2023年中級(jí)職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎(chǔ)與專(zhuān)業(yè)知識(shí)、專(zhuān)業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解

2023年中級(jí)職稱考試血液科主治醫(yī)師基礎(chǔ)與專(zhuān)業(yè)知識(shí)、專(zhuān)業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解（圖片大小可自由調(diào)整）第1卷一.綜合考點(diǎn)(共50題)1.造血干細(xì)胞移植在慢性淋巴細(xì)胞白血病的治療中應(yīng)如何選擇?2.女性陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者是否可以妊娠?3.惡性組織細(xì)胞病的病理檢查有何特點(diǎn)?4.同種免疫性血小板減少包括哪些?各自是如何引起的?5.原發(fā)性血小板增多癥應(yīng)與哪些疾病相鑒別?6.嗜酸性粒細(xì)胞白血病應(yīng)如何診斷?7.應(yīng)如何診斷貧血?8.骨髓增生異常綜合征應(yīng)與哪些疾病鑒別?9.類(lèi)白血病反應(yīng)在檢查時(shí)，注意事項(xiàng)有哪些?10.男性，21歲。確診急性淋巴細(xì)胞白血病，經(jīng)規(guī)范化療后完全緩解。現(xiàn)該患出現(xiàn)一側(cè)睪丸無(wú)痛性腫大一周，到醫(yī)院檢查診為睪丸白血病。對(duì)其正確的處理是A.切除雙側(cè)睪丸+全身化療B.雙側(cè)睪丸放療+全身化療C.切除患側(cè)睪丸+全身化療D.患側(cè)睪丸放療+全身化療E.全身化療11.如何確定巨幼細(xì)胞性貧血?12.急性白血病治療原則是什么?13.缺鐵性貧血的鐵劑治療包括哪些?14.原發(fā)性骨髓纖維化的預(yù)后如何?15.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病容易與哪些疾病混淆?16.血栓性血小板減少性紫癜患者療效標(biāo)準(zhǔn)是什么?17.急性混合性白血病預(yù)后如何?18.原發(fā)性骨髓纖維化需與哪些疾病相鑒別?19.類(lèi)白血病反應(yīng)預(yù)后如何?20.成人T細(xì)胞白血病的血常規(guī)檢查有何變化?21.急性ITP死亡的主要原因是A.陰道出血B.顱內(nèi)出血C.嘔血D.咯血E.感染22.什么是輸血后紫癜及發(fā)生機(jī)制有哪些?23.血栓性血小板減少性紫癜患者的臨床癥狀有哪些特點(diǎn)?24.白細(xì)胞減少癥有哪些并發(fā)癥?25.侵襲性自然殺傷細(xì)胞白血病應(yīng)與哪些疾病相鑒別?26.HbS純合子是如何發(fā)病的?27.血栓性血小板減少性紫癜診斷時(shí)需注意什么?28.哪些因素可導(dǎo)致缺鐵性貧血?29.葡萄糖-6-磷酸酶缺乏癥的治療原則是什么?30.幼年型粒-單核細(xì)胞白血病患者血象有何變化?31.脾功能亢進(jìn)患者的主要臨床表現(xiàn)有哪些?32.多發(fā)性骨髓瘤患者的血象如何變化?33.藥物性巨幼細(xì)胞性貧血患者的臨床表現(xiàn)有哪些?34.什么情況下即為貧血?35.什么是慢性淋巴細(xì)胞白血病?36.巨幼細(xì)胞性貧血應(yīng)與哪些疾病相鑒別?37.原發(fā)性血小板增多癥預(yù)后怎樣?38.真性紅細(xì)胞增多癥的主要病理生理表現(xiàn)有哪些?39.彌散性血管內(nèi)凝血的生理特點(diǎn)和發(fā)展過(guò)程是什么?40.過(guò)敏性紫癜患者有哪些臨床特點(diǎn)?41.類(lèi)白血病反應(yīng)的病因有哪些?42.急性白血病應(yīng)與哪些疾病相鑒別?43.繼發(fā)性血小板減少性紫癜的治療要點(diǎn)有哪些?44.血管性血友病如何分型?45.惡性組織細(xì)胞病的組織化學(xué)染色怎樣?46.巨幼細(xì)胞性貧血的主要檢查有哪些?結(jié)果如何?47.除藥物與化學(xué)物質(zhì)外，還有哪些因素可致本病的發(fā)生?48.什么是血友病?49.慢性失血與缺鐵性貧血的發(fā)生有何關(guān)系?50.什么是侵襲性自然殺傷細(xì)胞白血病?第1卷參考答案一.綜合考點(diǎn)1.參考答案：造血干細(xì)胞移植是血液系統(tǒng)腫瘤的一種主要的治療手段。由于CLL患者年齡一般較大(＞60歲)，且自然病程較長(zhǎng)。因此，移植治療一般不作為本病的首選治療措施，而是將其應(yīng)用于難治或復(fù)發(fā)的患者中。自體造血干細(xì)胞移植已經(jīng)開(kāi)展了較長(zhǎng)的時(shí)間，但是隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，接受該方法治療的患者幾乎無(wú)一幸免的最終發(fā)生疾病復(fù)發(fā)，因此它不是治愈疾病的手段。異基因造血干細(xì)胞移植被證明是治愈CLL的一種有效方法。但在選用該治療方法前，應(yīng)該充分評(píng)估患者治療風(fēng)險(xiǎn)、費(fèi)用和可能從中獲得的在生存方面的益處。年輕的基因分層處于高危的CLL患者應(yīng)該選用這種積極的治療方法。2.參考答案：PNH患者妊娠時(shí)有很高的血栓發(fā)生率，也很容易出現(xiàn)再生障礙性貧血，母親病死率在20%左右，因此PNH患者妊娠要高度注意。3.參考答案：淋巴結(jié)穿刺涂片顯示正常淋巴結(jié)細(xì)胞減少，可見(jiàn)異常組織細(xì)胞。淋巴結(jié)活體組織檢查可見(jiàn)正常淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)遭到破壞，淋巴細(xì)胞減少、消失而被異常的組織細(xì)胞所代替。由于淺表淋巴結(jié)取材相對(duì)簡(jiǎn)單、易行、安全，且病理學(xué)改變顯著，故國(guó)內(nèi)應(yīng)用較多。

