周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座

周圍神經(jīng)疾病定義原發(fā)于周圍神經(jīng)系統(tǒng)功效或結(jié)構(gòu)障礙。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第1頁周圍神經(jīng)疾病

解剖

﹡周圍神經(jīng)系統(tǒng)是指脊髓及腦干軟腦膜外全部神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即除嗅、視神經(jīng)以外全部腦神經(jīng)和脊神經(jīng)根及它們神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)干、末梢分支以及周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)。

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第2頁

﹡嗅、視神經(jīng):是大腦直接延伸伴隨是神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞屬于中樞神經(jīng)系統(tǒng)

解剖周圍神經(jīng)疾病周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第3頁

﹡

神經(jīng)細(xì)胞↓細(xì)胞體和細(xì)胞突↓↓細(xì)胞核和細(xì)胞質(zhì)樹突和軸突

神經(jīng)纖維：神經(jīng)元較長突起（通常指軸突）連同其外表所包被結(jié)構(gòu)。

神經(jīng):神經(jīng)纖維在周圍部聚集在一起形成各種粗細(xì)神經(jīng)。周圍神經(jīng)疾?。航馄手車窠?jīng)病和脊髓病專家講座第4頁周圍神經(jīng)疾病發(fā)病機(jī)理前角細(xì)胞和運(yùn)動神經(jīng)根破壞結(jié)締組織病變壓迫中毒與營養(yǎng)缺乏遺傳代謝性疾病本身免疫性周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第5頁周圍神經(jīng)病基本病理過程正常華勒變性軸突變性神經(jīng)元變性節(jié)段性脫髓鞘周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第6頁周圍神經(jīng)疾病臨床分類以病變性質(zhì):軸突變性、脫髓鞘等以起病方式和病程演變：突起、急性、亞急性、慢性、復(fù)發(fā)性、亞臨床以受損纖維功效：感覺、運(yùn)動、自主神經(jīng)和混合性以受損神經(jīng)分布：單、多數(shù)性和多發(fā)性神經(jīng)病周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第7頁ClassificationofPeripheralNeuropathyGeneticMetabolicandendocrinedisordersInfectiousandpost-infectiousToxicDrug-inducedConnectivetissuediseaseCancer-relatedUnknowncause周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第8頁

刺激性麻痹性感覺障礙：疼痛喪失運(yùn)動障礙：肌痙攣肌力喪失自主神經(jīng)障礙：高血壓低血壓反射喪失：早期表現(xiàn)其它：神經(jīng)增粗周圍神經(jīng)疾病癥狀學(xué)周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第9頁周圍神經(jīng)疾病輔助檢驗

電生理周圍神經(jīng)組織檢驗診療是否周圍神經(jīng)病是單、多數(shù)性和多發(fā)性神經(jīng)病病因周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第10頁原因未明面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)有重復(fù)發(fā)作陣發(fā)性劇痛定義三叉神經(jīng)痛周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第11頁脫髓鞘局部相鄰纖維之間產(chǎn)生短路(偽突觸形成),輕微觸覺刺激即可經(jīng)過此“短路”傳入中樞,中樞傳出沖動亦可再經(jīng)過“短路”轉(zhuǎn)變成傳入沖動,很快疊加,到達(dá)閾值以上強(qiáng)度,遂產(chǎn)生三叉神經(jīng)痛發(fā)作。

三叉神經(jīng)痛病理與機(jī)制周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第12頁三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)-1無預(yù)兆驟發(fā)閃電樣短暫猛烈發(fā)作情況疼痛周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第13頁病側(cè)三叉神經(jīng)分布區(qū)某處如犬齒、舌等尤其敏惑,稍加觸動即可引發(fā)疼痛發(fā)作,這些敏感區(qū)稱觸發(fā)點。飲冷、擅鼻涕、刷牙、洗臉、剃須等亦可誘發(fā)觸發(fā)點及其誘發(fā)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)-2周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第14頁三叉神經(jīng)痛大多為一側(cè)性局限于一支或二支以第二、三支多見側(cè)別及支別三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)-3周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第15頁1.因怕疼痛而不敢洗臉、刷牙、進(jìn)食、惰緒低落

