白血病教學(xué)講解課件

第三十二章白血病第三十二章

日本電視劇《血疑》：講述東都大學(xué)醫(yī)學(xué)院副教授大島茂的女兒大島幸子,是個17歲的善良美麗的姑娘.有一次,在醫(yī)學(xué)院偶然發(fā)生的科研事故中,她受到了放射性鈷60的輻射感染,得了白血病,經(jīng)常需要輸血治療.醫(yī)學(xué)院學(xué)生相良光夫通過多次給幸子輸血,彼此逐漸產(chǎn)生了愛情（演員：山口百惠三浦友和）

日本電視劇《血疑》：講述東都大學(xué)醫(yī)學(xué)院副教授大島茂的女兒大島幸子,是個17歲的善良美麗的姑娘.有一次,在醫(yī)學(xué)院偶然發(fā)生的科研事故中,她受到了放射性鈷60的輻射感染,得了白血病,經(jīng)常需要輸血治療.醫(yī)學(xué)院學(xué)生相良光夫通過多次給幸子輸血,彼此逐漸產(chǎn)生了愛情（演員：山口百惠三浦友和）使中國的“老百姓”首次聽說“白血病”日本電視劇《血疑》：講述東都大學(xué)醫(yī)學(xué)院副教授大島茂的女白血病PPT教學(xué)講解課件第一節(jié)概述第一節(jié)概述概述概述一.概念

白血病是一種造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。

因造血干細(xì)胞惡變，白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力，停滯在細(xì)胞發(fā)育的某一階段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血組織中白血病細(xì)胞大量克隆，呈腫瘤性增殖，造血功能被抑制，并浸潤其他器官。

一.概念白血病是一種造血干細(xì)胞惡性克隆性疾病。貧血、出血、感染、浸潤

白血病細(xì)胞克隆具有增殖失控、分化障礙、凋亡受阻的生物學(xué)特征貧血、出血、感染、浸潤白血病細(xì)胞克隆具有增殖失控、分發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬惡性腫瘤死亡率：男為第6位,女為第8位，兒童和35歲以下成人中為第1位發(fā)病情況發(fā)病率(我國)：2.76/10萬二.病因和發(fā)病機(jī)制

病因：1.病毒：人類T細(xì)胞白血病病毒（HTLV-Ⅰ）在ATL高發(fā)區(qū)內(nèi)40歲以上健康人群中HTLV-I抗體陽性率達(dá)6%-37%，而非流行區(qū)人群中抗體陽性率僅0%-0.015%HTLV-I可能通過哺乳、性生活及輸血而傳播。

2.放射因素骨髓抑制和機(jī)體免疫力缺陷，染色體發(fā)生斷裂和重組，染色體雙股DNA有可逆性斷裂二.病因和發(fā)病機(jī)制病因：二.病因和發(fā)病機(jī)制

病因：3.化學(xué)物質(zhì)：

損傷骨髓造血的化學(xué)因素均可致白血病苯、乙雙嗎啉（骨髓毒性&細(xì)胞毒性）4.遺傳因素：染色體異常、癌基因突變、活化和抑癌基因失活二.病因和發(fā)病機(jī)制病因：三.分類(一)按病程緩急和細(xì)胞分化程度分類

急性白血病(簡稱AL)

病程急，自然病程為幾個月，骨髓及周圍血中以異常原始及早期幼稚細(xì)胞為主。慢性白血病(簡稱CL)

病程較緩慢，自然病程一般為數(shù)年，骨髓及周圍血中以異常成熟及晚期幼稚細(xì)胞為主。

三.分類(一)按病程緩急和細(xì)胞分化程度分類

1.急性白血?。ˋL）急性淋巴細(xì)胞白血病（ALL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。ˋNLL）

