胎兒泌尿系統(tǒng)畸形超聲診斷課件

胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的超聲診斷

胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的目錄一、胎兒泌尿系統(tǒng)胚胎發(fā)育與疾病種類二、超聲檢查胎兒腎臟顯示時間三、胎兒腎臟大小與孕周關系四、胎兒泌尿系統(tǒng)常見疾病的超聲診斷目錄數(shù)量異常

包括腎缺如、重復腎。

結構異常

包括多囊性腎臟改變、腎積水、后尿道瓣膜、膀胱尿囊囊腫、泄殖腔外翻等多囊性發(fā)育不良腎表現(xiàn)為雙側、單側或局限于腎臟的一部分。腎積水

超聲表現(xiàn)為腎盂擴張，胎兒期尚無統(tǒng)一超聲診斷標準，

一、胎兒泌尿系統(tǒng)胚胎發(fā)育與疾病種類數(shù)量異常包括腎缺如、重復腎。一、胎兒泌尿系統(tǒng)

腎臟12～14周、可以顯示20周、胎腎顯示率100%晚期妊娠可清晰觀察到腎的內部結構膀胱13周、胎兒膀胱每30-45min排空1次

二、超聲檢查胎兒腎臟顯示時間腎臟12～14周、可以顯示二、超聲檢查胎兒腎臟顯示

孕13周胎兒膀胱回聲孕13周胎兒膀胱回聲

孕20周胎兒腎臟回聲孕20周胎兒腎臟回聲

孕周例數(shù)

長徑(mm)前后經(mm)

左右左右

182519.5±2.416.6±2.513.0±2.513.0±2.1

202520.6±2.618.7±2.516.1±1.216.0±1.3

242528.7±2.528.4±2.918.1±2.118.1±1.9282533.4±2.733.2±2.619.5±1.019.5±0.9322535.5±2.335.4±2.220.1±1.222.0±1.0362539.0±2.837.3±2.325.0±1.624.0±1.4

372539.1±2.438.0±2.425.1±1.525.0±1.3382540.1±2.140.0±2.125.2±1.425.0±1.6392540.1±1.440.0±1.725.3±1.125.0±1.6402540.2±1.440.1±1.825.3±1.025.3±1.4

三、胎兒腎臟大小與孕周關系孕周例數(shù)長徑

胎兒腎臟長徑、前后徑隨孕周增加呈線性增長,與孕周呈高度正相關；胎腎長徑增長速度略快于前后徑的增長速度。超聲表現(xiàn)為胎腎呈“蠶豆”形,橫切面呈近圓形。胎兒腎臟長徑、前后徑隨孕周增加呈線性增長,與孕周呈高度正相

四、胎兒泌尿系統(tǒng)常見疾病的超聲診斷四、胎兒泌尿系統(tǒng)常見疾病的超聲診斷1、腎積水胎兒腎積水可由泌尿道梗阻性病變和非梗阻性病變（如膀胱輸尿管反流）引起。最常見的原因是腎盂輸尿管連接處梗阻。發(fā)生率為0.59%～1.4%?？煞譃樯硇阅I積水和病理性腎積水。1、腎積水胎兒腎積水可由泌尿道梗阻性病變和非梗阻性病變（如膀生理性腎積水胎兒腎積水中有約65%是一過性的和生理性的腎積水，超聲表現(xiàn)為腎盂輕度分離，腎皮質厚度變化不明顯，雙側腎盂擴張程度相當，無明顯的輸尿管擴張，一般可隨著胎兒個體發(fā)育而自然消退。生理性腎積水胎兒腎積水中有約65%是一過性的和生理性的腎病理性腎積水定義:由于梗阻因素造成的胎兒期腎盂集合系統(tǒng)分離；病因：膀胱輸尿管反流腎盂輸尿管連接處阻輸尿管開口囊腫后尿道瓣膜原發(fā)性非反流巨輸尿管少見還有異位輸尿管輸管膀胱連接處阻和輸尿管狹窄等。

