zhì)，發(fā)生去纖維蛋白血癥綜合征導(dǎo)致明顯出血傾向，血紅蛋白尿，為嚴(yán)重血管內(nèi)溶血的指證

6、貧血加重、黃疸加深；

7、肝脾腫大。22.4、血壓下降，心率增快，呼吸急促，甚至休克；22.二、慢性溶血：多見(jiàn)于血管外溶血，也可見(jiàn)于慢性血管內(nèi)溶血。起病緩慢，以貧血、黃疸、肝、脾腫大三大癥候?yàn)樘卣?，無(wú)血紅蛋白尿。高膽紅素癥并發(fā)膽石癥及肝損。可有急性發(fā)作，為溶血危象。也可出現(xiàn)一時(shí)性的骨髓衰竭，稱再障危象。慢性重度HA時(shí)，骨骼變形。23.二、慢性溶血：多見(jiàn)于血管外溶血，也可見(jiàn)于慢性血管內(nèi)溶血。2

診斷及治療24.24.溶血性貧血的診斷檢查一般檢查：①血象；②骨髓象；③血漿或血清；④尿；⑤免疫指標(biāo)；⑥其他，包括心肺肝腎功能等檢查特殊檢查：①直接coombs試驗(yàn)；②間接coombs試驗(yàn)；③冷凝集素試驗(yàn)；④當(dāng)-蘭試驗(yàn)；⑤酶處理RBC凝集試驗(yàn)；⑥自身紅細(xì)胞抗體血型抗原特異性鑒定25.溶血性貧血的診斷檢查一般檢查：①血象；②骨髓象；③血漿或血清體格檢查2012年8月10日入院時(shí)T:36.1℃P:99次/分R:20次/分BP:113/80mmHg，鞏膜輕度黃染，其它體征均無(wú)異常。26.體格檢查26.輔助檢查2009年9月在人民解放軍廣州軍區(qū)總醫(yī)院確診為自身免疫性溶血性貧血2012年8月11日，血常規(guī)＋網(wǎng)織紅細(xì)胞：白細(xì)胞：12.20(4.00-10.00)x109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：3.28↓(3.50-5.00)x1012/L，血紅蛋白：99.6↓(110.0-150.0)g/L，血小板計(jì)數(shù)：289.0(100.0-300.0)x109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞（%）：16.90%（0.5-1.5）↑網(wǎng)織紅細(xì)胞（#）：0.566↑（0.024-0.084）x1012/L，

o27.輔助檢查2009年9月在人民解放軍廣州軍區(qū)總醫(yī)院確診為自身免輔助檢查

肝功能：總膽紅素50.8↑(3.4~20.50)umol/L直接膽紅素13.00↑(0.00~6.80)umol/L，直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（coombs）：IgG陽(yáng)性,C3d陰性尿常規(guī)：紅細(xì)胞：陰性；尿膽原：16.0(3.2~16.0)umol/L；尿膽紅素：陰性生化特檢：游離血紅蛋白：225.00↑(10.00~100.00)mg/L28.輔助檢查肝功能：總膽紅素50.8↑(3.4~20.50)u治療后血常規(guī)：白細(xì)胞：10.62x109/L，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)：3.10↓x1012/L血紅蛋白：112g/L血小板計(jì)數(shù)：189x109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞（%）：31.20%↑網(wǎng)織紅細(xì)胞（#）：0.835x1012/L↑肝功能：總膽紅素30.6↑umol/L直接膽紅素8.90↑umol/L29.治療后血常規(guī)：29.網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（尤其是網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值）是反映骨髓造血功能的重要指標(biāo)。既用于貧血的鑒別診斷和分類，也用于評(píng)價(jià)治療反應(yīng)。臨床意義：①判斷骨髓紅細(xì)胞造血情況；②觀察貧血療效；③骨髓移植后監(jiān)測(cè)；④網(wǎng)織紅細(xì)胞生成指數(shù)（RPI）

30.網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)（尤其是網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對(duì)值）是反映骨髓診斷及鑒別診斷2012年2月患者來(lái)我院治療，查血常規(guī)示貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加，膽紅素增加，以間接膽紅素為主，coombs試驗(yàn)陽(yáng)性，骨穿提示增生性貧血。有溶血性貧血及骨髓代償增生不足的表現(xiàn)，激素治療有效，診斷明確，故無(wú)需鑒別診斷。31.診斷及鑒別診斷2012年2月患者來(lái)我院治療，查血常規(guī)示貧血伴直接抗人球蛋白試驗(yàn)

（coombs）試驗(yàn)為診斷自身免疫性溶血性貧血（AIHA）的重要依據(jù)。它是指測(cè)定吸附在紅細(xì)胞膜上的不完全抗體和補(bǔ)體較敏感的方法。實(shí)驗(yàn)注意事項(xiàng)：檢查前應(yīng)空腹，用肝素或EDTA抗凝血做。32.直接抗人球蛋白試驗(yàn)

