兒童頸段原發(fā)性氣管惡性腫瘤5例診治分析

兒童頸段原發(fā)性氣管惡性腫瘤5例診治分析

核電站腫瘤是指核電站在氣管內(nèi)的良性和惡性腫瘤。頭部段約為0.05%，約為同期腫瘤的0.05%。大多數(shù)患者沒有明顯的癥狀，早期很難通過放射線檢查發(fā)現(xiàn)，早期也沒有特定的臨床表現(xiàn)。因此，臨床診斷和漏診率較高。為提高對(duì)原發(fā)性氣管惡性腫瘤的認(rèn)識(shí),現(xiàn)將我科1998年以來收治的5例患兒的資料報(bào)告如下。1數(shù)據(jù)和方法1.1新生兒和患者反應(yīng)5例中,男4例,女1例;年齡8～13歲,平均10.6歲。均表現(xiàn)為吸氣性呼吸困難活動(dòng)后加重,部分伴有喉鳴、反復(fù)發(fā)作性喉喘鳴、咳嗽、胸悶、氣短、咯血,解痙抗感染治療,癥狀可短暫緩解,但停藥癥狀逐漸加重。3例患兒出現(xiàn)呼吸困難Ⅱ～Ⅲ度,發(fā)紺。頸側(cè)位X片及CT掃描均發(fā)現(xiàn)頸段氣管內(nèi)有新生物阻塞管腔,3例超過管徑2/3,另2例已達(dá)管徑的1/2;4例患兒顯示腫瘤位于第5頸椎平面,1例位于第6～7頸椎平面之間。胸片2例未見明顯異常,3例有支氣管炎。病理檢查:1例平滑肌母細(xì)胞瘤,2例低度間葉組織腫瘤,1例乳頭狀瘤惡變,1例腺樣囊性癌。1.2術(shù)后輔助放療4例患兒在局部麻醉下行低位氣管切開后,避開腫瘤插入氣管導(dǎo)管采用全身麻醉;1例氣管插管后氣管切開。氣管切開處氣管導(dǎo)管上方逆行置入鼻內(nèi)鏡,同時(shí)經(jīng)口置入硬管氣管鏡檢查腫瘤,在兩鏡聯(lián)合下完全摘除腫瘤,其中1例患兒術(shù)中快速病理檢查為乳頭狀瘤,摘除后術(shù)中加CO2激光治療,術(shù)后常規(guī)石蠟切片檢查為乳頭狀瘤惡變?cè)佥o以放療;3例患兒術(shù)后加放療;1例患兒切除部分胸骨上端后行氣管切開,摘除腫瘤后行放療,7個(gè)月后癥狀復(fù)發(fā),內(nèi)鏡檢查,原發(fā)灶無復(fù)發(fā),隆突近右支氣管口有腫瘤,腔內(nèi)置入鈦合金記憶支架且同時(shí)放療。2結(jié)果術(shù)后隨訪3～8年,平均5.8年,腫瘤無復(fù)發(fā),呼吸正常。3術(shù)后局部放療例1男,13歲,突然出現(xiàn)吸氣性呼吸困難且進(jìn)行性加重,伴明顯的喘鳴、氣促,無畏寒、發(fā)熱、聲嘶、咳嗽和血痰等現(xiàn)象,于2000年5月就診。頸側(cè)位X片示氣管有新生物阻塞管徑的2/3,CT檢查顯示氣管僅3mm通氣道,腫瘤位于第五頸椎平面。先行低位緊急氣管切開術(shù),在全身麻醉下于氣管導(dǎo)管上方逆行置入鼻內(nèi)鏡,在支撐喉鏡下置入硬管氣管鏡,聯(lián)合將腫瘤完全摘除。術(shù)后血氧無法達(dá)到正常,發(fā)現(xiàn)右側(cè)氣胸,行閉式引流治愈。術(shù)后病理檢查為平滑肌母細(xì)胞瘤(圖1)。術(shù)后2周局部接受40Gy放療。隨訪8年無復(fù)發(fā)。例2男,8歲,吸氣性呼吸困難進(jìn)行性加重,伴咳嗽、喉鳴、氣促,在某省多家醫(yī)院診斷未明。