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文檔簡(jiǎn)介
肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT
診斷與鑒別診斷肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌概述肺
神
經(jīng)
內(nèi)
分
泌
癌
是
由
位
于
支氣管黏膜上皮細(xì)胞或黏膜腺體上
皮細(xì)胞之間的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(K
細(xì)胞)發(fā)生的惡性腫瘤,約占肺
腫瘤的25%,其惡性程度不等,
預(yù)后差異大。肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分類WHO(2004)將肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌病理上分為以下
四類:類癌
(TC)不典型類癌(AC)小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(SCLC)大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)按照分化程度亦可分為低級(jí)別(TC)、
中級(jí)別(AC)、
高
級(jí)
別
(LCNEC
和
SCLC)其共同的特征是1
具有神經(jīng)內(nèi)分泌形態(tài),包括:器官樣、
玫瑰花結(jié)樣、外周柵欄樣、小梁樣排列。2
神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物陽(yáng)性,其中常用的敏感
性和特異性較高的有嗜鉻粒蛋白
(CgA)、
突觸素(syn)和神經(jīng)細(xì)胞黏附分子(CD56)等;3
電鏡下瘤細(xì)胞內(nèi)可見(jiàn)多少不等的神經(jīng)分泌顆粒臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異,主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、
發(fā)熱、胸痛及痰中帶血。■
因其可以分泌ACTH及5-羥色胺,兒茶酚胺,組胺等肽類物質(zhì),患者可出現(xiàn)類癌綜合征(陣發(fā)性皮膚潮紅,腹瀉、哮喘、心動(dòng)過(guò)速心瓣膜病、糙皮病等),Cushing綜合征(主要是由于異位腎上腺皮質(zhì)激素
釋放激素的產(chǎn)生及釋放從而引起腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn),表現(xiàn)為乏力、高血壓、糖耐量異常、低血
鉀、堿中毒、貧血、體重減輕以及色素沉著等)、
肢端肥大癥等癥狀,故把這種肺癌統(tǒng)一歸類為神
經(jīng)內(nèi)分泌癌。類癌類癌亦稱典型類癌,是好發(fā)于消化道的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,在肺部較少見(jiàn),據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)
支氣管肺類癌發(fā)病率僅約占原發(fā)性肺癌的1%-2%,因?yàn)槠渚哂星譂?rùn)性生長(zhǎng),以及淋巴道血行
轉(zhuǎn)移。此癌可看作為分化好的、低度惡性神經(jīng)
內(nèi)分泌癌。根據(jù)發(fā)生部位的不同,可分為3種
類型。類癌—
中央型類癌(1)中心型類癌:最常見(jiàn)(越靠近中心支氣管,其粘膜內(nèi)的K細(xì)胞分布越多),多見(jiàn)于
成年人,兒童偶有發(fā)生。腫瘤多發(fā)生于段
以上大支氣管內(nèi),呈息肉狀腫塊或結(jié)節(jié),生長(zhǎng)緩慢,表面粘膜完整。腫瘤可侵及支氣管壁或浸潤(rùn)至周?chē)姆螌?shí)質(zhì)(冰山征)。
有的可侵及胸膜或心肌,腫瘤出血、壞死
罕見(jiàn)?!?/p>
(2)周?chē)皖惏喊l(fā)生自細(xì)支氣管上皮內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞,以肺外周帶胸膜下分
布為主,有的在肺內(nèi)呈彌漫性浸潤(rùn),形成
多灶性小結(jié)節(jié)。類癌—
周?chē)皖惏╊惏挝⒘鲂皖惏?3)肺微瘤型類癌(類癌小瘤):少見(jiàn),為局限性的肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生。多見(jiàn)于
中老年女性。腫瘤多發(fā)生在肺外周帶,常
伴支氣管擴(kuò)張。腫瘤在肺內(nèi)可以多發(fā),直
徑一般小于5mm
,
生物學(xué)行為一般為良性。類癌光鏡:1.癌細(xì)胞中等大小,大小、形狀一致,
并呈器官樣結(jié)構(gòu)為其顯著特征。2.癌細(xì)胞通常排列成實(shí)性片塊、條索、小梁狀、
帶狀、柵欄狀,亦可見(jiàn)小的腺樣或菊形團(tuán)樣結(jié)
構(gòu)及真假乳頭。3.間質(zhì)富于毛細(xì)血管,偶見(jiàn)鈣化、骨化,
一般
無(wú)壞死。類癌■