病理性腎積水定義:由于梗阻因素造成的胎兒期腎盂集合系統(tǒng)分離；超聲診斷標準APD＜4mm，大多數(shù)為正常APD5-10mm，胎兒無其異常發(fā)現(xiàn)，產后疾病可能性低APD5-10mm，或者有膀胱擴張、輸尿管擴張、腎盞擴張，應在妊娠中加強觀察檢測。APD為10-15mm，應加強觀察，若生后持續(xù)存在，出現(xiàn)腎臟病理情況可能性增高APD＞15mm，多為病理性腎積水，產后5-7天隨訪。超聲診斷標準APD＜4mm，大多數(shù)為正常

孕24+周，右腎集合部1.0cm。生后2月復查未見分離孕24+周，右腎集合部1.0cm。生后2月復查未見分離PAD>1.5cmPAD>1.5cm胎兒重度腎積水胎兒重度腎積水雙腎積水膀胱增大雙腎積水膀胱增大2、腎缺如又稱腎不發(fā)育。單側腎缺如在活產兒中發(fā)生率約為1/1000，雙側腎缺如約1/4000；由于一側或雙側輸尿管芽不發(fā)育，不能誘導后腎原基使其分化為后腎，從而導致一側或雙側腎缺如；雙側腎缺如是泌尿系統(tǒng)最嚴重的畸形，常導致嚴重的羊水過少，胎兒受壓及活動受限，進一步引起典型的Potter綜合征。

2、腎缺如又稱腎不發(fā)育。單側腎缺如在活產兒中發(fā)生率約為1/1雙腎缺如雙側腎臟不能顯示：雙側腎區(qū)、盆腔、胎兒腹腔、胸腔均不能顯示正常腎臟聲像；嚴重的羊水過少，常在17周后出現(xiàn)；胎兒膀胱不顯示---動態(tài)觀察；腎上腺“平臥”征：腎上腺呈長條狀結構“平臥”在腰部腎區(qū)腰大肌的前方；CDFI不能顯示雙側腎動脈。雙腎缺如雙側腎臟不能顯示：雙側腎區(qū)、盆腔、胎兒腹腔、胸腔均不

雙側腎缺如：發(fā)生率：1/4000，膀胱不顯示和羊水過少彩色多譜勒不顯示雙側腎動脈血流雙側腎缺如：發(fā)生率：1/4000，膀胱不顯示和羊水過少單腎缺如單側腎缺如由于有對側發(fā)育正常的腎臟而不出現(xiàn)羊水過少，膀胱亦可顯示良好，對側腎臟常代償性增大。CDFI顯示患側腎動脈缺失，而對側腎動脈存在

應仔細檢查其他部位尤其是盆腔內有無異位腎存在，在排除異位腎的情況下方能診斷單側腎缺如。單腎缺如單側腎缺如由于有對側發(fā)育正常的腎臟而不出現(xiàn)羊水過少，

單側腎缺如發(fā)生率：1/1000，膀胱和羊水可無異常表現(xiàn)，但對側腎臟可呈代償性增大。彩色多譜勒不顯示患側腎動脈血流腎動脈未見腎動脈單側腎缺如腎動脈未見腎動脈

腎缺如應于18-20周后診斷鑒別診斷：馬蹄腎、腎異位等超聲診斷提示超聲診斷提示

腎在胚胎發(fā)育過程中停滯。腎臟體積小于正常的50%以下,有時合并輸尿管末端閉鎖或發(fā)育不良、肥厚、繼發(fā)腎積水。是一種致死性的先天性異常。3、雙腎發(fā)育不全腎在胚胎發(fā)育過程中停滯。腎臟體積小于正常的50%以下,雙腎小、雙腎發(fā)育不全雙腎小、雙腎發(fā)育不全4、腎囊性病變Potter分類法I型：常染色體隱性遺傳多囊腎（嬰兒型）II型：多囊性發(fā)育不良腎III型：常染色體顯性遺傳多囊腎（成人型）IV型：梗阻性囊性發(fā)育不良腎4、腎囊性病變Potter分類法I型：常染色體隱性遺傳多嬰兒型多囊腎常染色體隱性遺傳--