2.慢性病人可產(chǎn)生營養(yǎng)障礙如皮膚粗糙、角膜水腫3.神經(jīng)系統(tǒng)檢驗正常

三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)-4主要體征周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第16頁①②三叉神經(jīng)痛部位及放射周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第17頁③④⑤三叉神經(jīng)痛部位及放射周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第18頁經(jīng)典原發(fā)性三叉神經(jīng)痛,可依據(jù)疼痛發(fā)作部位、性質(zhì),觸發(fā)點存在,檢驗時極少陽性體征等情況以予確診

判別診療1.繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛發(fā)作情況及特征與原發(fā)性三叉腫經(jīng)痛相同,但發(fā)病年紀(jì)較小,檢驗體征可有發(fā)覺感覺減退,角膜反射遲鈍,聽力減弱等陽性體征。SeeNeurologyFig2.牙痛

診療三叉神經(jīng)分布周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第19頁藥品治療苯妥英鈉、卡馬西平、漢桃葉、七葉蓮封閉治療周圍支封閉、三叉神經(jīng)半月節(jié)封經(jīng)皮半月節(jié)后射頻電凝療法細(xì)胞刀、γ-刀手術(shù)治療周圍支切除三叉神經(jīng)感覺根部分切除脊束切除顯微血管減壓三叉神經(jīng)痛治療周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第20頁面神經(jīng)炎

原因不明急性發(fā)病單側(cè)周圍性定義面神經(jīng)麻痹(Idiopathicfacialpalsy)

或貝耳(Bell)麻痹周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第21頁面神經(jīng)炎面神經(jīng)

病因

受冷刺激、病毒感染和自主神經(jīng)功效不穩(wěn)

神經(jīng)營養(yǎng)血管收縮缺血毛細(xì)血管擴(kuò)張組織水腫壓迫周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第22頁面神經(jīng)炎早期病理改變?yōu)樯窠?jīng)水腫脫髓鞘軸突變性病理周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第23頁面神經(jīng)損害臨床表現(xiàn):主要癥狀為一側(cè)面部表情肌癱瘓,詳細(xì)表現(xiàn)為傷側(cè)額紋消失,不能閉眼,試閉眼時露出白色鞏膜(Bell現(xiàn)象)鼻唇溝變平坦發(fā)笑時口角偏向健側(cè),不能鼓腮;說話時唾液從口角漏出眼輪匝肌癱瘓故角膜反射消失鐙骨肌支以上受損聽覺過敏、舌前部味覺喪失角膜干燥泌涎困難外耳道或鼓膜出現(xiàn)皰疹(Hunt綜合征)面神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第24頁面肌癱瘓︵右︶周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第25頁面神經(jīng)損害臨床表現(xiàn)SeeClinicalNeurologyFig&Video14.54-57周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第26頁診療與判別診療依據(jù)急性起病周圍性面癱即可診療，需與以下疾病判別：GBS:多雙側(cè)性,對稱性肢體癱瘓,CSF蛋白-細(xì)胞分離中耳炎、迷路炎、乳突炎后顱窩腫瘤或腦膜炎：大多起病慢，其它表現(xiàn)治療改進(jìn)血液循環(huán)，減輕神經(jīng)水腫，促進(jìn)功效恢復(fù)急性期治療：盡早用皮質(zhì)激素、維生素?zé)o環(huán)鳥苷理療針刺療法保護(hù)角膜手術(shù)治療：面-副或舌下神經(jīng)吻合術(shù)面神經(jīng)炎周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第27頁偏側(cè)面肌痙攣（hemifacialspasm）為僅一側(cè)面部不自主陣攣性抽搐。常見為無明確原因原發(fā)性病例，也能夠是特發(fā)性面神經(jīng)麻痹暫時性或永久性后遺癥。偏側(cè)面肌痙攣定義周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第28頁偏側(cè)面肌痙攣