肝活體組織檢查可能顯示肝門(mén)區(qū)和肝竇狀隙區(qū)的異常組織細(xì)胞浸潤(rùn)，有一定的診斷價(jià)值，但在國(guó)內(nèi)應(yīng)用較少。如果實(shí)行脾切除術(shù)，則病理檢查表現(xiàn)為脾的正常結(jié)構(gòu)被破壞，紅髓及白髓均受累。4.參考答案：同種免疫性血小板減少包括輸血后紫癜和新生兒同種免疫性血小板減少性紫癜。前者是由于血小板特異性抗原PLA1陰性患者輸入PLA1抗原陽(yáng)性血液，產(chǎn)生同種抗血小板PLA1抗體，當(dāng)再次輸注PLA1陽(yáng)性血液時(shí)，體內(nèi)抗體與輸入的抗原結(jié)合，引起輸入的血小板破壞。血小板破壞時(shí)釋放出的免疫復(fù)合物又結(jié)合到患者自身血小板的Fc受體上，引起自身血小板破壞?；颊叽蠖酁榻?jīng)產(chǎn)婦或有輸血史者，輸入后患者出現(xiàn)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，大約在1周血小板急劇下降，伴有嚴(yán)重出血表現(xiàn)。后者由于母親對(duì)胎兒不相容的血小板抗原產(chǎn)生同種血小板抗體，這種抗體通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)入胎兒體內(nèi)引起血小板減少。近半數(shù)發(fā)生在首次妊娠，常見(jiàn)于患兒母親是PLA1陰性而父親是陽(yáng)性者。新生兒出生時(shí)可見(jiàn)全身散在性紫癜，瘀斑，病程有自限性，一般持續(xù)1～2周，很少超過(guò)2～4周，約10%的患兒并發(fā)顱內(nèi)出血死亡。5.參考答案：(1)其他骨髓增殖性腫瘤：真性紅細(xì)胞增多癥、慢性粒細(xì)胞白血病及骨髓纖維化，皆可伴有血小板增多。但真性紅細(xì)胞增多癥以紅細(xì)胞增多為突出表現(xiàn)。JAK2V617F陽(yáng)性的ET更類(lèi)似于PV，其血液紅細(xì)胞和白細(xì)胞水平較高，骨髓增生更明顯，靜脈血栓形成及轉(zhuǎn)化為PV的可能更大，故有人提出JAK2V617F陽(yáng)性的ET和PV甚難區(qū)別。JAK2V617陰性的ET，常有脾大，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育不良，容易轉(zhuǎn)化為白血病。慢性粒細(xì)胞白血病以粒細(xì)胞系列增生為主，血中白細(xì)胞顯著增多，出現(xiàn)幼稚粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯降低，染色體檢查可見(jiàn)到Ph染色體。骨髓纖維化的患者外周血中有幼紅、幼粒細(xì)胞，紅細(xì)胞大小不等及見(jiàn)到淚滴樣紅細(xì)胞增多，骨髓大多于抽，骨髓活體組織檢查有纖維化的表現(xiàn)口原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血及骨髓增生異常綜合征(5q-綜合征)也可有血小板增多，但有相應(yīng)的細(xì)胞學(xué)特點(diǎn)。

(2)繼發(fā)性血小板增多癥：見(jiàn)于脾切除后、脾萎縮、急性或慢性失血、溶血、外傷及手術(shù)后，慢性感染、風(fēng)濕性疾病、壞死性肉芽腫、炎癥性腸病、惡性腫瘤、分娩、應(yīng)用腎上腺類(lèi)等藥物，戒酒后、維生素B12和葉酸缺乏糾正后也可引起血小板增多。骨髓細(xì)胞培養(yǎng)，原發(fā)性血小板增多癥有自發(fā)性巨核細(xì)胞集落形成，可與繼發(fā)性區(qū)別。6.參考答案：國(guó)內(nèi)于1998年對(duì)EOI擬訂診斷標(biāo)準(zhǔn)如下：

(1)臨床上有白血病的臨床表現(xiàn)。

(2)血象中嗜酸性粒細(xì)胞增多，并常有幼稚嗜酸性粒細(xì)胞。

(3)骨髓中嗜酸性粒細(xì)胞增多，形態(tài)異常，核左移，有各階段幼稚嗜酸性粒細(xì)胞，甚至早幼粒細(xì)胞，可見(jiàn)粗大的嗜酸性顆粒，原幼粒細(xì)胞大于5%。

(4)器官有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

(5)能除外寄生蟲(chóng)病、過(guò)敏性疾病、結(jié)締組織病、高嗜酸性粒細(xì)胞綜合征、慢性粒細(xì)胞白血病及其他原因所致嗜酸性粒細(xì)胞增多。7.參考答案：診斷時(shí)應(yīng)詳細(xì)詢問(wèn)現(xiàn)病史和既往史、家族史、營(yíng)養(yǎng)史、月經(jīng)生育史及危險(xiǎn)因素暴露史等。要注意了解貧血發(fā)生的時(shí)間、速度、程度、并發(fā)癥、可能誘因、干預(yù)治療的反應(yīng)等。耐心尋找貧血的原發(fā)病線索或發(fā)生貧血的遺傳背景。營(yíng)養(yǎng)史和月經(jīng)生育史對(duì)鐵、葉酸或維生素B12等造血原料缺乏所致的貧血有輔助診斷價(jià)值。射線、化學(xué)毒物、藥物、病原微生物等暴露史對(duì)造血組織受損和感染相關(guān)性貧血的診斷至關(guān)重要。

