護(hù)理查房：運(yùn)動神經(jīng)元病

一例運(yùn)動神經(jīng)元病的護(hù)理查房

2023/8/18概述臨床資料疾病相關(guān)知識護(hù)理診斷及措施健康教育

基本信息

患者言xx，男，51歲?；颊?015年03月于河北省骨科醫(yī)院住院治療，確診為運(yùn)動神經(jīng)元病，當(dāng)時患者出院時神志清，語利，可見舌肌纖顫，足尖行走不能，屈頸及雙下肢近端肌力3級，下肢遠(yuǎn)端4級，雙上肢肌力5級，出院后給予藥物控制病情?；颊咭辉虑伴_始雙下肢不能行走，時有胸悶表現(xiàn)，伴咀嚼力量下降，偶有飲水嗆咳。2015年8月5日下午患者突感胸悶加重，面色發(fā)紺，休息后可見暫時緩減，予晚夜間23:00來我院就診。給予吸氧患者胸悶不能改善。擬“運(yùn)動神經(jīng)元病，肺部感染的可能”收住入院。臨床資料一般健康狀況：既往有右側(cè)腎癌病史。否認(rèn)高血壓、糖尿病史傳染病史：否認(rèn)肝炎史、否認(rèn)結(jié)核史。手術(shù)史：2011年行“右側(cè)腎癌切除術(shù)”。外傷史：否認(rèn)外傷史。輸血史：否認(rèn)輸血史。過敏史：否認(rèn)食物、藥物過敏史。預(yù)防接種史：不詳?；拘畔⑴R床資料一般資料

職業(yè)：退休民族：漢族婚姻狀況：已婚文化程度：大學(xué)宗教信仰：無入院診斷：運(yùn)動神經(jīng)元病入院時間：2015-08-05

23：00入院方式：門診步行過敏史：無醫(yī)療費(fèi)用支付方式：醫(yī)保體格檢查T：36.5℃P：70次/分R：25次/分BP：140/92mmHg神志：清瞳孔：雙側(cè)等大等圓，直徑2mm，對光（+）體重：臥床身高：170cm意識：清楚語言溝通：正常四肢活動：雙上肢肌力5級，右下肢1-2級，左下肢肌力1級

吞咽：正常視力：近視聽力：正常傷口：無導(dǎo)管：無疼痛程度：無痛生活狀況

飲食：普食睡眠：正常排尿：正常排便：便秘吸煙：無飲酒：無自理能力（？）進(jìn)食：自理行走：協(xié)助入廁：協(xié)助上下床：協(xié)助個人衛(wèi)生：協(xié)助護(hù)理體檢輔助檢查2013-08-06

血常規(guī)白細(xì)胞：6.68×109/L，中性粒細(xì)胞80.9%↑生化全套+鉀、鈉、氯谷草轉(zhuǎn)氨酶51U/l↑尿常規(guī)（九聯(lián)以上）比重：1.01。心電圖1.竇性心律診療計(jì)劃患者入室時：胸悶加重，面色發(fā)紺，休息后可見暫時緩減，予晚夜間23:00來我院就診。給予吸氧患者胸悶不能改善。雙上肢肌力5級，右下肢1-2級，左下肢肌力1級入室后，遵醫(yī)囑予特級護(hù)理、流質(zhì)、氧氣吸入、監(jiān)護(hù)、藥物控制遠(yuǎn)動神經(jīng)元病進(jìn)展，等對癥處理。至08-07，密切監(jiān)測患者生命體征及四肢活動能力等情況，協(xié)助醫(yī)生完善各項(xiàng)檢查，對癥處理；加強(qiáng)功能鍛煉；遵醫(yī)囑予化痰、護(hù)胃、營養(yǎng)心肌、營養(yǎng)神經(jīng)等治療，患者肌力較入院時有改善，（）胸悶好轉(zhuǎn)。肌力分級根據(jù)肌力的情況，一般均將肌力分為以下六級：

0級完全癱瘓，不能作任何自由運(yùn)動。

Ⅰ級可見肌肉輕微收縮。

Ⅱ級肢體能在床上平行移動。

Ⅲ級肢體可以克服地心吸收力，能抬離床面。

Ⅳ級肢體能做對抗外界阻力的運(yùn)動

Ⅴ級肌力正常，運(yùn)動自如。

什么叫運(yùn)動神經(jīng)元病最常見的運(yùn)動神經(jīng)元病又叫「肌萎縮側(cè)索硬化癥」，英文簡稱ALS。運(yùn)動神經(jīng)元主宰我們肌肉動作。當(dāng)運(yùn)動神經(jīng)元出現(xiàn)病變時，肌肉便會慢慢的萎縮、死亡，進(jìn)而侵犯呼吸系統(tǒng)，產(chǎn)生四肢麻痹，及吞咽呼吸困難之現(xiàn)象。Amyotrophic的意思是"沒有肌肉營養(yǎng)"，它是指從神經(jīng)傳遞到肌肉的信號的喪失。Lateral的意思是"側(cè)面"，它是指脊髓傷害的位置。Sclerosis的意思是"硬化"，它是指中后期ALS病人的脊髓硬化特性。在美國，ALS又稱為LouGehrig病，得名于1941年死于此病的美國棒球運(yùn)動員。