2.慢性白血病

3.特殊類型（二）按白血病細(xì)胞的形態(tài)和生化特征分類（FAB分型)1.急性白血?。ˋL）（二）按白血病細(xì)胞的形態(tài)和FAB分型

L1：小細(xì)胞為主ALLL2：大細(xì)胞為主,細(xì)胞大小不一

L3：大細(xì)胞為主，大小一致急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)FAB分型L1：小細(xì)胞為主急性淋巴細(xì)胞白血病(FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)FAB分型急性淋巴細(xì)胞白血病(ALL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性粒細(xì)胞白血病微分化型（M0）急性粒細(xì)胞白血病未微分型（Ｍ1）急性粒細(xì)胞白血病部分分化型（Ｍ2）急性早幼粒細(xì)胞白血?。ǎ?）急性粒-單核細(xì)胞白血病（Ｍ4）急性單核細(xì)胞白血?。ǎ?）急性紅白血?。ǎ?）急性巨核細(xì)胞白血病（Ｍ7）急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)

急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL)FAB分型

慢性白血病

慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL）慢性粒細(xì)胞白血病（CML）慢性粒-單核細(xì)胞白血?。–MML）慢性單核細(xì)胞白血病（CMOL）FAB分型

慢性白血病FAB分型

慢性白血病FAB分型

慢性白血病FAB分型

慢性白血病FAB分型

慢性白血病FAB分型

慢性白血病FAB分型

慢性白血病FAB分型

特殊類型白血?。?/p>

低增生性白血病慢性粒細(xì)胞白血病急性變漿細(xì)胞白血病嗜酸粒細(xì)胞白血病嗜堿粒細(xì)胞白血病肥大細(xì)胞白血病急性混合細(xì)胞白血病FAB分型特殊類型白血病：FAB分型

特殊類型白血?。?/p>

毛白血病

FAB分型特殊類型白血?。篎AB分型

特殊類型白血?。?/p>

毛白血病

FAB分型特殊類型白血病：因形態(tài)學(xué)觀察對細(xì)胞識別能力有限，部分病例難以準(zhǔn)確分型（三）MIC分型不同的眼睛不一樣的世界因形態(tài)學(xué)觀察對細(xì)胞識別能力有限，（三）MIC分型不同的眼睛不（三）MIC分型細(xì)胞形態(tài)學(xué)（morphology）免疫學(xué)（immunology）細(xì)胞遺傳學(xué)（cytogenetics）（三）MIC分型細(xì)胞形態(tài)學(xué)（morphology）（三）MIC分型急非淋白血病共分8型，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：M0（急性髓細(xì)胞白血病微小分化型）原始細(xì)胞在光鏡下類似L2型細(xì)胞。核仁明顯。胞漿透明，嗜堿性，無嗜天青顆粒及Auer小體。髓過氧化物酶（MPO）及蘇丹黑B陽性＜3%。在電鏡下，MPO（+），CD33或CD13等髓系標(biāo)志可呈（+）。通常淋巴系抗原為（-），但有時CD7+、TdT+（三）MIC分型急非淋白血病共分8型，診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：（三）MIC分型M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）未分化原粒細(xì)胞（I型+II型）占骨髓非紅系細(xì)胞的90%以上，至少3%細(xì)胞為過氧化物酶染色（+）。M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）原粒細(xì)胞（I型+II型）占骨髓非紅系細(xì)胞的30%～89%，單核細(xì)胞＜20%，其他粒細(xì)胞＞10%。M2a的染色體有t（8;21）易位，可查到AML1/ETO融合基因。（三）MIC分型M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）未分化原粒細(xì)（三）MIC分型M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）骨髓中以多顆粒的早幼粒細(xì)胞為主，此類細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥30%?？刹榈饺旧wt（15；17）易位和PML/RARα融合基因。M4（急性粒-單核細(xì)胞白血?。┕撬柚性技?xì)胞占非紅系細(xì)胞的30%以上，各階段粒細(xì)胞占30%～＜80%，各階段單核細(xì)胞＞20%。CD14陽性。M4Eo：除M4各特點外，嗜酸性粒細(xì)胞在非紅系細(xì)胞中≥5%?？刹榈絠nv/del(16)。（三）MIC分型M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。┕撬柚幸远囝w粒（三）MIC分型M5（急性單核細(xì)胞白血?。┕撬璺羌t系細(xì)胞中原單核、幼單核≥30%。如果原單核細(xì)胞（I型+II型）≥80%為M5a，＜80%為M5b。CD14陽性。M6（急性紅白血病）骨髓中幼紅細(xì)胞≥50%，非紅系細(xì)胞中原始細(xì)胞（I型+II型）≥30%。M7（急性巨核細(xì)胞白血?。┕撬柚性季藓思?xì)胞≥30%。CD41，CD61，CD42陽性。（三）MIC分型M5（急性單核細(xì)胞白血病）骨髓非紅系細(xì)胞中（三）MIC分型急性淋巴細(xì)胞白血病，共分3型如下：L1：原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑≤12μm）為主。胞漿較少，核型規(guī)則，核仁不清楚。L2：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑＞12μm）為主。胞漿較多，核型不規(guī)則，常見凹陷或折疊，核仁明顯。（三）MIC分型急性淋巴細(xì)胞白血病，共分3型如下：（三）MIC分型L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，胞漿較多，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿性，染色深，核型較規(guī)則，核仁清楚CD2，CD3，CD7是T細(xì)胞的標(biāo)記，CD22，CD19，CD10是B細(xì)胞的標(biāo)記。可據(jù)此進(jìn)行免疫分型。（三）MIC分型L3：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一第二節(jié)