面神經(jīng)異位興奮或偽突觸傳導(dǎo)引發(fā)面神經(jīng)進(jìn)入腦干處被微血管袢壓迫少數(shù)病人可由小腦腦橋角腫瘤或椎動脈瘤引發(fā)。病因周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第29頁偏側(cè)面肌痙攣臨床表現(xiàn)病初多從眼輪匝肌間歇性輕微顫搐開始，逐步遲緩地擴(kuò)散至一側(cè)其它面肌，口角部肌肉最易受累，嚴(yán)重者可累及同側(cè)頸闊肌。神經(jīng)系統(tǒng)檢驗無陽性體征。臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第30頁偏側(cè)面肌痙攣臨床表現(xiàn)SeeClinicalNeurologyFig&Video14.58周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第31頁功效性瞼痙攣Meige綜合征：瞼痙攣—口下頜肌張力障礙綜合征。習(xí)慣性抽動癥神經(jīng)精神抑制劑引發(fā)面肌運(yùn)動障礙判別診療偏側(cè)面肌痙攣周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第32頁A型肉毒毒素用鎮(zhèn)靜、安定和抗癲癇藥治療重癥可試用50%灑精皮下面神經(jīng)分支阻滯莖乳孔面神經(jīng)干處注射阻滯后顱窩微血管減壓術(shù)治療偏側(cè)面肌痙攣周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第33頁格林-巴利綜合征定義:是快速進(jìn)展而大多能夠恢復(fù)運(yùn)動性神經(jīng)病,主要病變是周圍神經(jīng)廣泛炎癥性節(jié)段性脫髓鞘，是由體液和細(xì)胞共同介導(dǎo)本身免疫性疾病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病或Guillain-Barre綜合征。

病因和病理:與免疫相關(guān),主要病理改變在運(yùn)動和感覺神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)及顱神經(jīng)；組織學(xué)特征為局限節(jié)段性髓鞘脫失，伴有血管周圍及神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞及巨噬細(xì)胞浸潤。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第34頁

GBS臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀

半數(shù)病人在發(fā)病前數(shù)周有感染史起病形式呈急性或亞急性癥狀和體征癱瘓：通常有雙下肢無力逐步加重和向上發(fā)，累及上肢及顱神經(jīng)感覺障礙：起病時常有主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，可伴有肌肉酸痛顱神經(jīng)障礙：半數(shù)以上病例出現(xiàn)顱神經(jīng)障礙，往往多為雙側(cè)麻痹植物神經(jīng)功效障礙：肢體血管舒縮功效障礙并不少見，常伴有手足少汗或多汗，肢端皮膚干燥周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第35頁Fisher綜合怔：男性，好發(fā)38-65歲，眼外肌麻痹，面癱，小腦共濟(jì)失調(diào)，瞳孔光反射消失。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第36頁試驗室檢驗?zāi)X脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象多數(shù)病例腦脊液蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)不高；一周內(nèi)半數(shù)正常，第三周顯著電診療檢驗約80%病人有傳導(dǎo)速度減慢，以運(yùn)動傳導(dǎo)速度下降更為顯著，但在病程早期可正常病程及預(yù)后

通常在發(fā)病1-2周內(nèi)癥狀最重，多數(shù)在病情穩(wěn)后2-4周開始恢復(fù)。死亡極少見，主要死因為呼吸麻痹，吸入性肺炎、肺栓塞、間發(fā)感植物神經(jīng)功效障礙所致。格林-巴利綜合征周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第37頁診療依據(jù)病前1-4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱瘓可有顱神經(jīng)損害常見腦脊液蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象肌電圖傳導(dǎo)速度減慢

格林-巴利綜合征周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第38頁判別診療多發(fā)性神經(jīng)炎脊髓灰質(zhì)炎鉀代謝障礙性癱瘓多發(fā)性肌炎肉毒中毒防治綜合治療與護(hù)理保持呼吸道通暢，預(yù)防繼發(fā)感染是治療關(guān)鍵免疫球蛋白血漿交換治療激素治療中藥冶療適當(dāng)應(yīng)用神經(jīng)營養(yǎng)藥品格林-巴利綜合征周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第39頁

脊髓病(Spinalcorddisease)神經(jīng)內(nèi)科

吳軍副教授周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第40頁脊髓解剖關(guān)鍵點：脊髓外形周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第41頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第42頁2、脊髓三膜三腔骨膜硬脊膜蛛網(wǎng)膜軟脊膜硬膜外腔硬膜下腔蛛網(wǎng)膜下腔周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第43頁