于2004年6月行纖維喉鏡檢查發(fā)現(xiàn)頸段氣管內(nèi)有腫瘤。呈吸氣性呼吸困難Ⅱ～Ⅲ度,三凹征明顯,口唇、肢端發(fā)紺,明顯喉鳴音,兩肺呼吸音粗,CT檢查示頸段氣管明顯變狹?；純喝∽挥谀[瘤下方行緊急氣管切開,鼻內(nèi)鏡檢查氣管管腔僅有3mm空隙。鼻內(nèi)鏡和硬管氣管鏡聯(lián)合將腫瘤完全摘除,病檢報(bào)告為低度惡性間葉組織腫瘤(圖2)。術(shù)后局部照射30Gy放療。隨訪4年無復(fù)發(fā)。4氣管并發(fā)癥的治療原發(fā)性氣管腫瘤發(fā)病隱匿,當(dāng)管腔被重度阻塞時(shí)才引起癥狀。氣管腫瘤較少見,成人惡性多于良性,蔡瑞君等報(bào)告27例中,24例為惡性,3例為良性。良性者有乳頭狀瘤、纖維瘤、平滑肌瘤等,惡性者中以鱗狀細(xì)胞癌最多。兒童以良性為多,惡性少見。氣管的橫徑隨年齡增長(zhǎng)而增大,有氣管環(huán)支撐,氣管內(nèi)腫瘤初期對(duì)通氣影響不大,癥狀不明顯。隨著瘤體增大,逐漸出現(xiàn)刺激性咳嗽、咳痰、喘息、活動(dòng)后胸悶、氣促、痰中帶血等非特異性癥狀。一般當(dāng)瘤體占?xì)夤軆?nèi)徑的1/2～2/3以上時(shí)才出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難。本組5例均伴有呼吸困難,其中3例氣管內(nèi)徑狹窄2/3致呼吸困難Ⅱ～Ⅲ度,因此原發(fā)性頸段氣管腫瘤出現(xiàn)明顯癥狀時(shí)大多數(shù)并非早期。張利等(2002)報(bào)道9例原發(fā)性氣管內(nèi)腫瘤皆延誤診斷2～6個(gè)月。除誤診為慢性喘息型支氣管炎和支氣管哮喘,還易誤診為支氣管異物和喉部腫瘤,特別發(fā)生在兒童患者。本文5例中2例分別誤診為支氣管炎與支氣管異物,2例誤診為喉乳頭狀瘤,1例誤診為結(jié)核。由于患兒先就診于小兒科,而兒科醫(yī)生對(duì)氣管腫瘤缺乏警惕,遇到咳嗽、憋喘、吸氣性呼吸困難,片面依賴胸部X片,一旦胸片未見占位病變,就按支氣管哮喘或支氣管炎處理,給予抗感染、平喘和類固醇激素等治療。支氣管哮喘是由于支氣管痙攣而致管腔變窄,與原發(fā)性氣管腫瘤具有相同的表現(xiàn),兩者鑒別是:支氣管哮喘是一種變態(tài)反應(yīng)性疾病,一般年齡30歲以下,誘原為接觸過敏原及上呼吸道感染,發(fā)作有前兆癥狀,檢查肺示過度膨脹征,有小氣道阻塞表現(xiàn):呼氣時(shí)間長(zhǎng),吸氣時(shí)間短,雙肺有哮鳴音,解痙藥有效;原發(fā)性氣管腫瘤有上氣道阻塞表現(xiàn):呼氣時(shí)間短,吸氣時(shí)間長(zhǎng),抗感染和解痙藥無效,癥狀進(jìn)行性加重。內(nèi)鏡檢查是診斷氣管腫瘤最直接和最客觀的方法,且可取組織做病檢,然就診時(shí)多數(shù)有呼吸道梗阻,內(nèi)鏡檢查有一定困難,當(dāng)腫瘤占據(jù)氣管腔徑較大時(shí),內(nèi)鏡作用有限,因而氣管CT掃描及三維成像非常重要。氣管內(nèi)腫瘤CT橫斷位及冠狀位掃描一般顯示氣管腔內(nèi)腫塊形態(tài)不規(guī)則,密度均勻,增強(qiáng)后CT值增加約15HU,螺旋(T透明法)氣管側(cè)位重建能顯示氣管管腔不規(guī)則充盈缺損。