體檢時(shí)特別注意：①發(fā)熱、心率、呼吸頻度；②有無(wú)營(yíng)養(yǎng)不良、特殊面容、端坐呼吸、步態(tài)不穩(wěn)等；③皮膚、黏膜有無(wú)蒼白，黃疸，潰瘍和瘀點(diǎn)，紫癜或瘀斑；毛發(fā)有無(wú)干燥、有無(wú)舌乳頭萎縮、匙狀甲、下肢有無(wú)凹陷性水腫等；④淋巴結(jié)有無(wú)增大；⑤有無(wú)心界擴(kuò)大，雜音等；⑥有無(wú)肝大、脾大或膽道炎癥；⑦有無(wú)神經(jīng)病理反射和深層感覺(jué)障礙等。8.參考答案：MDS的診斷尚無(wú)“金標(biāo)準(zhǔn)”，是一除外性診斷，常應(yīng)與以下疾病鑒別：

(1)慢性再生障礙性貧血(CAA)：常需與RA鑒別。RA的網(wǎng)織紅細(xì)胞可正?；蛏撸庵苎梢?jiàn)到有核紅細(xì)胞，骨髓病態(tài)造血明顯，早期細(xì)胞比例不低或增加，染色體異常，而CAA無(wú)上述異常。

(2)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH)：也可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少和病態(tài)造血，但PNH檢測(cè)可發(fā)現(xiàn)CD55+、CD59+細(xì)胞減少，Ham試驗(yàn)陽(yáng)性及血管內(nèi)溶血的改變。

(3)免疫相關(guān)性血細(xì)胞減少癥(IRP)：由于自身抗體導(dǎo)致的全血細(xì)胞減少，也能見(jiàn)到病態(tài)造血，但I(xiàn)RP骨髓單個(gè)核細(xì)胞Coomb's試驗(yàn)陽(yáng)性，行流式細(xì)胞儀檢測(cè)骨髓各系造血細(xì)胞能發(fā)現(xiàn)自身抗體，而且IRP對(duì)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑有較好和較快的反應(yīng)。

(4)巨幼細(xì)胞性貧血：MDS患者細(xì)胞病態(tài)造血可見(jiàn)巨幼樣變，易與巨幼細(xì)胞性貧血混淆，但后者是由于葉酸、維生素B12缺乏所致，補(bǔ)充后可糾正貧血，而MDS的葉酸、維生素B12不低，以葉酸、維生素B12治療無(wú)效。9.參考答案：(1)結(jié)核病可引起類(lèi)白血病反應(yīng)，外周血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可高達(dá)220×109/L，應(yīng)注意與白血病鑒別。

(2)血象檢查是診斷的關(guān)鍵，原發(fā)病緩解好轉(zhuǎn)后血象隨之恢復(fù)正常是最主要的診斷依據(jù)。骨髓檢查的主要意義在于排除白血病的存在。10.參考答案：C11.參考答案：確定巨幼細(xì)胞性貧血主要依據(jù)血細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點(diǎn)結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行診斷。周?chē)笞钔怀龅谋憩F(xiàn)為大卵圓形紅細(xì)胞增多和中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多。MCV常大于100fL，平均紅細(xì)胞血紅蛋白含量(MCH)常大于32pg。中性粒細(xì)胞核分葉過(guò)多具有特征性，當(dāng)血中5葉以上的中性粒細(xì)胞超過(guò)500，或找到6葉以上的中性粒細(xì)胞，或計(jì)算100個(gè)中性粒細(xì)胞的核葉平均數(shù)超過(guò)3.5，或5葉以上和4葉以下中性粒細(xì)胞的比率超過(guò)0.17，均具有診斷價(jià)值。重癥病例常呈全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少。骨髓呈增生象，巨幼紅細(xì)胞系列占骨髓細(xì)胞總數(shù)的30%～50%，其中巨原紅及巨早幼紅細(xì)胞可達(dá)半數(shù)以上，需注意在維生素B12或葉酸治療開(kāi)始6～24小時(shí)后即可找不到典型的巨幼紅細(xì)胞。中性粒細(xì)胞分葉過(guò)多要早于巨幼紅細(xì)胞的出現(xiàn)，粒系巨型變?cè)谥委熀蟮幕謴?fù)要遲于巨幼紅細(xì)胞。巨幼紅細(xì)胞糖原染色陰性。12.參考答案：急性白血病的治療分兩個(gè)階段：誘導(dǎo)緩解治療和緩解后鞏固治療，誘導(dǎo)緩解治療的目的是為了取得完全緩解(CR)，緩解后鞏固治療是為了最大程度上減少或清除MRD以取得長(zhǎng)期生存或治愈。治療對(duì)策主要根據(jù)細(xì)胞遺傳學(xué)和治療反應(yīng)等加以確定。在藥物種類(lèi)上，宜以多種藥物組成幾組方案，序貫應(yīng)用，可使耐藥概率降低，使患者取得長(zhǎng)期無(wú)病生存。13.參考答案：鐵劑治療是糾正缺鐵性貧血的有效措施。首選口服鐵劑，治療劑量應(yīng)以鐵劑口服片中的元素鐵含量進(jìn)行計(jì)算，成人每日口服元素鐵150～200mg。常用藥物有硫酸亞鐵0.3g，每日3次，口服；富馬酸亞鐵0.2g，每日2～3次，口服等。多糖鐵復(fù)合物和琥珀酸亞鐵為新型口服鐵劑，其胃腸道反應(yīng)少且易于吸收，目前臨床上應(yīng)用日趨普遍。鐵劑治療有效者于用藥后1周左右網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)開(kāi)始上升，10日左右漸達(dá)高峰；2周左右血紅蛋白開(kāi)始升高，1～2個(gè)月恢復(fù)正常。為進(jìn)一步補(bǔ)足體內(nèi)貯存鐵，在血紅蛋白恢復(fù)正常后，仍需繼續(xù)服用鐵劑3～6個(gè)月，或待SF＞50μg/L后停藥。值得注意的是體內(nèi)鐵過(guò)量(SF＞200μg/L)，有增加感染、腫瘤與心肌梗死發(fā)生率的危險(xiǎn)。此外，對(duì)于口服鐵劑后胃腸道反應(yīng)嚴(yán)重而無(wú)法耐受、消化道疾病導(dǎo)致鐵吸收障礙、病情要求迅速糾正貧血(如妊娠后期、急性大出血)的患者，可選用注射鐵劑治療。注射鐵劑前必須計(jì)算應(yīng)補(bǔ)鐵劑總量，避免過(guò)量導(dǎo)致鐵中毒。計(jì)算公式為：注射鐵總量(mg)=[150-患者血紅蛋白(g/L)]×體重(kg)×0.24+500mg。目前常用藥物有右旋糖酐鐵注射液(成人一般劑量為每日50～100mg，深部肌內(nèi)注射，每周注射2～3次，直至完成總量)。因注射右旋糖酐鐵注射液有導(dǎo)致過(guò)敏性休克的可能，首次應(yīng)用必須做過(guò)敏性試驗(yàn)。14.參考答案：在骨髓增殖性疾病中，原發(fā)性骨髓纖維化預(yù)后最差。中位生存期為4～5年。15.參考答案：(1)最需要鑒別的是以CNSL為白血病首發(fā)表現(xiàn)者，誤診、漏診的比例很高。引起顱內(nèi)壓升高及CSF類(lèi)似于CNSL改變的疾病，主要有病毒性腦膜炎或腦炎、結(jié)核性腦膜炎、腦豬囊尾蚴病(囊蟲(chóng)病)及腦轉(zhuǎn)移瘤等。鑒別點(diǎn)：①發(fā)現(xiàn)白血病的陽(yáng)性體征、外周血或骨髓檢查證實(shí)白血病存在；②只要想到白血病的可能，CSF應(yīng)做細(xì)胞學(xué)檢查，但大多數(shù)情況下極易忽略而漏查；③病毒血清學(xué)檢出相關(guān)抗體、CSF中找到抗酸桿菌、囊蟲(chóng)皮膚試驗(yàn)陽(yáng)性及血清抗體檢出及原發(fā)腫瘤的發(fā)現(xiàn)等均有利于非CNSL的診斷。此外，結(jié)核性腦膜炎時(shí)，常伴肺粟粒性結(jié)核，影像學(xué)檢查可輔助診斷。