急性白血病第二節(jié)急性白血病在我國：AL較CL多見（7:1）兒童中：ALL較ANLL（AML）多見在我國：AL較CL多見（7:1）

急性髓系白血?。ǎ粒停蹋┘毙粤馨图?xì)胞白血?。ǎ粒蹋蹋┘毙运柘蛋籽。ǎ粒停蹋┌籽PT教學(xué)講解課件一.臨床表現(xiàn)（一）起病:可急可緩（二）發(fā)熱和感染發(fā)熱是急性白血病最常見的癥狀敗血癥是急性白血病最常見的死亡原因一.臨床表現(xiàn)（一）起病:可急可緩一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)（三）出血：幾乎所有患者都有一.臨床表現(xiàn)（三）出血：幾乎所有患者都有一.臨床表現(xiàn)（三）出血：幾乎所有患者都有腦出血一.臨床表現(xiàn)（三）出血：幾乎所有患者都有腦出血一.臨床表現(xiàn)（四）貧血（五）浸潤

肝、脾、淋巴結(jié)、骨、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他：齒齦、皮膚一.臨床表現(xiàn)（四）貧血肝、脾、淋巴結(jié)、骨、關(guān)節(jié)、中樞神經(jīng)一.臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)及肝脾腫大：ALL骨和關(guān)節(jié)疼痛：胸骨壓痛，綠色瘤齒齦腫脹、皮膚浸潤(sweet綜合征)：M4、M5中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）：ALL睪丸白血?。簝和疉LL一.臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)及肝脾腫大：ALL一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）由于化療藥物難以通過血-腦脊液屏障，隱藏在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的白血病細(xì)胞不能有效被殺滅，因而引起CNSL。

CNSL可發(fā)生在疾病各個時期，但常發(fā)生在緩解期。以急淋白血病最常見，兒童患者尤甚。一.臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）由于化CNSL一.臨床表現(xiàn)

臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、頸項強(qiáng)直、甚至抽搐、昏迷。脊髓浸潤時可發(fā)生截癱。神經(jīng)根浸潤可產(chǎn)生各種麻痹癥狀CNSL一.臨床表現(xiàn)臨床上表現(xiàn)為頭痛、惡心嘔吐、頸CNSL?CNSL?一.臨床表現(xiàn)