電鏡:類癌細(xì)胞的細(xì)胞器發(fā)達(dá),內(nèi)含較多神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,其直徑為50--500nm
不等?!?/p>
免疫組化檢查,
NSE
(神經(jīng)元特異性烯醇化酶)、
CgA、Syn
呈陽(yáng)性表達(dá)。影像學(xué)表現(xiàn)典型和非典型類癌的影像學(xué)表現(xiàn)很相似,影像學(xué)表現(xiàn)難以區(qū)分。影像學(xué)上多將其按部位分為中央型(約占85%)和周?chē)?約
占15%)影像學(xué)表現(xiàn)(1)中央型腫瘤發(fā)生于主支氣管、葉、段支氣管,
CT
平掃多見(jiàn)腔內(nèi)生長(zhǎng)的、邊緣光滑、
清晰的腫塊,可有鈣化,直徑多在1—2cm,
肺類癌為血運(yùn)豐富的腫瘤,增強(qiáng)掃描時(shí)大
部分顯示腫瘤有明顯均勻強(qiáng)化,可伴有阻
塞性肺炎及不張,縱隔及肺門(mén)淋巴結(jié)腫大
很少見(jiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)(2)周?chē)湍[瘤發(fā)生在肺的周邊部,
CT
平掃可見(jiàn)單發(fā)或多發(fā)圓形或橢圓形結(jié)節(jié),邊緣光滑
,無(wú)或有分葉,有時(shí)有細(xì)毛刺,密度常均勻,
約30%病例可見(jiàn)彌漫性或點(diǎn)狀鈣化(可能與類
癌產(chǎn)生某種成骨因子或激素誘導(dǎo)有關(guān)),動(dòng)態(tài)
增強(qiáng)掃描后病灶呈均勻性強(qiáng)化,多伴有肺門(mén)或
縱隔淋巴結(jié)腫大。病例1,右肺中間段支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)樣突起,大小約1.5×1.5cm。
病理診斷:類癌女性17歲,咳喘2周,
支氣管鏡發(fā)現(xiàn)左主支
氣管阻塞。支氣管類癌不典型類癌不典型類癌:好發(fā)于靠近較大支氣管周
圍的肺實(shí)質(zhì)內(nèi),腫瘤較典型類癌大,直徑
在2-9cm,出血及壞死具有特征性■
在臨床上與典型類癌不易區(qū)分,其惡性度
介于類癌與小細(xì)胞癌之間,預(yù)后較典型類
癌差。不典型類癌■
光鏡下特征為癌細(xì)胞較小,但比小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)
分泌癌大,排列成巢狀或條索狀,具有器官樣
結(jié)構(gòu),菊形團(tuán)常見(jiàn)。癌巢中央常有壞死,細(xì)胞
具有異形性,排列較TC無(wú)序,核分裂像多見(jiàn)。■
根據(jù)核分裂像數(shù)和是否存在壞死可以區(qū)分TC和
AC
(TC
核分裂像數(shù)<2個(gè)/HPF且無(wú)壞死,
AC核
分裂像數(shù)2-10個(gè)/HPF部分伴有圈點(diǎn)樣壞死)■
電鏡下癌細(xì)胞內(nèi)內(nèi)分泌顆粒較少,分布不均,
在細(xì)胞突起內(nèi)呈局灶性分布。免疫組化檢查,
NSE
(神經(jīng)元特異性烯醇化酶
)
,
CgA
(嗜鉻素A),Syn
(突觸素)均呈陽(yáng)性
表達(dá)。影像學(xué)表現(xiàn)多為周?chē)苑植?,病灶較大,邊界清楚,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較多見(jiàn)。右肺上葉支氣管
口前壁增厚,軟
組織腫塊向腔內(nèi)不典型類癌(中央型)右上肺阻塞性炎癥,
肺不張右肺上葉后段支氣管軟組織團(tuán)塊“冰山征”表
現(xiàn)周?chē)筒坏湫皖惏┯曳紊先~后段軟組織團(tuán)塊,呈典型冰山征表現(xiàn),
形態(tài)不規(guī)則,呈分葉狀改變,有胸膜凹陷征周?chē)筒坏湫皖惏?/p>
女,47歲。因“咳嗽、咳痰十余年,加重伴咯血半月"入院。病理:不典型類癌96180010人∠0961800
10人∠p03961g001
0
人
0(s
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/03.26/1.08A71R92197306982,4.32,memww.300P298R小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌小
細(xì)
胞
神
經(jīng)
內(nèi)
分
泌
癌占支氣管肺癌的10%一20%,患者多為中
老年,80%以上為男性,其發(fā)生與吸煙密切相關(guān)。多發(fā)生在大支氣管,常包繞支氣管形
成巨大腫塊,常伴有退行性粘液樣變性及出血,壞死明顯。偶見(jiàn)外圍型,呈孤立性
結(jié)節(jié)?!?/p>
因腫瘤生長(zhǎng)迅速,早期即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移以及異
位激素的產(chǎn)生,胸膜、縱隔受累常見(jiàn),且
較廣泛,常導(dǎo)致上腔靜脈綜合征。故初期
癥狀可能是由遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移所致或有異位
激素產(chǎn)生的Cushing綜合征?!?/p>
小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌對(duì)放化療十分敏感,但預(yù)后較差,平均存活期少于18個(gè)月,有