已明確為白血病的患者，在病程中出現(xiàn)CNS的臨床表現(xiàn)及CSF異常改變，偶然還需和結(jié)核性或真菌性腦膜炎鑒別：①結(jié)核或真菌感染時(shí)，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度遠(yuǎn)大于CNSL；②病原學(xué)檢查，感染者有時(shí)可找到真菌，少數(shù)情況下還可發(fā)現(xiàn)抗酸桿菌，而CNSL則可檢出白血病細(xì)胞；③鞘內(nèi)注入抗白血病藥物后，CNSL常迅速好轉(zhuǎn)，而感染者則無(wú)效。

(2)大劑量阿糖胞苷治療后，可產(chǎn)生神經(jīng)毒性，尤其是小腦損害的臨床表現(xiàn)。根據(jù)用藥及CSF檢查不難鑒別。此外，反復(fù)鞘內(nèi)注藥引起化學(xué)性蛛網(wǎng)膜炎，以及頭顱放療后并發(fā)的白質(zhì)腦病，有時(shí)需和CNSL鑒別，且不易區(qū)分。反復(fù)CSF檢測(cè)白血病細(xì)胞陰性，則CNSL復(fù)發(fā)的可能較小。停止鞘內(nèi)注藥后逐漸好轉(zhuǎn)，也可基本排除CNSL復(fù)發(fā)。16.參考答案：患者達(dá)到下列標(biāo)準(zhǔn)、持續(xù)6個(gè)月以上者為治愈。

(1)一切臨床癥狀、體征消失。

(2)血紅蛋白恢復(fù)到正常范圍。

(3)血小板計(jì)數(shù)恢復(fù)到正常范圍。

(4)尿常規(guī)、血尿素氮、肌酐恢復(fù)正常。

(5)其他異常表現(xiàn)消失。17.參考答案：HAL預(yù)后不佳可能與免疫標(biāo)記有一定的關(guān)系，資料表明伴低分化細(xì)胞相關(guān)抗原CD34、HCL或CD7表達(dá)者對(duì)治療反應(yīng)差，含CD4+患者預(yù)后亦較差，同時(shí)CD14+和CD7+同時(shí)出現(xiàn)者預(yù)后更差。研究表明，HCL染色體對(duì)預(yù)后有較大的影響。如有pH染色體，11q23重排者，均預(yù)后不良，而t(4；11)則被認(rèn)為與白血病細(xì)胞，脾大及預(yù)后不良有關(guān)。18.參考答案：(1)慢性粒細(xì)胞白血病：兩者均可有巨脾、巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，周?chē)霈F(xiàn)中幼、晚幼等粒細(xì)胞增生表現(xiàn)。但CML患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)常大于100×109/L，紅細(xì)胞形態(tài)正常，骨髓纖維化程度輕，有Ph染色體或bcr-abl融合基因。