睪丸受浸潤，出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)雖不腫大，但活檢時往往也有白血病浸潤。睪丸白血病多見于急淋白血病化療緩解后的男性幼兒或青年，是僅次于CNSL的白血病髓外復(fù)發(fā)的根源。此外，白血病可浸潤其他各器官如肺、心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累，但并不一定有臨床表現(xiàn)一.臨床表現(xiàn)睪丸受浸潤，出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性二.實驗室檢查（一）血象：WBC↑，HGB↓、Plt↓血涂片：白血病細(xì)胞比例增加二.實驗室檢查（一）血象：WBC↑，HGB↓、Plt↓二.實驗室檢查（二）骨髓象：AML-M6AML-M0~M5，M7二.實驗室檢查（二）骨髓象：AML-M6AML-M0~M5，二.實驗室檢查原始和早期幼稚細(xì)胞≥30%，AML可見Auer小體。二.實驗室檢查原始和早期幼稚細(xì)胞≥30%，AML可見Auer（三）細(xì)胞化學(xué)染色二.實驗室檢查（三）細(xì)胞化學(xué)染色二.實驗室檢查二.實驗室檢查（四）免疫學(xué)檢查：細(xì)胞的抗原表達(dá)二.實驗室檢查（四）免疫學(xué)檢查：細(xì)胞的抗原表達(dá)二.實驗室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體二.實驗室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體二.實驗室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體

M3t（15；17）（q22；q21）系15號染色體上的PML（早幼粒白血病基因）與17號染色體上RARa（維A酸受體基因）形成PML/RARa融合基因。

這是M3發(fā)病及用維A酸治療有效的分子基礎(chǔ)。二.實驗室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體這是M二.實驗室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體

二.實驗室檢查（五）細(xì)胞遺傳學(xué)檢查：染色體三.診斷及鑒別診斷（一）診斷1.臨床有發(fā)熱感染、出血、貧血等癥狀；2.體檢有淋巴結(jié)、肝脾腫大及胸骨壓痛等浸潤的體征；3.外周血片有原始或幼稚細(xì)胞，骨髓檢查某一系列原始和幼稚細(xì)胞＞30％即可確診。細(xì)胞化學(xué)染色、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)等檢查可以幫助診斷及分型。三.診斷及鑒別診斷（一）診斷（二）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷

1.發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征（尤其顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征）2.腦脊液的改變:①壓力增高＞200mm水柱，或大于60滴/分；②白細(xì)胞數(shù)＞0.01×109/L；③涂片見到白血病細(xì)胞；④蛋白＞450mg/L。3.排除其他原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液的相似改變。（二）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的診斷

1.發(fā)現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體（三）鑒別診斷1.再生障礙性貧血（骨髓穿刺鑒別）2.原發(fā)性或藥物性血小板減少性紫癜（血液中沒有原始細(xì)胞）3.類白血病反應(yīng)(無貧血、出血，骨髓中各系細(xì)胞比例正常）4.傳染性單核細(xì)胞增多癥(無貧血、出血）（三）鑒別診斷1.再生障礙性貧血（骨髓穿刺鑒別）四.治療治療措施

化學(xué)治療：使白血病緩解的有效手段支持療法：輸血、抗生素、環(huán)境保護(hù)骨髓移植：治愈白血病最有希望的措施四.治療治療措施（一）化學(xué)治療化療實施的原則為

早治、聯(lián)合、充分、間歇、分階段

要盡早對白血病進(jìn)行化療，因為白血病克隆越小，浸潤程度也輕，化療效果越明顯，預(yù)后也越好。要爭取早期診斷，創(chuàng)造條件早期治療。必要時應(yīng)一面抗感染和支持治療一面化療誘導(dǎo)緩解緩解后治療（一）化學(xué)治療化療實施的原則為誘導(dǎo)緩解1.抗白血病藥物烷化劑:環(huán)磷酰胺（CTX）、卡莫司?。˙CNU）抗代謝類:阿糖胞苷（Ara-C）、甲氨喋呤（MTX）蒽環(huán)類：柔紅霉素（DNR）、米托蒽醌（MIT）生物堿：長春新堿（VCR）、三尖杉酯堿（HA）激素類：潑尼松（Pred）、地塞米松（Dex）其他：門冬酰胺酶（L-asp）、依托泊苷（VP-16）、替尼泊苷（VM-26）、安吖啶、羥基脲1.抗白血病藥物烷化劑:環(huán)磷酰胺（CTX）、卡莫司汀（BCN1.抗白血病藥物

