協(xié)和醫(yī)院脫髓鞘疾病醫(yī)療管理知識(shí)分析

脫髓鞘疾病脫髓鞘疾病民勤縣協(xié)和醫(yī)院趙伯元本章要求【掌握】（1）多發(fā)性硬化概念、病理改變。（2）多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)及鑒別診斷。（3）多發(fā)性硬化的處理和治療原則、預(yù)后。【了解】脫髓鞘病的病理解剖、病理生理。髓鞘？脫髓鞘？什么是髓鞘？什么又是脫髓鞘？

髓鞘:包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞膜周圍神經(jīng)髓鞘:來(lái)源于雪旺細(xì)胞中樞神經(jīng)髓鞘:來(lái)源于少突膠質(zhì)細(xì)胞

保護(hù)軸索

傳導(dǎo)沖動(dòng)

絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病:一組腦&脊髓髓鞘破壞或髓鞘脫失為主要特征的疾病,脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)①神經(jīng)纖維髓鞘破壞,病灶呈多發(fā)性播散性②分布于CNS白質(zhì),沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)③神經(jīng)細(xì)胞\軸突&支持組織保持相對(duì)完整病理特點(diǎn)脫髓鞘疾病概念神經(jīng)脫髓鞘示意圖神經(jīng)脫髓鞘圖示意圖

2023/8/307MS主要臨床特點(diǎn)MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)慢性炎性脫髓鞘病變?yōu)橹饕攸c(diǎn)的自身免疫病CNS白質(zhì)散在分布的多病灶病程中緩解復(fù)發(fā)癥狀\體征空間多發(fā)性&病程時(shí)間多發(fā)性多發(fā)性硬化MultipleSclerosis,MS2023/8/309病因和發(fā)病機(jī)理不太清楚，流行的觀點(diǎn)是：

個(gè)體因先天遺傳因素而具有對(duì)MS的易感性，并在后天環(huán)境中的某些外因如病毒感染等情況下，促發(fā)了對(duì)髓鞘成分的異常的自身免疫應(yīng)答，細(xì)胞免疫和體液免疫機(jī)制均參與其中。2023/8/3010臨床表現(xiàn)幾個(gè)要點(diǎn):1、病灶多發(fā)2、時(shí)間多發(fā)3、可急可緩4、多種多樣2023/8/3011臨床表現(xiàn)1、最常見(jiàn)的癥狀：

肢體乏力、感覺(jué)異常、視力減退和復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)。

2、首發(fā)癥狀：

脊髓性感覺(jué)障礙、視力下降、肢體無(wú)力、復(fù)視、平衡障礙或共濟(jì)失調(diào)。

Lhermitte征頸部過(guò)度前屈,異常針刺樣疼痛自頸部沿脊柱放散→大腿&足(頸髓后索受累征象)MS發(fā)作性癥狀—MS比較特征性的病癥之一

單肢痛性痙攣發(fā)作\癲癇\強(qiáng)直性發(fā)作\構(gòu)音障礙&共濟(jì)失調(diào)等,但極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn)

臨床表現(xiàn)2023/8/3013臨床表現(xiàn)臨床分型:

1、復(fù)發(fā)緩解型MS：最多見(jiàn)—急性加重，伴完全或不完全緩解。

2、繼發(fā)進(jìn)展型MS：起病約10年后疾病持續(xù)進(jìn)展，可復(fù)發(fā)，不完全緩解。

3、原發(fā)進(jìn)展型MS：起病開(kāi)始持續(xù)惡化，且持續(xù)至少一年，無(wú)復(fù)發(fā)。

4、進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS：不斷進(jìn)展，伴復(fù)發(fā)和不完全緩解。2023/8/3014MS的輔助檢查

1、腦脊液（CSF)2、磁共振（MR)3、誘發(fā)電位（EP）2023/8/3015腦脊液（CSF）

約70%的病例的腦脊液IgG增高，約95%的病人的腦脊液中可見(jiàn)IgG寡克隆區(qū)帶，而血清中無(wú)，或濃度低于腦脊液中，提示這些IgG是在鞘內(nèi)合成的。

大小不一類圓形T1WI低信號(hào)\T2WI高信號(hào)多位于側(cè)腦室體部\前角&后角周圍\半卵圓中心\胼胝體,或?yàn)槿诤习呖捎袕?qiáng)化3.MRI檢查圖10-1MS患者M(jìn)RI顯示腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化輔助檢查圖10-1MS患者脊髓MRI的T2W像多發(fā)斑塊\增強(qiáng)后強(qiáng)化3.MRI檢查輔助檢查T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者M(jìn)RI腦干\腦室旁\丘腦\顳葉\半卵圓中心\皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助檢查3.MRI檢查