6號染色體短臂；發(fā)病率1/40000~1/60000；常合并肝纖維化，膀胱發(fā)育不良，顱腦及其它畸形等超聲常超聲異常常于24周后顯示。表現(xiàn)為雙腎均勻、一致性增大；彌漫性回聲增強；皮質與集合系統(tǒng)界限不清；羊水過少。膀胱不顯示。腎臟縱徑大于正常，超聲隨訪，若腎臟進行性長大，考慮本病。嬰兒型多囊腎常染色體隱性遺傳--6號染色體短臂；發(fā)病率1胎兒嬰兒型多囊腎模式圖胎兒嬰兒型多囊腎模式圖胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎胎兒嬰兒型多囊腎

馬蹄腎、嬰兒型多囊腎馬蹄腎、嬰兒型多囊腎成人型多囊腎常染色體顯性遺傳--16號短臂（90%），4號染色體（1-4%）；發(fā)病率約為1/1000，常合并多囊肝等；多囊腎常具有明確的家族史，故檢查時應注意詢問孕婦的過去史和家族史。羊水量可正?；蚵詼p少最早診斷妊娠23周，多數(shù)晚期妊娠才能論斷成人型多囊腎常染色體顯性遺傳--16號短臂（90%），4號超聲診斷常表現(xiàn)為單側或雙側腎臟體積長大，回聲增強；

腎區(qū)內探及多房性囊性包塊，腎內為數(shù)個大小不等的囊泡狀回聲，囊與囊之間不相通；

能較好的顯示低回聲的腎髓質。超聲診斷常表現(xiàn)為單側或雙側腎臟體積長大，回聲增強；成人型多囊腎胎兒成人型多囊腎成人型多囊腎胎兒成人型多囊腎胎兒成人型多囊腎、雙腎多囊性改變胎兒成人型多囊腎、雙腎多囊性改變成人型多囊腎胎兒雙腎多囊性改變成人型多囊腎胎兒雙腎多囊性改變

胎兒嬰兒型多囊腎和成人型多囊腎超聲均表現(xiàn)為胎兒腎臟增大，回聲增強，預后大多極差。鑒別診斷1.家族史、父母一方有多囊腎支持成人型多囊腎診斷；2.超聲表現(xiàn)、嬰兒型多囊腎的腎臟皮質和髓質界限不清，腎髓質部分明顯增大和回聲增強，周圍皮質部分則表現(xiàn)為低回聲，多在孕24周后出現(xiàn)羊水過少；成人型多囊腎的腎臟皮質和髓質界限清，交界處回聲增強，可較好地顯示低回聲的腎髓質，且腎髓質無明顯增大，羊水量一般在正常范圍。鑒別診斷胎兒嬰兒型多囊腎和成人型多囊腎超聲均表現(xiàn)為胎兒腎臟增大，回聲胎兒泌尿系統(tǒng)畸形超聲診斷課件多囊性腎發(fā)育不良較常見的腎臟囊性病變，發(fā)生率約為1/3000；無遺傳，常單側發(fā)病，對側腎臟多發(fā)育正常；早期輸尿管及腎盂閉鎖，無正常腎單位發(fā)育，無尿液生成，導致集合小管增大隨意發(fā)育成異常囊腔多囊性腎發(fā)育不良較常見的腎臟囊性病變，發(fā)生率約為1/3000