聯(lián)合組成化療方案的藥物應(yīng)符合以下各條件：①藥物應(yīng)作用于細(xì)胞周期不同階段；②各藥物的作用機(jī)制不應(yīng)相同，有相互協(xié)同作用；③各藥物副作用不重疊。由這樣的藥物組成的化療方案可以最大程度地殺滅白血病細(xì)胞而對重要臟器損傷較小。

1.抗白血病藥物聯(lián)合組成化療方案的藥物應(yīng)符合以下各條1.抗白血病藥物需注意的問題：1.抗白血病藥物和化療方案的選擇2.用藥的劑量3.藥物的毒性作用4.用藥和停藥時間1.抗白血病藥物需注意的問題：1.抗白血病藥物細(xì)胞分類周期；1.抗白血病藥物細(xì)胞分類周期；1.抗白血病藥物

白血病細(xì)胞增殖周期大致為5天左右。有些抗白血病藥物作用于周期中的特定增殖期，如長春新堿作用于有絲分裂期（M期），阿糖胞苷作用于DNA合成期（S期），蒽環(huán)類抗生素作用于細(xì)胞周期每一階段，所以每一療程化療須持續(xù)7-10天，以使處于各增殖期的白血病細(xì)胞都有機(jī)會被藥物殺滅。1.抗白血病藥物白血病細(xì)胞增殖周期大致為5天左右。有1.抗白血病藥物

所以不僅應(yīng)用作用于細(xì)胞周期不同階段的藥物組成化療方案，藥物劑量要合適，而且化療時間要充分，才能發(fā)揮藥物作用最大地殺滅白血病細(xì)胞。1.抗白血病藥物所以不僅應(yīng)用作用于細(xì)胞周期不同階段的1.抗白血病藥物

每一療程結(jié)束后，應(yīng)間歇2-3周再進(jìn)入第二療程。白血病細(xì)胞大部分處于增殖周期，療程中易被化療殺滅。難以被化療殺滅的休止期（Go期）白血病細(xì)胞將在療程間歇時補(bǔ)充進(jìn)入增殖周期。故療程之間的間歇有利于殘留白血病細(xì)胞被下一療程化療藥物所殺滅。1.抗白血病藥物每一療程結(jié)束后，應(yīng)間歇2-3周再進(jìn)入1.抗白血病藥物

因大部分白血病細(xì)胞株的倍增時間較長，白血病細(xì)胞恢復(fù)慢于正常造血的恢復(fù)，所以適當(dāng)?shù)拈g歇時間對正常造血恢復(fù)有利。白血病的緩解取決于白血病造血和正常造血的消長關(guān)系，如果正常造血不能恢復(fù)，那么白血病就不能緩解。1.抗白血病藥物因大部分白血病細(xì)胞株的倍增時間較長1.抗白血病藥物白血病造血和正常造血“賽跑”1.抗白血病藥物白血病造血和正常造血“賽跑”2.急性粒細(xì)胞白血病的治療誘導(dǎo)緩解方案：DA（DNR+Ara-c）

CR率50%-70%緩解后治療：CR后鞏固兩療程，然后鞏固治療6-8個月2.急性粒細(xì)胞白血病的治療誘導(dǎo)緩解方案：DA（DNR+Ara2.急性粒細(xì)胞白血病的治療M3：亞砷酸、維A酸

As2O3對APL的作用包括誘導(dǎo)其部分分化和促進(jìn)其凋亡的雙重作用，低濃度誘導(dǎo)部分分化，高濃度促進(jìn)凋亡

維A酸：促進(jìn)凋亡中國人的驕傲2.急性粒細(xì)胞白血病的治療M3：亞砷酸、維A酸中國人的驕傲3.急性淋巴細(xì)胞白血病的治療誘導(dǎo)緩解方案：VDLP（VCR、DNR、L-asp、Pred）

