2023肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌CT診斷與鑒別診斷

肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的CT

診斷與鑒別診斷肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌概述肺

神

經(jīng)

內(nèi)

分

泌

癌

是

由

位

于

支氣管黏膜上皮細(xì)胞或黏膜腺體上

皮細(xì)胞之間的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞(K

細(xì)胞)發(fā)生的惡性腫瘤，約占肺

腫瘤的25%,其惡性程度不等，

預(yù)后差異大。肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌的分類WHO(2004)將肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌病理上分為以下

四類：類癌

(TC)不典型類癌(AC)小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(SCLC)大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌(LCNEC)按照分化程度亦可分為低級別(TC)、

中級別(AC)、

高

級

別

(LCNEC

和

SCLC)其共同的特征是1

具有神經(jīng)內(nèi)分泌形態(tài)，包括：器官樣、

玫瑰花結(jié)樣、外周柵欄樣、小梁樣排列。2

神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)志物陽性，其中常用的敏感

性和特異性較高的有嗜鉻粒蛋白

(CgA)、

突觸素(syn)和神經(jīng)細(xì)胞黏附分子(CD56)等；3

電鏡下瘤細(xì)胞內(nèi)可見多少不等的神經(jīng)分泌顆粒臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)無明顯特異，主要表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、

發(fā)熱、胸痛及痰中帶血。■

因其可以分泌ACTH及5-羥色胺，兒茶酚胺，組胺等肽類物質(zhì)，患者可出現(xiàn)類癌綜合征(陣發(fā)性皮膚潮紅，腹瀉、哮喘、心動過速心瓣膜病、糙皮病等),Cushing綜合征(主要是由于異位腎上腺皮質(zhì)激素

釋放激素的產(chǎn)生及釋放從而引起腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，表現(xiàn)為乏力、高血壓、糖耐量異常、低血

鉀、堿中毒、貧血、體重減輕以及色素沉著等)、

肢端肥大癥等癥狀，故把這種肺癌統(tǒng)一歸類為神

經(jīng)內(nèi)分泌癌。類癌類癌亦稱典型類癌，是好發(fā)于消化道的一種神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，在肺部較少見，據(jù)文獻(xiàn)統(tǒng)計(jì)

支氣管肺類癌發(fā)病率僅約占原發(fā)性肺癌的1%-2%,因?yàn)槠渚哂星譂櫺陨L，以及淋巴道血行

轉(zhuǎn)移。此癌可看作為分化好的、低度惡性神經(jīng)

內(nèi)分泌癌。根據(jù)發(fā)生部位的不同，可分為3種

類型。類癌—

中央型類癌(1)中心型類癌：最常見(越靠近中心支氣管，其粘膜內(nèi)的K細(xì)胞分布越多),多見于

成年人，兒童偶有發(fā)生。腫瘤多發(fā)生于段

以上大支氣管內(nèi)，呈息肉狀腫塊或結(jié)節(jié)，生長緩慢，表面粘膜完整。腫瘤可侵及支氣管壁或浸潤至周圍的肺實(shí)質(zhì)(冰山征)。

有的可侵及胸膜或心肌，腫瘤出血、壞死

罕見?！?/p>

(2)周圍型類癌：發(fā)生自細(xì)支氣管上皮內(nèi)的神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，以肺外周帶胸膜下分

布為主，有的在肺內(nèi)呈彌漫性浸潤，形成

多灶性小結(jié)節(jié)。類癌—

周圍型類癌類癌—肺微瘤型類癌(3)肺微瘤型類癌(類癌小瘤):少見，為局限性的肺神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生。多見于

中老年女性。腫瘤多發(fā)生在肺外周帶，常

伴支氣管擴(kuò)張。腫瘤在肺內(nèi)可以多發(fā)，直

徑一般小于5mm

,

生物學(xué)行為一般為良性。類癌光鏡：1.癌細(xì)胞中等大小，大小、形狀一致，

并呈器官樣結(jié)構(gòu)為其顯著特征。2.癌細(xì)胞通常排列成實(shí)性片塊、條索、小梁狀、

帶狀、柵欄狀，亦可見小的腺樣或菊形團(tuán)樣結(jié)

構(gòu)及真假乳頭。3.間質(zhì)富于毛細(xì)血管，偶見鈣化、骨化，

一般

無壞死。類癌■

電鏡：類癌細(xì)胞的細(xì)胞器發(fā)達(dá)，內(nèi)含較多神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，其直徑為50--500nm