(2)骨髓轉(zhuǎn)移癌：常伴幼紅、幼粒細(xì)胞血象，可有貧血，一般病程短，脾大較輕。骨髓中可找到癌細(xì)胞。部分患者可找到原發(fā)灶。有時(shí)癌癥轉(zhuǎn)移后可產(chǎn)生繼發(fā)性骨髓纖維化，但纖維化往往較局限。

(3)低增生性急性白血病：外周血可出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，可伴全血細(xì)胞減少，骨髓增生減低。但通常起病較急，肝脾大不顯著。骨髓穿刺和活體組織檢查可發(fā)現(xiàn)大量幼稚細(xì)胞。

(4)再生障礙性貧血：原發(fā)性骨髓纖維化晚期發(fā)生全血細(xì)胞減少時(shí)需和再生障礙性貧血鑒別。后者脾不大，血中無(wú)幼粒、幼紅細(xì)胞，且骨髓活體組織檢查結(jié)果與骨纖維化明顯不同，再生障礙性貧血有時(shí)骨髓可呈增生狀態(tài)，但絕無(wú)纖維組織和巨核細(xì)胞增生。

(5)骨髓增生異常綜合征：骨髓纖維化和骨髓增生異常綜合征都可出現(xiàn)全血細(xì)胞減少及成熟障礙。骨髓纖維化淚滴狀紅細(xì)胞常見(jiàn)，明顯的骨髓纖維化和脾大可鑒別。

(6)毛白血?。好籽】沙霈F(xiàn)特發(fā)性骨髓纖維化的典型癥狀(貧血、脾大、骨髓纖維化)，但骨髓和血中出現(xiàn)的異常單核細(xì)胞(毛細(xì)胞)可鑒別。

(7)原發(fā)性自身免疫性骨髓纖維化：原發(fā)性自身免疫性骨髓纖維化與結(jié)締組織病特別是系統(tǒng)性紅斑狼瘡無(wú)關(guān)。貧血有時(shí)會(huì)出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，但既無(wú)特發(fā)性骨髓纖維化特有的血細(xì)胞改變(淚滯狀紅細(xì)胞、大小不均、異形紅細(xì)胞)，又無(wú)脾大。

(8)急性巨核細(xì)胞白血?。杭毙跃藓思?xì)胞白血病可能出現(xiàn)嚴(yán)重骨髓纖維化(急性骨髓纖維化)，但無(wú)特征性紅細(xì)胞和脾大，外周血及骨髓中可見(jiàn)較多原始細(xì)胞。

(9)所有骨髓增殖性疾病骨髓中網(wǎng)狀纖維增加，但只有骨髓纖維化有膠原纖維形成。19.參考答案：類(lèi)白血病反應(yīng)預(yù)后一般較好，去除或治療原發(fā)病后類(lèi)白血病反應(yīng)可消失，預(yù)后主要由原發(fā)性疾病決定。20.參考答案：與其他急性白血病不同，ATL患者一般可無(wú)貧血和血小板減少現(xiàn)象，即使出現(xiàn)貧血及血小板減少者，程度也較輕，重度貧血和血小板減少者較少見(jiàn)。白細(xì)胞計(jì)數(shù)常增高，尤其見(jiàn)于急性型和慢性型患者。淋巴細(xì)胞占10%～90%，淋巴細(xì)胞增多者亦主要見(jiàn)于急性型和慢性型ATL患者。21.參考答案：B22.參考答案：輸血后紫癜(post-transfusionpurpura，PTP)為輸全血或輸血小板后1周出現(xiàn)全身紫癜和嚴(yán)重血小板減少，女性多見(jiàn)。發(fā)生機(jī)制是受者產(chǎn)生針對(duì)血小板特異性抗原的同種抗體，多為抗HPA-1a抗體。潑尼松療效較差，血漿置換或大劑量丙種球蛋白療效好。發(fā)生PTP者應(yīng)盡量避免再次輸血，如確實(shí)需要，應(yīng)給予HPA-1a陰性的血小板。23.參考答案：(1)發(fā)熱：熱型不一。

(2)微血管性溶血性貧血：有40%～50%的患者出現(xiàn)黃疸，尿色深，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。

(3)出血：表現(xiàn)為皮膚的瘀點(diǎn)、瘀斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、血尿和胃腸道出血，嚴(yán)重者可有腦出血。

(4)神經(jīng)精神癥狀：如頭痛、意識(shí)障礙、嗜睡、昏迷、舉止異常、一過(guò)性腦缺血發(fā)作、癲癇、半身感覺(jué)改變、精神變化、抽搐、視力障礙、失語(yǔ)、說(shuō)話不清等，呈間歇性或波動(dòng)性。

(5)腎損害：表現(xiàn)為蛋白尿，少數(shù)可發(fā)生急性腎衰竭。

(6)其他：心力衰竭或各種心律失常，腹痛，輕度的肝脾大，皮疹，惡性高血壓，皮膚和皮下組織廣泛壞死等。24.參考答案：(1)口腔感染：這是白細(xì)胞減少癥最常見(jiàn)的并發(fā)癥，早期可見(jiàn)腭扁桃體紅腫，咽部黏膜潰瘍，繼而可有壞死水腫，黏膜潮紅及頸淋巴結(jié)增大等。

