骨纖維異常增殖癥

骨纖維異常增殖癥

(Fibrousdysplasiaofbone,FDB)航空總醫(yī)院影像科申太忠第1頁內(nèi)容概況病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床體現(xiàn)影像體現(xiàn)診斷及鑒別診斷第2頁概況又叫骨纖維構(gòu)造不良，纖維囊性骨炎。骨纖維異常增殖癥屬于骨腫瘤樣病變。骨腫瘤樣病變是指影像學(xué)上體現(xiàn)與骨腫瘤非常相同某些非腫瘤性病變。主要有骨纖維異常增殖癥、畸形性骨炎、骨囊腫、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,關(guān)節(jié)旁骨囊腫等。第3頁概況病理組織學(xué)上，這些病變有時(shí)也易與骨腫瘤相混同。例如將骨纖維異常增殖誤為骨化性纖維瘤。某些骨腫瘤樣病變會(huì)轉(zhuǎn)變?yōu)楣悄[瘤。骨腫瘤樣病變體現(xiàn)與腫瘤相同，因此有時(shí)診斷與鑒別診斷非常困難。第4頁內(nèi)容概況病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床體現(xiàn)影像體現(xiàn)診斷及鑒別診斷第5頁骨纖維異常增殖癥病因

1923年威爾初次報(bào)道，也許是原始間葉組織發(fā)育異常，骨纖維組織異常增生，骨發(fā)育停頓在未成熟編織階段而不能形成正常骨小梁所致。最新研究證明病變是由于gas蛋白上一種基因（postzygotic點(diǎn)）突變所致。

第6頁骨纖維異常增殖癥病理病理診斷性特性：化生性骨產(chǎn)生。鏡下所見：病灶組織由纖維成份和骨性成份組成。纖維成份有增生纖維母細(xì)胞組成，伴膠原纖維形成。骨性成份由不規(guī)則彎曲編織狀骨小梁組成，周圍無骨母細(xì)胞被覆，為不成熟骨組織。第7頁骨纖維異常增殖癥病理

不一樣病灶不一樣纖維成份骨性成份組成百分比不一樣臨床癥狀不一樣影像體現(xiàn)纖維成份中膠原纖維可發(fā)生機(jī)化和鈣鹽沉積病灶內(nèi)可發(fā)生囊變和出血病灶邊緣可見反應(yīng)性骨硬化第8頁骨纖維異常增殖癥病理肉眼所見：病灶組織因纖維成份和骨性成份組成不一樣，體現(xiàn)多樣。質(zhì)地可軟可硬，可有砂礫感，可呈淡黃色、灰紅色或白色，假如有出血?jiǎng)t呈紅色。其內(nèi)可見有鈣化。多骨性病例其內(nèi)可見透明軟骨，或囊狀變性。第9頁內(nèi)容概況病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床體現(xiàn)影像體現(xiàn)診斷及鑒別診斷第10頁骨纖維異常增殖癥臨床體現(xiàn)

好發(fā)年紀(jì)和病變特點(diǎn)：多見于小朋友和青少年，男性多于女性。

常在幼年起病，但往往至小朋友或青少年出現(xiàn)癥狀，病程發(fā)展遲緩，成年后有自愈或嚴(yán)禁傾向。

第11頁骨纖維異常增殖癥臨床體現(xiàn)

好發(fā)部位：骨纖全身任何骨骼均發(fā)病，好發(fā)于四肢長骨、骨盆、頭顱骨。

四肢長骨以股骨、脛骨和肱骨多見，頭顱骨下列頜骨、上頜骨、顳骨和枕骨多見。第12頁骨纖維異常增殖癥臨床體現(xiàn)

臨床分型：?jiǎn)喂切?、多骨型和Albright綜合癥。

單骨型又分為單骨單發(fā)和單骨多發(fā)，

Albright綜合癥是指多骨型合并皮膚色素沉著和內(nèi)分泌紊亂，尤其是合并有女性性早熟癥第13頁骨纖維異常增殖癥臨床體現(xiàn)臨床體現(xiàn)：根據(jù)不一樣發(fā)病部位和臨床分型，呈不一樣臨床體現(xiàn)。

單骨或較早期者，常無任何癥狀。多骨型病變，癥狀較顯著。第14頁骨纖維異常增殖癥臨床體現(xiàn)臨床體現(xiàn)：四肢骨負(fù)重骨頭顱骨肢體增粗、彎曲和畸形病理性骨折局部疼痛和跛行頭顱局部膨大畸形突眼、鼻塞視神經(jīng)萎縮第15頁內(nèi)容概況病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床體現(xiàn)影像體現(xiàn)診斷及鑒別診斷第16頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)檢查價(jià)值X線平片：簡(jiǎn)單、方便和經(jīng)濟(jì)，如遇到體現(xiàn)典型即能確診,是首選檢查辦法。CT：用于重合較多部位（骨盆）和觀測(cè)細(xì)微構(gòu)造，并對(duì)骨化和鈣化較敏感。MRI:通過信號(hào)分析對(duì)病灶病理成份作出評(píng)價(jià)，同步顯示出周圍軟組織受累情況。但若無X線平片或CT單獨(dú)定性較為困難。第17頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

