顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形

顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(AVM)1精選課件一、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形腦動(dòng)靜脈畸形（cerebralarteriovenousmalformation,AVM）是一團(tuán)發(fā)育異常的腦血管,由于胚胎發(fā)育異常引起腦動(dòng)脈和靜脈直接溝通或毛細(xì)血管結(jié)構(gòu)缺如形成腦動(dòng)靜脈之間的短路,出現(xiàn)一系列腦血流動(dòng)力學(xué)改變?；窝軋F(tuán)由彎曲擴(kuò)張的供血?jiǎng)用}和引流靜脈組成,內(nèi)有腦組織,周圍腦組織因缺血而萎縮,膠質(zhì)增生,或伴陳舊性出血.大腦為好發(fā)部位,典型病變呈楔形,基底在皮質(zhì),尖端達(dá)側(cè)腦室。2精選課件病理生理

AVM的主要病理生理是腦盜血、大量腦動(dòng)脈血經(jīng)AV瘺流失，導(dǎo)致一系列腦血液動(dòng)力學(xué)上的改變，概括起來有以下情況：1．AVM的供應(yīng)動(dòng)脈的血流阻力降低，血壓下降，使灌注范圍縮小，鄰近腦組織處于相對(duì)缺血狀態(tài)，容易引起癲癇發(fā)作。AVM的體積越大，發(fā)作機(jī)會(huì)越多

3精選課件2．小型AVM所引起的盜血量少，動(dòng)脈壓的下降相對(duì)較小，而構(gòu)成小型AVM的血管因都屬較小血管其壁也要比大型AVM者為薄弱，經(jīng)受不起高壓動(dòng)脈血的沖擊，容易破裂出血。

3．為了爭(zhēng)取得到較多的側(cè)支供血，鄰近腦組織的供血?jiǎng)觿?dòng)脈都處于擴(kuò)張狀態(tài)，從而增加了AVM的血流量，造成AVM可能逐漸增大的潛在原因。

4精選課件4．長(zhǎng)期動(dòng)脈壓的降低導(dǎo)致腦阻力血管自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)能的衰退。一旦AVM切除，灌注壓恢復(fù)正常時(shí)，由于動(dòng)脈不能作出即時(shí)的反應(yīng)性收縮，血流量隨灌注壓升高而大幅度增加，造成腦的過度灌注現(xiàn)象，引起腦的急性腫脹、水腫、彌漫性出血及顱內(nèi)壓增高。

5．動(dòng)脈血直接導(dǎo)入靜脈使靜脈壓增高，鄰近腦組織的靜脈回流受到阻力，造成腦的淤血水腫，并可能因此而引起顱內(nèi)壓增高5精選課件6．?dāng)U張淤血的小靜脈極易破裂出血，引起SAH或腦內(nèi)出血。在AVM中出血并不限于AVM之內(nèi)，有時(shí)可發(fā)生在AVM的周圍腦組織內(nèi)。7．在大量血液進(jìn)入靜脈的情況下，腦靜脈的排空能力一時(shí)不能適應(yīng)，引起靜脈的擴(kuò)張、扭曲與增長(zhǎng)，甚至形成巨大的靜脈球，如果靜脈球又壓迫或阻塞腦脊液的循環(huán)通路，可以引起阻塞性腦積水。

6精選課件8．反復(fù)多次的小量SAH可使蛛網(wǎng)膜下腔廣泛粘連，蛛網(wǎng)膜粒被血紅細(xì)胞堵塞，使腦脊液的生成和吸收的平衡失調(diào)，引起交通性腦積水。

7精選課件臨床表現(xiàn)1.出血

為常見或首發(fā)癥狀，畸形血管破裂致腦內(nèi)、蛛網(wǎng)膜下腔、腦室內(nèi)出血。AVM越小，越易出血，是因?yàn)閯?dòng)靜脈短路處的動(dòng)脈壓下降不顯著，小靜脈管壁薄，易破裂。AVM多見30歲以下的年輕人，年輕人自發(fā)性顱內(nèi)出血首先考慮AVM。8精選課件臨床表現(xiàn)2.頭痛

60％以上病人有長(zhǎng)期頭痛史，大多局限于一側(cè)，也可全頭痛，間斷性或遷移性，類似偏頭痛，可能與腦動(dòng)脈及腦膜動(dòng)脈的擴(kuò)張有關(guān)，也可能與AVM小量出血、腦積水和顱內(nèi)壓增高有關(guān)。9精選課件臨床表現(xiàn)3.癲癇

抽搐21%~67%為首發(fā)癥狀，多見于額、顳部AVM.抽搐的發(fā)生與腦缺血、病變周圍進(jìn)行性膠質(zhì)增生，以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。早期抽搐服藥物可控制，但最終藥物治療無效，抽搐難以控制。10精選課件臨床表現(xiàn)4.

神經(jīng)功能缺損進(jìn)行性智力減退，

見于巨大的AVM中，由于腦盜血的程度嚴(yán)重，腦組織有彌漫性缺血及發(fā)育障礙。有的因癲癇頻繁發(fā)作，腦功能受到癲癇放電及抗癇藥物的雙重抑制作用使智力減退

。11精選課件5.

顱內(nèi)雜音顱內(nèi)雜音病人自己感覺到的要比旁人能聽到者為多。當(dāng)AVM巨大并位于淺表部位或累及硬腦膜或顱外組織時(shí)，雜音才較明顯。壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈可使雜音消失。12精選課件特點(diǎn)與動(dòng)脈瘤相比，AVM出血有兩特點(diǎn)：出血的高發(fā)年齡輕。出血程度輕，再出血率低，因出血源多為病理循環(huán)的靜脈，壓力低于動(dòng)脈壓。出血較少發(fā)生在基底池，出血后腦血管痙攣發(fā)生率低。13精選課件輔助檢查CT為大腦半球中線結(jié)構(gòu)無移位的混雜密度區(qū)。合并出血時(shí)為高密度區(qū)。MRI畸形血管在T1、T2加權(quán)像上均為無信號(hào)暗區(qū)（流空現(xiàn)象），系病變內(nèi)高速血流表現(xiàn)。DSA為確診手段，了解畸形血管團(tuán)的大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、血流速度及盜血現(xiàn)象。14精選課件AVM圖示左枕AVM的MRI和DSA影像15精選課件治療手術(shù)切除介入神經(jīng)放射治療立體定向放射外科治療16精選課件手術(shù)切除是治療顱內(nèi)AVM的最根本方法，能切除病變防止再出血，消除盜血現(xiàn)象改善腦血流。病變位于手術(shù)可切除部位均應(yīng)手術(shù)。合并血腫出現(xiàn)腦疝者應(yīng)急診開顱清除血腫，二期手術(shù)切除病灶。17精選課件介入神經(jīng)放射治療為一種手術(shù)的輔助治療或單獨(dú)的治療手段，將人工栓子經(jīng)超選擇微導(dǎo)管注入到供血?jiǎng)用}的終末處，阻斷AVM的供血。功能區(qū)或深部的AVM單純手術(shù)難以全切，巨大AVM或高血流量AVM一期手術(shù)可發(fā)生正常灌注壓突破，術(shù)前栓塞減少術(shù)中危險(xiǎn)性。18精選課件