多囊性腎發(fā)育不良單側腎囊性改變多囊性腎發(fā)育不良單側腎囊性改變

多囊性腎發(fā)育不良一側腎呈多囊性改變多囊性腎發(fā)育不良一側腎呈多囊性改變4、異位腎腎臟不在正常位置稱異位腎。相對常見，發(fā)生率約1/2000；盆腔異位腎約占55%，多數(shù)比正常腎臟小，且往往旋轉不良；交叉異位腎約占44%，一側腎臟越過脊柱到達對側，一側有兩個腎臟，而另一側腎缺如；胸腔異位腎—極少見，腎的部分或全部通過橫隔進入胸腔縱隔。異位腎模式圖4、異位腎腎臟不在正常位置稱異位腎。相對常見，發(fā)生率約1/2異位腎超聲表現(xiàn)一側或雙側腎窩內未見腎臟回聲，并有腎上腺平躺改變。腎臟位置下移至腹膜后其他部位或盆腔內腹主動脈上可見腎動脈分支水平較低或腎動脈向前下行走。鑒別診斷腎缺如及馬蹄腎鑒別異位腎超聲表現(xiàn)一側或雙側腎窩內未見腎臟回聲，并有腎上腺平躺改

盆腔異位腎：膀胱后方查見腎臟圖像超聲診斷：盆腔異位腎盆腔異位腎：膀胱后方查見腎臟圖像超聲診斷：盆腔異位腎4949

腎臟結構上下重疊的畸形,集合系統(tǒng)及腎盂、輸尿管仍分離成二組,故稱雙腎盂、雙輸尿管。腎臟擴大，病變側腎臟可見上下互不相通的腎盂，大多上腎盂擴張，下腎盂大小正常。5、重復腎腎臟結構上下重疊的畸形,集合系統(tǒng)及腎盂、輸尿管仍分離成二

①腎臟增大②腎臟外側緣輪廓線發(fā)現(xiàn)切跡;③腎竇回聲分成上下2個分離團塊;④腎竇回聲中發(fā)現(xiàn)局限性積水,尤其是上部腎竇回聲團塊中積水，?？勺粉欀疗湎旅孑斈蚬堋Ｖ貜湍I超聲表現(xiàn)重復腎超聲表現(xiàn)

胎兒重復腎胎兒重復腎伴腎積水胎兒重復腎胎兒重復腎伴腎積水

較為少見的輸尿管疾病,沒有機械性梗阻,但有不同程度的輸尿管擴張。主要特征:①局限性節(jié)段性擴張,無動力。先天性巨輸尿管癥是輸尿管功能性梗阻,致使輸尿管腎盂擴張。②無下段梗阻性病變。輸尿管遠端沒有發(fā)生任何器質性梗阻。也無神經源性膀胱所致輸尿管病理改變。③無膀胱輸尿管下段返流。7、巨輸尿管較為少見的輸尿管疾病,沒有機械性梗阻,但有不同程度的輸尿管

巨輸尿管超聲表現(xiàn)孕26W，胎兒巨輸尿管癥，輸尿管擴張迂曲，產后解剖輸尿管閉鎖巨輸尿管超聲表現(xiàn)孕26W，胎兒巨輸尿管癥，輸尿管擴張迂曲，產巨輸尿管巨輸尿管

8、尿道下裂

尿道下裂：尿生殖褶愈合不全，沿陰莖腹側有異常尿道開口8、尿道下裂尿道下裂：尿生殖褶愈合不全，沿陰莖腹側有異

尿道下裂超聲表現(xiàn)

成花瓣鑲嵌征、主要與兩性畸形相鑒別尿道下裂超聲表現(xiàn)成花瓣鑲嵌征、主要

尿道下裂超聲聲像圖產后證實尿道下裂超聲聲像圖產后證實9、腎腫瘤罕見，以腎中胚層瘤（與錯構瘤表現(xiàn)類似）最常見，為良性腫瘤。超聲表現(xiàn)為腎臟區(qū)的不均質實性腫塊回聲，形態(tài)不規(guī)則，血流豐富。

9、腎腫瘤胎兒腎腫瘤