不等?！?/p>

免疫組化檢查，

NSE

(神經(jīng)元特異性烯醇化酶)、

CgA、Syn

呈陽性表達(dá)。影像學(xué)表現(xiàn)典型和非典型類癌的影像學(xué)表現(xiàn)很相似，影像學(xué)表現(xiàn)難以區(qū)分。影像學(xué)上多將其按部位分為中央型(約占85%)和周圍型(約

占15%)影像學(xué)表現(xiàn)(1)中央型腫瘤發(fā)生于主支氣管、葉、段支氣管，

CT

平掃多見腔內(nèi)生長的、邊緣光滑、

清晰的腫塊，可有鈣化，直徑多在1—2cm,

肺類癌為血運(yùn)豐富的腫瘤，增強(qiáng)掃描時大

部分顯示腫瘤有明顯均勻強(qiáng)化，可伴有阻

塞性肺炎及不張，縱隔及肺門淋巴結(jié)腫大

很少見。影像學(xué)表現(xiàn)(2)周圍型腫瘤發(fā)生在肺的周邊部，

CT

平掃可見單發(fā)或多發(fā)圓形或橢圓形結(jié)節(jié)，邊緣光滑

,無或有分葉，有時有細(xì)毛刺，密度常均勻，

約30%病例可見彌漫性或點(diǎn)狀鈣化(可能與類

癌產(chǎn)生某種成骨因子或激素誘導(dǎo)有關(guān)),動態(tài)

增強(qiáng)掃描后病灶呈均勻性強(qiáng)化，多伴有肺門或

縱隔淋巴結(jié)腫大。病例1,右肺中間段支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)樣突起，大小約1.5×1.5cm。

病理診斷：類癌女性17歲，咳喘2周，

支氣管鏡發(fā)現(xiàn)左主支

氣管阻塞。支氣管類癌不典型類癌不典型類癌：好發(fā)于靠近較大支氣管周

圍的肺實(shí)質(zhì)內(nèi)，腫瘤較典型類癌大，直徑

在2-9cm,出血及壞死具有特征性■

在臨床上與典型類癌不易區(qū)分，其惡性度

介于類癌與小細(xì)胞癌之間，預(yù)后較典型類

癌差。不典型類癌■

光鏡下特征為癌細(xì)胞較小，但比小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)

分泌癌大，排列成巢狀或條索狀，具有器官樣

結(jié)構(gòu)，菊形團(tuán)常見。癌巢中央常有壞死，細(xì)胞

具有異形性，排列較TC無序，核分裂像多見?！?/p>

根據(jù)核分裂像數(shù)和是否存在壞死可以區(qū)分TC和

AC

(TC

核分裂像數(shù)<2個/HPF且無壞死，

AC核

分裂像數(shù)2-10個/HPF部分伴有圈點(diǎn)樣壞死)■

電鏡下癌細(xì)胞內(nèi)內(nèi)分泌顆粒較少，分布不均，

在細(xì)胞突起內(nèi)呈局灶性分布。免疫組化檢查，

NSE

(神經(jīng)元特異性烯醇化酶

)

,

CgA

(嗜鉻素A),Syn

(突觸素)均呈陽性

表達(dá)。影像學(xué)表現(xiàn)多為周圍性分布，病灶較大，邊界清楚，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較多見。右肺上葉支氣管

口前壁增厚，軟

組織腫塊向腔內(nèi)不典型類癌(中央型)右上肺阻塞性炎癥，

肺不張右肺上葉后段支氣管軟組織團(tuán)塊“冰山征”表

現(xiàn)周圍型不典型類癌右肺上葉后段軟組織團(tuán)塊，呈典型冰山征表現(xiàn)，

形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀改變，有胸膜凹陷征周圍型不典型類癌■

女，47歲。因“咳嗽、咳痰十余年，加重伴咯血半月"入院。病理：不典型類癌96180010人∠0961800

10人∠p03961g001

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人

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mAj1.65)0.0is)91mA035050男，63歲，背部疼痛月余不典型類癌社區(qū)動力2muSAN

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/03.26/1.08A71R92197306982,4.32,memww.300P298R小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌小

細(xì)

胞

神

經(jīng)

內(nèi)