（coombs）試驗(yàn)為診斷自身免疫性溶血CT診斷1、雙肺下葉背段少許感染。2、右側(cè)胸膜少許增厚。33.CT診斷1、雙肺下葉背段少許感染。33.治療1、糖皮質(zhì)激素治療。為治療溫抗體型AIHA的主要藥物。2、大劑量靜脈滴注丙種球蛋白治療。3、免疫抑制劑治療，可與激素同用。4、脾切除。5、血漿置換：治療無(wú)效的危重病例。6、輸血。7、繼發(fā)性自身免疫性溶血性貧血應(yīng)積極尋找病因，治療原發(fā)病。34.治療1、糖皮質(zhì)激素治療。為治療溫抗體型AIHA的主要藥物。3結(jié)合病例患者從確診至到我院就醫(yī)之前用過(guò)的治療方案為：激素治療，丙種球蛋白+激素聯(lián)合治療，免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）治療及血漿置換。2012年2月6日入我科后給與了小劑量激素同時(shí)補(bǔ)充造血原料，護(hù)肝、護(hù)胃補(bǔ)鈣、預(yù)防骨質(zhì)疏松、抗感染等輔助治療。2月8號(hào)予免疫抑制劑（美羅華）治療。此次復(fù)診，給予了美羅華治療后，先給予丙種球蛋白25g沖擊治療，由于病情并未控制，后與甲強(qiáng)龍500mg靜脈滴注聯(lián)合治療，輔以護(hù)胃、補(bǔ)鈣，補(bǔ)充造血原料，消炎等治療。病人病情逐漸好轉(zhuǎn)，現(xiàn)已出院，出院后繼續(xù)激素治療，口服美卓樂(lè)40mg，1/日。35.結(jié)合病例患者從確診至到我院就醫(yī)之前用過(guò)的治療方案為：激素治療美羅華免疫抑制劑美羅華(利妥昔單抗)，是全球第一個(gè)被批準(zhǔn)用于臨床治療非霍奇金淋巴瘤（NHL）的單克隆抗體，為CD20單抗。36.美羅華免疫抑制劑美羅華(利妥昔單抗)，是全球第一個(gè)被批準(zhǔn)用于美羅華利妥昔單抗（美羅華）是一種嵌合鼠/人的單克隆抗體，該抗體與縱貫細(xì)胞膜的CD20抗原特異性結(jié)合。其抗與B淋巴細(xì)胞上的CD20結(jié)合，可引發(fā)B細(xì)胞溶解的免疫反應(yīng)。用法：每平方米體表面積375mg，靜脈給入，每周1次，共4次。滴注本藥60分鐘前可給予止痛藥和抗過(guò)敏藥。用藥過(guò)程中可給予病人氧氣吸入和心電監(jiān)護(hù)。用量：美羅華500mg加入生理鹽水500ml中稀釋，配置的濃度為1mg/ml,首次滴入速度為50mg/h，隨后可每30分鐘增加50mg/h，最大可達(dá)400mg/h。37.美羅華利妥昔單抗（美羅華）是一種嵌合鼠/人的單克隆抗體，該抗美羅華不良反應(yīng)：首先表現(xiàn)為發(fā)熱和寒顫，主要發(fā)生在第一次滴注時(shí)，通常在2個(gè)小時(shí)內(nèi)。其他隨后的癥狀包括惡心，蕁麻疹/皮疹，疲勞，頭痛，瘙癢，支氣管痙攣/呼吸困難，舌或喉頭水腫（血管神經(jīng)性水腫），鼻炎，嘔吐，暫時(shí)性低血壓，潮紅，心律失常，腫瘤性疼痛。其次常見(jiàn)的是原有的心臟病，如心絞痛和充血性心力衰竭加重。用藥的不良反應(yīng)隨著滴注的繼續(xù)而減輕。少數(shù)病人發(fā)生出血性副作用（如凝血障礙等），常常是輕微和可逆性的。38.美羅華不良反應(yīng)：首先表現(xiàn)為發(fā)熱和寒顫，主要發(fā)生在第一次滴注時(shí)

護(hù)理

39.39.護(hù)理休息與運(yùn)動(dòng)病情觀察用藥護(hù)理飲食指導(dǎo)下肢靜脈血栓的預(yù)防及護(hù)理心理護(hù)理

40.護(hù)理休息與運(yùn)動(dòng)40.休息與運(yùn)動(dòng)輕度：適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，不加重癥狀為主預(yù)防跌倒。嚴(yán)重：臥床休息，給予氧氣吸入。41.休息與運(yùn)動(dòng)輕度：適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，不加重癥狀為主41.病情觀察了解實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果貧血、黃疸有無(wú)加重。尿量、尿色，記入24h尿量。警惕：急性腎衰竭

42.病情觀察了解實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果42.用藥的護(hù)理正確的指導(dǎo)用藥糖皮質(zhì)激素:口服時(shí)，應(yīng)在飯后服用不可自行停藥或減藥預(yù)防感染及骨質(zhì)疏松

免疫抑制劑：嚴(yán)密觀察副反應(yīng)美羅華43.用藥的護(hù)理正確的指導(dǎo)用藥43.

初次使用，應(yīng)50mg／h，60分鐘后，每30分鐘增加50mg／h。常見(jiàn)副反應(yīng)：發(fā)熱和寒顫、惡心、蕁麻疹/皮疹、頭痛、瘙癢、支氣管痙攣/呼吸困難、舌或喉頭水腫（血管神經(jīng)性水腫）、嘔吐、暫時(shí)性低血壓、潮紅、心律失常。44.初次使用，應(yīng)50mg／h，60分鐘后，每4