CR率70%-90%緩解后治療：VDLP或DA等方案強(qiáng)化治療

3-6個月，以后以MTX、6-MP（巰嘌呤）維持治療，至少3年。3.急性淋巴細(xì)胞白血病的治療誘導(dǎo)緩解方案：VDLP（VCR、4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治

在CR后進(jìn)行鞘內(nèi)注射MTX、Ara-C、DXM等，或顱腦照射。1.預(yù)防:鞘內(nèi)注射：MTX+Ara-c+DEX，2次/周，共3周2.顱部放療：2400-3000cGy

脊髓放療：1200-1800cGy4.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治在CR后進(jìn)行鞘內(nèi)注射MTX、5.復(fù)發(fā)與難治白血病

難治性白血病的定義：①經(jīng)常規(guī)方案（HA、DA）治療兩個療程無效的初治病例。②CR后6個月內(nèi)復(fù)發(fā)或6個月后復(fù)發(fā)但常規(guī)治療無效。③再次或多次復(fù)發(fā)。治療方法:

新的聯(lián)合化療方案，大劑量MTX、或大劑量Ara-C。

5.復(fù)發(fā)與難治白血病難治性白血病的定義：（一）化學(xué)治療完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)①骨髓中原始細(xì)胞＜5％，血象中也見不到白血病細(xì)胞②血象中血細(xì)胞計數(shù)恢復(fù)正常③白血病的癥狀、體征完全消失（一）化學(xué)治療完全緩解（CR）的標(biāo)準(zhǔn)（二）支持療法

1.防治感染：無菌病室.

粒細(xì)胞集落刺激因子發(fā)生感染應(yīng)及時地使用抗生素治療。病原菌不明時，應(yīng)先使用廣譜抗生素，待藥敏試驗后使用敏感的抗生素。必要時可以使用靜脈用免疫球蛋白增加病人的抵抗力（二）支持療法1.防治感染：無菌病室.（二）支持療法

2.貧血的治療：輸紅細(xì)胞，HB≥60g/L3.出血的防治:輸血小板，PLT≥20×109/L

彌散性血管內(nèi)凝血引起的出血（如M3），應(yīng)立即給以肝素等抗凝治療鼻及牙齦出血可用填塞或明膠海綿局部止血不現(xiàn)實（二）支持療法2.貧血的治療：輸紅細(xì)胞，HB≥60g/L不（二）支持療法

尿酸性腎病防治：由于白血病細(xì)胞大量破壞，特別在化療時，血清和尿中尿酸濃度增高，如在腎小管形成結(jié)晶可引起阻塞性腎病。臨床有少尿、無尿和急性腎衰竭（二）支持療法尿酸性腎病防治：（二）支持療法

為避免尿素酸性腎病應(yīng)鼓勵病人多飲水并堿化尿液。高白細(xì)胞白血病宜先得白細(xì)胞單采，然后化療?？山o予別嘌醇100mg，每日3次，以阻斷次黃嘌呤和黃嘌呤代謝，從而抑制尿酸合成。對少尿和無尿，應(yīng)按急性腎衰竭處理不現(xiàn)實（二）支持療法為避免尿素酸性腎病應(yīng)鼓勵病人多飲水并（三）骨髓移植患者在放、化療后輸注健康的造血干細(xì)胞替代患者病態(tài)的或已衰竭的骨髓，達(dá)到重建受者造血和免疫系統(tǒng)的治療方法，稱為造血干細(xì)胞移植（HSCT）最好在35歲以下，不能超過50歲（三）骨髓移植患者在放、化療后輸注健康的造血干細(xì)胞替代患者?。ㄈ┕撬枰浦?.全身放射或強(qiáng)烈化療殺死體內(nèi)所有白血病細(xì)胞