在英國和世界的其他地方，根據(jù)這種疾病喪失的細(xì)胞，ALS常常被稱為運(yùn)動神經(jīng)元病。運(yùn)動神經(jīng)元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經(jīng)運(yùn)動核和錐體束為主的一組慢性進(jìn)行性變性疾病。以肌肉萎縮、肌無力等癥狀為最常見。如：說話不清，吞咽困難，活動困難、呼吸困難等等。最后在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫“漸凍人”。運(yùn)動神經(jīng)元病病因和發(fā)病機(jī)制不清，5%～10%的病者有家族史，稱為家族性運(yùn)動神經(jīng)元疾病，近年來，在這組有家族史的運(yùn)動神經(jīng)元疾病病者中發(fā)現(xiàn)了過氧化物歧化酶的基因異常，并認(rèn)為可能是該組疾病的發(fā)病原因，隨著應(yīng)用脊髓前角細(xì)胞主動免疫動物產(chǎn)生實(shí)驗(yàn)性運(yùn)動神經(jīng)元病模型，病人血清中和腦脊液中抗GM1抗體，抗鈣離子通道抗體檢出率增高和免疫抑制劑治療的一定療效以來，自身免疫機(jī)制的理論倍受人們注意。病因什么引起了ALS?本病的發(fā)病率在30歲后開始上升，發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高峰位于50-75歲之間，之后則逐漸下降。家族性患者的平均發(fā)病年齡為46歲，散發(fā)性患者為56歲。本病在男性中比女性中更為常見，男女比為1.2-1.5:1。

流行病學(xué)&預(yù)后運(yùn)動神經(jīng)元病的預(yù)后因分類和發(fā)病年齡而不同原發(fā)性側(cè)索硬化進(jìn)展緩慢，預(yù)后良好部分進(jìn)行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善肌萎縮側(cè)索硬化，進(jìn)行性延髓麻痹以及部分進(jìn)行性脊肌萎縮患者預(yù)后差，病情持續(xù)進(jìn)展多于5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染臨床表現(xiàn)本病主要表現(xiàn)，最早癥狀多見于手部分，患者感手指運(yùn)動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠(yuǎn)端呈進(jìn)行性肌萎縮，約半數(shù)以上病例早期呈一側(cè)上肢手部大小魚際肌萎縮，以后擴(kuò)展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高（牽拉感覺），肌束顫動，行動困難、呼吸和吞咽障礙等癥狀。如早期病變性雙側(cè)錐體束，則可先出現(xiàn)雙下肢痙攣性截癱。臨床上運(yùn)動神經(jīng)元疾病的分類幼年型遠(yuǎn)程肌肉萎縮癥（JDSMA）

以手掌遠(yuǎn)程肌肉萎縮為主，終其一生，也只是兩手掌的肌肉萎縮，不會發(fā)展成全面的肌肉萎縮癥。我國常稱為"平山病"。

脊髓型肌肉萎縮（SMA）

以手腳肢體漸行性肌肉萎縮為主，多半不會侵犯到呼吸及吞咽的肌肉，病程較長，不易有呼吸衰竭的問題，與遺傳關(guān)系密切。

脊髓側(cè)索硬化癥（ALS/MND）

這是最常見的運(yùn)動神經(jīng)元疾病，80％運(yùn)動神經(jīng)元疾病多屬于這種類型，此型又可分為兩大類：一種以四肢肌肉萎縮開始，再侵犯到吞咽呼吸的肌肉；另一種則以吞咽呼吸的肌肉萎縮開始，在擴(kuò)散到四肢，此種運(yùn)動神經(jīng)元疾病來勢洶洶，愈后較差。

下運(yùn)動神經(jīng)元癥候群（LMN）

以手腳肌肉萎縮為主，四肢肌腱反射正常或消失，患者體內(nèi)能存在某種自體抗體如GMI等，屬一種自體免疫疾病。利用化學(xué)治療，血漿透析，對此型的運(yùn)動神經(jīng)元疾病或有幫忙。

臨床特點(diǎn)上運(yùn)動神經(jīng)元下運(yùn)動神經(jīng)元（1）癱瘓的分布范圍廣，偏癱，單癱或截癱較局限，以肌群為主（2）肌張力增高，呈痙攣性癱瘓減低，呈弛緩性癱瘓（3）腱反射亢進(jìn)減弱或消失（4）病理反射陽性顯著，且早期出現(xiàn)（5）肌萎縮無，可有輕度廢用性萎縮顯著，且早期出現(xiàn)（6）肌束顫動無可有（7）疾病性質(zhì)腦部疾病，脊髓疾病周圍神經(jīng)病，脊髓前角灰質(zhì)炎上、下運(yùn)動神經(jīng)元癱瘓的區(qū)別護(hù)理問題P1P2P3P1

活動無耐力：與肌力減弱有關(guān)。P2

恐懼焦慮：與患者擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)P3

便秘的護(hù)理：與活動減少，肛門擴(kuò)約肌減弱有關(guān)護(hù)理問題P4P5P6P4有受傷的危險(xiǎn)：與疾病所致的雙下肢乏力P5

清理呼吸道低效：與呼吸道炎癥，痰液粘稠，痰多，疲乏等導(dǎo)致無效咳嗽有關(guān)

P6運(yùn)動神經(jīng)元病的護(hù)理護(hù)理措施P1

活動無耐力：與肌力減弱有關(guān)。目標(biāo)：患者活動能力提高，病人能完成日常生活料理

1.評估患者目前的活動程度和休息方式。2.指導(dǎo)和協(xié)助病人進(jìn)行日常生活的自理，鼓勵其盡可能做力所能及的事情。3.鼓勵和協(xié)助病人盡早下床活動。4.加強(qiáng)肢體功能鍛煉。P2