普通外科學(xué)主治醫(yī)師知識(shí)門靜脈高壓癥

普通外科學(xué)主治醫(yī)師知識(shí)：門靜脈高壓癥2017普通外科學(xué)主治醫(yī)師知識(shí)：門靜脈高壓癥門靜脈的血流受阻、血淤滯時(shí)，則引起門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。臨床上表現(xiàn)大和脾功能亢進(jìn)、食管胃底曲張和嘔血、腹水等。具有這些癥狀的疾病稱為門靜脈高壓癥(portalhypertension)。門靜脈正常壓力為1.27-2.35kPa(13-24cmH20)，平均值為1.76kPa(18cmH2O)，比肝靜脈壓高0.49-0.88kPa(5-9cmH20)。門靜脈高壓癥時(shí)，壓力大都增至2.9-4.9kPa(30-50cmH20)。肝靜脈壓力梯(HVPG)不超過(guò)1.6kPa(16cmH2O)時(shí)，食管胃底靜脈很少破裂出血?！窘馄矢乓块T靜脈主干是由、下靜脈和脾靜脈匯合而成，其中約20%的血液來(lái)自脾。門靜脈的左、右兩干分別進(jìn)入左、右半肝后逐，其小分支和肝動(dòng)脈小分支流匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇(肝的毛細(xì)血管)，然后匯入肝小葉的中央靜脈，再匯入小葉下靜脈脈，最后匯入下腔靜脈。所門靜脈系位于兩個(gè)毛細(xì)血管，一端是胃、腸、脾、胰的血管網(wǎng)，另一端是肝小的肝竇。需要指出，門靜脈和肝動(dòng)脈的流不但匯合于肝小葉內(nèi)的肝竇，還在間匯管區(qū)借著無(wú)數(shù)的動(dòng)靜脈小交通支相互溝通。這種動(dòng)靜脈交通支一般僅在肝內(nèi)血流量增加時(shí)才開(kāi)放而被利用。所以，兩種壓力不同的血(肝動(dòng)脈壓力約為門脈壓力的8-10)經(jīng)過(guò)肝小葉竇和利用肝小葉間匯管區(qū)的脈交通支后，得到平衡，再匯入肝小葉的中央。正常人全肝血流量每分鐘約為1500ml,其中門靜脈占有60-80%，平均為75%;門靜脈血流量每分鐘約為1100ml，肝動(dòng)脈血占全肝血流量的20-40%，平均為25%;肝動(dòng)脈血流量每分鐘約為350ml.由于肝動(dòng)脈的壓力的含氧量高，故門靜脈和肝對(duì)肝的供氧比例則幾乎相等。門靜脈系與腔靜脈系之間存在有四個(gè)交通(圖42-1)。1.胃底、食管下段交通脈血流經(jīng)胃冠狀靜脈、胃短靜脈，通過(guò)食管胃底靜脈與奇靜脈、半奇靜脈的分支吻合，流入上腔靜脈。2.直腸下端、肛管交通脈血流經(jīng)腸系膜下靜脈、直腸上靜脈與直腸下靜脈、肛管靜脈吻下腔靜脈。3.前腹壁交通支門靜脈(左支)的血流經(jīng)臍旁與腹上深靜脈、腹下深靜脈吻合。4.腹膜后交通支在腹膜許多腸系膜上、下靜脈分支與下腔靜脈分互吻合。在這四個(gè)交通支中，最主要的食管下段交通支。這些交通支在正常情況下都很細(xì)小，血流量都很少。【病理生理】門靜脈無(wú)瓣膜，過(guò)流入的血量和流出阻力形成并維持。門靜脈血流阻力增加，常是門靜脈高壓癥的始動(dòng)因素。按阻力增加的部位，可將門靜脈高壓癥分為肝前、肝內(nèi)和肝后三型。肝內(nèi)型門靜癥又可分為竇前、竇后和竇在我國(guó)，肝炎后肝硬化是引和竇后阻塞性門靜脈高壓癥見(jiàn)病因。由于增生的纖維束的肝細(xì)胞結(jié)節(jié)擠壓肝小葉內(nèi)竇，使其變窄或閉塞，導(dǎo)致血流受阻，門靜脈壓力也就增高。其次是由于位于肝小管區(qū)的肝動(dòng)脈小分支和門靜分支之間的許多動(dòng)靜脈交通支，平時(shí)不開(kāi)放，而在肝竇受壓量開(kāi)放，以致壓力高脈血流直接反注入壓力較低靜脈小分支，使門靜脈更形增加(圖42-2)。常見(jiàn)的肝內(nèi)竇前阻塞病因是血吸蟲病。肝前型門靜脈高常見(jiàn)病因是肝外門靜脈血栓形成(臍炎、腹腔內(nèi)感染如急性闌尾炎和胰傷等)、先天性畸形(閉鎖、狹窄或海綿樣變等)和外在壓迫(轉(zhuǎn)移癌、胰腺炎等)。這種肝外門靜脈阻塞的病功能多正?；蜉p度損害，預(yù)肝內(nèi)型好。肝后型門靜脈高壓癥的常見(jiàn)病因包德-吉亞利綜合(Budd-Chiarisyndrome)、縮窄性心包炎、嚴(yán)重右心衰竭等。門靜脈高壓癥形成后，可以發(fā)生下列病理變化:1.脾腫(splenomegaly)、脾功能亢進(jìn)(hypersplenism)門靜脈血流受阻后出現(xiàn)充血性脾腫大。