(2)急性肛周膿腫：可迅速形成潰瘍、壞死及假膜。

(3)全身各系統(tǒng)感染：敗血癥是本病的主要威脅，致死率高達(dá)30%～40%。25.參考答案：(1)慢性NK淋巴細(xì)胞增多癥：以外周血中成熟NK細(xì)胞的慢性擴(kuò)增為特點(diǎn)。當(dāng)外周血中sCD3-CD56+/-CD16+NK細(xì)胞≥0.6×109/L，并持續(xù)至少6個(gè)月時(shí)可作出診斷。該病多見(jiàn)于成人，不具有侵襲性臨床病程，大多數(shù)患者無(wú)癥狀。表現(xiàn)為外周血大顆粒淋巴細(xì)胞持續(xù)增高，無(wú)發(fā)熱、肝脾大或淋巴結(jié)增大。Oshimi等認(rèn)為如NK細(xì)胞出現(xiàn)明顯核仁或發(fā)病年齡＜40歲，出現(xiàn)肝、脾或淋巴結(jié)增大，則支持ANKL的診斷。慢性NK淋巴細(xì)胞增多癥患者即使在沒(méi)有接受治療的情況下，NK細(xì)胞的數(shù)量可以維持穩(wěn)定，甚至可自行緩解。只有極少數(shù)轉(zhuǎn)化為ANKL，有EB病毒感染的NK細(xì)胞的患者易于演化，此類(lèi)患者之前常有慢性活動(dòng)性EB病毒感染、對(duì)蚊蟲(chóng)叮咬高敏感或牛痘樣水皰史，對(duì)這類(lèi)患者應(yīng)密切隨訪，觀察有無(wú)克隆性NK細(xì)胞出現(xiàn)，因其最終可能進(jìn)展為ANKL或結(jié)外NK細(xì)胞淋巴瘤。

(2)T細(xì)胞大顆粒淋巴細(xì)胞白血病：該病常累及外周血、骨髓、肝和脾，淋巴結(jié)累及罕見(jiàn)。大多數(shù)病例呈惰性的臨床病程，偶見(jiàn)進(jìn)展到可轉(zhuǎn)化為大細(xì)胞組成的外周T細(xì)胞淋巴瘤。伴有或不伴有貧血的嚴(yán)重的中性粒細(xì)胞減少是一個(gè)常見(jiàn)的特征。大顆粒淋巴細(xì)胞具有成熟的T細(xì)胞免疫表型，約80%的病例表現(xiàn)為：CD3+TCRαβ+CD4-CD8+。一些學(xué)者提出臨床病程呈惰性、無(wú)進(jìn)展性的病例可能是一種反應(yīng)性淋巴細(xì)胞增多癥。

(3)結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤：該病好發(fā)于亞洲人，以鼻和鼻外起病及侵襲性臨床病程為特點(diǎn)。主要為中年發(fā)病，男性多于女性。超過(guò)80%的病例累及鼻和鼻旁組織，包括上呼吸道和上消化道。26.參考答案：HbS純合子(鐮狀細(xì)胞病)患者紅細(xì)胞內(nèi)HbS濃度高，對(duì)氧親和力顯著減低，氧解離曲線左移，加速氧的釋放，使患者能耐受?chē)?yán)重缺氧。同時(shí)也因氧親和力低而促進(jìn)脫氧血紅蛋白生成?；颊呒t細(xì)胞內(nèi)氧濃度即使在生理性變化范圍內(nèi)，也可發(fā)生鐮狀病變。27.參考答案：(1)典型的TTP具備五聯(lián)征：但不少學(xué)者認(rèn)為只要具備微血管病性溶血性貧血，血小板減少和神經(jīng)精神異常三聯(lián)征就可診斷TTP，甚至有學(xué)者認(rèn)為鑒于TTP預(yù)后兇險(xiǎn)，如具備微血管病性溶血性貧血和血小板減少，在排除DIC等血栓性微血管病后，即應(yīng)考慮TTP，并盡快開(kāi)始治療。

(2)TTP缺乏特異性實(shí)驗(yàn)診斷指標(biāo)：只能綜合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查所見(jiàn)，并除外其他血栓性微血管病后，才能作出診斷。在臨床表現(xiàn)中，神經(jīng)精神異常最具診斷意義，但其表現(xiàn)多樣，且可為一過(guò)性需仔細(xì)了解。

診斷TTP時(shí)應(yīng)注意查找各種誘發(fā)因素，如感染、藥物、免疫功能異常等，隨著各類(lèi)新藥的不斷問(wèn)世，藥物誘發(fā)TTP的報(bào)道逐漸增多，而且有些理論上可以用來(lái)治療TTP的藥物，如噻氯匹定，也被證實(shí)可誘發(fā)TTP，應(yīng)格外注意。28.參考答案：(1)鐵需要量增加而攝入量不足：是婦女、兒童缺鐵性貧血的主要原因。嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期的婦女需鐵量增加，若飲食結(jié)構(gòu)不合理而導(dǎo)致鐵攝入量不足，則可引起缺鐵性貧血。妊娠后期的婦女需鐵量高達(dá)3～7g/d，哺乳期的女性每日需額外增加0.5～1mg，補(bǔ)充不足則會(huì)導(dǎo)致鐵的負(fù)平衡。青少年的挑食或偏食，也是導(dǎo)致缺鐵的重要原因。

(2)鐵吸收不良：主要與胃腸功能紊亂或某些藥物作用導(dǎo)致胃酸缺乏或胃腸黏膜吸收功能障礙而影響鐵的吸收有關(guān)。常見(jiàn)于胃大部切除及胃空腸吻合術(shù)后、慢性萎縮性胃炎、長(zhǎng)期原因不明的腹瀉、慢性腸炎、服用制酸劑以及H2受體拮抗藥等。

(3)鐵缺失過(guò)多：慢性失血是成人缺鐵性貧血最常見(jiàn)和最重要的病因。反復(fù)多次或持續(xù)少量的失血，如消化性潰瘍、腸息肉、腸道癌腫、月經(jīng)過(guò)多、鉤蟲(chóng)病、痔等，可增加鐵的丟失，使體內(nèi)貯存鐵逐漸耗竭。此外，反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿亦可因大量血紅蛋白經(jīng)尿中排出而導(dǎo)致缺鐵。29.參考答案：(1)去除誘因，禁服蠶豆及其制品，停服氧化類(lèi)藥物。