（粒細(xì)胞缺乏癥，抵抗力嚴(yán)重低下，極易感染）2.抑制體內(nèi)免疫功能（抵抗力進(jìn)一步低下，感染風(fēng)險再次提高）3.輸注健康的造血干細(xì)胞

（排異、移植物抗宿主反應(yīng)GVHR）（三）骨髓移植1.全身放射或強(qiáng)烈化療殺死體內(nèi)所有白血病細(xì)胞

異體同基因（同卵孿生子）異基因自體

骨髓移植（BMT）外周造血干細(xì)胞移植（PBSCT）臍帶血移植（CBT）異體同基因（同卵孿生子）自體骨髓移植&外周造血干細(xì)胞移植：

自身骨髓移植是在白血病獲得緩解后利用自己骨髓在大劑量放、化療后進(jìn)行移植。從完全緩解到自身骨髓移植的間隔時間以6個月以上為佳。存在的問題是移植后復(fù)發(fā)率較高，骨髓體外凈化的問題尚未完全解決。自體骨髓移植&外周造血干細(xì)胞移植：自體&外周造血干細(xì)胞移植：

自身外周造血干細(xì)胞移植，系先用粒系集落刺激因子動員，使干細(xì)胞加速釋放至周圍血中，然后利用血細(xì)胞分離機(jī)采集外周血中干細(xì)胞保存。在病人大劑量放化療后，再回輸給病人。自體&外周造血干細(xì)胞移植：自體&外周造血干細(xì)胞移植：

與自身骨髓移植比較，此法簡便安全、混入的腫瘤細(xì)胞較少，骨髓的造血功能恢復(fù)較快。所以現(xiàn)在自身外周造血干細(xì)胞移植已完全替代了自身骨髓移植自體&外周造血干細(xì)胞移植：五.預(yù)后

未經(jīng)治療，平均病程6個月。影響療效的因素：年齡、細(xì)胞類型、染色體異常、伴全身疾病等兒童ALL療效最好五.預(yù)后未經(jīng)治療，平均病程6個月。第三節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病第三節(jié)慢性粒細(xì)胞白血病慢性髓細(xì)胞白血病(CML)是一種造血干細(xì)胞克隆增生性疾病，以骨髓髓系增生，外周血白細(xì)胞增多及脾臟腫大為主要特征。占全部白血病的15-20%。

90%以上有特征性的“費城染色體”或“BCR/ABL融合基因”。慢性髓細(xì)胞白血病(CML)是一種造血干細(xì)胞克隆增生性疾病，以一.臨床表現(xiàn)1.脾臟腫大：是本病的主要體征，約90%患者有脾臟腫大。2.肝臟和淋巴結(jié)腫大：50%患者有輕至中度肝腫大。淋巴結(jié)腫大罕見。3.慢性期：不易感染，發(fā)熱少見。4.急變期:骨痛及關(guān)節(jié)疼痛、出血、高熱。5.加速期：低熱、脾大加重，貧血逐漸加重，白細(xì)胞持續(xù)上升，幼稚細(xì)胞開始增多，對原來有效的藥物出現(xiàn)耐藥。一.臨床表現(xiàn)1.脾臟腫大：是本病的主要體征，約90%患者有脾概述概述二.實驗室檢查1.血象：白細(xì)胞計數(shù)明顯增多為慢粒特征（可達(dá)100-800×109/L）原粒和早幼粒細(xì)胞很少，以中幼粒以下各階段細(xì)胞占多數(shù)。嗜酸及嗜堿細(xì)胞均增高。血象多樣化（慢粒的特點）早期：Plt正常或增高晚期：Plt減少，可出現(xiàn)貧血二.實驗室檢查1.血象：二.實驗室檢查2.骨髓象：骨髓增生明顯至極度活躍，以粒細(xì)胞為主，粒：紅比例可增至10-50:1，其中中性中幼、晚幼及桿狀粒細(xì)胞明顯增多

