急進性腎小球腎炎腎病

急進性腎小球腎炎腎病第1頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月病因與發(fā)病機制

原發(fā)性急進性腎小球腎炎繼發(fā)性急進性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基礎上形成廣泛新月體而來(病理轉(zhuǎn)化)第2頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月免疫病理分型Ⅰ型：抗GBM型腎小球腎炎Ⅱ型：免疫復合物型Ⅲ型：非免疫復合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型ANCA(-)第3頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月病理

1.腎體積增大

2.腎小球有廣泛（>50%）的大新月體（占囊腔>50%）形成 早期—細胞性晚期—纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化第4頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月E上皮增生F纖維滲出P單核巨噬細胞浸潤第5頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見粉紅色纖維蛋白沉積物Massonx260第6頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢PASx260第7頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月3.免疫病理線樣沉積顆粒樣沉積無免疫沉積

第8頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月Ⅰ型免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積第9頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月Ⅱ型免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積第10頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月4.電鏡

Ⅰ、Ⅲ型無電子致密物沉積

Ⅱ型在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積第11頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管上。新月體由平行排列的扁平細胞組成，位于圖左側(cè)的Bowman囊（BC）與圖右側(cè)的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內(nèi)或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000第12頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮第13頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月

臨床表現(xiàn)

前驅(qū)感染，起病急，進展快急性腎炎綜合征，進行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)Ⅰ、Ⅱ型中青年多見Ⅲ型中老年男性多見Ⅱ型患者常有腎病綜合征表現(xiàn)第14頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月

抗腎小球基底膜（GBM）抗體陽性抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性

CIC陽性，冷球蛋白，C3降低

B超雙腎增大實驗室檢查第15頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷標準

1.急性腎炎表現(xiàn)+進行性腎功能↓+病理2.分型

Ⅰ型抗GBM抗體（+）

Ⅱ型CIC（+）+C3↓ Ⅲ型ANCA（+）（Ⅰ型中32%ANCA(+)，Ⅲ型中25%～50%ANCA（－））3.雙腎增大第16頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月急性腎小球壞死（ATN）急性過敏性間質(zhì)性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進性腎炎其他腎小球疾病鑒別診斷第17頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月治療

（一）強化血漿置換療法適應癥Ⅰ、Ⅱ型，應早期應用（當Scr<530μmol/L）方法每日或隔日一次×10～14天（每次置換血漿2～4L）抗GBM抗體、ANCA、免疫復合物轉(zhuǎn)陰第18頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月（二）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺（劑量、用法、注意事項）（三）對癥及替代治療血液透析或腹膜透析移植（病情穩(wěn)定6～12M或抗GBM抗體轉(zhuǎn)陰）第19頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月預后

依免疫病理：Ⅲ型>Ⅱ型>Ⅰ型強化治療是否及時新月體數(shù)量及類型年齡第20頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月IgA腎病

IgAnephropathy是腎小球系膜區(qū)以IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見的原因。第21頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)病機制

多在呼吸道或消化道感染后，推測黏膜免疫與此有關(guān)病變嚴重和新月體形成者，腎小球內(nèi)有淋巴、單核、巨噬細胞浸潤細胞免疫具有一定作用第22頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月病理

主要為彌漫性腎小球系膜細胞和基質(zhì)增生。此外可有輕微病變、局灶增生、毛細血管內(nèi)增生、系膜毛細血管性、新月體、FSGS等。免疫病理以IgA沉積為主。電鏡見電子致密物沉積第23頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月輕微病變性IgA腎病第24頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月局灶增生性IgA腎病第25頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月系膜增生性IgA腎病第26頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月IgA在系膜區(qū)沉積第27頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月電子致密物沉積在系膜區(qū)第28頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)

多見于青少年，以男性多見。多數(shù)病人起病前有上呼吸道感染或消化道感染，前驅(qū)感染與肉眼血尿發(fā)作間期短（數(shù)小時，3天內(nèi)），多數(shù)無全身癥狀，部分病人出現(xiàn)肌肉和腰痛，血清IgA增高，以腎小球源血尿為主的混合性血尿，發(fā)作期間多數(shù)有鏡下血尿，常伴輕度蛋白尿。以上癥狀存在常提示IgAN可能。第29頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月實驗室檢查1、尿常規(guī)檢查示程度不同的血尿，尿紅細胞多數(shù)有變形，出現(xiàn)芒刺，為腎小球源性血尿，偶見混合性血尿；多數(shù)尿蛋白少量。2、20％病人IgA一過性升高，60％血循環(huán)免疫復合物陽性，血C3、CH50及B因子正常，個別IgA類風濕因子陽性。3、10％病人血肌酐緩慢升高，逐漸出現(xiàn)腎功能減退。第30頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷標準青少年男性，上呼吸道或腸道感染后，發(fā)生肉眼或鏡下血尿，伴或不伴無癥狀性蛋白尿。

腎活檢免疫病理排除肝硬化，紫癜腎，狼瘡腎等繼發(fā)性。第31頁，課件共32頁，創(chuàng)作于2023