廣泛轉(zhuǎn)移者少于1年。小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌■
光鏡下細(xì)胞小(細(xì)胞直徑<3個(gè)淋巴細(xì)胞大小),無(wú)
器官樣結(jié)構(gòu)?!?/p>
電鏡下癌細(xì)胞內(nèi)僅見(jiàn)少數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒,且較小,
直徑50--
240nm,細(xì)胞器稀少。免疫組化檢查癌細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記NSE,
CgA,Syn可呈陽(yáng)性表達(dá)■
小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌多為中心型,偶見(jiàn)外
圍型分布,腫瘤較大,
CT平掃示腫塊呈圓
或卵圓形,邊緣模糊不清,有分葉,內(nèi)無(wú)
鈣化或壞死,增強(qiáng)后為中等度強(qiáng)化?!?/p>
常侵犯縱隔,可壓迫大血管和氣管,造成
阻塞性肺炎、肺不張??v隔及肺門(mén)淋巴結(jié)
轉(zhuǎn)移發(fā)生早,形成肺門(mén)區(qū)腫塊??珊喜⒂?/p>
肝及腎上腺轉(zhuǎn)移。也有僅見(jiàn)縱隔淋巴結(jié)腫
大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而找不到原發(fā)灶的病例。影像學(xué)表現(xiàn)■
男性,57歲??人浴⒖妊?血絲)三天。
有低燒。2012/7/1819:02:08
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Arterlal\Fhase\Coro中央型小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌周?chē)托〖?xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌大細(xì)胞內(nèi)分泌癌·此癌是大細(xì)胞肺癌的一種,但在光鏡下具有一
定形態(tài)學(xué)特點(diǎn),經(jīng)電鏡及免疫組化觀察證實(shí)具
有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征,命名為大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)
分泌癌。多見(jiàn)于老年吸煙男性。多發(fā)生在段以下支氣管,
腫瘤的平均直徑約為5.5c
m,
通常為境界清楚
的結(jié)節(jié)狀,腫塊偶見(jiàn)呈多結(jié)節(jié)者,常有廣泛壞
死及出血,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見(jiàn)。大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌預(yù)后差,病人多在3年內(nèi)
死亡大細(xì)胞內(nèi)分泌癌■
光鏡:細(xì)胞較大,呈多角形,可排列成器官樣結(jié)構(gòu),核分裂像多見(jiàn),瘤內(nèi)常有壞死?!?/p>
電鏡下神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒較少,呈局灶性分布。免
疫
組
化
檢
查
,CgA、Syn
及Leu—7呈陽(yáng)性
反應(yīng),Syn表達(dá)率高,分布也廣泛。■
大細(xì)胞癌沒(méi)有特征性的影像學(xué)表現(xiàn),但當(dāng)
肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊呈分葉狀而邊緣較光滑,
且PET/CT
上病灶SUV值較高時(shí)需考慮本病可
能,以周?chē)投嘁?jiàn)。影像學(xué)表現(xiàn)男,67歲,氣促、胸悶不適,右肺中葉大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌
。a)CT
肺窗軸示右肺中葉腫塊較大,邊緣光滑,淺分葉,
外側(cè)緊貼胸膜面;b)CT
縱隔窗軸位增強(qiáng)示腫塊不均勻輕度強(qiáng)化,外側(cè)胸膜下
脂肪層密度增高男,72歲,咳嗽、咯血,右肺上葉后段大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌a)CT
肺窗軸示右肺上葉后段腫塊內(nèi)見(jiàn)一小空洞,邊緣模糊,周?chē)橛卸喟l(fā)斑片狀密度不均炎癥影,左肺上葉尖后段見(jiàn)一結(jié)
節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶;
b)CT
縱隔窗軸位增強(qiáng)示腫塊呈環(huán)形強(qiáng)化,壁厚薄不均男,85
歲,咳嗽、右胸痛,右肺中葉外側(cè)段大
細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。
a
)CT
肺窗軸示右肺中
葉外側(cè)段腫塊邊緣光男,56歲,咳嗽、咳痰2月余男,68歲,
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