3、脊髓節(jié)段與脊柱節(jié)段關(guān)系

因為脊髓與脊柱在生長發(fā)育速度上不一致，脊柱較脊髓生長較快而長，因而脊髓節(jié)段與脊柱節(jié)段不一致。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第44頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第45頁頸髓比對應(yīng)頸椎高一節(jié)椎骨上、中胸髓比對應(yīng)胸椎高二節(jié)椎骨下胸髓比對應(yīng)胸椎高三節(jié)椎骨腰髓平胸10—胸12椎骨骶、尾髓平胸12—腰1椎骨周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第46頁4、脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)關(guān)鍵點整個脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)基本是相同，在脊髓橫斷面上，可見2種不一樣組織，灰質(zhì)和白質(zhì)。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第47頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第48頁側(cè)索脊髓丘腦束纖維排列，由外向內(nèi)依次是SLTC，皮質(zhì)脊髓束纖維也有明確定位關(guān)系，一樣由外向內(nèi)依次為為SLTC。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第49頁后索束內(nèi)纖維按軀體部位呈層狀排列，越是來自遠(yuǎn)端纖維越靠內(nèi)側(cè)，所以自內(nèi)向外依次為SLTC。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第50頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第51頁5、脊髓不一樣節(jié)段橫貫損害表現(xiàn)

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第52頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第53頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第54頁

(acutemyelitis)急性脊髓炎周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第55頁概念是指局限于數(shù)個節(jié)段急性橫貫性脊髓炎癥。絕大多數(shù)在感染后或疫苗接種后發(fā)病，臨床特點為病變水平以下肢體癱瘓，各種感覺缺失，膀胱、直腸、自主神經(jīng)功效障礙。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第56頁病因：原因不明，當(dāng)前認(rèn)為本病可能是病毒感染后所誘發(fā)一個本身免疫性疾病。其它：副腫瘤脊髓炎,脫髓鞘脊髓炎.周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第57頁病理以T3-5節(jié)段最常受累，肉眼觀察可見充血、腫脹，有點狀出血，灰白質(zhì)界限不清，鏡下可見充血、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤、白質(zhì)內(nèi)髓鞘脫失、軸突變性、大量吞噬細(xì)胞和膠質(zhì)細(xì)胞增生等。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第58頁臨床表現(xiàn)

流行病學(xué)感覺障礙前驅(qū)癥狀植物神經(jīng)功效障礙發(fā)病情況不一樣節(jié)段損害運(yùn)動障礙上升性脊髓炎周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第59頁流行病學(xué)年紀(jì)：各組均可，以青壯年為多職業(yè)：各種均可，以農(nóng)民為最多季節(jié)：整年，以冬春及秋冬相交時較多性別：無顯著差異周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第60頁前驅(qū)癥狀多數(shù)在之前1~4周有上呼吸道感染或腹瀉病史，或有負(fù)重，扭傷等誘因。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第61頁發(fā)病情況起病急驟，數(shù)小時至數(shù)日發(fā)展至全癱，部分病人在出現(xiàn)癱瘓前或后有背痛，腰痛或束帶感或肢體乏力、麻木、步履沉重等先兆癥狀。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第62頁運(yùn)動障礙：雙下肢截癱，本質(zhì)是上運(yùn)動神經(jīng)元癱，但早期弛緩性癱瘓。脊髓休克：脊髓急性嚴(yán)重橫貫損害后，截癱肢體肌張力低，腱反射消失，病理征引不出，普通為2-4周，并發(fā)尿路感染，褥瘡者休克期延長。影響恢復(fù)，伴隨休克期恢復(fù)，轉(zhuǎn)為硬癱。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第63頁