病灶組織因纖維成份和骨性成份組成不一樣，影像學(xué)體現(xiàn)不一樣。

假如病灶組織內(nèi)有囊變、出血或鈣化，影像學(xué)體現(xiàn)會(huì)愈加錯(cuò)綜復(fù)雜。第18頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

1.囊狀膨脹樣變化：（1）病理：病灶組織內(nèi)以纖維組織為主，增生纖維組織壓迫周圍正常骨組織。（2）影像體現(xiàn)：大多呈單囊狀膨脹性透亮區(qū)。邊緣硬化而清楚，骨皮質(zhì)變薄。囊內(nèi)外見散在條索狀骨紋和斑點(diǎn)狀致密影，病理為膠原組織變性伴鈣鹽沉積，為特性性體現(xiàn)。第19頁囊狀膨脹性變化第20頁囊狀膨脹性變化第21頁囊狀膨脹性變化第22頁囊狀膨脹性變化第23頁囊狀膨脹性變化第24頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

2.多囊狀變化：（1）病理：病灶組織內(nèi)骨棘重合而成或是病灶組織囊變。（2）影像體現(xiàn)：大小不等圓形或橢圓形透光區(qū)，與周圍正常骨質(zhì)界限分明，少數(shù)病變呈泡沫狀，頗似巨細(xì)胞瘤。

第25頁多囊狀膨脹性變化第26頁X線顯示：

跨關(guān)節(jié)多囊狀變化

第27頁多囊狀變化：呈大小不等圓形或橢圓形透亮區(qū)，與周圍正常骨質(zhì)界限分明。X線體現(xiàn)：左髂骨坐恥骨及股骨多囊狀膨脹性變化，其中有鈣化，骨皮質(zhì)變薄。第28頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

3.磨玻璃樣變化：（1）病理：病灶組織內(nèi)骨組織增多，出現(xiàn)了新生不成熟原始骨組織—纖細(xì)骨小梁，但周圍無成骨細(xì)胞（2）影像體現(xiàn)：骨內(nèi)正常骨紋理消失，髓腔閉塞而成磨玻璃狀，周圍可見硬化邊，常并發(fā)于囊狀變化第29頁磨玻璃狀變化第30頁左脛骨上段磨玻璃樣變化病理：骨纖維構(gòu)造不良第31頁磨玻璃狀變化伴典型“牧羊杖”征第32頁下頜骨體左側(cè)部呈膨脹性變化，

內(nèi)可見磨玻璃樣變化第33頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

4.硬化樣變化：（1）病理：病灶組織內(nèi)因骨組織深入增多。（2）影像體現(xiàn)：呈分葉狀膨脹性骨質(zhì)增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。此種病變形態(tài)單獨(dú)出現(xiàn)者較少，大多數(shù)為多種變化共存，好發(fā)于頭顱骨。第34頁硬化性狀變化第35頁

少見硬化性變化：體現(xiàn)為分葉狀膨脹性骨質(zhì)增生，骨密度均勻增白，邊緣清楚。第36頁Albright綜合征患者女16歲6歲來月經(jīng)，雙側(cè)股骨、脛骨多骨骨纖維構(gòu)造不良第37頁枕骨斜坡硬化性狀變化第38頁左顳骨硬化型骨纖第39頁顱骨多發(fā)硬化性狀變化第40頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

5.絲瓜絡(luò)樣變化：（1）病理：病灶組織內(nèi)因骨質(zhì)修補(bǔ)而展現(xiàn)硬化性骨紋（2）影像體現(xiàn)：骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄骨小梁粗大而扭曲，頗似絲瓜絡(luò)狀。

第41頁絲瓜絡(luò)樣變化：骨膨脹增粗，皮質(zhì)變薄、骨小梁粗大而扭曲，似絲瓜絡(luò)狀。

第42頁絲瓜絡(luò)樣變化第43頁絲瓜絡(luò)樣變化第44頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

6.蟲蝕樣變化：（1）病理：？（2）影像體現(xiàn)：?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)溶骨性破壞，邊緣銳利如蟲噬樣，與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相同。

第45頁蟲噬樣變化：與溶骨性轉(zhuǎn)移瘤相同。左肱骨骨纖維異常增殖第46頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

CT體現(xiàn)：

CT主要用于解剖構(gòu)造較復(fù)雜部位以及鑒別診斷困難病例，由于能夠顯示細(xì)微構(gòu)造，并對(duì)骨化和鈣化敏感。

第47頁X線平片上，病灶內(nèi)部構(gòu)造顯示欠佳第48頁CT示：股骨粗隆間可見一磨玻璃變化，邊緣可見清楚硬化邊，其內(nèi)部點(diǎn)狀鈣化。第49頁女11歲脛骨中部大片狀硬化區(qū)，第50頁CT體現(xiàn)：清楚反應(yīng)脛骨內(nèi)部構(gòu)造第51頁3D重建2D冠狀2D矢狀CT重建顯示病灶愈加清楚、形象第52頁骨纖維異常增殖癥影像學(xué)體現(xiàn)