(2)輸血：血紅蛋白＜60g/L時(shí)應(yīng)適量輸血。

(3)糖皮質(zhì)激素：40～60mg/d，口服，療效不定。發(fā)生腎衰竭時(shí)應(yīng)行透析治療。30.參考答案：幼紅幼粒性貧血，多為正常細(xì)胞性，亦可小細(xì)胞性，大細(xì)胞性多有單體7(-7)染色體異常。白細(xì)胞增多，多30×109/L左右，少數(shù)可＞100×109/L，可見(jiàn)有幼稚細(xì)胞、單核細(xì)胞增多，可出現(xiàn)幼稚單核細(xì)胞。原始細(xì)胞(原始粒細(xì)胞、原始單核細(xì)胞和幼稚單核細(xì)胞)常小于0.05，也可較多，但小于0.2時(shí)，少數(shù)患者可有嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多，血小板減少。31.參考答案：血細(xì)胞減少可出現(xiàn)貧血，感染和出血傾向。脾大通常無(wú)癥狀，往往在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。各種原因引起的脾大，其脾功能亢進(jìn)引起血細(xì)胞減少的程度是不一樣的。通常淤血性脾大時(shí)血細(xì)胞減少較為明顯。浸潤(rùn)所致的脾大，慢性白血病時(shí)，脾亢往往不太明顯。臨床上脾大的程度與脾功能亢進(jìn)也不一定平行。32.參考答案：貧血可為首發(fā)征象，多屬正常細(xì)胞性貧血。血片中紅細(xì)胞排列成錢(qián)串狀(緡錢(qián)狀疊迭)，可伴有少數(shù)幼粒細(xì)胞、幼紅細(xì)胞。紅細(xì)胞沉降率顯著增快。晚期骨髓瘤細(xì)胞在血中大量出現(xiàn)，形成漿細(xì)胞白血病。33.參考答案：藥物性巨幼細(xì)胞性貧血這組藥物包括干擾葉酸或維生素B12吸收和利用的藥物，以及抗代謝藥等。藥物性巨幼細(xì)胞性貧血可分兩大組：一組是用葉酸或維生素B12治療有效者，另一組是應(yīng)用上述藥物無(wú)效者。34.參考答案：貧血是指循環(huán)血液中的紅細(xì)胞、血紅蛋白(Hb)低于正常的一種病理狀態(tài)，一般以成年男性低于120g/L、成年女性低于110g/L、孕婦低于100g/L為診斷貧血的標(biāo)準(zhǔn)。貧血只是一個(gè)癥狀，而不是一個(gè)疾病，臨床工作的重點(diǎn)在于發(fā)現(xiàn)隱藏于貧血后面的基礎(chǔ)疾病。35.參考答案：慢性淋巴細(xì)胞白血病(chroniclymphocyticleukemia，CLL)其特征是成熟的小淋巴細(xì)胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)、脾和其他器官中大量集聚，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的低度惡性疾病。95%的CLL來(lái)源于B淋巴細(xì)胞，5%的CLL來(lái)源于T淋巴細(xì)胞。CLL在北美和歐洲是一種常見(jiàn)的白血病，而在我國(guó)的發(fā)病率低。36.參考答案：(1)造血系統(tǒng)腫瘤性疾?。喝缂毙苑橇馨图?xì)胞白血病M6型、紅熱病、骨髓增生異常綜合征，骨髓可見(jiàn)巨幼樣改變等病態(tài)造血現(xiàn)象，葉酸、維生素B12水平不低且補(bǔ)之無(wú)效。

(2)有紅細(xì)胞自身抗體的疾病：如溫抗體型AIHA、Evans綜合征、免疫相關(guān)性全血細(xì)胞減少，不同階段的紅細(xì)胞可因抗體附著“變大”，又有非結(jié)合膽紅素增高，少數(shù)患者尚合并內(nèi)因子抗體，故極易與單純?nèi)~酸、維生素B12缺乏引起的巨幼紅細(xì)胞貧血混淆。其鑒別點(diǎn)是此類(lèi)患者有自身免疫病的特征，用免疫抑制劑方能顯著糾正貧血。

(3)合并高黏滯血癥的貧血：如多發(fā)性骨髓瘤，因M蛋白成分黏附紅細(xì)胞而使之呈“緡錢(qián)狀”，血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀測(cè)出的MCV偏大，但骨髓瘤的特異表現(xiàn)是巨幼紅細(xì)胞貧血所沒(méi)有的。37.參考答案：根據(jù)血小板增多的程度，病程不一。大多數(shù)病例進(jìn)展緩慢，中位生存期10～15年。約25%患者可轉(zhuǎn)為骨髓纖維化，部分病例可轉(zhuǎn)化為真性紅細(xì)胞增多癥，15%病例可轉(zhuǎn)化為MDS或AMI。重要器官有血栓形成及出血，常為本病致死的主要原因。38.參考答案：真紅的主要病理生理基礎(chǔ)是紅細(xì)胞過(guò)度增生引起全血容量增多和血黏滯度增高，導(dǎo)致全身血管擴(kuò)張和血流緩慢，可引起血管栓塞，以靜脈血栓較多見(jiàn)。出血系由于血管擴(kuò)張充血、血管內(nèi)皮損傷和血小板功能異常引起。39.參考答案：(1)高凝期：各種病因?qū)е履到y(tǒng)被激活，凝血酶生成增多，微血栓大量形成，血液處于高凝狀態(tài)。

(2)消耗性低凝期：凝血酶和微血栓的形成使凝血因子和血小板因大量消耗而減少，同時(shí)因繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)功能增強(qiáng)，血液處于低凝狀態(tài)，有出血表現(xiàn)。