感覺障礙：有感覺障礙平面，病變節(jié)段以下全部感覺喪失，少數(shù)損害較輕感覺平面可不顯著，伴隨病變恢復(fù)，感覺障礙水平逐步下降，但其恢復(fù)速度遠(yuǎn)比運(yùn)動功效恢復(fù)更為慢和差。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第64頁1、無張力神經(jīng)原性膀胱，反射性神經(jīng)原性膀胱。2、大便潴留，大便失禁。3、出汗異常，皮膚脫屑、水腫，指甲松脆過分角化等。植物神經(jīng)功效障礙：周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第65頁1、起病急驟2、病變常在1—2天甚至數(shù)小時上升至延髓3、癱瘓由下肢快速累及上肢或延髓支配肌群出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音不清，呼吸肌癱瘓，甚至死亡。上升性脊髓炎:（Acuteascendingmyelitis）周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第66頁脫髓鞘性脊髓炎（demyelinativemyelitis）1、無感染史或不確定2、進(jìn)展較慢（1—3周）3、CNS其它部位損害周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第67頁試驗室檢驗1.血常規(guī)：白細(xì)胞輕度升高，當(dāng)合并感染時可顯著升高。2.CSF：壓力正常，椎管通暢，或部分梗阻。細(xì)胞數(shù)可正常也可輕度升高，蛋白質(zhì)可輕度升高，余正常。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第68頁電生理檢驗：1、VEP正常2、下肢SEP陰性或波輻顯著減低3、MEP異常4、肌電圖呈失神經(jīng)改變周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第69頁MRI：斑點狀，片狀長T1與長T2信號周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第70頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第71頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第72頁診斷依據(jù)急性起病、病前有感染史或疫苗接種史及快速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害，結(jié)合CSF檢驗，不停作出診療，但需判別。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第73頁判別診療

1、GBS共同點：先驅(qū)癥狀起病急急性期均可表現(xiàn)為弛緩性癱瘓不一樣點：感覺障礙類型括約肌功效障礙CSF

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第74頁判別診療2、硬膜外膿腫30%-50%病前有皮膚感染史脊柱局部壓痛顯著奎氏不通3、脊髓腫瘤遲緩進(jìn)展感覺、運(yùn)動障礙不對稱奎氏不通Froin征周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第75頁治療標(biāo)準(zhǔn)減輕脊髓損害，預(yù)防并發(fā)癥，促進(jìn)脊髓功效恢復(fù)，降低后遺癥，加強(qiáng)營養(yǎng)和護(hù)理，預(yù)防和控制感染是急性脊髓炎治療關(guān)鍵。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第76頁急性期治療：

1、早期可用20%Manital125ml靜滴Bid-Tid4-6天，減輕水腫。2、本身免疫性疾病糖皮質(zhì)激素治療為主。氫化可松或DXM10-20mg靜滴qd7-10天強(qiáng)松40-60mg／d2-4w后逐步減量停服。

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第77頁3、預(yù)防感染：抗生素(尿、肺、褥瘡)4、維生素5、加強(qiáng)護(hù)理：①勤翻身，防褥瘡；②處理尿潴留，訓(xùn)練膀胱功效；③清潔洗腸，緩瀉劑；④呼吸困難者，促排痰。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第78頁

恢復(fù)期治療加強(qiáng)肢體鍛煉，促進(jìn)肌力恢復(fù)，糾正足下垂，預(yù)防肢體痙攣及關(guān)節(jié)攣縮，按摩、針炙、理療等康復(fù)治療。另外，可鞘內(nèi)給藥，血療或高壓氧等。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第79頁預(yù)后與脊髓受損程度，有否有并發(fā)癥，是否接收H治療相關(guān)。如無嚴(yán)重合并癥，3—6個月可恢復(fù)生活自理；如有褥瘡、肺、尿路感染，則影響恢復(fù)，或遺留有不一樣程度后遺癥，死亡者死于并發(fā)癥。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第80頁

Compressivemyelopathy脊髓壓迫癥周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第81頁定義脊髓壓迫癥是因為椎管內(nèi)占位性病變而產(chǎn)生脊髓受壓一大組病癥，病變呈進(jìn)展性，脊髓、脊神經(jīng)根以及其血管遭受壓迫，造成脊髓水腫、變性、壞死等，從而造成脊髓功效障礙。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第82頁病因：1.脊柱病變：外傷、腫瘤、結(jié)核、椎間盤脫出等。2.脊膜病變：硬膜外膿腫是急性壓迫癥常見原因。3.脊髓和神經(jīng)根病變：神經(jīng)纖維瘤、脊髓膠質(zhì)瘤、室管膜瘤等。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第83頁發(fā)病機(jī)制一是機(jī)械壓迫，二是血供障礙，最終均可造成脊髓變性和軟化，甚至液化、壞死。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第84頁臨床表現(xiàn)：急性壓迫：脊髓休克等慢性壓迫：