MR體現(xiàn)：

由于不一樣病灶成份變化較大，MR信號(hào)無顯著特性性。病變骨膨脹，T1WI為中低信號(hào)，T2WI上為中高信號(hào)，病灶邊緣清楚。若病灶內(nèi)有囊變，T1WI為低信號(hào)，T2WI上為高信號(hào)。第53頁左股骨粗隆間病灶：T1低信號(hào)，T2高信號(hào)第54頁患者女性28歲病理診斷：左髖臼骨纖維異常增殖癥第55頁MRI體現(xiàn)：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。T2WIT1WISTIR第56頁患者男38歲左股骨粗隆間病變，X線呈囊狀膨脹型第57頁CT體現(xiàn)：股骨內(nèi)囊狀病變，邊緣顯著硬化邊，其內(nèi)可見長條狀鈣化第58頁T2WIT1WIT1WISTIRMR體現(xiàn)：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)。第59頁內(nèi)容概況病因及發(fā)病機(jī)制病理臨床體現(xiàn)影像體現(xiàn)診斷及鑒別診斷第60頁骨纖維異常增殖癥診斷骨纖維異常增殖癥診斷主要依靠影像學(xué)檢查，但由于其內(nèi)部構(gòu)造變化多樣，某些不典型病灶診斷有相稱難度，需要穿刺活檢。

骨纖影像學(xué)檢查診斷主要依靠X線和CT。MR應(yīng)用較少，其目標(biāo)主要在于顯示病灶周圍軟組織有沒有異常，以除外惡性腫瘤或惡變也許。第61頁骨纖維異常增殖癥鑒別診斷骨纖維異常增殖癥影像體現(xiàn)多樣，不一樣體現(xiàn)需要與不一樣疾病相鑒別。

骨纖囊性膨脹型需要與骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤和非骨化性纖維瘤等相鑒別。

骨纖硬化型需與畸形性骨炎（Paget?。?、慢性硬化性骨髓炎和骨樣骨瘤骨皮質(zhì)型相鑒別。骨纖與骨化性纖維瘤鑒別困難。第62頁骨纖維異常增殖鑒別診斷

--囊性膨脹型與骨囊腫骨纖骨囊腫發(fā)病年紀(jì)小朋友和青年20歲下列少年、小朋友好發(fā)部位長管狀骨干骺端或骨干長管狀骨干骺端或骨干生長方式無特殊，常多發(fā)常單發(fā)中心型長徑與骨長軸一致影像體現(xiàn)內(nèi)部常有鈣化或骨化密度均勻一致，少骨嵴，少多房

邊緣可有硬化邊，可分界不清可有硬化邊，較薄主要鑒別點(diǎn)內(nèi)部構(gòu)造不一樣第63頁骨纖維異常增殖鑒別診斷

--囊性膨脹型與骨囊腫骨纖骨囊腫第64頁骨纖維異常增殖鑒別診斷

--囊性膨脹型與骨巨細(xì)胞瘤骨纖骨巨細(xì)胞瘤發(fā)病年紀(jì)小朋友和青年20歲—40歲，小朋友青年少見好發(fā)部位長管狀骨干骺端或骨干長管狀骨干骺愈合骨端生長方式無特殊，常多發(fā)多房偏心型長徑與骨長軸垂直影像體現(xiàn)內(nèi)部常有鈣化或骨化無骨化和鈣化，常見纖細(xì)骨嵴

邊緣可有硬化邊，可分界不清無硬化邊，分界清楚主要鑒別點(diǎn)生長方式、內(nèi)部及邊緣構(gòu)造不一樣第65頁骨纖維異常增殖鑒別診斷

--囊性膨脹型與骨巨細(xì)胞瘤骨纖骨巨細(xì)胞瘤第66頁發(fā)病年紀(jì)骨纖好發(fā)于小朋友和青年畸形性骨炎好發(fā)于中、老年影像體現(xiàn)在顱骨有時(shí)鑒別困難骨纖維異常增殖鑒別診斷

--硬化型與畸形性骨炎第67頁發(fā)病原因骨纖發(fā)病為遺傳原因慢性硬化性骨髓炎常與外傷有關(guān)，挫傷后骨膜下出血是發(fā)病主要原因影像體現(xiàn)鑒別困難骨纖維異常增殖鑒別診斷

--硬化型與慢性硬化性骨髓炎第68頁臨床體現(xiàn)骨纖為局部疼痛、畸形骨樣骨瘤疼痛夜間加重，水楊酸類藥品可緩和影像體現(xiàn)骨樣骨瘤骨皮質(zhì)型周圍骨質(zhì)硬化和骨膜反應(yīng)顯著廣泛，骨質(zhì)密度高于骨纖。骨纖維異常增殖鑒別診斷