慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

Chronicprimaryadrenalinsufficiency

內(nèi)科學(xué)第6版內(nèi)容概述病因及發(fā)病機理病理生理臨床表現(xiàn)診斷治療腎上腺危象貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科腎上腺解剖位置概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科腎上腺概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科腎上腺下極薄層斷面概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科下丘腦-垂體腎上腺軸概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科

急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱腎上腺危象

慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類按起病快慢分類概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科按病變部位分類

原發(fā)性：腎上腺疾病所致Addison病

繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足或腺垂體分泌ACTH不足

概述腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

(Addison病)各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞，腎上腺皮質(zhì)激素不足所致臨床表現(xiàn)：疲乏、軟弱、色素沉著、低血壓、小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科Addison病病名1855年，美國蓋伊斯醫(yī)院ThomasAddison

Addison在11例尸解中發(fā)現(xiàn)：腎上腺有破壞性變化世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名：阿狄森氏病Addison'sdisease即慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科流行病學(xué)

患病率：每百萬人有39-60人診斷時平均年齡40歲范圍17-72歲1996年，《新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志》概述貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科

國內(nèi)以結(jié)核性多見，男多于女國外多為自身免疫所致，稱特發(fā)性，女多于男

概述流行病學(xué)

貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科感染

既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位結(jié)核腎上腺甚髓質(zhì)皆為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見

腎上腺結(jié)核腎上腺真菌感染

與結(jié)核相似。也見于艾滋病后期巨細(xì)胞病毒感染

艾滋病后期。AIDS已成為一常見原因5%病人常有機會性感染病因與發(fā)病機理貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科

雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤，髓質(zhì)不被破壞約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱自身免疫性多內(nèi)分泌綜合征（APS）。白種人HLAB8、DW3頻率較高。自身免疫性腎上腺炎病因與發(fā)病機理貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科惡性腫瘤轉(zhuǎn)移白血病浸潤淋巴瘤淀粉樣變性血管栓塞先天性腎上腺發(fā)育不良腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良癥其他少見原因雙側(cè)腎上腺切除放射治療破壞腎上腺酶系抑制藥酮康唑、美替拉酮、氨魯米特細(xì)胞毒性藥物雙氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因與發(fā)病機理貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

皮膚粘膜色素沉著：對垂體負(fù)反饋減弱，ACTH、MSH、LPH分泌增多，出現(xiàn)于暴露部位摩擦部位粘膜疤痕多系統(tǒng)表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科色素沉著Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比病理生理和臨床表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科Addison病皮膚粘膜色素沉著與正常人對比病理生理和臨床表現(xiàn)色素沉著貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科色素沉著原因垂體ACTH↑黑素細(xì)胞刺激素（MSH）↑

促脂素（LPH）↑

皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)

病理生理和臨床表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低鈍、直立性低血壓代謝障礙：空腹低血糖多系統(tǒng)表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科神經(jīng)精神系統(tǒng)

:乏力、淡漠、嗜睡等腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉血癥生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào)對感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱病理生理和臨床表現(xiàn)皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科潴鈉排鉀功能減退乏力虛弱、消瘦直立性低血壓暈厥休克醛固酮缺乏表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科其他表現(xiàn)其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn)結(jié)核的臨床表現(xiàn)病理生理和臨床表現(xiàn)貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時，有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血影像學(xué)檢查：

胸部X片—心臟縮小，垂位心腎上腺X片、CT—結(jié)核者增大、鈣化—自身免疫性縮小

輔助檢查實驗室檢查貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科激素檢查血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類固醇降低

ACTH興奮實驗：了解腎上腺皮質(zhì)儲備功能：低下血漿ACTH測定：原發(fā)性－增高

輔助檢查實驗室檢查貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科典型癥狀體征實驗室檢查（ACTH興奮試驗）診斷鑒別診斷慢性消耗性疾病診斷和鑒別診斷貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科健康教育糖皮質(zhì)激素替代治療：

氫化可的松早20mg，下午10mg，或強的松早5mg，下午2.5mg

*應(yīng)激情況下劑量加量鹽皮質(zhì)激素、食鹽

食鹽：8-10g/日9a-氟氫可的松0.1mg，Qd基礎(chǔ)治療治療貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科病因治療抗癆抗真菌抗病毒等治療貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科誘因

感染應(yīng)激：創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、過勞嘔吐、腹瀉突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療腎上腺危象貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科臨床表現(xiàn)

原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水血壓降低、心率快、脈細(xì)微精神失常高熱低血糖癥低血鈉癥血鉀：可低可高休克、昏迷、死亡腎上腺危象貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科治療補充鹽水2000ml-3000ml/日補充葡萄糖液，避免低血糖糖皮質(zhì)激素當(dāng)日氫化可的松100mgivst氫化可的松100mgivgttq6h次日，減至300mg/日，以后漸減(3-5天)直至改為口服，終生替代治療感染，去除誘因腎上腺危象貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科思考題簡述Addison病最具特征性的皮膚表現(xiàn)、部位及原因。簡述Addison病治療措施。簡述腎上腺危象的表現(xiàn)及治療措施貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科參考資料《WilliamsTextbookofEndocrinology》

EditedbyTeanWilson,M.D.Tenthedition,2002《內(nèi)分泌學(xué)》

廖二元、超楚生主編，人民衛(wèi)生出版社，2001《協(xié)和內(nèi)分泌和代謝學(xué)》

史軼繁主編，科學(xué)出版社，1999貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科Thanks!貴陽醫(yī)學(xué)院內(nèi)科教研室內(nèi)分泌代謝病科第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機的啟動、換向；

2.輔機的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor空壓機分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理容積式壓縮機按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機單級活塞壓縮機活塞式壓縮機膜片式壓縮機旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機件間形成保護膜，防止磨損及泄漏，使空壓機能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當(dāng)于每日以十小時運作計算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機比喻為一部終身機器實不為過。滑(葉)片式空壓機可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進入油氣分離器內(nèi)。1.進氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機體進氣端進入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機是世界上最先進、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機。螺桿式壓縮機氣路系統(tǒng)：

A

進氣過濾器

B

空氣進氣閥

C

壓縮機主機

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機渦旋式壓縮機

渦旋式壓縮機是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機，已經(jīng)得到壓縮機行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽為“環(huán)保型壓縮機”。由于渦旋式壓縮機的獨特設(shè)計，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機。渦旋式壓縮機主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽為免維修壓縮機。

由于渦旋式壓縮機運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽為“超靜壓縮機”。

渦旋式壓縮機零部件少，只有四個運動部件,壓縮機工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機的外形第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理2）進排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機件吸熱，所以在吸氣過程中，機件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進氣管長度，不得隨意增減進氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進排氣閥及流道阻力的影響吸氣預(yù)熱的影響二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機的工作原理指示功率pi

：按示功圖計算的功率理論功率Ps、PT