1、根痛期2、脊髓部份受壓期3、完全受壓期周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第85頁詳細(xì)表現(xiàn)1、感覺障礙根性疼痛髓外病變：上行性發(fā)展。髓內(nèi)病變：節(jié)段性分離性感覺障礙下行性發(fā)展馬鞍回避。

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第86頁2、運(yùn)動障礙：肌束顫動，馳緩性癱瘓，痙攣性癱瘓。3、反射異常：腱反射、腹壁反射、提睪反射等。4、脊膜刺激癥狀。5、自主神經(jīng)癥狀。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第87頁

輔助檢驗Csf:奎氏不通蛋白—細(xì)胞分離froin征脊柱X片脊髓造影CT、MRI

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第88頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第89頁診療

1、定位診療

2、定性診療節(jié)段定位橫位定位周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第90頁節(jié)段定位依據(jù)神經(jīng)根刺激癥狀脊膜刺激癥狀反射改變肌萎縮感覺障礙平面（有時假定位）周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第91頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第92頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第93頁判別診療急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎脊髓空洞癥周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第94頁治療首先是病因治療，能手術(shù)者應(yīng)盡早手術(shù)。急性脊髓爭取在發(fā)病6h內(nèi)減壓：惡性腫瘤術(shù)后放療、化療。手術(shù)后對癱瘓肢體進(jìn)行康復(fù)治療，主動進(jìn)行功效鍛煉及預(yù)防合并癥。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第95頁預(yù)后取決于壓迫病因及其可能解除程序，其次與脊髓受壓時間長短，功效障礙程度相關(guān)。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第96頁

脊髓血管疾病(Vasculardiseaseofspinalcord)周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第97頁脊髓血管解剖關(guān)鍵點脊髓動脈：脊髓前動脈：供給橫斷面前2／3區(qū)域脊髓后動脈：供給橫斷面后1／3區(qū)域根動脈：與1.2形成冠狀動脈環(huán)，供給脊髓表面與外周實質(zhì)。C6.T9.L2較大，T4.L1為供給交界處周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第98頁脊髓靜脈根前靜脈根后靜脈椎靜脈叢：壓力低，無瓣膜周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第99頁病因：嚴(yán)重低血壓脊髓血管狹窄外傷血管畸形其它：血液病.抗凝等。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第100頁臨床表現(xiàn)：1.缺血性疾病1).脊髓短暫缺血發(fā)作:間歇性跛行和下肢遠(yuǎn)端發(fā)作性無力2).脊髓梗死:脊前動脈綜合征:疼痛、癱瘓、感覺分離、二便障礙等脊髓后動脈綜合征:根痛、深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)。中央動脈綜合征:下運(yùn)動神經(jīng)元癱。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第101頁2.出血性疾病:硬膜下出血硬膜外出血髓內(nèi)出血脊髓蛛網(wǎng)膜下腔周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第102頁輔助檢驗:CSFCT、MRI脊髓動脈造影周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第103頁診療依據(jù)：1、病因2、臨床表現(xiàn)3、CSF4、影像學(xué)檢驗周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第104頁周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第105頁判別診療1、血管性間歇性跛行2、急性脊髓炎周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第106頁治療缺血性：標(biāo)準(zhǔn)與缺血性腦血管相同出血性：爭取緊急手術(shù)其它：脫水、止血、神經(jīng)營養(yǎng)、介入治療、功效鍛煉、防治并發(fā)癥。

周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第107頁運(yùn)動神經(jīng)元病(Motorneurondisease)周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第108頁普通病因未明，選擇性侵犯上和/或下運(yùn)動神經(jīng)元慢性進(jìn)行性變性疾病。感覺和括約肌不受影響。周圍神經(jīng)病和脊髓病專家講座第10