視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位(BAEP)體感誘發(fā)電位(SEP)50%~90%的MS患者可有一&多項(xiàng)異常MS脫髓鞘病變使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢潛伏期延長(zhǎng),波幅降低2.誘發(fā)電位輔助檢查2023/8/3020診斷

根據(jù)臨床資料1.CNS內(nèi)存在兩處以上病灶；2.年齡10~50歲；3.緩解~復(fù)發(fā)交替；4.可排除其它疾病；（1）臨床確診：1~4（2）臨床可能：1、2中缺一（3）臨床可疑：一個(gè)病灶、首次發(fā)作2023/8/3021診斷標(biāo)準(zhǔn)

最常用的Poser標(biāo)準(zhǔn)（1983年）和McDonald（2010年）包括:確診MS（DMS）可能MS（PMS）每組又分為臨床和實(shí)驗(yàn)室支持兩個(gè)亞組臨床特點(diǎn)要點(diǎn)提示

緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示CNS一個(gè)以上的分離病灶是長(zhǎng)期以來(lái)指導(dǎo)臨床醫(yī)生確診MS的準(zhǔn)則

腦動(dòng)脈炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡Sj?gren綜合征神經(jīng)白塞病等可通過(guò)病史\MRI&DSA鑒別

鑒別診斷(1)復(fù)發(fā)性疾病2023/8/3024鑒別診斷2、急性播散性腦脊髓炎（ADEM）常發(fā)生于感染或疫苗接種之后，多數(shù)發(fā)生于兒童，起病較急，兇險(xiǎn)，病程短，多無(wú)緩解復(fù)發(fā)。約有25%后來(lái)發(fā)展成為MS。明確區(qū)分這兩種病是很困難的，兩者病灶的病理改變也是很難區(qū)分的。2023/8/3025鑒別診斷3、橫貫性脊髓炎不易與早期脊髓型MS相鑒別。多有病毒感染史，急性起病，伴發(fā)熱，雙下肢感覺(jué)異常，痙攣性癱瘓，尿潴留或失禁，病程中無(wú)緩解復(fù)發(fā)，后遺癥較重。2023/8/3026鑒別診斷4、球后視神經(jīng)炎

MS若僅有視神經(jīng)癥狀，鑒別則有難度。多累及單眼，常伴中心暗點(diǎn)及周邊視野缺損，無(wú)緩解復(fù)發(fā)。MS常先后累及雙眼，少有中心暗點(diǎn)，可有明顯的緩解復(fù)發(fā)。2023/8/3027鑒別診斷5、

亞急性聯(lián)合變性

脊髓型的MS都有必要做一下血清的VitB12的檢測(cè)以排除亞急性聯(lián)合變性。2023/8/3028鑒別診斷6.腫瘤

顱內(nèi)轉(zhuǎn)移性的腫瘤也可見(jiàn)多發(fā)性病灶，伴有小腦體征的類癌綜合征也可能引起診斷上的困難。2023/8/3029治療消除急性發(fā)作預(yù)防復(fù)發(fā)和防止進(jìn)展改善癥狀急性發(fā)作期治療首選：大劑量甲潑尼龍~大劑量、短療程病情較輕者：1g/d,3~5天停用病情較重者：1g/d,3~5天后階梯依次減半特殊情況：血漿置換或大劑量免疫球蛋白2023/8/3031治療防止復(fù)發(fā)的藥物:1、IFN-β、醋酸格拉默2、芬戈莫德、特立氟胺3、硫唑嘌呤3、大劑量丙種球蛋白2023/8/3032治療延緩疾病進(jìn)展的藥物:1、SP-MS（米托蒽醌）2、環(huán)孢素A、環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤

2023/8/3033治療對(duì)癥治療：1、疲勞：金剛烷胺、莫大芬尼2、行走困難：達(dá)方吡啶3、膀胱功能障礙：抗膽堿能藥物~巴氯芬、索利那新、托特羅定4、疼痛：卡馬西平等5、抗抑郁藥6、其它2023/8/3034預(yù)后大多數(shù)患者預(yù)后較好，但多有殘障1、年輕，女性，發(fā)病早，感覺(jué)系統(tǒng)受累者預(yù)后較好。2、有錐體系和小腦受累者、惡性進(jìn)展者預(yù)后較差。

小結(jié)

多發(fā)性硬化臨床特點(diǎn)：時(shí)間上及空間上多發(fā)實(shí)驗(yàn)室檢查：