門靜脈癥時(shí)可見(jiàn)脾竇擴(kuò)張，脾內(nèi)纖維組織增生，單核-吞噬細(xì)胞增生和吞噬紅細(xì)胞現(xiàn)象。臨床上除有脾腫大外，還有外周血細(xì)胞減少，最常見(jiàn)的`是白細(xì)胞和血小板減少，稱為脾功能亢進(jìn)。2.交通支擴(kuò)張由于正常門靜脈通路受阻，門靜脈又無(wú)靜脈瓣，上述的通支大量開(kāi)放，并擴(kuò)張、扭成靜脈曲張。在擴(kuò)張的交通有臨床意義的是在食管下段底形成的曲張靜脈。它離門干和腔靜脈最近，壓力差最因而經(jīng)受門靜脈高壓的影響、最顯著。肝硬化病人常有反流，腐蝕食管下段粘膜引性食管炎，或因堅(jiān)硬粗糙食機(jī)械性損傷，以及咳嗽、嘔力排便、重負(fù)等使腹腔內(nèi)壓升高，可引起曲張靜脈的破裂，導(dǎo)致致命性的大出血。其他交通支也可以發(fā)生擴(kuò)張，如直腸上、下靜脈叢擴(kuò)張可以性痔;臍旁靜脈與腹上、下深靜脈交通支擴(kuò)張，可以引起前曲張;腹膜后的小靜脈也明顯擴(kuò)張、充血。3.腹水門靜脈壓力升高，使門靜脈系統(tǒng)毛細(xì)血管床的濾過(guò)壓增加，同時(shí)肝硬化引起的低蛋白血癥體滲透壓下降及淋巴液生成增加，促使肝表面、腸漿膜面漏入腹腔成腹水。門靜脈高壓癥時(shí)雖內(nèi)血流量增加，但中心血流是降低的，繼發(fā)刺激醛分泌過(guò)多，導(dǎo)致水儲(chǔ)留而加劇腹成。約20%的門靜脈高壓癥并發(fā)門靜脈高壓性胃病(portalhypertensivegastropathy)，并且占靜脈高上消道出血的5-20%。在門靜脈高壓時(shí)，胃壁水腫，胃下層的動(dòng)-靜脈交通支廣泛開(kāi)放，胃粘膜微循環(huán)障礙，導(dǎo)致胃粘膜防御屏障的破壞門靜脈高壓性胃病。門靜脈癥時(shí)由于自身門體血流短路分流，造成大量門靜脈血流肝細(xì)胞或因肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，致使有質(zhì)(如氨、硫醇和7-氨基丁酸)不能代謝與解接進(jìn)入體循環(huán)，從而對(duì)腦產(chǎn)性作用并出現(xiàn)精神神經(jīng)綜合征，稱為肝性腦病(hepaticencephalpathy)或門體性腦病(portosystemicencephalopathy)。門靜脈壓癥病人自然發(fā)成為肝性腦病的不到10%，常因胃腸道出血、感染、過(guò)量攝入蛋白質(zhì)、鎮(zhèn)靜藥、利尿劑而誘發(fā)?！九R床表現(xiàn)和診斷】主要是脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水或非特異性全身癥(如疲乏、嗜睡、厭)。曲張的食管、胃底靜脈一旦立刻發(fā)生急性大出血，嘔吐色血液。由于肝功能損害引功能障礙，又因脾功能亢進(jìn)血小板減少，因此出血不易由于大出血引起肝組織嚴(yán)重，容易導(dǎo)致肝昏迷。體檢時(shí)如能觸及脾，就可能提脈高壓。如有黃疸、腹水和前腹壁靜等體征，表示門靜脈高壓嚴(yán)如果能觸到質(zhì)地較硬、邊緣不規(guī)整的肝，肝硬化的診斷成立，但有時(shí)肝硬化縮小而難以觸到。還可有慢性肝病的其他征象如蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育、睪丸萎縮等。下列輔助檢驗(yàn)有助于診:1.血象脾功能亢進(jìn)時(shí)，血細(xì)胞減少，以白細(xì)胞計(jì)數(shù)降至3X109/L以下和血小板計(jì)數(shù)減少至(70^-80)X10'/L以下最為明顯。出血、營(yíng)養(yǎng)不良、溶血或骨髓抑制都可以引起貧血。2.肝功能檢查常反映在蛋白降低而球蛋白增高，白、球蛋白比例倒置許多凝血因子在肝合成，加性肝病病人有原發(fā)性纖維蛋，所以凝血酶原時(shí)間可以延還應(yīng)作乙型肝炎病原免疫學(xué)和甲胎蛋白檢查。級(jí)見(jiàn)下表。3.腹部超聲檢查可以顯示腹水、肝密度及質(zhì)地異常、門靜脈擴(kuò);多普勒超聲示血管開(kāi)放情況，測(cè)定血流但對(duì)于腸系膜上靜脈和脾靜診斷精確性稍差。門靜壓癥時(shí)門靜脈內(nèi)徑>1.3cm。4.食管吞鋇X線檢查在食管為鋇劑充盈時(shí)，曲張的靜脈使食管的輪廓呈蟲蝕狀改變;排空時(shí)，曲張的靜脈表現(xiàn)為蛆月樣或串珠狀負(fù)影，但這在內(nèi)鏡檢查時(shí)更為明