原粒細(xì)胞不超過10%

嗜酸、嗜堿粒細(xì)胞增多紅系細(xì)胞相對減少巨核細(xì)胞正?；蛟龆?，晚期減少二.實驗室檢查2.骨髓象：二.實驗室檢查3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)測定:多數(shù)慢?；颊逳AP明顯缺如或降低，CR時恢復(fù)正常，復(fù)發(fā)時下降（可區(qū)別于類白血病及其他骨髓增殖性疾病；也可評估預(yù)后）二.實驗室檢查3.中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶(NAP)測定:多數(shù)慢二.實驗室檢查4.遺傳學(xué)檢查：約95％以上患者有異常的染色體，稱為Ph（費城）染色體，

t（9，22）（q34；q11）

9號染色體長臂上C-abl原癌基因易位至22號染色體長臂的斷裂點集中區(qū)（bcr），形成bcr/abl融合基因。

Ph染色體是本病的標(biāo)志性細(xì)胞遺傳學(xué)特征。陽性者治療效果好二.實驗室檢查4.遺傳學(xué)檢查：約95％以上患者有異常的染色體三.慢粒分期1.慢性期2.加速期3.急變期三.慢粒分期1.慢性期1．慢性期：即穩(wěn)定期

對化療有效部分患者可穩(wěn)定達(dá)10年以上未進(jìn)行有效治療長死于并發(fā)癥白細(xì)胞瘀滯脾梗死或破裂血栓出血1．慢性期：即穩(wěn)定期對化療有效1．慢性期：即穩(wěn)定期

①臨床表現(xiàn)：無癥狀，或僅有低熱、乏力、多汗、體重減輕等癥狀。

②血象：白細(xì)胞計數(shù)升高，主要為中性中幼、晚幼、桿狀和分葉粒細(xì)胞，原始細(xì)胞＜10%，嗜堿和嗜酸細(xì)胞增多，可有少量幼稚紅細(xì)胞。

③骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主。中、晚幼及桿狀粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞＜10%

④Ph染色體和(或)BCR-ABL融合基因陽性1．慢性期：即穩(wěn)定期①臨床表現(xiàn)：無癥狀，或僅有低熱、乏

2.加速期：化療藥抗藥，可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年

①不明原因的發(fā)熱，貧血和出血加重，可伴骨骼疼痛②脾進(jìn)行性腫大；③非藥物引起的血小板減少或增加；④原始細(xì)胞在血或骨髓中占10%-20%；⑤嗜堿粒細(xì)胞在外周血中＞20%；⑥骨髓中有明顯的膠原纖維增生；⑦出現(xiàn)Ph以外的染色體畸變；⑧抗慢粒白血病的化療藥物治療無效；⑨CFU-GM培養(yǎng)集簇增多，集簇和集落的比值增高CML符合下列指標(biāo)兩項考慮本期

2.加速期：化療藥抗藥，可維持?jǐn)?shù)月至數(shù)年

①不明原因的發(fā)熱3.急變期：CML符合下列指標(biāo)一項診斷本期①原始細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞+幼淋巴細(xì)胞，或原單+幼單在血或骨髓中＞20%；②外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞＞30%；③骨髓中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞＞50%；④有髓外原始細(xì)胞浸潤的臨床表現(xiàn)和病理證據(jù)3.急變期：CML符合下列指標(biāo)一項診斷本期3.急變期：

慢粒可通常變?yōu)榧绷Ｗ儯贁?shù)急淋變或急單核變急變后數(shù)月內(nèi)死亡3.急變期：慢?？赏ǔＷ?yōu)榧绷Ｗ儯贁?shù)急淋變或急單核變四.診斷及鑒別診斷（一）診斷：

白細(xì)胞增高

脾臟腫大

Ph染色體或BCR-ABL融合基因陽性四.診斷及鑒別診斷（一）診斷：（二）鑒別診斷1．其他原因引起的脾腫大：如肝硬化、寄生蟲、淋巴瘤等。病史、血象、骨髓象鑒別（二）鑒別診斷1．其他原因引起的脾腫大：如肝硬化、寄生蟲、淋（二）鑒別診斷2．類白血