氣管腫瘤一旦出現(xiàn)癥狀,病情危急,多數(shù)并發(fā)氣管、支氣管及肺部感染,加重患者吸氣性呼吸困難,因而需首先解決呼吸道梗阻。顧連兵等主張成人氣管腫瘤局部麻醉下先行氣管切開,再手術(shù)切除腫瘤。我們對(duì)兒童患者治療方法包括兩方面:①對(duì)癥治療,解除呼吸困難,在腫瘤下方行氣管切開,保持氣道通暢;腫瘤位置較低無法行低位氣管切開時(shí)即行氣管插管;腫瘤范圍大者可將胸骨上端切除部分,再行低位氣管切開。②鼻內(nèi)鏡和硬管支氣管鏡聯(lián)合盡量切除管腔內(nèi)腫瘤。手術(shù)麻醉至關(guān)重要,因患兒隨時(shí)可能發(fā)生缺氧、CO2蓄積甚至窒息,故應(yīng)盡快解除氣道梗阻,縮短麻醉危險(xiǎn)期。對(duì)于頸段氣管較大腫瘤,危急時(shí)經(jīng)口腔插管可能觸損腫瘤、引起出血、瘤體脫落等致氣道梗阻加重,只宜在局部麻醉下低位氣管切開插入導(dǎo)管后行全身麻醉控制呼吸?；純汉粑拦Ｗ栎^重,手術(shù)操作應(yīng)敏捷,低位氣管切開時(shí),應(yīng)避免損傷胸膜頂和縱隔組織,以防張力性氣胸或縱隔氣腫。例1因氣道梗阻嚴(yán)重,氣管切開腫瘤摘除后血氧仍低于正常,經(jīng)檢查右側(cè)氣胸,即行胸腔閉式引流。因此,呼吸道梗阻重,腫瘤阻塞氣管腔徑2/3以上者,術(shù)中應(yīng)多科協(xié)同治療。頸段原發(fā)性氣管惡性腫瘤綜合治療中以手術(shù)解決氣道梗阻為主,體積較小的腫瘤可考慮內(nèi)鏡下行腫瘤摘除和CO2激光治療,也可考慮行氣管開窗腫瘤切除,用吸收線直接縫合氣管;腫瘤較大,手術(shù)以切除腫瘤、解除氣道梗阻和重建氣管為原則。小兒患者手術(shù)應(yīng)相對(duì)保守,盡可能多保存正常組織。在切除病變后保留的氣管軟骨環(huán),通過組織上皮細(xì)胞修復(fù),再生假?gòu)?fù)層柱狀纖毛上皮能部分覆蓋創(chuàng)面,通氣和排痰功能可恢復(fù)。Gaissert等、李正江等手術(shù)治療氣管腫瘤方法是氣管袖狀切除或氣管壁部分切除,這兩種方法不適于兒童原發(fā)性氣管惡性腫瘤,因術(shù)后影響氣管發(fā)育,且更易導(dǎo)致氣管環(huán)形狹窄,需終生帶管。我們對(duì)5例兒童原發(fā)性氣管惡性腫瘤主要是盡量摘除腫瘤,保留氣管壁完整和正常氣管黏膜,術(shù)后小劑量輔助放療,隨訪均未出現(xiàn)氣管狹窄,Harms等亦持相同看法。氣管腫瘤很難在裸視下完全摘除,需借助鼻內(nèi)鏡和硬管支氣管鏡檢在放大明視下聯(lián)合完全摘除腫瘤,鼻內(nèi)鏡下摘除頸段氣管內(nèi)腫瘤起關(guān)鍵作用。文獻(xiàn)普遍強(qiáng)調(diào)氣管良惡性腫瘤的手術(shù)原則有別,處理方式不同,術(shù)前應(yīng)盡可能明確腫瘤性質(zhì),以指導(dǎo)術(shù)中手術(shù)原則,必要時(shí)在術(shù)中應(yīng)行快速病理檢查。然本組1例乳頭狀瘤術(shù)中快速病檢,不能完全排除惡變,術(shù)中加用CO2激光治療,