(3)繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期：凝血酶及Ⅻa等激活纖溶系統(tǒng)，使大量的纖溶酶原變成纖溶酶，加上FDP形成，使纖溶和抗凝作用大大增強(qiáng)，故此期出血十分明顯。40.參考答案：本病主要見(jiàn)于兒童及青年，以春秋季節(jié)好發(fā)，起病前多有上呼吸道感染病史，可以有倦怠、乏力、食欲減退與低熱等前驅(qū)癥狀。

(1)皮膚紫癜是本病最常見(jiàn)的癥狀，常對(duì)稱性分布，以雙下肢伸側(cè)及臀部多見(jiàn)，分批出現(xiàn)，呈紫紅色，略高出皮面，可以互相融合。

(2)有半數(shù)的患者可以出現(xiàn)腹痛，部位位于臍周或下腹部，呈陣發(fā)性絞痛，嚴(yán)重患者可出現(xiàn)嘔吐及消化道出血。

(3)一些患者可以出現(xiàn)大關(guān)節(jié)的疼痛及紅腫或活動(dòng)障礙，呈游走性，但不遺留關(guān)節(jié)畸形。

(4)有1/3～1/2的患者出現(xiàn)腎病變，表現(xiàn)為血尿、蛋白尿、水腫、高血壓，嚴(yán)重病例可因尿毒癥致命。

(5)極少見(jiàn)的情況，病變累及腦及腦膜血管時(shí)可以出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，患者可以表現(xiàn)為頭痛、頭暈、嘔吐、意識(shí)障礙等。41.參考答案：(1)感染：是最常見(jiàn)的原因。常見(jiàn)病原體有細(xì)菌、螺旋體、原蟲(chóng)、病毒等。

(2)惡性腫瘤：多見(jiàn)于晚期患者肺和胃腸道惡性腫瘤，尤其是轉(zhuǎn)移到肝、骨髓后易發(fā)生類(lèi)白血病反應(yīng)。

(3)中毒：

1)化學(xué)因素：如汞、有機(jī)磷、苯、亞硝酸鹽等中毒。

2)藥物性：如砷劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素皮質(zhì)激素、鋰鹽等。

3)其他：子癇、一氧化碳中毒、四氯乙烷中毒、尿毒癥、酮癥酸中毒、食物中毒等。

4)急性失血與溶血：任何原因引起的大出血、急性血管內(nèi)溶血。

5)急性組織損傷：常見(jiàn)于外傷性組織創(chuàng)傷(如顱腦外傷、擠壓綜合征)、大面積燒傷，此外還可見(jiàn)于肺梗死、心肌梗死、電休克等。

6)其他疾病：變態(tài)反應(yīng)性疾病(如剝脫性皮炎、過(guò)敏性肺炎)、高熱中毒、電離輻射性疾病、脾切除術(shù)后、妊娠晚期等。42.參考答案：(1)骨髓增生異常綜合征：該病的難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多(RAEB)及難治性貧血伴有原始細(xì)胞增多-轉(zhuǎn)化型RAEB-t型除病態(tài)造血外，外周血中有原始細(xì)胞和幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少和染色體異常，易與白血病相混淆。

(2)某些感染引起的白細(xì)胞異常：如傳染性單核細(xì)胞增多癥，血象中出現(xiàn)異性淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，血清中嗜異性抗體效價(jià)逐步上升，病程短，可自愈。

(3)巨幼細(xì)胞性貧血：巨幼細(xì)胞性貧血有時(shí)可與紅白血病混淆。但前者骨髓中原始細(xì)胞不增多，幼紅細(xì)胞過(guò)碘酸-席夫反應(yīng)常為陰性。

(4)急性粒細(xì)胞缺乏癥恢復(fù)期：在藥物或某些感染引起的粒細(xì)胞缺乏癥的恢復(fù)期，骨髓中原始細(xì)胞、幼粒細(xì)胞增多。但該癥多有明確的病因，血小板正常，原始細(xì)胞、幼粒細(xì)胞中無(wú)Auer小體及染色體異常。短期內(nèi)骨髓粒細(xì)胞恢復(fù)正常。43.參考答案：本病的治療主要針對(duì)原發(fā)病。出血嚴(yán)重時(shí)糖皮質(zhì)激素可以改善癥狀，必要時(shí)輸注血小板懸液。免疫性血小板減少糖皮質(zhì)激素大多有效，部分患者可行血漿置換治療。藥物性血小板減少應(yīng)立即停服可疑藥物，出血可自動(dòng)好轉(zhuǎn)，大多7～10日血小板恢復(fù)正常。感染性血小板減少應(yīng)積極抗感染治療，一般在感染控制后2～6周血小板恢復(fù)正常，感染引起骨髓抑制者病程遷延較長(zhǎng)。對(duì)脾功能亢進(jìn)者，可做脾切除治療。海綿狀血管瘤可采取照射或手術(shù)切除治療。44.參考答案：血管性血友病根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果，大體可以將其分為三型。

(1)Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成減少所致，而vWF的多聚體的結(jié)構(gòu)基本正常。本型患者為常染色體顯性遺傳。

(2)Ⅱ型：主要是由于vWF的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致，又分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。

(3)Ⅲ型：主要是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。Ⅲ型患者為常染色體隱性遺傳，臨床出血嚴(yán)重。45.參考答案：惡組細(xì)胞POX染色、蘇丹黑、NAP染色和β-葡萄糖醛酸酯酶均為陽(yáng)性反應(yīng)。ALP染色為中度或強(qiáng)陽(yáng)性反應(yīng)，可被酒石酸所抑制。過(guò)碘PAS染色可為陰性或陽(yáng)性，AS-DAE染色為陽(yáng)性。β-葡萄糖醛酸酯酶染色多為陽(yáng)性反應(yīng)。血清溶酯酶明顯升高。免疫組織化學(xué)染色可見(jiàn)惡組細(xì)胞及人鏈染色均呈陽(yáng)性反應(yīng)。46.參考答案：(1)血象：典