糖皮質(zhì)激素在血液科的應(yīng)用

PekingUniversityThirdHospital糖皮質(zhì)激素在血液病的應(yīng)用北京大學(xué)第三醫(yī)院血液科糖皮質(zhì)激素的藥理作用免疫抑制抑制單核細(xì)胞對抗原的吞噬與呈遞溶解淋巴細(xì)胞(抑制細(xì)胞免疫和體液免疫)刺激骨髓造血功能：

增加紅細(xì)胞和血紅蛋白含量(作用較弱)糖皮質(zhì)激素的作用機制治療淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤和嗜酸性粒細(xì)胞增多癥的基本藥物衛(wèi)生部頒布《糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則》(2011年版)免疫介導(dǎo)的血液疾病的首選治療強大的抗炎作用免疫抑制作用對淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞的抑制和殺傷作用糖皮質(zhì)激素的適應(yīng)癥多發(fā)性骨髓瘤(MM)(主要藥物)過敏性紫癜淋巴瘤(主要藥物)特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP)（首選）急性淋巴細(xì)胞白血?。ˋLL)(主要藥物)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)（首選）特發(fā)性嗜酸粒細(xì)胞增多癥（IHES)(首選）再生障礙性貧血(AA)增殖性免疫介導(dǎo)

在血液科惡性血液病應(yīng)用霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病急性淋巴細(xì)胞白血病多發(fā)性骨髓瘤ALL化療方案VDLP方案：

VCR1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22 DNR40-50mg/m2/d，i.v.d1-3 L-ASP6000U/m2/d，i.v.d17-28

Pred.60mg/m2/dpod1-14，d15始逐漸減量至d28停用VDCP方案：

VCR1.5mg/m2/d，i.v.d1,8,15,22 DNR40-50mg/m2/d，i.v.d1-3,15-17 CTX600mg/m2/d，i.v.d1,15

Pred.40-60mg/m2/dpod1-14，d15始逐漸減量至d28停用誘導(dǎo)緩解率75-90%HL治療方案MOPP：

M(氮芥)6mg/m2i.v.d1、d8 O(長春新堿)1.4mg/m2i.v.d1、d8 P(甲基芐肼)100mg/m2pod1-14

P(潑尼松)40mg/m2pod1-14

每28天重復(fù)一次，緩解率70-80%COPP：

C(環(huán)磷酰胺)650mg/m2i.v.d1、d8 O(長春新堿)1.4mg/m2i.v.d1、d8 P(甲基芐肼)100mg/m2pod1-14

P(潑尼松)40mg/m2pod1-14

每28天重復(fù)一次，緩解率70-80%NHL治療方案CHOP方案：CTX750mg/m2i.v.d1ADM50mg/m2i.v.d1VCR1.4mg/m2i.v.d1

Pred.100mg/dp.o.d1-5或Dex

每21天一個周期COPP方案：CTX650mg/m2i.v.d1VCR1.4mg/m2i.v.d1PCB100mg/dp.o.d1-14

Pred.40mg/dp.o.d1-14

每28天一個周期多發(fā)性骨髓瘤的化療方案MP方案：

Melphalan0.25mg/kg或8mg/m2pod1-4

Pred60mg/m2pod1-4

每4-6周重復(fù)，有效率40-60％M2方案(VBMCP方案)VCR1.2mg/m2ivdripd1BCNU20mg/m2

ivdripd1Melphalan8mg/m2pod1-4CTX400mg/m2

ivdripd1

Pred40-60mg/m2pod1-14

間歇2周，5周為一療程：有效率60%

在血液免疫性疾病的應(yīng)用再生障礙性貧血自身免疫性溶血性貧血血栓性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜過敏性紫癜再生障礙性貧血概述再生障礙性貧血由多種病因、多種發(fā)病機制引起的一種骨髓造血功能衰竭癥，主要表現(xiàn)為骨髓有核細(xì)胞增生低下、全血細(xì)胞減少以及由其導(dǎo)致的貧血、出血和感染，可分為先天性及獲得性。先天性再生障礙性貧血罕見貧血出血感染再生障礙性貧血可導(dǎo)致中華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會紅細(xì)胞疾病(貧血)學(xué)組.中華血液學(xué)雜志.2010;31(11):790-792.再生障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血再生障礙性貧血 非重型再障 重型再障純紅細(xì)胞再生障礙性貧血初始劑量：潑尼松40-60mg/d，或甲潑尼龍減量：待血紅蛋白升到正常，每周遞減10mg/d，至5-10mg/d(如果3-4周治療無效，開始減停)維持：5-10mg/d，維持時間3-6個月再生障礙性貧血非重型再障:

不推薦應(yīng)用糖皮質(zhì)激素重型再障:

以強化免疫抑制治療(IST)或造血干細(xì)胞移植(HSCT)為首選。 目前國內(nèi)外推薦ATG為首選。糖皮質(zhì)激素可與之聯(lián)合。 大劑量甲潑尼龍：20-30mg/kg.d,iv,連用3天， 每4-7天劑量減半，減至1mg/kg.d，隨后根據(jù)具體情況進行維持；或者用至14天停藥。有效率20%自身免疫性溶血性貧血概述自身免疫性溶血性貧血(AIHA);是一組由自身產(chǎn)生的抗紅細(xì)胞抗體所造成的溶血性貧血病因迄今尚未完全明了。目前，對未能找到誘發(fā)因素的AIHA稱為特發(fā)性(原發(fā)性AIHA);有明確誘因者,稱為繼發(fā)性AIHA。隨著診斷水平的提高和新的醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，AIHA中繼發(fā)性AIHA所占的比例不斷升高Vaglio等報道的100例(從1983年至2003年)兒童AIHA病例中，發(fā)病高峰年齡為4歲以下，無性別差異，繼發(fā)性AIHA為54%，原發(fā)性AIHA為46%