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文檔簡介
主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤
的診斷和治療概述主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(aorticdissection,AD)是一種發(fā)病極為兇險(xiǎn),預(yù)后極差的心血管病急癥,年自然發(fā)病率約10-29/10萬,男女之比約為3∶1,發(fā)病年齡大多在40歲以上。主動(dòng)脈血流通過內(nèi)膜破裂口進(jìn)入主動(dòng)脈壁,將主動(dòng)脈壁中層剝離成為內(nèi)、外兩層而形成夾層。近十年來,由于經(jīng)食道彩色超(TEE)、磁共振血管造影(MRA)、CT血管造影(CTA)等新影像學(xué)檢查技術(shù)的廣泛應(yīng)用,AD的診斷變得日益快捷和準(zhǔn)確。病因
高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化AD患者中約80%合并高血壓,除血壓絕對(duì)值增高外,血壓變化率(dp/dtmax)增大是引發(fā)AD的主要因素。此外,動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚,導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營養(yǎng)不良,這也是AD的重要誘發(fā)因素。病因
特發(fā)性主動(dòng)脈中層退行性變約有1/3的夾層動(dòng)脈瘤患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈現(xiàn)進(jìn)行性退變,并出現(xiàn)粘液樣物質(zhì),稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的缺失,這種類型的病變多見于高齡患者的主動(dòng)脈夾層血管壁。病因
遺傳性疾病馬凡綜合征(MarfanSyndrome)、Tuner綜合征、Noonan綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等幾種常見的常染色體遺傳性疾病易伴發(fā)AD。其特點(diǎn)是多在年輕時(shí)即發(fā)生主動(dòng)脈夾層,且具有家族性,是年輕主動(dòng)脈夾層患者最常見的病因,其中以馬凡綜合征最為多見,約占75%。
病因
先天性主動(dòng)脈畸形常見于先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。其中主動(dòng)脈縮窄患者夾層的發(fā)生率是正常人的8倍,而且夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端,幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。病因
創(chuàng)傷主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏(IABP)、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂,多數(shù)不需要手術(shù)治療。主動(dòng)脈炎梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高,但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。病理分型-Debakey
I型:起源于升主動(dòng)脈并累及腹主動(dòng)脈
II型:局限于升主動(dòng)脈
III型:起源于胸降主動(dòng)脈,向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA,累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB病理分型-StanfordA型:無論夾層起源于哪一部位,只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型;B型:夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。
StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型;StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。病理分區(qū)病理分型是為了方便主動(dòng)脈置換手術(shù)而提出的,而病理分區(qū)法對(duì)夾層裂口的描述更為準(zhǔn)確,更適用于腔內(nèi)隔絕術(shù)。該法主要用從升主動(dòng)脈根部到髂外動(dòng)脈的9條分線將主動(dòng)脈及髂動(dòng)脈分為8個(gè)區(qū)。0區(qū):裂口位于升主動(dòng)脈;1區(qū):裂口位于無名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈開口之間;2區(qū):裂口位于左頸總與左鎖骨下動(dòng)脈開口之間;3區(qū):裂口位于左鎖骨下動(dòng)脈開口以遠(yuǎn)的主動(dòng)脈弓;4區(qū):裂口位于胸降主動(dòng)脈;5區(qū):裂口累及腹部內(nèi)臟動(dòng)脈;6區(qū):裂口位于腎動(dòng)脈以下腹主動(dòng)脈段;7區(qū):裂口位于髂動(dòng)脈。
病理分期急性期: 發(fā)病2周之內(nèi)者;亞急性期:發(fā)病2周至2個(gè)月者;慢性期:發(fā)病2個(gè)月以上者;穩(wěn)定期:體檢中偶然發(fā)現(xiàn)的無癥狀者。臨床表現(xiàn)突發(fā)劇痛:突然感覺腹部、胸部或背部刀割樣或撕裂樣劇烈疼痛,常為持續(xù)性,應(yīng)用常規(guī)劑量的強(qiáng)鎮(zhèn)痛劑多不能完全止痛;呈現(xiàn)面色蒼白、大汗淋漓、四肢濕冷、脈搏細(xì)弱、呼吸急促等休克征象,但血壓僅略有下降甚至升高;合并主動(dòng)脈瓣嚴(yán)重返流,可有舒張期雜音,并迅速出現(xiàn)急性左心衰、心包填塞,低血壓甚至?xí)炟剩ㄓ绕涫茿型0區(qū)夾層患者);主動(dòng)脈分支動(dòng)脈閉塞可導(dǎo)致相應(yīng)的腦、肢體、腎臟、腹腔臟器缺血癥狀,如腦梗死、肢體動(dòng)脈搏動(dòng)消失、尿滁溜、腸麻痹、截癱等;臨床表現(xiàn)夾層穿透氣管和食道時(shí)可出現(xiàn)咯血和嘔血;夾層壓迫左側(cè)喉返神經(jīng)可出現(xiàn)聲帶麻痹;壓迫上腔靜脈出現(xiàn)上腔靜脈綜合征;壓迫氣管表現(xiàn)為呼吸困難;壓迫頸胸神經(jīng)節(jié)出現(xiàn)Horner綜合征;壓迫肺動(dòng)脈出現(xiàn)肺栓塞體征;累及鎖骨下動(dòng)脈、頸總動(dòng)脈和髂股動(dòng)脈者可出現(xiàn)局部血管雜音,而同側(cè)的脈搏減弱或消失;伴有難控性高血壓的急性期患者常出現(xiàn)意識(shí)改變等高血壓腦病的表現(xiàn)。輔助檢查ECG:一般無異常征象,但可排除心肌梗塞的診斷,合并高血壓的病例可顯示左心室肥厚;胸部X線:上縱隔增寬,主動(dòng)脈弓局限性隆起,升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈外徑懸殊,有的病例可顯示胸膜腔積液(左側(cè)為多);CTA:可顯示夾層隔膜將主動(dòng)脈分割為真假兩腔的主動(dòng)脈雙管征;MRA:可顯示真、假腔和累及范圍,診斷準(zhǔn)確性和特異性均接近100%;輔助檢查的選擇診斷步驟
確診有無AD典型的AD易于明確診斷,但須注意和動(dòng)脈粥樣硬化性主動(dòng)脈瘤鑒別。
AD
動(dòng)脈粥樣硬化性動(dòng)脈瘤
主動(dòng)脈直徑
輕度擴(kuò)張
明顯擴(kuò)張
主動(dòng)脈壁厚度
正常
顯著增厚
管腔表面
光滑
粗糙
附壁血栓
僅見于假腔內(nèi)
管腔內(nèi)
血流速度減慢
僅見于假腔內(nèi)
管腔內(nèi)
主動(dòng)脈雙管征
存在
不存在
診斷步驟
確定AD的分型、分區(qū)和分期AD的分型、分區(qū)和分期是決定其治療策略的重要依據(jù),在獲得完整的病史和CTA或MRA等影像學(xué)資料后應(yīng)盡快作出綜合判斷,其中確定AD裂口的位置和數(shù)量是其手術(shù)治療的主要基礎(chǔ)。傳統(tǒng)開放手術(shù)旨在以人工血管置換病變動(dòng)脈段;腔內(nèi)隔絕術(shù)的原則是通過腔內(nèi)移植物隔絕封閉破裂口以徹底消除AD破裂的后患。診斷步驟
鑒別夾層的真假腔
真腔
假腔
口徑
常小于假腔
常大于真腔
搏動(dòng)時(shí)相
收縮期擴(kuò)張收縮期壓縮
血流方向
收縮期正向血流
收縮期逆向血流位置主動(dòng)脈弓內(nèi)圈
主動(dòng)脈弓外圈
血流速度
多數(shù)正常
常減慢
附壁血栓
少見
常見
診斷步驟
確定有無AD外滲和破裂預(yù)兆夾層外滲導(dǎo)致的心包腔積液是急性AD死亡的主要原因之一。MRA和CTA檢查中經(jīng)常能發(fā)現(xiàn)縱隔和胸膜腔積液。夾層進(jìn)行
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