分

泌

癌占支氣管肺癌的10%一20%,患者多為中

老年，80%以上為男性，其發(fā)生與吸煙密切相關(guān)。多發(fā)生在大支氣管，常包繞支氣管形

成巨大腫塊，常伴有退行性粘液樣變性及出血，壞死明顯。偶見外圍型，呈孤立性

結(jié)節(jié)?！?/p>

因腫瘤生長迅速，早期即出現(xiàn)轉(zhuǎn)移以及異

位激素的產(chǎn)生，胸膜、縱隔受累常見，且

較廣泛，常導(dǎo)致上腔靜脈綜合征。故初期

癥狀可能是由遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移所致或有異位

激素產(chǎn)生的Cushing綜合征?！?/p>

小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌對放化療十分敏感，但預(yù)后較差，平均存活期少于18個月，有

廣泛轉(zhuǎn)移者少于1年。小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌■

光鏡下細(xì)胞小(細(xì)胞直徑<3個淋巴細(xì)胞大小),無

器官樣結(jié)構(gòu)?！?/p>

電鏡下癌細(xì)胞內(nèi)僅見少數(shù)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒，且較小，

直徑50--

240nm,細(xì)胞器稀少。免疫組化檢查癌細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記NSE,

CgA,Syn可呈陽性表達(dá)■

小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌多為中心型，偶見外

圍型分布，腫瘤較大，

CT平掃示腫塊呈圓

或卵圓形，邊緣模糊不清，有分葉，內(nèi)無

鈣化或壞死，增強(qiáng)后為中等度強(qiáng)化?！?/p>

常侵犯縱隔，可壓迫大血管和氣管，造成

阻塞性肺炎、肺不張?？v隔及肺門淋巴結(jié)

轉(zhuǎn)移發(fā)生早，形成肺門區(qū)腫塊?？珊喜⒂?/p>

肝及腎上腺轉(zhuǎn)移。也有僅見縱隔淋巴結(jié)腫

大及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移而找不到原發(fā)灶的病例。影像學(xué)表現(xiàn)■

男性，57歲。咳嗽、咳血(血絲)三天。

有低燒。2012/7/1819:02:08

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5.0mm

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Arterlal\Fhase\Coro中央型小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌周圍型小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌大細(xì)胞內(nèi)分泌癌·此癌是大細(xì)胞肺癌的一種，但在光鏡下具有一

定形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，經(jīng)電鏡及免疫組化觀察證實(shí)具

有神經(jīng)內(nèi)分泌分化特征，命名為大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)

分泌癌。多見于老年吸煙男性。多發(fā)生在段以下支氣管，

腫瘤的平均直徑約為5.5c

m,

通常為境界清楚

的結(jié)節(jié)狀，腫塊偶見呈多結(jié)節(jié)者，常有廣泛壞

死及出血，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移常見。大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌預(yù)后差，病人多在3年內(nèi)

死亡大細(xì)胞內(nèi)分泌癌■

光鏡：細(xì)胞較大，呈多角形，可排列成器官樣結(jié)構(gòu)，核分裂像多見，瘤內(nèi)常有壞死?！?/p>

電鏡下神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒較少，呈局灶性分布。免

疫

組

化

檢

查

，CgA、Syn

及Leu—7呈陽性

反應(yīng)，Syn表達(dá)率高，分布也廣泛?！?/p>

大細(xì)胞癌沒有特征性的影像學(xué)表現(xiàn)，但當(dāng)

肺內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊呈分葉狀而邊緣較光滑，

且PET/CT

上病灶SUV值較高時需考慮本病可

能，以周圍型多見。影像學(xué)表現(xiàn)男，67歲，氣促、胸悶不適，右肺中葉大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌

。a)CT

肺窗軸示右肺中葉腫塊較大，邊緣光滑，淺分葉，

外側(cè)緊貼胸膜面；b)CT

縱隔窗軸位增強(qiáng)示腫塊不均勻輕度強(qiáng)化，外側(cè)胸膜下

脂肪層密度增高男，72歲，咳嗽、咯血，右肺上葉后段大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌a)CT

肺窗軸示右肺上葉后段腫塊內(nèi)見一小空洞，邊緣模糊，周圍伴有多發(fā)斑片狀密度不均炎癥影，左肺上葉尖后段見一結(jié)

節(jié)狀轉(zhuǎn)移灶；

b)CT

縱隔窗軸位增強(qiáng)示腫塊呈環(huán)形強(qiáng)化，壁厚薄不均男，85

歲，咳嗽、右胸痛,右肺中葉外側(cè)段大

細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌。

a

)CT

肺窗軸示右肺中

葉外側(cè)段腫塊邊緣光男，56歲，咳嗽、咳痰2月余男，68歲，