慢性黏膜皮膚念珠菌病

慢性黏膜皮膚念珠菌病精選課件類別皮膚科/與皮膚相關(guān)的免疫缺陷病/原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病精選課件ICD號(hào)D84.8精選課件概述慢性皮膚黏膜念珠菌病(chronicmucocutaneouscandidiasis)主要是細(xì)胞免疫缺陷，而體液免疫多數(shù)呈亢進(jìn)表現(xiàn)。屬于原發(fā)性細(xì)胞免疫缺陷病。精選課件流行病學(xué)目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。精選課件病因本病為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。精選課件發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制還不很清楚。可能為常染色體隱性遺傳或顯性遺傳。精選課件臨床表現(xiàn)患者可出現(xiàn)皮膚、黏膜和爪甲慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染，如鵝口瘡、陰道炎等，皮膚損害多見(jiàn)于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟多不受累。合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機(jī)能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。精選課件并發(fā)癥糖尿病、甲狀旁腺功能減退、埃狄森病、缺鐵性貧血、維生素A缺乏。精選課件實(shí)驗(yàn)室檢查免疫學(xué)檢查：多數(shù)患者有輕微的T細(xì)胞功能缺陷，但淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正常。僅對(duì)念珠菌抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏試驗(yàn)無(wú)反應(yīng)，對(duì)其他各種抗原的遲發(fā)性皮膚過(guò)敏反應(yīng)正常?；颊連細(xì)胞數(shù)及體液免疫功能正常，有正常的血清免疫球蛋白含量。精選課件其他輔助檢查組織學(xué)檢查：皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。精選課件診斷患者出現(xiàn)皮膚、黏膜和爪甲慢性復(fù)發(fā)性念珠菌感染，如鵝口瘡、陰道炎等，皮膚損害多見(jiàn)于面部和四肢，呈略隆起的境界清楚的紅斑，伴有角質(zhì)增生、鱗屑及念珠菌性肉芽腫，顏面、前額和頭頂?shù)钠p常覆角化性厚痂，指(趾)甲周圍顯著腫脹，甲板肥厚、扭曲及破壞。內(nèi)臟多不受累。合并特發(fā)性內(nèi)分泌異常如糖尿病、甲狀旁腺機(jī)能減退(88%)和埃狄森病(60%)，還可有缺鐵性貧血(16%)和維生素A缺乏等。免疫學(xué)檢查：多數(shù)患者有輕微的T細(xì)胞功能缺陷，但淋巴細(xì)胞總數(shù)、T細(xì)胞總數(shù)和淋巴細(xì)胞有絲分裂原如PHA等的刺激應(yīng)答正常。精選課件診斷組織學(xué)檢查：皮損組織學(xué)檢查呈念珠菌性肉芽腫表現(xiàn)。精選課件鑒別診斷目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。精選課件治療參見(jiàn)DiGeorge綜合征的治療。精選課件預(yù)后目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。精選課件預(yù)防目前沒(méi)有相關(guān)內(nèi)容描述。精選課件英文名稱chronicmucocutaneouscandidiasis精選課